Bolesti djece (pedijatrija)

Juvenilna dermatomiozitis

Juvenilni dermatomiozitis (idiopatski juvenilni dermatomiozitis, juvenilni dermatopolymyositis) - teški progresivna sistemska bolest uglavnom zahvaća iscrtanih mišića, kože i krvnih žila u mikrovaskulaturi

Kako se liječi sistemski eritematozni lupus?

Sustavni lupus eritematosus je kronična bolest u kojoj se ne može postići potpun i definitivan lijek. Ciljevi liječenja je potisnuti aktivnost patološkog procesa, očuvanje i obnavljanje funkcije zahvaćenog organa i sustava, izazivanje i održavanje kliničke i laboratorijske remisiji, prevenciju recidiva kako bi se postigla dugo trajanje života pacijenata i da se osigura dovoljno visoka njegovu kvalitetu.

Dijagnoza sustavnog lupus eritematosusa

Dijagnoza sistemskog lupus eritematosusa temelji se na pacijentovim kliničkim, instrumentalnim, laboratorijskim i morfološkim značajkama, što zahtijeva sveobuhvatan pregled.

Simptomi sistemskog lupus eritematosusa

Simptomi sistemskog lupus erythematosusa karakterizirani su izraženim polimorfizmom, ali gotovo monoklonalne varijante debi ove bolesti promatrane su u gotovo 20% djece. Tijek sistemskog lupus erythematosusa obično valovit, s izmjenjivim razdobljima pogoršanja i remisija. Općenito, sustavni lupus eritematosus kod djece karakterizira akutnija pojava i tijek bolesti, ranije i brze generalizacije i manje povoljan rezultat nego kod odraslih osoba.

Pathogenesis of systemic lupus erythematosus

Posebnost sistemski eritematozni lupus - poremećaja imunosnog regulacije, uz gubitak imunološke tolerancije prema vlastitim antigenima i razvoja autoimunog odgovora sa širokim spektrom produktsirovaniem protutijela primarno na kromatin (nukleosoma) i njegovih pojedinih dijelova, sa nativnom DNA i histona.

Uzroci sistemskog lupus eritematosusa

Uzroci sistemskog lupus erythematosusa još uvijek nisu jasni, što uzrokuje poteškoće kod dijagnoze i liječenja. Vjeruje se da različiti endo- i egzogenih čimbenika utječu na razvoj bolesti.

Razvrstavanje sistemskog lupus eritematosusa

Priroda tijeka i stupanj djelovanja sistemskog lupus eritematosusa utvrđuju se u skladu s klasifikacijom VA. Nasonova (1972-1986). Priroda tečaja određuje se uzimajući u obzir ozbiljnost nastupa, vrijeme pojave generalizacije procesa, obilježja kliničke slike i brzina napredovanja bolesti.

Sistemsko lupus eritematosus

Sistemski eritemski lupus - sistemska autoimune bolesti nepoznate etiologije, koji se temelji na genetski određen slabljenjem imuno regulaciju, kojim se određuje stvaranje protutijela organonespetsificheskih antigena jezgri stanice s razvojem imunog upale u brojnim tkivima organa.

Behcetova bolest kod djece

Behcetova bolest - sustavni vaskulitis malih žila s nekrozom vaskularnog zida i infiltracijom perivaskularnih limfomonocita; karakterizirana trijadom u obliku rekurentnog aortalnog stomatitisa; ulceraciju genitalija i uveitis. Pojavljuje se u bilo kojoj dobi, no kod djece Behcetova bolest je rijetka patologija. Otkrivena je genetska predispozicija, komunikacija s HLA-B5, B-51h, DRW52.

Mikroskopski poliarteritis

Mikroskopski poliarteritis - nekrotizni vaskulitis s oštećenjem malih posuda povezanih s antineutrofilnim citoplazmskim autoantitijelima (ANCA); Uobičajeno je u mnogim organima i sustavima, ali najizraženije promjene promatraju se u plućima, bubrezima i koži. Izolirano u zasebnu nosološku formu sustavnog vaskulitisa posljednjih godina i uključeno u klasifikaciju iz 1992. Godine.

Zdravlje