Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Hemolitički uremijski sindrom.
Posljednji pregledao: 12.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Hemolitički uremijski sindrom je simptomski kompleks različite etiologije, ali sličnih kliničkih manifestacija, koji se manifestira hemolitičkom anemijom, trombocitopenijom i akutnim zatajenjem bubrega.
Hemolitički uremijski sindrom prvi su put opisali kao neovisnu bolest Gasser i suradnici 1955. godine, karakteriziran kombinacijom mikroangiopatske hemolitičke anemije, trombocitopenije i akutnog zatajenja bubrega, a smrtonosan je u 45-60% slučajeva.
Oko 70% hemolitičko-uremijskog sindroma opisano je kod djece prve godine života, počevši od dobi od jednog mjeseca, ostatak - kod djece starije od 4-5 godina i izoliranih slučajeva kod odraslih.
Težina hemolitičko-uremijskog sindroma određena je stupnjem anemije i stupnjem bubrežne disfunkcije; što je dulje razdoblje anurije, to je prognoza ozbiljnija.
[ Uzroci hemolitičko-uremijskog sindroma
Hemolitički uremijski sindrom glavni je uzrok akutnog zatajenja bubrega u djece u dobi od 6 mjeseci do 3 godine, a moguć je i kod starije djece. Razvoj HUS-a povezan je s akutnom crijevnom infekcijom uzrokovanom enterohemoragičnim crijevnim bakterijama 0157:H7, sposobnim za proizvodnju Shiga toksin. Nakon 3-5 dana od početka bolesti opaža se progresivno smanjenje diureze do potpune anurije. Epizoda hemolize i hemoglobinurije u djece obično se ne dijagnosticira.
S modernog stajališta, patogenezu hemolitičko-uremijskog sindroma prvenstveno utječu mikrobna ili virusna toksična oštećenja endotela bubrežnih glomerularnih kapilara, razvoj DIC sindroma i mehanička oštećenja eritrocita. Smatra se da se eritrociti oštećuju uglavnom pri prolasku kroz kapilare bubrežnih glomerula ispunjene fibrinskim ugrušcima. Zauzvrat, uništeni eritrociti imaju štetan učinak na vaskularni endotel, održavajući DIC sindrom. Tijekom procesa zgrušavanja krvi, trombociti i faktori zgrušavanja aktivno se apsorbiraju iz cirkulacije.
Tromboza bubrežnih glomerula i aferentnih arterija popraćena je teškom hipoksijom bubrežnog parenhima, nekrozom epitela bubrežnih tubula i edemom bubrežnog intersticija. To dovodi do smanjenja brzine protoka plazme i filtracije u bubrezima te naglog smanjenja njihovog koncentracijskog kapaciteta.
Glavnim toksinima koji doprinose razvoju hemolitičko-uremijskog sindroma smatraju se Shiga toksin uzročnika dizenterije i Shiga-sličan toksin tipa 2 (verotoksin), koji obično izlučuje Escherichia coli serovar 0157 (mogu ga izlučivati i druge enterobakterije). U male djece receptori za ove toksine najzastupljeniji su u kapilarama bubrežnih glomerula, što doprinosi oštećenju tih krvnih žila s naknadnom lokalnom trombozom zbog aktivacije zgrušavanja krvi. U starije djece, cirkulirajući imunološki kompleksi (CIC) i aktivacija komplementa, koji doprinose oštećenju bubrežnih krvnih žila, imaju vodeću važnost u patogenezi HUS-a.
Simptomi hemolitičko-uremijskog sindroma
Također se razlikuje poseban oblik HUS-a, koji karakterizira kongenitalni, genetski određeni nedostatak u proizvodnji prostaciklina endotelnim stanicama vaskularne stijenke. Ova tvar sprječava agregaciju (lijepljenje) trombocita u blizini vaskularne stijenke i time sprječava aktivaciju vaskularno-trombocitne veze hemostaze i razvoj hiperkoagulacije.
Sumnja na hemolitičko-uremijski sindrom kod djeteta s kliničkim simptomima akutnih crijevnih infekcija ili akutnih respiratornih virusnih infekcija često se javlja s brzim smanjenjem diureze na pozadini normalnih parametara sustava izlučivanja mokraće i u odsutnosti znakova dehidracije. Pojava povraćanja i vrućice tijekom tog razdoblja već ukazuje na prisutnost hiperhidracije i cerebralnog edema. Kliničku sliku bolesti nadopunjuje sve veća bljedilo kože (koža sa žućkastom nijansom), ponekad hemoragični osip na koži.
Dijagnoza hemolitičko-uremijskog sindroma
U dijagnozi hemolitičko-uremijskog sindroma pomaže otkrivanje anemije (obično razina Hb < 80 g/l), fragmentiranih eritrocita, trombocitopenije (105±5,4-10 9 /l), umjerenog porasta koncentracije indirektnog bilirubina (20-30 μmol/l), uree (>20 mmol/l), kreatinina (>0,2 mmol/l).
Koji su testovi potrebni?
Liječenje hemolitičko-uremijskog sindroma
U nedavnoj prošlosti većina pacijenata s HUS-om je umirala - stopa smrtnosti dosegla je 80-100%. Stvaranje metode za pročišćavanje krvi pomoću uređaja "umjetni bubreg" promijenilo je situaciju. U najboljim klinikama na svijetu stopa smrtnosti trenutno varira između 2-10%. Smrtonosni ishod često je posljedica kasne dijagnoze ovog sindroma i razvoja nepovratnih promjena u mozgu zbog njegovog edema, rjeđe (u kasnom razdoblju) povezan je s bolničkom upalom pluća i drugim zaraznim komplikacijama.
Djeca s hemolitičko-uremijskim sindromom trebaju 2 do 9 sesija hemodijalize po ciklusu (dnevno) liječenja ARF-a. Dijaliza održava gotovo normalne indekse metabolita i VEO, sprječava hiperhidraciju, cerebralni i plućni edem.
Osim toga, kompleks liječenja djece s hemolitičko-uremijskim sindromom uključuje uvođenje krvnih komponenti u slučaju njihovog nedostatka (eritrocitna masa ili oprani eritrociti, albumin, FFP), antikoagulacijsku terapiju heparinom, primjenu antibiotika širokog spektra (obično cefalosporini 3. generacije), lijekove koji poboljšavaju mikrocirkulaciju (trental, eufilin itd.), simptomatska sredstva. Općenito, iskustvo pokazuje da što je dijete ranije primljeno u specijaliziranu bolnicu (prije razvoja kritičnog stanja), veća je vjerojatnost uspješnog, potpunog i brzog oporavka.
U razdoblju prije dijalize potrebno je ograničavanje tekućine; propisuje se na temelju sljedećeg izračuna: diureza za prethodni dan + volumen patoloških gubitaka (stolica i povraćanje) + volumen perspiratornih gubitaka (normalno od 15 do 25 ml/kg dnevno) (ovisno o dobi). Ovaj ukupni volumen tekućine primjenjuje se frakcijski, uglavnom oralno. Prije početka dijalizne terapije preporučljivo je ograničiti unos kuhinjske soli; tijekom razdoblja dijalize i obnavljanja diureze djeci praktički ne ograničavamo unos soli.
Prognoza za hemolitičko-uremijski sindrom
Ako oligoanurično razdoblje traje dulje od 4 tjedna, prognoza oporavka je upitna. Prognostički nepovoljni klinički i laboratorijski znakovi su trajni neurološki simptomi i izostanak pozitivnog odgovora na prve 2-3 seanse hemodijalize. Prethodnih godina gotovo sva mala djeca s hemolitičko-uremijskim sindromom su umirala, ali primjenom hemodijalize stopa smrtnosti smanjila se na 20%.
Использованная литература