Urethralni rak (rak uretre)

Urethralni rak (rak uretre) je rijedak tumor koji čini manje od 1% svih infekcija mokraćnog sustava. Niski morbiditet uzrokuje odsutnost standardiziranog pristupa upravljanju pacijentima s karcinomom uretre.

S tim u vezi, rezultati liječenja ove bolesti i dalje su nezadovoljavajući.

Epidemiologija

Primarni karcinom uretre kod muškaraca vrlo je rijedak. U literaturi je objavljeno oko 600 izvješća. Tumor se dijagnosticira u bilo kojoj dobi, iako muškarci stariji od 50 godina imaju veću vjerojatnost da će patiti. Kod žena, rak uretre (rak uretre) je 0,02-0,5% malignih neoplazmi ženskog mokraćnog i genitalnog područja. Obično se bolest razvija u postmenopauzi. 75% bolesnika s karcinomom mokraćne cijevi starije je od 50 godina.

[1], [2]

Uzroci rak uretre (rak uretera)

Etiologija karcinoma uretre nije uspostavljena. Opcionalna prekancerozna bolest je  leukoplakija. Faktori rizika uključuju rak mjehura, kroničnu infekciju mokraćnog sustava i produženu traumu do sluznice membrane mokraćne cijevi.

Histogenesis

Histogeneza karcinoma uretre ovisi o tipu epitela koji pokriva područje uretre, u kojem je tumor lokaliziran. Diferencijalni dio uretre obložen je ravnim epitelom koji služi kao izvor karcinoma skvamoznih stanica, proksimalno prijelaznoj stanici, od koje potječu tranzicijski tumori stanica.

Adenokarcinom nastaje iz žljezdanog tkiva prostate kod muškaraca i parauretralnih žlijezda kod žena. U žena, karcinom pločastih stanica je 60%, prijelazni karcinom stanica je 20%. Adenokarcinom - 10%. Melanom - 2%. Rijetkih tumora (sarkoma, neuroendokrinog tumora, plasmacitoma, metastaza drugih tumora) 8% svih zapažanja. U muškaraca tumori uretre su karcinom pločastih stanica u valu, prijelazni karcinom stanica u 15%, adenokarcinom, melanom i sarkom u 5% slučajeva.

[3], [4]

Rast i metastaza

Rak uretre, pogotovo kada je afekcija njegovih proksimalnih dijelova, sklon je lokalnom invazivnom rastu. Muškarci mogu projicirati spužvasto i kavernozno tijelo penisa, urogenitalna dijafragma, prostata, perineuma i kože skrotuma. Kod žena, tumor sklon klijati temeljna tkiva i širiti se na prednji zid rodnice, mjehura i cerviksa.

Za rak uretre, limfogena metastaza je karakteristična za ingutinalne i ilijalne limfne čvorove. Za uvećani Slabinski limfni čvorovi otkrivena u 1/3 bolesnika s rakom mokraćne cijevi, čime se potvrđuje prisutnost metastaza u 90% slučajeva u vrijeme postavljanja dijagnoze u 20% pacijenata pokazuju metastaza u ilijačna limfnih čvorova. U budućnosti, pojavljivanje metastaza u limfnim čvorovima zdjelice zabilježeno je u 15% pacijenata. Metastaza do udaljenih skupina limfnih čvorova rijetko se javlja.

Kasnije se pojavljuju hematogene metastaze parenhima, a opisani su gubitci pluća, pleura, jetre, kostiju, adrenalina, mozga, žlijezda slinovnica i penisa.

Simptomi rak uretre (rak uretera)

Simptomi raka uretre su varijabilni, ne patognomonični i uvelike ovise o bolesti, protiv koje se razvija maligni proces. Simptomi muškog raka mokraćnog - iscjedak, bol, poteškoće mokrenja do svoje kašnjenje, opipljiv pečata periuretralnom apscesa i fistula, maligne prijapizam. Simptomi raka mokraćne cijevi kod žena uključuje izolaciju, prisutnost volumetrijske obrazovanja u području vanjskog otvora uretre, otežanim mokrenjem, bol u uretru i perineuma,  urinarnu inkontinenciju, fistule uretrovaginalny krvarenje iz vagine.

U trećini bolesnika s palpiranjem ingvinalnih područja otkriveni su prošireni limfni čvorovi. Tumorska tromboza limfnih žila zdjelice i prepona može dovesti do pojave edema donje polovice tijela.

Pojava metastaza u parenhimskim organima uzrokuje razvoj odgovarajuće simptomatologije.

Obrasci

TNM-klasifikacija karcinoma uretre (rak uretre).

Primarni tumor (muški i ženski)

• Tx - primarni tumor ne može se procijeniti.
• T0 - nema znakova primarnog tumora.
• Ta - neinvazivni papilarni, polupoidni ili poremećeni karcinom (warty).
• Tis - rak in situ (preinvazivno).
• T1 tumor proteže se do subepitelnog vezivnog tkiva.
• T2 - tumor proteže do spužvastog tijela penisa ili prostate, ili periuretralnog mišića.
• T3 - tumor se proteže do kavernoznog tijela ili izvan kapsule prostate, ili na prednji zid vagine ili na vratu mjehura.
• T4 - tumor se širi na druge susjedne organe.

[5], [6]

Regionalni limfni čvorovi

• Nx - regionalni limfni čvorovi ne mogu se vrednovati.
• Ne - nema metastaza u regionalnim limfnim čvorovima.
• N1 - metastaza u jednom limfnom čvoru ne više od 2 cm u najvećoj dimenziji.
• N2 - metastaza u jednom limfnom čvoru više od dva u najvećem mjerenju ili višestrukim metastazama do limfnih čvorova.

Udaljene metastaze

• Mx - udaljene metastaze ne mogu se ocijeniti.
• M0 - nema udaljenih metastaza.
• Ml - udaljene metastaze.

[7], [8], [9], [10]

Patoanacijska klasifikacija pTNM

Kategorije pT, pN, pM odgovaraju kategorijama T, N, M, G - histopatološka gradacija.

• Gx - stupanj diferencijacije ne može se procijeniti.
• G1 je vrlo diferencirani tumor.
• G2 - umjereno diferenciran tumor.
• G3-4 je nisko stupanj / nediferencirani tumor.

Dijagnostika rak uretre (rak uretera)

Temeljito ispitivanje, palpacija vanjske genitalije, perineum i bimanualna palpacija potrebni su za procjenu lokalne prevalencije tumora. Glavna dijagnostička metoda je  uretrostoskopija, koja omogućuje određivanje lokalizacije, veličine, boje, prirode površine tumora, stanja okolne sluznice. Za karcinom uretre (karcinom uretre) karakterizira prisutnost čvrstog tumora na širokoj bazi, s lagano ukorijenjenom i često ulceracijom površine. S značajnim suženjem uretre s tumorom, moguće je neizravno procijeniti lokalizaciju, oblik i veličinu neoplazme, što omogućava prisutnost kvarova u punjenju uretre u uzlaznim i pupčanim uretrogramima. Stupanj lokalne prevalencije tumorskog procesa i stanja regionalnih limfnih čvorova procjenjuju se pomoću transabdominalnog i transvaginalnog ultrazvuka, CT i MRI. Kako bi se identificirale udaljene metastaze, svi pacijenti podliježu rendgenskom pregledu prsnog koša, ultrazvukom i CT-om trbušne šupljine, retroperitoneuma i zdjelice.

Skeniranje kostiju kostura obavlja samo pacijenti koji prikazuju odgovarajuće pritužbe. Morfološka potvrda dijagnoze dobiva se histološkim pregledom biopsije tumora. Moguće je citološko ispitivanje mrljica - otisci, struganje od neoplazme, odvojenih od uretre.

[11], [12]

Diferencijalna dijagnoza

Rak uretre dijagnostički pogreška pojavljuje 10% slučajeva. Kod muškaraca, diferencijalna dijagnoza raka uretre treba biti učinjeno s benignim tumorom, strikture, kronični uretritis, tuberkuloze, raka prostate, kamena. U žena, karcinom uretre treba razlikovati od raka vulve i vagine, dobroćudnih tumora i upalnih bolesti uretre je paraurethral ciste i gubitak uretre sluznica, zajedno s spolna zrelost vaginalne stijenke samo pouzdani kriterij za uklanjanje rak uretera (rak uretre); - Morfološka potvrda dijagnoze.

[13]

Liječenje rak uretre (rak uretera)

Liječenje karcinoma uretre ovisi o pozornici i mjestu tumora. Zbog malog broja opažanja, standardna metoda upravljanja bolesnicima s ovom bolešću nije razvijena.

Dolje su najčešći pristupi.

Liječenje raka uretre kod žena

Ako površinskih tumora distalni uretre T0 / TIS, Ta moguće izvesti otvorena ili resekcija, ra strujnog udara, razgradnja neodimij Nd: YAG laserom ili CO2, ugljikov vlakana. Detekcija velike površnog (Ta-T1) i (T2), invazivnih tumora ukazuje na intersticijsku ili u kombinaciji (međuprostoru i daljinski) zračenja. U karcinoma distalnog ženske uretre na korak T3, au recidiva nakon operacije ili zračenja daje zona prednji prsni exenteration raditi sa ili bez preoperativne radioterapije. Palpable inguinalni limfni čvorovi služe kao pokazatelj njihova uklanjanja hitnim histološkim pregledom. U slučajevima potvrde njihovih metastatskih lezija, obavlja se ipsilateralna limfadenektomija. Rutinska disekcija limfnih čvorova s neregistriranim regionalnim limfnim čvorovima nije indicirana.

Rak proksimalne mokraćne cijevi u žena je znak za imenovanje neadjuvantne radioterapije i prednje zdjelice izliječenja s bilateralnom zdjelnom limfadenektomijom. Ispilateralna inguinalna limfodisezija izvodi se s pozitivnim rezultatima citološkog ili histološkog pregleda biopsijskog uzorka proširenih limfnih čvorova ove lokalizacije.

Masivne neoplazme mogu također zahtijevati resekciju simfize i nižih grana stomatoloških kostiju s rekonstrukcijom perineuma mišićno-kožnim zatiljkom. Za tumore proksimalnog dijela uretre manje od 2 cm u najvećoj mjeri, može se pokušati izvesti radioterapiju, operativni ili kombinirani tretman za očuvanje organa.

Liječenje raka uretre kod muškaraca

Rak površinu distalnog T0 / TIS-Tl uretre mogu uspješno liječiti pomoću TUR resekcije ili otvoren, strujnog udara, degradacije neodimski Nd: YAG ili CO2 laser, karbonska vlakna. Invazivnih tumora navicular fosa služe za indikaciju ablacija glave inflitrativni tumora (T1-3) koja se nalazi proksimalno amputacija penisa, na nekoj udaljenosti od 2 cm proksimalno regiju tumora. Radioterapija za tumore distalnog dijela muške uretre smatra se obveznom alternativom za kirurško liječenje pacijenata koji odbijaju pectektomiju.

Bulbomembranoznogo rak i prostate uretre u muškaraca - indikacija za provođenje neoadjuvant radioterapije slijedi tsistprostatektomiey preusmjeravanje urina penectomy, bilateralni zdjelice limfadenektomija s ispsilateralnoy preponski limfolissektsiey (ili bez njega) u slučaju metastaza provjerenih uvećani Slabinski limfni čvorovi. S lokalno naprednim tumorima uklanja se simfiza i niže grane stidnih kostiju radi povećanja radikalizma intervencije.

Uobičajeni karcinom uretre služi kao pokazatelj kemoradijacije. Pri primanju izraženog kliničkog odgovora na terapiju moguće je daljnje radikalne intervencije. Režim kemoterapije određen je histogenezom tumora.

• U karcinomu prijelaznom stanica pomoću M-VAC shemi (metotreksat 30 mg / m2 - 1-og, 15-og, 22-og dana, vinblastin 3 mg / m2 - 2-og, 15-og, 22-og dana, adriamicin 30 mg / m2 - 2. Dan i cisplatina 70 mg / m2 - 2. Dan).
• Skvamoznih - kemoterapija s 5-FU (375 mg / m2 - 1.3 i dana), cisplatin (100 mg / m2 - dan 1) i kalcijevog folinata (20 mg / m2 - 13-og dana ).
• U adenokarcinoma - shemu koja se temelji na 5-FU (375 mg / mg - 1-3 dana), cisplatin (100 mg / m2 - prvi dan).

Složeno liječenje karcinoma uretre (rak karcinoma) i kemoterapije ometaju popravak stanica nakon subletalnih doza zračenja. Kirurgija se obavlja 4-6 tjedana nakon završetka neoadjuvantnog liječenja.

Prognoza

Petogodišnja stopa preživljavanja pacijenata za rak uretre iznosi 35-40%. Čimbenici za povoljnu prognozu preživljavanja jesu rana faza bolesti, površinski rast tumora, kategorija N0, distalno uretre i kombinirani tretman.

[14], [15], [16], [17]