Napadaji nepokretnosti ili "smrzavanja". Uzroci i simptomi

Stanja trajne ili periodične nepokretnosti, "smrzavanja", akinezije, aspontanosti, areaktivnosti različitog podrijetla nazivaju se tzv. negativnim neurološkim simptomima. Njihova patogeneza, etiologija i klinička klasifikacija još nisu u potpunosti sistematizirane. Mogu imati subkortikalno (ekstrapiramidalno), frontalno (motivacijsko), moždanodeblno (akinetičko), kortikalno (epileptičko), neuromuskularno (sinaptičko) podrijetlo. Konačno, stanja nepokretnosti mogu biti manifestacija psihotičnih poremećaja ili konverzijskih poremećaja. Sve ove bolesti, u pravilu, manifestiraju se drugim karakterističnim kliničkim simptomima i parakliničkim odstupanjima u EEG-u, MRI, parametrima metabolizma elektrolita, metabolizmu glukoze, neuropsihološkim testovima, kao i (prvenstveno) u odgovarajućim promjenama neurološkog i mentalnog statusa. Analiza kliničkih manifestacija od prioritetne je važnosti u većini gore navedenih slučajeva.

Glavni klinički oblici napada nepokretnosti ili "smrzavanja":

A. Epizode smrzavanja (smrzavanje, motorna blokada, skrućivanje).

1. Parkinsonova bolest.
2. Višestruka sistemska atrofija.
3. Hidrocefalus normalnog tlaka.
4. Diskirkulatorna (kronična ishemijska) encefalopatija.
5. Primarna progresivna disbazija uzrokovana smrzavanjem.

B. Epilepsija.

C. Katapleksija.

D. Katalepsija (u slici mentalnih bolesti)

E. Psihogena areaktivnost.

F. Napadi nepokretnosti tijekom hipoglikemije (dijabetes melitus).

G. Paroksizmalna mioplegija.

1. Nasljedna periodična paraliza.
2. Simptomatska periodična paraliza (tiretoksikoza; hiperaldosteronizam; gastrointestinalne bolesti koje dovode do hipokalemije; hiperkorticizam; nasljedna adrenalna hiperplazija; prekomjerno lučenje antidiuretskog hormona; bolesti bubrega. Jatrogeni oblici: mineralokortikoidi, glukokortikoidi, diuretici, antibiotici, hormoni štitnjače, salicilati, laksativi).

A. Epizode smrzavanja (smrzavanje, motorne blokade, umrzavanje)

Parkinsonova bolest jedna je od najtipičnijih bolesti u čijim se kliničkim manifestacijama često susreću epizode smrzavanja. Epizode smrzavanja često se razvijaju tijekom "offw" razdoblja, odnosno razdoblja "isključivanja" (ali se mogu primijetiti i u razdoblju "uključeno"). Najjasnije se manifestiraju pri hodanju. Pacijenti počinju osjećati poteškoće pri pokušaju pokretanja (simptom "stopala zalijepljena za pod"). Pacijentu je teško napraviti prvi korak; kao da ne može odabrati stopalo kojim će se početi kretati. Razvija se karakteristično lupanje na mjestu. U tom slučaju, težište tijela počinje se pomicati naprijed u smjeru kretanja, a noge nastavljaju često lupati na mjestu, što može dovesti do pada pacijenta čak i prije početka kretanja. Druga situacija u kojoj se često otkrivaju epizode smrzavanja povezana je s okretanjem trupa tijekom hodanja. Okretanje trupa tijekom hodanja tipičan je faktor rizika za pad pacijenta. Uski prostor, poput vrata na pacijentovom putu, može izazvati smrzavanje. Ponekad se smrzavanje događa spontano bez vanjskih provocirajućih čimbenika. Pojava epizoda smrzavanja povećava rizik od pada pacijenta. Prisutnost motornih blokada obično je popraćena pogoršanjem posturalnih refleksa, pogoršanjem disbazije. Gube se fiziološke sinergije, razvija se nestabilnost pri hodanju i stajanju, pacijentima je teško spriječiti padove. Smrzavanje može utjecati na bilo koje motoričke funkcije, uključujući razne pokrete tijekom samopomoći (pacijent se doslovno smrzne tijekom neke radnje), kao i hodanje (nagla zaustavljanja), govor (pojavljuje se dugo razdoblje inkubacije između liječničkog pitanja i pacijentovog odgovora) i pisanje. Prisutnost istodobnih kliničkih manifestacija parkinsonizma (hipokinezija, tremor, posturalni poremećaji) nadopunjuju tipičnu sliku izgleda pacijenta s parkinsonizmom.

Dijagnoza se postavlja klinički. Učestalost epizoda smrzavanja korelira s trajanjem bolesti i trajanjem liječenja lijekovima koji sadrže dopu.

Multipla sistemska atrofija (MSA) može se manifestirati, uz ostale tipične sindrome (cerebelarna ataksija, progresivno autonomno zatajenje, sindrom parkinsonizma), i epizodama smrzavanja, čija je patogeneza očito također povezana s progresivnim sindromom parkinsonizma u okviru MSA.

Osim demencije i urinarne inkontinencije, hidrocefalus normalnog tlaka očituje se i poremećajima hoda (Hakim-Adamsova trijada). Potonji se nazivaju apraksija hoda. Otkrivaju se nesrazmjerni koraci, nedostatak koordinacije između pokreta nogu i tijela, disritmično, nestabilno, neravnomjerno i neuravnoteženo hodanje. Pacijent hoda nesigurno, s primjetnim oprezom i sporije u usporedbi sa zdravom osobom. Mogu se javiti epizode smrzavanja. Pacijent s hidrocefalusom normalnog tlaka može izvana nalikovati pacijentu s Parkinsonovim sindromom, što često služi kao razlog za dijagnostičku pogrešku. No, korisno je zapamtiti da postoje rijetki slučajevi razvoja pravog Parkinsonizma kod sindroma hidrocefalusa normalnog tlaka, kod kojih se epizode smrzavanja mogu još više uočiti.

Etiologija hidrocefalusa normalnog tlaka: idiopatski; posljedice subarahnoidnog krvarenja, meningitisa, traumatske ozljede mozga sa subarahnoidnim krvarenjem, operacije mozga s krvarenjem.

Diferencijalna dijagnoza hidrocefalusa normalnog tlaka provodi se s Alzheimerovom bolešću, Parkinsonovom bolešću, Huntingtonovom korejom i multiinfarktnom demencijom.

Za potvrdu dijagnoze hidrocefalusa normalnog tlaka koristi se CT, rjeđe - ventrikulografija. Predložen je test za procjenu kognitivnih funkcija i disbazije prije i nakon ekstrakcije cerebrospinalne tekućine. Ovaj test također omogućuje odabir pacijenata za operaciju šanta.

Discirkulatorna encefalopatija, posebno u obliku multiinfarktnog stanja, manifestira se raznim motoričkim poremećajima u obliku bilateralnih piramidalnih (i ekstrapiramidalnih) znakova, refleksa oralnog automatizma i drugih neuroloških i psihopatoloških poremećaja. U lakunarnom stanju može se pojaviti i hod tipa "marche a petits pas" (mali, kratki, nepravilni koraci koji se vuku) na pozadini pseudobulbarne paralize s poremećajima gutanja, poremećajima govora i motorikom sličnom Parkinsonovoj bolesti. Ovdje se mogu uočiti i epizode ukočenosti tijekom hodanja. Gore navedene neurološke manifestacije podržava odgovarajuća CT ili MRI slika, koja odražava multifokalno ili difuzno oštećenje moždanog tkiva vaskularnog podrijetla.

Primarna progresivna disbazija uzrokovana smrzavanjem opisuje se kao izolirani pojedinačni simptom kod starijih osoba (60-80 godina i više). Stupanj poremećaja hoda uzrokovanih smrzavanjem varira od izoliranih motoričkih blokada s vanjskim preprekama do teških poremećaja s potpunom nemogućnošću početka hodanja i potrebom za značajnom vanjskom potporom. Neurološki status obično ne otkriva odstupanja od norme, s izuzetkom često otkrivene posturalne nestabilnosti različitog stupnja težine. Nema simptoma hipokinezije, tremora i ukočenosti. Pretrage krvi i cerebrospinalne tekućine ne otkrivaju abnormalnosti. CT ili MRI su normalni ili otkrivaju blagu kortikalnu atrofiju. Terapija levodopom ili agonistima dopamina ne donosi olakšanje pacijentima. Poremećaji hoda napreduju bez dodavanja bilo kakvih drugih neuroloških simptoma.

V. Epilepsija

Epilepsija s napadajima "smrzavanja" tipična je za manje napadaje (apsanse). Izolirani apsansi opažaju se isključivo kod djece. Slične napadaje kod odraslih uvijek treba razlikovati od pseudoapsansa kod temporalne epilepsije. Jednostavni tipični apsans klinički se izražava u iznenadnom, vrlo kratkotrajnom (nekoliko sekundi) gubitku svijesti. Dijete prekida govor koji je započelo, čita pjesmu, piše, kreće se, komunicira. Oči "staju", izraz lica je smrznut. Opće motoričke sposobnosti se "smrzavaju". Kod jednostavnih apsansi, EEG otkriva simetrične komplekse vrh-val s frekvencijom od 3 u sekundi. Svi ostali oblici apsansi s drugim kliničkim "dodacima" ili drugom EEG pratnjom klasificiraju se kao atipični apsansi. Kraj napadaja nastupa trenutno, ne ostavljajući nelagodu ili omamljenost. Djeca često nastavljaju aktivnost koju su započela prije napadaja (čitanje, pisanje, igranje itd.).

C. Katapleksija

Katapleksija kod narkolepsije manifestira se napadima naglog gubitka mišićnog tonusa, što je izazvano emocijama (smijeh, radost, rjeđe - iznenađenje, strah, ogorčenost itd.), rjeđe - intenzivnim fizičkim naporom. Najčešće se opažaju parcijalni napadi katapleksije, kada se gubitak tonusa i slabost opažaju samo u nekim mišićima: glava se spušta prema naprijed, donja čeljust se spušta, govor je poremećen, koljena se savijaju, predmeti ispadaju iz ruku. Kod generaliziranih napadaja dolazi do potpune nepokretnosti, pacijent često pada. Opaža se smanjenje mišićnog tonusa i nestanak tetivnih refleksa.

D. Katalepsija

Katalepsija (u slici mentalnih bolesti s katatonskim sindromom) karakterizirana je fenomenom "voštane fleksibilnosti", danim neobičnim "pozama smrzavanja", "čudnim motoričkim sposobnostima" na pozadini grubih mentalnih poremećaja u slici shizofrenije (DSM-IV). Katatonija je sindrom koji rijetko ima neurološko podrijetlo: opisan je u nekonvulzivnim oblicima epileptičkog statusa ("iktalna katatonija"), kao i u nekim grubim organskim lezijama mozga (tumor mozga, dijabetička ketoacidoza, hepatička encefalopatija), što, međutim, zahtijeva daljnje pojašnjenje. Mnogo češće se katatonski stupor razvija u slici shizofrenije.

E. Psihogena nereagiranost

Psihogena nereagiranost u obliku napadaja smrzavanja ponekad se može uočiti u slici pseudo-napadaja koji oponašaju epileptički napadaj ili nesvjesticu (pseudo-sinkopa) ili se u potpunosti odvijaju u obliku stanja nepokretnosti i mutizma (konverzijska histerija). Ovdje su primjenjivi isti principi kliničke dijagnostike koji se koriste za dijagnosticiranje psihogene paralize, napadaja i hiperkineze.

F. Napadi nepokretnosti tijekom hipoglikemije (dijabetes melitus)

Može se primijetiti kao varijanta reverzibilne hipoglikemijske kome.

G. Paroksizmalna mioplegija

Depresivni stupor u slici teške psihotične depresije obično nema karakter napadaja, već se odvija manje-više trajno.

Stanja koja nalikuju kratkim "smrzavanjima" ili "umrzavanjima" ponekad se mogu uočiti kod sindroma hiperekpleksije (vidi odjeljak "Sindrom preplašenosti").