Difuzna toksična gušavost kod djece

Difuzna toksična struma (sinonimi: Gravesova bolest) je autoimuna bolest specifična za određeni organ kod koje se proizvode antitijela koja stimuliraju štitnjaču.

ICD-10 kod

E05.0 Tiretoksikoza s difuznom gušavošću.

Uzroci difuzne toksične gušavosti

Antitijela koja stimuliraju štitnjaču vežu se na TSH receptore na tireocitima, aktivirajući proces koji normalno pokreće TSH - sintezu hormona štitnjače. Počinje autonomna aktivnost štitnjače koja nije podložna centralnoj regulaciji.

Bolest se smatra genetski određenom. Poznato je da je proizvodnja antitijela koja stimuliraju štitnjaču posljedica antigenski specifičnog defekta u staničnoj supresiji. Zarazna bolest ili stres mogu biti provocirajući faktor za stvaranje imunoglobulina koji stimuliraju štitnjaču. U većine pacijenata detektira se dugotrajni stimulator štitnjače.

[ 1 ]

Patogeneza difuzne toksične gušavosti

Višak hormona štitnjače dovodi do odvajanja disanja i fosforilacije u stanici, povećava se proizvodnja topline i brzina iskorištavanja glukoze, aktiviraju se glukoneogeneza i lipoliza. Katabolički procesi se pojačavaju, razvija se distrofija miokarda, jetre i mišićnog tkiva. Razvija se relativni nedostatak glukokortikoida i spolnih hormona.

Postoje tri faze u razvoju bolesti.

• I. Predklinički stadij. Antitijela se nakupljaju u tijelu, klinički simptomi su odsutni.
• II. Eutireoidni stadij. Hiperplazija štitnjače progresivno se povećava, hormoni štitnjače u krvi ne prelaze normalne vrijednosti.
• III. Hipertireoidni stadij prati morfološki limfocitna infiltracija štitnjače, imunološke reakcije, citoliza. Pojavljuju se klinički simptomi.

Simptomi difuzne toksične gušavosti

Postoje tri skupine simptoma:

• lokalni simptomi - gušavost;
• simptomi povezani s hiperprodukcijom hormona štitnjače;
• simptomi uzrokovani istodobnim autoimunim bolestima. Štitnjača je značajno povećana, u pravilu je povećanje primjetno pri pregledu. Palpacija otkriva gustu konzistenciju, iznad žlijezde se čuju vaskularni šumovi.

Simptomi uzrokovani tireotoksikozom postupno se povećavaju tijekom nekoliko mjeseci. Dijete postaje cendravo, emocionalno nestabilno, razdražljivo, a san je poremećen. Pri pregledu privlači pažnju glatka baršunasta koža, može postojati pigmentacija, posebno u području očnih kapaka. Povećano je znojenje, često se primjećuje slabost mišića. Apetit je povećan, ali istovremeno dijete progresivno gubi na težini. Javljaju se tremor prstiju i povećana motorička aktivnost. Karakteristična je tahikardija u mirovanju i povišen pulsni arterijski tlak. Primjećuju se česte stolice, a ponekad se otkriva i hepatomegalija. Kod djevojčica se opaža amenoreja.

Simpatikotonija izaziva pojavu očnih simptoma: Graefeov simptom - izloženost bjeloočnice iznad šarenice pri pogledu prema dolje, Mobiusov simptom - slabost konvergencije očnih jabučica, von Stellwagov simptom - rijetko treptanje, Dalrympleov simptom - široko otvoreni očni prorezi itd.

Ovisno o težini tahikardije, tiretoksikoza se dijeli na tri stupnja:

• Stadij I - broj otkucaja srca se povećava za najviše 20%;
• II stupanj - broj otkucaja srca se povećava za najviše 50%;
• Stadij III - broj otkucaja srca povećan za više od 50%.

Autoimune bolesti povezane s tireotoksikozom uključuju endokrinu oftalmopatiju, pretibijalni miksedem, dijabetes melitus i juvenilni poliartritis. Endokrina oftalmopatija se najčešće opaža kod difuzne toksične strume. Uzrokovana je stvaranjem antitijela na membranu ekstraokularnih mišića i njihovom limfocitnom infiltracijom, koja se širi i na retrobulbarno tkivo. To uzrokuje edem, hiperpigmentaciju očnih kapaka i egzoftalmus.

Komplikacije difuzne toksične gušavosti

Ako se ne liječi, pacijent može razviti tireotoksičnu krizu. To je popraćeno porastom temperature, motoričkim nemirom ili apatijom, povraćanjem, znakovima akutnog zatajenja srca i komom.

[ 2 ]

Dijagnoza difuzne toksične gušavosti

Dijagnoza se postavlja na temelju kliničkih podataka i određivanja sadržaja hormona štitnjače u krvi. Primjećuju se sljedeće promjene:

• T3 i T4 _u krvnom serumu su povišeni, a TSH je snižen u 70% pacijenata _;
• T3 je povišen, T4 _{normalan, TSHje} snižen - u 30% pacijenata;
• antitijela na TSH receptore u krvnom serumu;
• sadržaj kolesterola i beta-lipoproteina u krvnom serumu je smanjen;
• relativna limfocitoza u kliničkoj analizi krvi;
• povećane razine ioniziranog kalcija u krvnom serumu;
• EKG - tahikardija, povećan napon zuba.

[ 3 ], [ 4 ]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalnu dijagnozu treba provesti s vegetativno-vaskularnom distonijom, kod koje su tahikardija i emocionalno uzbuđenje povremeni.

Hipertireoza se može razviti i s drugim bolestima štitnjače. To uključuje akutni gnojni i subakutni tireoiditis, autoimuni tireoiditis, funkcionalno aktivne čvoriće štitnjače.

[ 5 ], [ 6 ]

Liječenje difuzne toksične gušavosti

Cilj liječenja je uklanjanje manifestacija hipertireoze i normalizacija razine hormona štitnjače. Koristi se lijekovi i kirurško liječenje. Početna terapija temelji se na primjeni lijekova koji imaju tireostatski učinak. Tiamazol se propisuje 1,5-2,5 godine. Početna doza tiamazola je 0,5-0,7 mg/kg dnevno, ovisno o težini tireotoksikoze, u tri doze. Svakih 10-14 dana doza se smanjuje na dozu održavanja. Doza održavanja iznosi 50% početne doze. U većine pacijenata inhibicija lučenja tiroksina tiamazolom dovodi do hipotireoze i povećanja razine TSH u krvi. U tom smislu, 6-8 tjedana nakon početka liječenja preporučljivo je kombinirati primjenu tireostatika s propisivanjem natrijevog levotiroksina kako bi se održao eutireoidizam i spriječio goitrogeni učinak TSH.

U slučaju netolerancije na antitireoidne lijekove, neučinkovitosti konzervativnog liječenja i prisutnosti čvorova u štitnjači, indicirana je subtotalna strumektomija.

Prognoza za difuznu toksičnu gušavost

Nakon liječenja lijekovima duljeg od 1,5 godine, remisija se javlja kod 50% pacijenata. Kod polovice pacijenata s remisijom, tireotoksikoza se ponavlja. Dokaz remisije je nestanak autoantitijela koja stimuliraju štitnjaču u krvi. Individualna prognoza kod pacijenata s difuznom toksičnom gušavošću ovisi o težini autoimune lezije štitnjače i ne ovisi o korištenom antitireoidnom lijeku. Kombinirano liječenje tiamazolom i levotiroksinom dulje vrijeme i nastavak terapije levotiroksinom nakon prestanka uzimanja tionamida smanjuje vjerojatnost recidiva tireotoksikoze.