Bolesti djece (pedijatrija)

Juvenilni dermatomiozitis

Juvenilni dermatomiozitis (juvenilni idiopatski dermatomiozitis, juvenilni dermatomiozitis) je teška progresivna sistemska bolest s pretežno oštećenjem poprečno-prugastih mišića, kože i krvnih žila mikrocirkulacijskog korita.

Kako se liječi sistemski eritematozni lupus?

Sistemski eritemski lupus je kronična bolest kod koje je potpuno i konačno izlječenje nemoguće. Ciljevi liječenja su suzbijanje aktivnosti patološkog procesa, očuvanje i vraćanje funkcionalnih sposobnosti zahvaćenih organa i sustava, izazivanje i održavanje kliničke i laboratorijske remisije, sprječavanje recidiva kako bi se postiglo značajno produljenje životnog vijeka pacijenata i osigurala dovoljno visoka kvaliteta života.

Dijagnoza sistemskog eritemskog lupusa

Dijagnoza sistemskog eritemskog lupusa postavlja se na temelju kombinacije kliničkih, instrumentalnih, laboratorijskih i morfoloških znakova prisutnih kod pacijenta, što zahtijeva sveobuhvatan pregled.

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa karakterizirani su izraženim polimorfizmom, ali gotovo 20% djece ima monoorganske varijante početka bolesti. Tijek sistemskog eritemskog lupusa obično je valovit, s naizmjeničnim razdobljima egzacerbacija i remisija. Općenito, sistemski eritemski lupus kod djece karakterizira akutniji početak i tijek bolesti, ranija i burnija generalizacija te manje povoljan ishod nego kod odraslih.

Patogeneza sistemskog eritemskog lupusa

Karakteristična značajka sistemskog eritemskog lupusa je poremećaj imunološke regulacije, praćen gubitkom imunološke tolerancije na vlastite antigene i razvojem autoimunog odgovora s proizvodnjom širokog spektra antitijela, prvenstveno na kromatin (nukleosom) i njegove pojedinačne komponente, nativnu DNA i histone.

Uzroci sistemskog eritematoznog lupusa

Uzroci razvoja sistemskog eritemskog lupusa do danas ostaju nejasni, što uzrokuje poteškoće u dijagnostici i liječenju. Pretpostavlja se da različiti endo- i egzogeni čimbenici utječu na razvoj bolesti.

Klasifikacija sistemskog eritemskog lupusa

Priroda tijeka i stupanj aktivnosti sistemskog eritemskog lupusa određuju se u skladu s klasifikacijom V.A. Nasonove (1972.-1986.). Priroda tijeka određuje se uzimajući u obzir težinu početka, vrijeme početka generalizacije procesa, karakteristike kliničke slike i brzinu progresije bolesti.

Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus je sistemska autoimuna bolest nepoznate etiologije, koja se temelji na genetski određenom poremećaju imunološke regulacije, što određuje stvaranje organski nespecifičnih antitijela na stanične nuklearne antigene s razvojem imunološke upale u tkivima mnogih organa.

Behcetova bolest kod djece

Behcetova bolest je sistemski vaskulitis malih krvnih žila s nekrozom vaskularne stijenke i perivaskularnom limfomonocitnom infiltracijom; karakterizira ga trijada rekurentnog aortnog stomatitisa, genitalnih ulkusa i uveitisa. Javlja se u bilo kojoj dobi, ali kod djece je Behcetova bolest rijetka patologija. Utvrđena je genetska predispozicija, kao i povezanost s HLA-B5, B-51h, DRW52.

Mikroskopski poliarteritis

Mikroskopski poliarteritis je nekrotizirajući vaskulitis s oštećenjem krvnih žila malog kalibra, povezan s antineutrofilnim citoplazmatskim autoantitijelima (ANCA); raširen je s oštećenjem mnogih organa i sustava, ali najizraženije promjene uočavaju se u plućima, bubrezima i koži. Posljednjih godina identificiran je kao zaseban nozološki oblik sistemskog vaskulitisa i uključen u klasifikaciju iz 1992. godine.

Zdravlje