Difuznu toksičnu gušavost kod djece

Difuznu toksičnu gušavost (sinonimi: Gravesova bolest) je autoimuna bolest specifična za organe u kojoj se proizvode protutijela koja stimuliraju štitnjače.

ICD-10 kod

E05.0 Thytotoxicosis with diffused goiter.

Uzroci difuzne toksične guze

Antitijela koja stimuliraju štitnjače se vežu na TSH receptore na stanicama štitnjače, a aktivira se proces, normalno potaknut TSH-om, sinteza hormona štitnjače. Autonomna aktivnost štitne žlijezde, koja ne posuđuje središnju regulaciju, počinje.

Bolest se smatra genetski određenim. Poznato je da je razvoj antitijela koja stimulira štitnjače zbog antigene specifičnog defekta stanične supresije. Čimbenik izazivanja stvaranja imunoglobulina koji stimuliraju štitnjače može biti zarazna bolest ili stres. U ovom slučaju, većina pacijenata ima dugotrajno stimulans štitnjače.

[1]

Patogeneza difuzne toksične guze

Višak hormona štitnjače dovodi do disocijacije disanja i fosforilacije u stanici, povećane proizvodnje topline, brzine iskorištavanja glukoze. Glukoneogeneza i lipoliza su aktivirani. Razvijaju se katabolički procesi, razvijaju se distrofija miokarda, jetre i mišićnog tkiva. Razvija se relativna insuficijencija glukokortikoida, spolnih hormona.

Postoje tri faze u razvoju bolesti.

• I. Preklinička faza. Tijelo akumulira protutijela, nema kliničkih simptoma.
• II. Euthyroid stage. Progresivno povećanje hiperplazije štitnjače, hormoni štitnjače u krvi ne prelaze normalne vrijednosti.
• III. Hipertiroidna pozornica popraćena je morfološkom limfocitnom infiltracijom štitnjače, imunološkim reakcijama, citolizom. Postoje klinički simptomi.

Simptomi difuznog toksičnog gušenja

Postoje tri skupine simptoma:

• lokalni simptomi - gušavost;
• simptomi povezani s hiperprodukcijom hormona štitnjače;
• Simptomi zbog popratnih autoimunih bolesti. Štitnjača je znatno povećana, u pravilu, povećanje je vidljivo nakon pregleda. Na palpaciji se definira gusta konstanta, iznad žlijezde se sluša vaskularni zujanje.

Simptomi uzrokovani tireotoksicima povećavaju se postupno tijekom nekoliko mjeseci. Dijete postaje prigušeno, emocionalno nestabilno, razdražljivo, san je uznemiren. Pri ispitivanju glatke baršunaste kože privlači pozornost, dolazi do pigmentacije, osobito u području kapka. Znojenje je povećano, slabost mišića često je zabilježena. Apetit se povećava, ali dijete progresivno gubi na težini. Postoje tremor prstiju, povećana motorna aktivnost. Karakteristična tahikardija u mirovanju i povećani pulsni artritiski tlak. Označi čestu stolicu, ponekad otkriva hepatomegaliju. Djevojke imaju amenoreju.

Sympathicotonia izaziva pojavu simptoma oka: Graefe simptom - skidanje bjeloočnicu dio šarenice, gledano prema dolje, Mobius simptom - slaba konvergenciju zjenice, simptom uzorak Shtellvaga - rijetki svijetli Dalrvmple simptom - proširene pukotine oka i sur.

Tirotoksikoza, ovisno o težini tahikardije, podijeljena je u tri stupnja:

• I stupanj - broj otkucaja srca povećava se za više od 20%;
• II stupanj - broj otkucaja srca povećava se za najviše 50%;
• III stupanj - broj otkucaja srca povećava se za više od 50%.

Povezane tireotoksikozne autoimune bolesti uključuju endokrinsku oftalmopatiju, prekidni meksema, dijabetes melitus, juvenilni poliartritis. Endokrinska oftalmopatija se najčešće opaža s difuzno toksičnim gušenjem. To je uzrokovano formiranjem protutijela na membranu oculomotornih mišića i njihove limfocitne infiltracije, koja se proteže na retrobulbar vlakno. To uzrokuje edem, hiperpigmentaciju kapaka, eksophthalmos.

Komplikacije difuznog toksičnog gušenja

U nedostatku liječenja, pacijent može razviti tireotoksičnu krizu. U ovom slučaju, temperatura se povećava, postoji anksioznost ili apatija, povraćanje, znakovi akutnog zatajenja srca, koma.

[2]

Dijagnoza difuznog toksičnog gušenja

Dijagnoza se temelji na kliničkim podacima i određivanju sadržaja štitnjače u krvi. Primjećuju se sljedeće promjene:

• T ₃ i T ₄ u serumu podiže i spušta TTG - 70% bolesnika;
• T ₃ povećana, T ₄ normalna, TSH je smanjena - u 30% pacijenata;
• antitijela na TSH receptore u krvnom serumu;
• smanjuje se sadržaj kolesterola i beta-lipoproteina u krvnom serumu;
• relativna limfocitoza u kliničkom ispitivanju krvi;
• povećao sadržaj ioniziranog kalcija u krvnom serumu;
• EKG - tahikardija, povećanje napona zuba.

[3], [4]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza treba provesti s vegetativno-vaskularnom distonijom, u kojoj tahikardija i emocionalna uzbuđenja nisu stalni.

Hipertireoza se također može razviti i kod drugih bolesti štitnjače. To uključuje - akutni gnojni i subakutni tiroiditis, autoimuni tiroiditis, funkcionalno aktivni čvorovi štitne žlijezde.

[5], [6]

Liječenje difuznog toksičnog gušenja

Cilj liječenja je eliminirati manifestacije hipertiroidizma i normalizirati razine hormona štitnjače. Nanesite lijekove i kirurške metode liječenja. Početna terapija temelji se na korištenju lijekova koji imaju tiostetski učinak. Tiamazol se propisuje tijekom 1,5-2,5 godina. Početna doza tiamazola je 0,5-0,7 mg / kg dnevno, ovisno o težini thyrotoksikoze u tri doze. Svakih 10-14 dana dozu se smanjuje na održavanje. Doza održavanja iznosi 50% početne doze. U većini bolesnika, inhibicija tiroksinske sekrecije timamazolom dovodi do hipotireoze i povećanja razine TSH u krvi. U tom smislu, nakon 6-8 tjedana od početka prijem tretman thyreostatics poželjno kombinirati s ciljem natrij levotiroksina za održavanje euthyrosis i goitrogenic TTG sprečavanje učinak.

Uz netoleranciju štitnjače, neučinkovitost konzervativnog liječenja, u nazočnosti čvorova u štitnjači, indicirana je strumektomija subtota.

Prognoza za difuznu toksičnu gušavost

Nakon liječenja lijekom koji traje više od 1,5 godina, remisija se javlja kod 50% bolesnika. U polovici bolesnika s remisijom, tireotoksika se ponavlja. Dokazi o postizanju remisije su nestanak autoimunih tvari koje stimuliraju štitnjače u krvi. Pojedinačna prognoza u bolesnika s difuzno toksičnim gušterom ovisi o ozbiljnosti autoimune bolesti štitnjače i ne ovisi o korištenoj antitiroidnoj agensima. Dugotrajno kombinirano liječenje tiamazolom i levotiroksinom i nastavak terapije s levotiroksinom nakon prestanka uzimanja tioniona smanjuje vjerojatnost ponovnog povrata tireotoksikoze.