Medicinski stručnjak članka

Dječji nefrolog

Nove publikacije

IgA-nefropatija (Bergerova bolest)

Alexey Krivenko, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 23.04.2024

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

IgA-nefropatija (Bergerova bolest) prvi put je opisana 1968. Godine kao glomerulonefritis, koji se javlja kao ponavljanje hematurije. Trenutno, IgA-nefropatija zauzima jedno od prvih mjesta među odraslim pacijentima s kroničnim glomerulonefritisom, koji su na hemodijalizi.

U većini slučajeva, IgA-nefropatija se očituje u djetinjstvu, češće kod dječaka. To karakterizira proliferacije mezangijskih stanica u glomerula bubrega zbog taloženja imunoglobulina A. U posljednjih nekoliko godina u većine bolesnika s utvrđenom povezanost s učestalosti MHC klase II HLA-DR antigena.

Uzrok IgA-nefropatije (Bergerova bolest) nije poznat.

Patogeneza IgA nefropatije (Berger), bolest koja je povezana s metaboličkim ima IgA, koji se sastoji od dva laka i dva teška lanca. Kod IgA-nefritisa, sinteza samo lakih lanaca dramatično se povećava. Patogeneza je postavljen na povećanje u sintezi IgA u koštanoj srži, kao odgovor na virusne infekcije i abnormalnom proizvodnjom IgA mononuk-Leary sluznicu krajnika. Odlaganje imunoloških kompleksa koji sadrže IgA javlja uglavnom u mesandi bubrega. Nedavne studije su pokazale da je mezangijalna proliferacija povezana s aktivnošću citokina: IL-1, IL-6, FNO-a, faktor rasta izvedenog iz trombocita i faktor rasta krvnih žila.

Morfologija IgA-nefropatije (Bergerova bolest). Potvrda dijagnoze s IgA-nefritisom je morfološka promjena u bubrezima. Biopsija bubrega je obavezna. Svjetlosnom mikroskopijom je karakteristična fokalna ili difuzna mezangijalna proliferacija, mesangioproliferativni glomerulonefritis. Međutim, samo prema svjetlosnoj mikroskopiji dijagnoza IgA-nefropatije je nemoguća. Potrebna je imunofluorescentna mikroskopija.

Prema imunofluorescentnim mikroskopskim podacima, prisutnost IgA (lakih lanaca) naslaga u mesangu bubrega, često u kombinaciji s komplementarnom frakcijom C3, ponekad IgG ili IgM. Karakteristična hipercelularnost mesangija je mesangioproliferativni glomerulonefritis.

Može postojati segmentalna skleroza glomerula, što ukazuje na dalekosežnu bolest. S daleko odstranjenom IgA-nefropatijom istaknuti su tubularna atrofija i intersticijska fibroza.

Simptomi IgA-nefropatije (Bergerova bolest) . Početak bolesti je češći u djetinjstvu. Prvi znakovi bolesti dugo ostaju skriveni. Po prvi put se nalazi makro ili mikroemijatura na pozadini akutne respiratorne virusne infekcije s faringitisom, tonzilitisom. U tom slučaju, interval između infektivnog procesa i hematurije je obično 1-2 dana u usporedbi s 2-3 tjedna u akutnom poststreptococcal glomerulonefritis. Edem i hipertenzija ne. Bubrežna funkcija nije razbijena. Proces bubrega napreduje polagano, au bolesnika s periodičnim makrogmaturija stupanj oštećenja bubrežnog tkiva je manji nego kod djece koja imaju gotovo konstantnu hematuriju i proteinuriju. S progresijom bolesti, bubrežne lezije se razvijaju pod utjecajem lučenih citokina IL-1a, IL-6, y-interferona.

Kako se bolest razvija, hipertenzija, izražena proteinurija, što je nepovoljan prognostički kriterij, pridružuje se starijoj djeci. Redukcija bubrežnih funkcija u više od polovice bolesnika opaža se nakon 10-12 godina. Međutim, kod djece češće nego kod odraslih, mogu se pojaviti spontane remisije.

Dijagnoza IgA-nefropatije (Bergerova bolest) .

Ponavljajući makro i / ili mikroemijatrija na pozadini akutnih infekcija.
Povišene razine IgA u serumu i slini.
Prisutnost lakih lanaca podklase IgA u biopsiji bubrega pod mikrofotografijom imunofluorescencije.

Liječenje IgA-nefropatije (Bergerova bolest) . Način bez posebnih ograničenja. Dijeta je aglutirana, osim proizvoda pšenice, raži, zobi, jabuka, riže, heljde, zamijenjenog kukuruza.

Antibakterijska terapija zaraznih bolesti.

Prognoza. To je važno za predviđanje tijeka IgA nefropatija i učinkovitost terapije je procijeniti prevalenciju proliferativna procesa i stupanj sklerotizo promjena u glomerula i intersticija. Prilog arterijske hipertenzije na pozadini dugotrajne trenutne IgA nefropatije pogoršava prognozu, u budućnosti, u većini slučajeva odrasle osobe razvijaju kronično zatajenje bubrega.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6],