Opisana je kongenitalna manjak enterokinaze, kao i prolazna insuficijencija enzima u duboko preranoj dojenčadi. Zbog nedostatka enterokinaze, prevođenje tripsinogena u tripsin je poremećen, kao rezultat - cijepanje proteina u tankom crijevu. Sa duodenalnom patologijom, također je moguće nedostatak duodenaze, što dovodi do nedostatka peptidaze.