Berïllïoz

Akutna i kronična berylliosis uzrokovana je udisanjem prašine ili para berilijskih spojeva i proizvoda. Akutna beriliza je trenutno rijetka; Kronična beryllioza karakterizira stvaranje granuloma u cijelom tijelu, osobito u plućima, intratorakalnim limfnim čvorovima i koži. Kronična berylliosis uzrokuje progresivnu dispneju, kašalj i slabost. Dijagnoza se utvrđuje uspoređujući anamnezu, berilij test limfocitne proliferacije i biopsiju. Liječenje berylliosis provodi se glukokortikoidima.

[1], [2]

Uzroci berylliosis

Izlaganje berilija je čest, ali neprepoznati uzrok bolesti u mnogim industrijama, uključujući i berilij rudarstva istraživanje i razvoj, proizvodnju legura, obrade metalnih legura, elektronike, telekomunikacija, nuklearno oružje, zaštitne opreme, zrakoplovstva, automobilske industrije, svemirskoj industriji i preradi elektronike i računala.

Akutna beriliza je kemijski pneumonitis koji uzrokuje difuzne upalne infiltrate parenhima i nespecifični intralaveolarni edem. Može utjecati i na druga tkiva (npr. Koža i konjunktiva). Akutna beriliza je trenutno rijetka, jer većina industrija ima smanjenu razinu izloženosti, no u 1940-1970 slučajevima su bili česti, a mnogi su napredovali od akutne berilglije do kronične.

Kronična berylliosis ostaje česta bolest u industriji koja koristi leguru berilij i berilij. Bolest se razlikuje od većine pneumokonioze, budući da je stanična reakcija preosjetljivosti. Berilij predstavljaju CD4 + T-limfociti pomoću stanica koje prezentiraju antigen, uglavnom u kontekstu HLA-DP molekula. T-limfociti u krvi, plućima ili drugim organima, zauzvrat, prepoznaju berilij, proliferiraju i tvore klonove T-limfocita. Ti klonovi tada proizvode pro-upalne citokine kao što su TNF-a, IL-2 i interferon gama. One potiču imuni odgovor, što dovodi do stvaranja mononuklearnih infiltrata i granuloma bez vezivanja u ciljnim organima, gdje se naslanja berilij. Prosječno 2-6% ljudi izloženi berilij, berilij razvija preosjetljivost (definirano kao pozitivna limfocitne proliferacije in vitro na berilij soli), od kojih je većina dovodi do razvoja bolesti. Određene skupine s visokim rizikom, na primjer one koji rade s metalima i legurama berilijuma, imaju prevalenciju kronične berylliosis od više od 17%. Radnici koji imaju neizravne kontakte, poput tajnika i stražara, također su skloni razvoju senzibilizacije i bolesti, ali rjeđe. Tipične patološke promjene su difuzna granulomatozna reakcija limfnih čvorova pluća, korijena i mediastina, koja se histološki ne razlikuju od sarkoidoze. Rana formacija granuloma s mononuklearnim i divovskim stanicama također se može pojaviti. Ako se stanice isperu iz pluća tijekom bronhoskopije, nalazi se veliki broj limfocita (bronhoalveolarni ispiranje [BAL]). Ti T-limfociti proliferiraju ako su izloženi beriliji in vitro, u većoj mjeri od krvnih stanica (testovi proliferacije beryllium limfocita [BTLC]).

[3]

Simptomi berylliosis

Pacijenti s kroničnim berilioze često imaju nedostatak daha, kašalj, gubitak težine i vrlo varijabilnim uzorkom radiološkoj obično karakterizira difuzna intersticijska konsolidacije. Pacijenti se žale na iznenadnu i progresivnu disneu s fizičkim poteškoćama, kašljem, bolovima u prsima, gubitkom težine, noćnim znojenjem i umorom. Simptomi berylliosis mogu se razviti unutar nekoliko mjeseci nakon prvog kontakta ili više od 40 godina nakon prestanka izloženosti. U nekim je ljudima bolest ostala bez simptoma. Rendgenski pregled prsnog koša može biti normalan ili otkriti raspršene infiltrate koji mogu biti pjegav, reticular ili imaju oblik matirano staklo, često uz adenopatiju korijena Pozivajući se mijenja karakteristiku sarkoidoze. Također postoji i miliarija struktura. Rentgenska slika visoke rezolucije je osjetljiviji od konvencionalnom radiografijom, iako slučajevi pokazali biopsijom bolesti pojaviti čak i kod bolesnika s normalnom slikom dobivene slikovnim tehnikama.

Dijagnoza berylliosis

Dijagnoza ovisi o anamnezi kontakta, adekvatnim kliničkim manifestacijama i patološkim testovima krvi i / ili BALF BTPL. BAL BTPL je vrlo osjetljiva i specifična, pomažući razlikovati kroničnu berilgliju od sarkoidoze i drugih oblika difuznih bolesti pluća.

[4], [5], [6], [7], [8]

Liječenje berylliosis

Neki bolesnici s kroničnom berylliosis nikada ne zahtijevaju liječenje zbog relativno sporog progresije bolesti. Liječenje se provodi glukokortikoidima, što dovodi do simptomatskog oporavka i poboljšanja oksigenacije. Berilij tretman obično je započela tek u bolesnika koji imaju značajne simptome i znakove poremećaja izmjene plinova ili naglog pada plućne funkcije i oksigenaciju. Simptomatske pacijenata s oštećenom funkcijom plućnom dodijeljen prednizolon u dozi od 40 do 60 mg oralno jedan put dnevno ili svaki drugi dan 3-6 mjeseci, a potom se ponovno ispituje plućnih fiziologija i razmjenu plina parametre dokumentirati odgovor na terapiju. Nakon toga, doza se postepeno smanjuje na najnižu, koji je sposoban podržavati simptomatično i objektivno oporavak (uobičajeno je oko 10-15 mg 1 puta dnevno ili svaki drugi dan). Obično je potrebna cjeloživotna terapija glukokortikoidima. Postoji začuđujuća pokazatelj da je dodatni cilj metotreksata (10-25 mg primijeniti oralno 1 puta tjedno), doza glukokortikoida smanjiti kronične berilioze, slično onome što je promatrana u sarkoidoze.

U akutnoj berylliosis često nastaju edemi i krvarenja u plućima. U teškim slučajevima je potrebna umjetna ventilacija.

Za razliku od mnogih slučajeva sarkoidoze, spontani oporavak u kroničnoj berilgliji pojavljuje se rijetko. U bolesnika s kroničnom berylliosis u terminalnoj fazi, transplantacija pluća može biti sredstvo spašavanja života. Po potrebi se koriste druge mjere podrške, kao što su dopunska terapija kisikom, plućna rehabilitacija i lijekovi za liječenje zatajenja desne klijetke.

Kako spriječiti berilizu?

Smanjenje količine industrijske prašine je glavno sredstvo sprečavanja izloženosti beriliji. Učinak treba smanjiti na razinu koja bi trebala biti što je niža, poželjno više od 10 puta manja od postojećih OSHA standarda - kako bi se smanjio rizik od senzibilizacije i kronične berylliosis. Medicinsko promatranje pomoću BTFT studije krvi i prsa X-zraka preporučuje se svim izloženim radnicima, uključujući one s izravnim ili neizravnim kontaktom. Berylliosis (akutni i kronični) treba brzo prepoznati, a senzibilizirani radnici uklonjeni su iz daljnjeg kontakta s berilijem.

Koja je prognoza berylliosis?

Akutna beryllioza može biti kobna, ali prognoza je obično dobra ako bolesnici ne napreduju u kroničnu berilgliju. Kronična berylliosis često dovodi do progresivnog gubitka respiratorne funkcije. Rani poremećaji uključuju opstruktivnu vrstu poremećaja disanja i smanjenu oksigenaciju pri ispitivanju sastava krvi u mirovanju i pod opterećenjem. Smanjeni difuzni kapacitet ugljičnog monoksida (DL ^) i ograničenje se pojavljuju kasnije. Plućna hipertenzija i desni ventrikularni neuspjeh se razvijaju u oko 10% slučajeva, što dovodi do smrti od plućnog srca. Biterijalna senzibilizacija napreduje do kronične berylliosis u oko 8% senzibiliziranih bolesnika s dijagnozom tijekom liječničkog pregleda godišnje. Subkutani granulomatozni čvorovi uzrokovani inkapsuliranjem beryllijske prašine ili krhotina obično se čuvaju do ekscizije.