Neurogene mišićne kontrakture: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Izraz "kontraktura" primjenjiv je na sve slučajeve perzistentnog fiksnog skraćivanja mišića. U ovom slučaju, EMG se čini "tihim" za razliku od prolaznih oblika mišićne kontrakcije (grčevi, tetanus, tetanija), praćenih visokonaponskim visokofrekventnim pražnjenjima na EMG-u.

Sindromske neurogene mišićne kontrakture treba razlikovati od ostalih (neneurogenih) kontraktura, koje mogu biti dermatogene, dezmogene, tendogene, miogene i artrogene.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Glavni uzroci neurogenih kontraktura:

1. Posljedice dugotrajne flacidne ili spastične pareze (uključujući ranu i kasnu hemiplegičnu kontrakturu).
2. Kasne faze fokalne i generalizirane torzione distonije.
3. Kongenitalne fibrozne kontrakture i deformiteti zglobova.
4. Kongenitalna multipla artrogripoza.
5. Miopatije.
6. Sindrom rigidne kralježnice.
7. Glikogenoza (nedostatak fosforilaze i drugih enzima koji sadrže fosfor).
8. Kasne faze neliječene Parkinsonove bolesti.
9. Kontrakture miješane prirode (cerebralna paraliza, hepatolentikularna degeneracija itd.).
10. Postparatička kontraktura mišića lica.
11. Volkmannova ishemijska kontraktura (vaskularnog, a ne neurogenog porijekla).
12. Psihogene (konverzijske) kontrakture.

Dugotrajna duboka flacidna pareza ili plegija uda zbog bolesti ili oštećenja stanica prednjeg roga leđne moždine (spinalni moždani udar, progresivna spinalna amiotrofija, amiotrofična lateralna skleroza itd.), prednjih korijena, pleksusa i perifernih živaca udova (radikulopatija, pleksopatija, izolirana motorna neuropatija i polineuropatije različitog podrijetla) lako dovodi do perzistentne kontrakture u jednom ili više udova.

Duboka centralna pareza (osobito plegija) u nedostatku oporavka ili nepotpunog oporavka, u pravilu, dovodi do kontraktura različitog stupnja težine, osim ako se ne poduzmu posebne mjere za njihovo sprječavanje. Takve kontrakture mogu se razviti kod spastične mono-, para-, tri- i tetrapareze te imaju i cerebralno i spinalno podrijetlo.

Najčešći uzroci su moždani udari, kraniocerebralne i spinalne ozljede, encefalitis, procesi koji zauzimaju prostor, Strumpellova bolest i druge degenerativne bolesti. "Rana kontraktura" kod moždanog udara je rano (prvi sati ili dani moždanog udara) prolazno povećanje mišićnog tonusa uglavnom u proksimalnim dijelovima paralizirane ruke; u nozi prevladava tonus ekstenzora. "Rana kontraktura" traje od nekoliko sati do nekoliko dana. Poseban slučaj rane kontrakture je hormetonija kod hemoragičnih moždanih udara (paroksizmalno povećanje mišićnog tonusa uočeno kod paraliziranih, rjeđe - kod neparaliziranih udova). Kasna kontraktura razvija se u fazi oporavka od tijeka moždanog udara (od 3 tjedna do nekoliko mjeseci) i karakterizira je trajno ograničenje pokretljivosti u zglobovima.

Kasni stadiji fokalne i generalizirane torzione distonije (dugogodišnji tonički oblik spazmodičnog tortikolisa, brahijalna ili kruralna distonija, kontrakture kod generalizirane distonije) mogu dovesti do trajnih kontraktura u zglobovima (osobito u području ruku i stopala), udova i kralježnice.

Kongenitalne fibrozne kontrakture i deformacije zglobova manifestiraju se već od rođenja ili u prvim mjesecima djetetova života u obliku fiksnih patoloških postura zbog nedovoljnog razvoja mišića (skraćivanja) ili njihovog uništenja (fibroze): kongenitalna klupa stopala, kongenitalni tortikolis (kongenitalna retrakcija sternokleidomastoidnog mišića), kongenitalna dislokacija kuka itd. Diferencijalna dijagnoza provodi se s distonijom: distonični grčevi karakterizirani su tipičnom dinamikom. Kod kongenitalnih kontraktura otkriva se mehanički uzrok ograničene pokretljivosti. Uloga živčanog sustava u njihovom nastanku nije sasvim jasna.

Kongenitalna multipla artrogripoza karakterizirana je kongenitalnim multiplim zglobnim kontrakturama zbog teške nerazvijenosti (aplazije) mišića. Mišići kralježnice i trupa obično nisu zahvaćeni. Često je prisutan status dysraphicus.

Neki oblici miopatije: kongenitalna mišićna distrofija tipa I i tipa II; drugi rijetki oblici miopatije (na primjer, Rottauf-Mortier-Beyerova mišićna distrofija ili Bethlemova mišićna distrofija, kongenitalne mišićne distrofije), koji se javljaju s oštećenjem mišića udova, na kraju također dovode do kontraktura u proksimalnim zglobovima.

Sindrom rigidne kralježnice rijedak je oblik mišićne distrofije koji počinje u predškolskoj ili ranoj školskoj dobi, a manifestira se ograničenim pokretima glave i torakalne kralježnice s nastankom fleksijskih kontraktura u zglobovima lakta, kuka i koljena. Karakteristična je difuzna, ali ne i jako izražena pretežno proksimalna mišićna hipotrofija i slabost. Tetivni refleksi su odsutni. Karakteristična je skolioza. EMG pokazuje mišićni tip lezije. Tijek bolesti je stacionaran ili blago progresivan.

Bolesti skladištenja glikogena ponekad uzrokuju grčeve mišića uzrokovane vježbanjem koji nalikuju prolaznim kontrakturama.

Kasni stadiji neliječene Parkinsonove bolesti često se manifestiraju kontrakturama pretežno u distalnim dijelovima ruku ("parkinsonova ruka").

Kontrakture miješane prirode opažaju se kod kombiniranih (piramidalnih, ekstrapiramidalnih, prednje rožnice) poremećaja, na primjer kod cerebralne paralize, hepatolentikularne degeneracije i drugih bolesti.

Postparalitička kontraktura mišića lica razvija se nakon mlohave paralize mišića koje inervira facijalni živac (neuropatija facijalnog živca različitih etiologija), ali se od ostalih postparalitičkih kontraktura (u udovima) razlikuje mogućnošću razvoja hiperkineze u istom području („postparalitički hemispazam lica“).

Volkmannova ishemijska kontraktura uzrokovana je fibrozom mišića i okolnih tkiva zbog njihove ishemije (sindrom mišićnog kreveta) i karakteristična je uglavnom za prijelome u području lakta, ali se može uočiti i u području potkoljenice, kao i u drugim dijelovima tijela.

Psihogene kontrakture mogu se razviti nakon dugotrajne mono- i, posebno, parapareze (pseudoparalize), koje nisu podložne terapiji. Potrebna je pozitivna dijagnoza psihogene bolesti. Pouzdana potvrda dijagnoze je psihoterapijska eliminacija paralize i kontrakture.