Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Idiopatski fibrozni alveolitis kod djece
Posljednji pregledao: 12.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Idiopatski fibrozni alveolitis (ICD-10 kod: J84.1) je intersticijska bolest pluća nepoznate etiologije. U medicinskoj literaturi koriste se sinonimi: Hamman-Richova bolest, akutni fibrozni pulmonitis, fibrozna displazija pluća. Idiopatski fibrozni alveolitis je rijedak kod djece.
Što uzrokuje idiopatski fibrozni alveolitis kod djece?
Obiteljski slučajevi bolesti ukazuju na moguću genetsku predispoziciju. Patogenezu idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa uzrokuje fibroza plućnog tkiva, taloženje imunoloških kompleksa u alveolarnim kapilarama i utjecaj organ-specifičnih antitijela. Patološki proces je lokaliziran u alveolarnom intersticiju, što dovodi do njegove difuzne fibroze.
Simptomi idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa
Akutni početak bolesti karakteriziraju vrućica, dispneja i suhi kašalj. Početak bolesti često je subakutan - pojavljuju se pritužbe na povećani umor, rijedak kašalj i dispneju samo pri fizičkom naporu. Kako bolest napreduje, dispneja se povećava, prsni koš se izravnava, smanjuje se njegova ekskurzija i opseg, smanjuje se amplituda respiratornih pokreta, tjelesna težina i visina zaostaju za normom, pojavljuju se i povećavaju deformacije distalnih falangi prstiju u obliku "satnih stakala" i "bubnjaka", akrocijanoza i cijanoza nazolabijalnog trokuta postaju trajne. Auskultacijom se čuju raspršeni sitnomjehurićasti vlažni ili krepitirajući hropci.
Idiopatski fibrozirajući alveolitis ima stalno progresivan tijek. Tlak u plućnoj arteriji raste s nastankom kronične plućne bolesti srca i zatajenja desne klijetke. Često se kod idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa razvijaju komplikacije u obliku artritičnog sindroma, spontanog pneumotoraksa, pleuralnih eksudata i rijetko - plućne embolije.
Što vas muči?
Dijagnoza idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa
[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Laboratorijska dijagnostika idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa
Karakteristično za idiopatski fibrozni alveolitis su promjene u imunogramu: povećan sadržaj IgG (do 2000-4000 mg/l) i cirkulirajući imunološki kompleksi (do 150 IU). Također se primjećuje porast ESR-a.
Instrumentalna dijagnostika idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa
U ranoj fazi bolesti, rendgenska slika prsnog koša može ostati nepromijenjena. Nakon toga se otkriva smanjenje prozirnosti plućnog tkiva (simptom "matnog stakla"), retikularno-kordijalni uzorak i male fokalne sjene. Kako fibroza napreduje, pojavljuju se ligamentna zbijanja i stanično prosvjetljenje, plućna polja se sužavaju, što uzrokuje visok položaj dijafragmalnih kupola, širenje intratorakalnog dijela dušnika i velikih bronha, širenje luka i grana plućne arterije te stvaranje saćastog pluća.
Prilikom izvođenja scintigrafije pluća primjećuje se lokalno smanjenje plućnog protoka krvi do 60-80%. Stupanj razvoja fibroze može se procijeniti prema podacima FVD-a: restriktivni tip poremećaja ventilacije, smanjeni difuzijski kapacitet pluća, smanjena elastičnost plućnog tkiva, hipoksemija.
Provođenje bronhografije nije informativno.
Tijekom bronhoskopije, neutrofili i limfociti prevladavaju u citologiji bronhoalveolarne tekućine. Transbronhijalna biopsija je informativna samo u polovici slučajeva. Otvorena biopsija pluća omogućuje potvrdu dijagnoze "idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa" u 90% slučajeva.
Što treba ispitati?
Kako ispitati?
Koji su testovi potrebni?
Liječenje idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa
Liječenje idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa je dugotrajno, složeno, s konstantnom korekcijom ovisno o tijeku bolesti. Glukokortikoidi se kombiniraju s imunosupresivima. Hormonski lijekovi su posebno učinkoviti u ranim fazama, kada alveolitis prevladava nad procesima fibroze plućnog tkiva.
Prednizolon se propisuje u dozi od 1-1,5 mg/kg dnevno oralno tijekom 3-6 tjedana. Doza se postupno smanjuje (za 2,5-5 mg tjedno). Doza održavanja od 2,5-5 mg/dan uzima se tijekom 9-12 mjeseci. U prilično teškom stanju i brzom napredovanju fibroze, terapija se može započeti intravenskim glukokortikoidima u maksimalnim dozama, nakon čega slijedi prijelaz na oralnu primjenu ili pulsnu terapiju. Uz glukokortikoide, propisuje se D-penicilamin (kuprenil) u dozi od 125-250 mg/dan tijekom 8-12 mjeseci (doze ovisne o dobi). Tečajevi osnovne terapije periodično se ponavljaju.
Liječenje zatajenja desne klijetke provodi se prema tradicionalnoj shemi paralelno.
Važno je napomenuti da su pogoršanja bolesti obično izazvana dodavanjem ARVI-a, što je teško razlikovati od bakterijskih komplikacija, pa se dodatno propisuju antibiotici. U slučaju teškog respiratornog zatajenja (s p aO2 manjim od 60 mm Hg) propisuje se dugi tijek terapije kisikom. Indicirana je lagana masaža prsnog koša, posebne vježbe disanja, terapija vježbanjem, plazmafereza i limfocitafereza. Dodaju se vitamini i pripravci kalija.
Kakva je prognoza za idiopatski fibrozirajući alveolitis kod djece?
Idiopatski fibrozni alveolitis u djece ima nepovoljnu prognozu, ovisno o pravovremenoj dijagnozi i početku adekvatne terapije.
Использованная литература