Upalne miopatije

Upalne miopatije heterogena skupina stečenih mišićnih bolesti koje karakteriziraju njihova degeneracija i inflamatorna infiltracija. Najčešće varijante upalne miopatije su dermatomiozitis (DM), polimiozitis (PM), miozitis s inkluzijom (MB).  

[1], [2]

Epidemiologija

Zbog đermatomitoze, polimiozitis i miozitis sa inkluzije karakteriziraju upalne lezije mišića i njihova etiologija je nepoznata, u prošlosti, oni su često u kombinaciji u kliničkim ispitivanjima zajedno, što je rezultiralo gubitkom od klinički relevantnih informacija. U međuvremenu, ti se uvjeti trebaju smatrati zasebnim bolestima, budući da nema dokaza da oni predstavljaju različite manifestacije iste bolesti. Te tri bolesti karakterizirane su dob nastupa i miozitis utječe i djeca i odrasli, polimiozitis je rijetka u djece i obično se razvija od trećeg desetljeća života, miozitis sa inkluzije obično se javlja nakon 40 godina. Prema nekim izvješćima, miozitis s inkluzijama najčešća je miopatija starijih osoba. Ove tri bolesti također se razlikuju u odnosu na maligne novotvorine. Najbliže povezane s onkološkim bolestima je dermatomiozitis, posebno kod muškaraca starijih od 40 godina. Nadalje, ove bolesti mogu biti različite kliničke manifestacije, priroda i lokalizacija upalnim infiltratima, odgovor na imunosupresivi (uključujući kortikosteroide).

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Uzroci upalna miopatija

Važno je napomenuti da upalne miopatije može također biti povezan s parazitske ili virusne infekcije, te sistemske bolesti kao što je vaskulitis, sarkoidoza, polymyalgia rheumatica, „sindroma preklapanja” reumatoidni artritis, miješane bolesti vezivnog tkiva, sistemski eritematozni lupus, Sjogrenov sindrom ili skleroderma.

[9], [10]

Patogeneza

Prisutnost upalnih infiltrata s dermatomyositisom, polimiozitisom i miozitisom s inkluzijama, prije svega, pokazuje važnost autoimunih mehanizama u patogenezi ovih bolesti. Istraživanja HLA antigena pokazala su da kod bolesnika s dermatomyositisom i polimiosititisom, HLA-DR3 antigen je češći u neravnoteži s HLA-B8. Međutim, nijedna od ovih bolesti nije uspjela identificirati antigen koji je dovoljno specifičan da bi se zadovoljili kriteriji za autoimunu bolest.

Dermatomiozitis pokazala ozbiljne angiopatija intramuskularne brodove s izrazitim infiltracijom B-limfocita i vaskularni zid perimysium - odlaganje imunoglobulina i komponentu komplementa SOC. Komponente membranskog kompleksa (MAC)  komplementa C5b-9 može se detektirati pomoću svjetla i imunohistokemijski elektronskog mikroskopa. Postoje također makrofagi i citotoksični T-limfociti, ali u manjoj mjeri.

Upalne miopatije - Što se događa?

[11], [12], [13], [14], [15]

Simptomi upalna miopatija

Kod dermatomiozitisa, osobito kod djece, bolest počinje općim manifestacijama, kao što su vrućica i slabost. Tada dolazi do karakterističnog osipa koji prati ili, češće, prethodi razvoj slabosti proksimalnih mišića. Postoji hiperemija obraza; na kapcima, osobito gornjim, postoji osip s ljubičastom bojom, često uz edem i telangiectasias. U otvorenim dijelovima kože na prsima i vratu dolazi do eritematoznog osipa. Razvodna površina zglobova koljena i koljena obilježena je obezbojenjem i zadebljanjem kože. Eritematozni osip također je vidljiv u području interfalangealnih zglobova na rukama. Također se opaža i nerazlikovanje noktiju, nakon čega slijedi razvoj telangiektaze i edema. Tijekom vremena, slabost mišića napreduje, popraćena bol i ukočenost. Proksimalni mišići na gornjim i donjim ekstremima su uključeni u većoj mjeri od distalnih mišića. Djeca s dermatomyosititis svibanj razviti flexion kontrakture u zglobovima zglobova.

Upalne miopatije - Simptomi

[16]

Dijagnostika upalna miopatija

Kod dermatomiozitisa i polimiozitisa (ali ne i kod miosisa s inkluzijama) može se povećati ESR. Međutim, kod gotovo 50% bolesnika s dermatomyositisom i polimiositisom, ESR ostaje normalna. Općenito, razina ESR ne korelira s težinom slabosti mišića i ne može poslužiti kao pokazatelj učinkovitosti liječenja. Razina kreatin fosfokinaze (CK) je osjetljiv pokazatelj oštećenja mišića u dermatomyositis i polimiositis. Obično postoji povećanje izoenzima CKK, specifičnog za skeletni mišić (MM). Međutim, razina izoenzim specifičan za SŽS (IV) također se može povećati, a koja je povezana s trenutnim procesa mshsch regeneracije. Aktivnost enzima poput aldolazom i laktat dehidrogenaze, također povećana u dermatomiozitisa i polimiozitis, razine CPK, ali - osjetljiviji pokazatelj oštećenja mišićna degeneracija i mišićnih membrane, a time i više pouzdan indikator napredovanja i učinkovitost terapije bolesti. Serum mioglobin u dermatomiozitisa i polimiozitis također povećava i može poslužiti kao pokazatelj progresije bolesti, i voditi postupak.

Upalne miopatije - dijagnoza

[17], [18], [19], [20]

Liječenje upalna miopatija

Upotreba lijekova u upalnim miopijama ima empirijski karakter. Njihova učinkovitost nije potvrđena u velikim, dvostruko slijepim, placebom kontroliranim pokusima. Štoviše, u mnogim kliničkim ispitivanjima nisu podvrgnute podgrupe bolesnika s dermatomiozitisom i polimiozitisom. U tom smislu, tečaj i prava učinkovitost različitih tretmana za svaku od tih različitih bolesti ostaju nejasni. Dakle, moderni režimi liječenja često se temelje samo na individualnim casuističkim promatranjima. Unatoč nedostatku sveobuhvatnih informacija, većina stručnjaka se slaže da je imunosupresivna terapija učinkovita u mnogim bolesnicima s upalnim miopatijama. To će stvoriti etičke poteškoće u provođenju velikih kontroliranih studija tih sredstava u budućnosti. Međutim, takve studije su bitne za procjenu učinkovitosti novih i specifičnih pristupa liječenju upalne miopatije, protiv imunoloških „mete”, koji nisu pogođeni u ovom trenutku (na primjer, dopunsko posredovane humoralni „napad” na perimysium spremnici Dermatomyositis ili napad oligoklonalnih citotoksičnih T-limfocita na mišićna vlakna u polimiositis).

Upalne miopatije - Liječenje