^

Zdravlje

A
A
A

Sistemsko lupus eritematosus

 
, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 26.02.2024
 
Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Sistemski eritemski lupus - sistemska autoimune bolesti nepoznate etiologije, koji se temelji na genetski određen slabljenjem imuno regulaciju, kojim se određuje stvaranje protutijela organonespetsificheskih antigena jezgri stanice s razvojem imunog upale u brojnim tkivima organa.

Sustavni lupus eritematosus (SLE, diseminirani lupus erythematosus) je kronična multisystemna upalna bolest, vjerojatno autoimunosne prirode, koja uglavnom utječe na mlade žene. Najčešće, bolest se očituje kao artralgija i artritis, lezije kože, uglavnom lica, pleurisa ili perikarditisa, oštećenja bubrega i središnjeg živčanog sustava, citopenije. Dijagnoza se određuje prisutnošću kliničkih manifestacija i rezultatima seroloških istraživanja. Teški tijek aktivne faze bolesti zahtijeva imenovanje glukokortikoida, često - hidroksiklorokina, u nekim slučajevima - imunosupresivima.

70-90% slučajeva sistemskog lupus eritematosusa zabilježeno je kod žena (uglavnom u reproduktivnoj dobi), češće u reprezentativcima Negroida nego Caucasoid utrke. Međutim, sustavni lupus erythematosus može se dijagnosticirati u bilo kojoj dobi, čak iu novorođenčadi. U svijetu se povećava učestalost sistemskog lupus eritematosusa, au nekim zemljama prevalencija sistemskog lupus eritematosusa je konkurentna onoj kod RA. Sustavni lupus eritematosus može biti posljedica djelovanja još nepoznatih faktora koji potiču autoimune reakcije kod genetički predisponiranih pojedinaca. Neki lijekovi (osobito hidralazin i procainamid) mogu uzrokovati lupus-sličan sindrom.

ICD kod 10

  • M32.1. Sistemsko lupus eritematosus.

Epidemiologija

Epidemiologija sistemskog lupus eritematosusa

Sustavni lupus eritematosus najčešća je bolest u skupini sustavnih bolesti vezivnog tkiva. Prevalencija sistemski eritemski lupus u djece u dobi od 1 do 9 godina 1,0-6,2 slučajeva, i to u dobi od 10-19 godina - 4,4-31,1 slučajeva na 100 000 dječjoj populaciji, te učestalosti - u prosječno 0,4-0,9 slučajeva na 100 000 djece godišnje.

Sustavni lupus eritematozus rijetko utječe na djecu predškolske dobi; incidencija morbiditeta bilježi se u dobi od 8-9 godina, najviše se bilježi u dobi od 14 do 18 godina. Sustavni lupus eritematosus uglavnom utječu djevojčice, omjer bolesnih djevojčica i dječaka mlađih od 15 godina u prosjeku je 4,5: 1.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Simptomi sustavni lupus eritematosus

Simptomi sistemskog lupus eritematosusa

Simptomi sistemskog lupus eritematosusa mogu se jako razlikovati. Razvoj bolesti može imati iznenadnu prirodu, popraćenu groznicom ili nastaviti subakut, mjesecima ili godinama s epizodama artralgije i slabosti. Inicijalne manifestacije bolesti mogu također biti vaskularne glavobolje, epilepsija ili psihoze, ali općenito se sustavni lupus eritematozni može manifestirati porazom bilo kojeg organa. Karakteristični tok vala s periodičnim eksacerbiranjem.

Zglobne manifestacije, u rasponu od isprekidanog artralgije akutnog poliartritis, uočene u 90% bolesnika, a često i za nekoliko godina ispred drugih manifestacija. Većina lupusovog poliartritisa nije destruktivna i ne deformira. Ipak, u dugom tijeku bolesti može razviti deformacije (npr gubitak metakarpophalangealnih i interfalangealnim zglobova može dovesti do odstupanja lakatni ili deformacije tipa „Labuđe vrat” bez erozirovaniya kosti i hrskavice, koji se zove Jaco artritis).

Oštećenja kože uključuje tip eriteme „leptir” u zigomatičnog kosti (ne ustati ili diže iznad površine kože) nije obično udara nasolabial nabora. Odsutnost papula i pustula omogućuje razlikovanje eritema iz rosacea. Također je moguće razviti druge eritematozne, guste, makulopapularne kožne lezije na licu i vratu, u području gornje polovice prsnog koša i koljena. Često formirana bule i ulceracije, rekurentne ulceracije iako je više vjerojatno da će se pojaviti na sluznicu (osobito u središnjim dijelovima tvrdog nepca, uz njegovu tranziciju u mekom, obraza, desni i prednju nosni septum). S sistemskim lupus eritematozom često se primjećuje generalizirana ili fokalna alopecija. Panikulitis može dovesti do razvoja potkožnih nodula. Vaskularne lezije su erythema migrans ruke i prsti, periangulyarnaya eritem, nekroza nokta, urtikarija, opipljiv purpura. Petechia se može ponovno razviti protiv trombocitopenije. U 40% bolesnika dolazi do fotosenzibilnosti.

Od strane kardiovaskularnih i bronhopulmonarnih sustava pojavljuju se rekurentne pleurice, popraćene pleuralnim izljevom ili bez nje. Pneumonitis je rijedak, dok u isto vrijeme često postoji minimalna kršenja plućne funkcije. U rijetkim slučajevima razvija se velika plućna krvarenja koja dovode do smrti pacijenata u 50% slučajeva. Ostale komplikacije uključuju plućnu emboliju, plućnu hipertenziju, pneumofibroze. Ozbiljne, ali rijetke komplikacije su koronarna arterijska vaskulitis i Liebman-Sachs endokarditis. Ubrzani razvoj ateroskleroze dovodi do povećanja učestalosti povezanih komplikacija i smrtnosti. U novorođenčadi se mogu razviti kongenitalne blokade srca.

Često postoji generalizirana limfadenopatija, posebice kod djece, mladih pacijenata i predstavnika trupa Negroid. Splenomegalija je zabilježena u 10% pacijenata. Mogući razvoj fibroze slezene.

Kao rezultat sudjelovanja u patološkom procesu različitih dijelova središnjeg ili perifernog živčanog sustava ili razvoja meningitisa mogu se pojaviti neurološki poremećaji. Među njima - na male promjene u kognitivnim funkcijama, glavobolja, promjene osobnosti, ishemijski moždani udar, krvarenje, napadaji subarahnoidno, psihoze, aseptičkog meningitisa, perifernu neuropatiju, transferzalni mijelitis i cerebelarni poremećaji.

Oštećenje bubrega može se razviti u bilo kojem stadiju bolesti i biti jedina manifestacija sistemskog lupus eritematosusa. Tečaj može varirati od benignih i asimptomatskih do brzih progresivnih i kobnih. Oštećenje bubrega je moguće kao žarišni, obično benigni glomerulitis da se difundira potencijalno smrtonosni proliferativni glomerulonefritis. Najčešće je praćena proteinurijom, promjenama u mikroskopiji sedimenta urina koji sadrže izlučene crvene krvne stanice i leukocite, arterijsku hipertenziju i edem.

Sustavnim lupus eritematosusom, incidencija pobačaja raste rano i kasno. Ipak, sigurno je rješenje trudnoće moguće, osobito nakon oporavka od 6 do 12 mjeseci.

Hematoloških manifestacije sistemski eritematozni lupus uključuju anemiju (često autoimuna hemolitička), leukopenije (uključujući limfocitopcnijc sa smanjenog broja limfocita u <1.500 stanica / l), trombocitopenija (ponekad opasne po život autoimuna trombocitopenija). Povratan arterijska i venska tromboza, trombocitopenija i visoka vjerojatnost poroda bolesti javljaju u razvoju antifosfolipidni sindrom, koja je karakterizirana određivanjem antiphospholipid antitijela. Tromboza su vjerojatno da će biti uzrok mnogih komplikacija sistemski eritemski lupus, uključujući ginekološkoj patologiji.

Manifestacije iz gastrointestinalnog trakta razvijaju se i kao posljedica vaskulitisa crijeva i kao rezultat poremećaja u njegovoj peristaltici. Mogući razvoj pankreatitisa (uzrokovan izravno sustavnim lupus eritematosusom ili liječenjem glukokortikoidima ili azatioprinom). Kliničke manifestacije ovog stanja uključuju bol u abdomenu zbog serozita, mučnine, povraćanja, znakova karakterističnih za crijevnu perforaciju i opstrukcijsku opstrukciju crijeva. S sistemskim lupus erythematosusom često je pogođena parenhima jetre.

Simptomi sistemskog lupus eritematosusa

Obrasci

Vrste sistemskog lupus eritematosusa

Diskoid lupus erythematosus (DCV)

Diskoid lupus erythematosus, koji se ponekad naziva i kožni oblik lupusa, je kožna lezija koja se javlja i sa sustavnim manifestacijama i bez nje. Kožne lezije počinju pojavom eritematoznih plakova koji napreduju u atrofičnim kretnjama. Ove su promjene zabilježene u otvorenim područjima kože izložene svjetlosti, uključujući lice, glavu, uši. U odsutnosti liječenja, lezije kože dovode do razvoja atrofije i ožiljaka i mogu biti zajedničke, što dovodi do razvoja scalping alopecia. Ponekad glavna manifestacija bolesti može biti lezija sluznice, osobito usne šupljine.

Bolesnike s tipičnim diskoidnim lezijama kože treba ispitati na sistemski lupus eritematosus. Protutijela na dvostruki lanac DNA u bolesnika s DKV gotovo se uvijek ne određuju. Biopsija od rubova lezije kože ne može razlikovati DKV s sistemski eritemski lupus, iako to pomaže u pravilu iz drugih bolesti (npr, sarkoidoza ili limfom).

Rano liječenje može spriječiti razvoj atrofije. Da biste to učinili, morate minimizirati izloženost suncu ili UV svjetla (primjerice, nosite odjeću u ulici zatvorena kako bi ih zaštitio od sunca). Lokalni glukokortikoid mast (posebno za suhu kožu) kreme, ili (manje od masne masti) nanosi 3-4 puta dnevno (na primjer, triamcinolon acetonid 0.1% ili 0.5%, fluocinolon 0,025% ili 0,2%; flurandrenolid 0,05% betametazon valerat 0,1%, posebno betametazon dipropionat 0,05%) promicati involucije općenito male ozljede. Međutim, njihova prekomjerna uporaba na licu (gdje mogu izazvati atrofiju kože) treba izbjegavati. Otporni osip može se prekriti oblogom tretiranim flurandrenolidom. Kao alternativni terapija intradermalnu injekciju suspenziju triamcinolon acetonid 0.1% se može rabiti (<0.1 ml u jednom trenutku), ali kao što je liječenje često dovodi do razvoja sekundarnih kože atrofije. Antimalariali (npr. Hidroksikloroquin 200 mg oralno 1-2 puta dnevno) mogu biti korisni. U slučajevima rezistentni na terapiju može zahtijevati produljeno (nekoliko mjeseci do nekoliko godina) kombiniranu terapiju (na primjer, hidroksiklorokin 200 mg / dan i kvinakrin, 50-100 mg jedanput dnevno oralno 1).

trusted-source[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Subakutni kožni lupus eritematosus

U ovoj verziji sustavnog lupus erythematosus, naglašene povremene lezije kože su prvo mjesto. Na licu, rukama i prtljažniku može se zabilježiti prstenasta ili papularno-skvamozna erupcija. Lezije su obično fotosenzibilne i mogu dovesti do hipopigmentacije kože i, u rijetkim slučajevima, do razvoja atrofičnih ožiljaka. Često postoje manifestacije artritisa i povećanog umora, međutim, ne dolazi do oštećenja živčanog sustava i bubrega. Ovisno o činjenici otkrivanja antinuklearnih antitijela, svi bolesnici su podijeljeni na ANA-pozitivnu i ANA-negativnu. Većina pacijenata ima protutijela na Ro antigen (SSA). Djeca čije majke imaju protutijela na Ro-antigen mogu patiti od kongenitalnog subakutnog kožnog lupus eritematosusa ili kongenitalnog srčanog bloka. Liječenje ovog stanja je slično kao kod SLE.

Dijagnostika sustavni lupus eritematosus

Dijagnoza sustavnog lupus eritematosusa

Sumnja se na sustavni lupus erythematosus, osobito kod mladih žena, ako su povezani simptomi. U ranim fazama sistemskog lupus eritematosusa, on može nalikovati drugim bolestima vezivnog tkiva (ili drugim patologijama), uključujući RA, ako prevladava zajednički sindrom. Sustavni lupus eritematosus može nalikovati mješovitim bolestima vezivnog tkiva, sistemskoj sklerodermi, reumatoidnom poliartritisu, polimiozitisu ili dermatomiozitu. Infekcije koje nastaju kao rezultat imunosupresivne terapije također mogu oponašati manifestacije sistemskog lupus erythematosusa.

Provođenje laboratorijskih testova omogućuje diferencijaciju sistemskog lupus eritematosusa iz drugih bolesti vezivnog tkiva; to zahtijeva određivanje titra antiserumnog antitijela, brojanje bijelih krvnih stanica, izvođenje opće analize urina, procjena funkcije bubrega i jetre. Dijagnoza sustavnog lupus eritematosusa vrlo je vjerojatno ako pacijent ima 4 ili više kriterija u bilo kojem razdoblju bolesti, ali nije isključen kad se pronađu samo manje od 4 kriterija. Ako se sumnja na dijagnozu, ali nije dokazana, potrebno je provesti dodatne studije o prisutnosti autoantitijela. Osim toga, potvrda dijaprojekcije

trusted-source[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Kriteriji za dijagnozu sistemskog lupus erythematosusa 1

Za dijagnozu sistemskog lupus eritematosusa, najmanje 4 od sljedećih znakova

  1. Osip na licu u obliku "leptira krila"
  2. Izbriši disko
  3. fotosenzitizacija
  4. Ulceracija usne šupljine
  5. artritis
  6. serozity
  7. Oštećenje bubrega
  8. Leukopenija (<4000 μl), limfopenija (<1500 μl), hemolitička anemija ili trombocitopenija (<100 000 μl)
  9. Neurološki poremećaji
  10. Otkrivanje protutijela na DNA, Sm-antigen, lažno pozitivnu reakciju Wasserman
  11. Povećani titar antinuklearnog protutijela

1 Ovih 11 kriterija predlaže American College of Rheumatology i često se koriste za dijagnostičke svrhe. Premda najmanje 4 kriterija bolesnika nije posve specifična za dijagnozu sistemskog lupus erythematosusa, oni pomažu pri prepoznavanju manifestacija bolesti.

Za dijagnozu sistemskog lupus erythematosus može zahtijevati ponovljene studije u mjesecima, pa čak i godinama. Najbolji test za dijagnozu sistemskog lupus eritematosusa je imunofluorescencijsko određivanje antinuklearnih antitijela; pozitivan rezultat (obično visok titar,> 1:80) određen je u više od 98% pacijenata. Ipak, ovaj test može biti lažno pozitivno u bolesnika s RA, drugim bolestima vezivnog tkiva, malignim tumorima, pa čak iu 1% zdravih osoba. Lijekovi kao što su hidralazin, prokainamid, beta-blokatori, antagonisti faktora nekroze alfa (TNF-a), može uzrokovati razvoj sindroma poput lupus i dovodi do lažno pozitivnih rezultata laboratorija; ali u ovom slučaju, ukidanjem ovih lijekova, zapaženo je serokonverzije. Kada se otkriju antinuklearna antitijela, potrebno je proučiti autoantitijela na DNK dvostruku spiralu, čiji visoki titri specifični su za sistemski lupus eritematosus.

Druge studije na antinuklearna antitijela i antitsitoplazmaticheskih [npr Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] mora se provesti u slučaju kad je dijagnoza sistemski eritematozni lupus je nejasno. Ro antigen je uglavnom u citoplazmi; anti-Ro antitijela ponekad nalaze kod pacijenata koji ne pokazuju proizvodnju autoantitijela antinuklearna kroničnih kožnih oblika lupus. Oni su također karakteristični za lupus kod novorođenčadi i djece s kongenitalnim srčanim blokom. Anti-Sm vrlo su specifični za sistemski lupus eritematosus, ali, poput autoantitijela na DNA s dvostrukom spiralom, karakterizira niska osjetljivost.

Leukopenija je česta manifestacija bolesti, u svojoj aktivnoj fazi, moguće je razvoj limfopenije. Također se može primijetiti hemolitička anemija. Trombocitopenija u sistemski eritemski lupus je teško, a ponekad i nemoguće razlikovati od idiopatske purpura trombocitopenijom, osim u bolesnika s antinuklearnih antitijela. U 5-10% bolesnika s sistemskim lupus eritematosusom zabilježeni su lažno pozitivni serološki odgovori na sifilis. Vjeruje se da je to zbog lupus antikoagulansa i produljenja protrombinskog vremena. Stoga, abnormalne vrijednosti jednog ili više od ovih parametara ukazuje na prisutnost antitijela antiphospholipid (npr antitijela kardiolipin), koji se može otkriti pomoću enzima postupkom ispitivanja. Otkrivanje protutijela na beta 2- glikoprotein I vjerojatno je više informativno. Prisutnost antifosfolipidnih antitijela predvidjeti razvoj arterijska i venska tromboza, trombocitopenija, a tijekom trudnoće, - spontane pobačaje i smrt fetusa.

Druge studije pomažu u procjeni prirode tijeka bolesti i potrebi specifične terapije. Koncentracija komponenti komplementa (C3, C4) u serumu često se smanjuje u aktivnoj fazi bolesti, a posebno u bolesnika s aktivnim nefritisom. Povećanje ESR-a uvijek označava aktivnu fazu bolesti. Nasuprot tome, određivanje koncentracije C-reaktivnog proteina nije neophodno: može biti iznimno nisko u sistemskom lupus eritematosusu, čak i ako je ESR vrijednost veća od 100 mm / h.

Procjena sudjelovanja u procesu bubrega počinje s općom analizom urina. Eritrociti i cilindri hyalina ukazuju na prisutnost aktivnog žada. Ispitivanje urina treba provoditi periodično, u intervalima od približno 6 mjeseci, čak iu fazi remisije bolesti. Ipak, rezultati analize urina, čak i kod ponovljenih analiza, mogu biti normalni, usprkos oštećenju bubrega, potvrđen histološkim ispitivanjem biopsijskog materijala. Provođenje biopsije bubrega obično nije potrebno za dijagnozu sistemskog lupus eritematosusa, ali pomaže u procjeni njihovog stanja (npr. Akutnoj upali ili post-upalnoj sklerozi) i odabiru odgovarajuću terapiju. U bolesnika s kroničnim zatajenjem bubrega i ozbiljnom glomerulosklerozom upitna je poželjnost provođenja agresivne imunosupresivne terapije.

Dijagnoza sustavnog lupus eritematosusa

trusted-source[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]

Što treba ispitati?

Tko se može obratiti?

Liječenje sustavni lupus eritematosus

Liječenje sistemskog lupus eritematosusa

Kako bi se olakšalo razumijevanje principa liječenja za sistemski eritemski lupus može biti klasificirana kao blage (npr, groznica, artritis, upala pluća, perikarditis, glavobolja, osip), i teška (npr, hemolitička anemija, tromboci purpura, masivne razaranje pleure i perikarda, značajno umanjenje funkcije bubrega, akutnog vaskulitis udova ili probavnog sustava, bolesti centralnog živčanog sustava).

Jednostavan i remitantni tečaj bolesti

Tretman lijekovima nije potrebno uopće, ili postoji potreba za najmanje terapije 1. Artralgija obično dobro nadzire NSAID. Aspirin (u dozi od 80 do 1 325 mg jedanput na dan), je indiciran kod pacijenata sa sklonošću prema trombozi, u kojoj je identificiran antikardiolipinska antitijela, ali nije navedeno prethodno trombozu; treba imati na umu da visoke doze aspirina u sistemskom lupus erythematosusu mogu biti hepatotoksični. Antimalarijski lijekovi mogu biti korisni kada prevladaju kožne i zajedničke manifestacije. U takvim slučajevima, koristi se hidroksiklorokin (200 mg oralno 1-2 puta dnevno) ili kombinaciju hlo-Rohini (p.o. 250 mg 1 puta dnevno), a kinakrin (50-100 mg oralno jednom sugki 1). To treba imati na umu da hidroksiklorokin ima toksične efekte na mrežnici oka, što zahtijeva oftamološki pregled svakih 6 mjeseci.

trusted-source[38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Teška struja

Glukokortikoidi su prva linija terapija. Preporuča se kombinacija prednizona s imunosupresivima za oštećenje CNS-a, vaskulitis, osobito unutarnjih organa, aktivni lupus-nefritis. Prednisolon obično daje oralno u dozi od 40-60 mg po 1 puta dnevno, a doza ovisi o ozbiljnosti manifestacija sistemski eritemski lupus. Azatioprin peletirane (u dozama od 1 do 2.5 mg / kg 1 puta dnevno) ili tabletama, ciklofosfamid (Cy u dozama od 1 do 4 mg / kg 1 puta dnevno), može se koristiti kao imunosupresanti.

Shema pulsne terapije s ciklofosfamidom u kombinaciji s intravenskom injekcijom mesne

Pacijent treba biti pod stalnim nadzorom za podnošljivost liječenja tijekom cijelog postupka

  1. Otopiti u 50 ml slane otopine 10 mg ondansetrona i 10 mg deksametazona i injektirati intravenozno kapanje kroz 10-30 minuta.
  2. Otopiti 250 ml slane otopine 250 mg mesne i ući u dobivenu otopinu intravenozno kapanjem 1 sat.
  3. Otopiti u 250 ml fiziološke otopine ciklofosfamida u dozi od 8 do 20 mg / kg, ući u dobivenu otopinu intravenozno kapanjem 1 sat. Sljedeća infuzija mesne se provodi nakon 2 sata.
  4. Otopiti 250 ml slane otopine 250 mg mesne, unijeti rezultirajuću otopinu intravenozno kapanjem kroz 1 sat. Paralelno, primjenom drugog intravenoznog pristupa, ubrizgajte 500 ml fiziološke otopine soli.
  5. Sljedećeg jutra pacijenti bi trebali uzimati ondansetron (iznutra u dozi od 8 mg).

U lezijama i drugih CNS kritičnim uvjetima inicijalne terapije je intravenozni drip (1 sat), primjena metilprednisolon, u dozi od 1 g tri uzastopna dana, nakon čega slijedi intravenozno davanje ciklofosfamida koristeći shemu opisan gore. Mikofenolat mofetil se može koristiti kao alternativa na ciklofosfamid s lezijama bubrega (oralno u dozama od 500 do 1000 mg 1-2 puta dnevno). Intravenska primjena imunoglobulina G (IgG) u dozi od 400 mg / kg kroz 5 uzastopnih dana provodi se vatrostalnom trombocitopenijom. Za tretiranje sistemskog lupus erythematosus vatrostalnih trenutno se istražuju metode transplantacije matičnih stanica, nakon prethodnog intravenoznog ciklofosfamid u dozi od 2 g / m2. S terminalnim zatajivanjem bubrega, obavlja se transplantacija bubrega.

Poboljšanje stanja teške sistemski eritemski lupus dogodi u roku od 4-12 tjedana, i ne može biti očito da se smanji dozu glukokortikoida. Tromboze i cerebralne embolije pluća i placenta zahtijeva kratkoročne i dugo heparin odredište (ponekad doživotno) varfarin postići terapijski MH jednaku 3.

Suzbijanje terapije

U većini bolesnika rizik od egzacerbacija može se smanjiti bez dugotrajne upotrebe visokih doza glukokortikoida. U kroničnom tijeku bolesti, potrebne su male doze glukokortikoida ili drugih protuupalnih lijekova (na primjer, antimalarijalne ili niske doze imunosupresiva). U imenovanju liječenja treba se usredotočiti na glavne manifestacije bolesti, kao i titar antitijela na dvostruku cjedilu DNA i koncentraciju komplementa. Pacijenti koji dugo trebaju glukokortikoide trebaju propisati pripravke kalcija, vitamina D i bisfosfonata.

Lokalne komplikacije i istodobna patologija

Dugotrajna terapija antikoagulansima je indicirana za bolesnike koji imaju antifosfolipidna antitijela i povratne tromboze.

Nakon otkrivanja antiphospholipid antitijela u prevenciji trudne tromboznim komplikacijama provedenih glukokortikoida (prednizolon u dozi od <1 30 mg jedanput na dan), niske doze aspirin ili heparin antikoagulacijskom terapijom. Najučinkovitije preventivna terapija se smatra subkutano davanje heparina u kombinaciji s aspirinom za II i III tromjesečja trudnoće, ili u monoterapiji.

Kako se liječi sistemski eritematozni lupus?

Prevencija

Sprječavanje sistemskog lupus eritematosusa

Primarna profilaksa nije razvijena, budući da etiologija sistemskog lupus eritematosusa nije definitivno utvrđena. Kako bi se spriječilo pogoršanje bolesti, treba izbjegavati insolaciju i uporabu ultraljubičastog zračenja (UV): koristiti zaštitu od sunca; nosite odjeću koja pokriva kožu što je više moguće, ogrlicu za glavu s poljima; odbijaju putovati u regije s visokom razinom insolacije.

Potrebno je smanjiti psiho-emocionalni i fizički stres: potrebno je poučavati djecu kod kuće (oni mogu pohađati školu samo ako razvijaju trajnu kliničku i laboratorijsku remisiju), ograničavaju komunikaciju kako bi smanjili rizik od zaraznih bolesti.

Cijepljenje djece provodi se samo u razdoblju potpune remisije bolesti na pojedinačnom rasporedu. Uvođenje gama globulina može se provesti samo u prisutnosti apsolutnih indikacija.

Prognoza

Prognoza sustavnog lupus eritematosusa

Sustavni lupus eritematosus obično karakterizira kronični, ponavljajući i nepredvidivi tečaj. Remisija može trajati godinama. Kada su došli do adekvatnu kontrolu primarne akutne faze bolesti, čak i ako je vrlo teška protok (na primjer, cerebralna tromboza ili teškim nefritis), dugoročna prognoza je obično povoljniji: deset godina stopa preživljavanja u razvijenim zemljama od 95%. Poboljšana prognoza, posebice, povezana je s ranom dijagnozom i učinkovitijom terapijom. Teške bolesti zahtijeva više toksičnih odredišnih terapije, što povećava opasnost od smrtnosti (osobito infekcija rezultira kod imunosupresivne terapije, koronarne vaskularne bolesti, ili osteoporoza, dulje primjene glukokortikoida).

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.