Obliterirajući bronhiolitis: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Obliterantni bronhiolitis - bolest iz skupine „mala” bolesti dišnih puteva, koji utječe na bronhijalna cijevi promjera - dišnih putova manje od 2.3 mm, a ne da matriksa hrskavice i sluznična žlijezde.

Postoje terminalni i respiratorni bronhioli. Terminalni (membranski) bronhioli pripadaju zračnim dišnim zrakama, a njihovi zidovi sadrže glatke mišićne stanice. Terminalni bronhioli podijeljeni su u respiratorne bronhiole 1, 2, 3 poredak.

Respiratorni bronhioli grane trećeg reda u alveolarne tečajeve, koji se odvijaju od 1 do 4 puta i završavaju s alveolarnim vrećicama. Tri generacije respiratornih bronhiola, alveolarnih stabala i alveolarnih vrećica formiraju dišni odjel u kojem se izmjenjuje plin izmedu zraka i krvi.

Zid respiratornih bronhiola sadrži stanice epitelnih crijeva i alveolocite i nema glatke mišićne stanice. Broj stanica ciliata se smanjuje razgranavanjem dišnih bronhiola i povećava se broj ne-eksfoliiranih kubnih stanica.

Dišni bronhioli pripadaju prijelaznom respiratornom traktu, tj. Sudjelovati u razmjeni zraka i plina.

Presjeka malih dišnih puteva 53-186 cm ³, što je mnogo puta veća od površine traheje (3-4 cm ³ ) i velikim bronhima (4-10 cm ³ ). Udio malih dišnih puteva čini samo 20% ukupne respiratorne otpornosti. Zato se štetu bronhiola u ranoj fazi bolesti ne može pratiti ozbiljna simptomatologija. Pojavljuje se svijetla klinička slika s oštrom porazom malih dišnih putova.

Uzroci i patogeneza uništavanja bronhiolitisa

Glavni uzroci bolesti su:

• presađivanje kompleksa srce-pluća, koštane srži;
• virusne infekcije (respiratorni sincicijski virus, HIV, adenovirus, citomegalovirus, itd.);
• Infekcija mikoplazmom;
• udisanje otrovnih tvari (sumporni dioksid, dušik, klor, fozgen, amonijak, kloropikrin, itd.);
• difuzne bolesti vezivnog tkiva (reumatoidni artritis, sistemski lupus erythematosus, Sjogrenov sindrom);
• uzimanje određenih lijekova (D-penicilamin, pripravci zlata, sulfasalazin);
• upalna bolest crijeva;
• terapija zračenjem;
• IgA nefropatija;
• Stephen-Johnsonov sindrom (oblik akutne multiforme eksudativne eriteme, karakteriziran iznimno teškim tečajem).

Oblici koji su se razvili nakon transplantacije pluća najbolje su proučavani. U većini slučajeva može se odrediti uzrok zatajenja bronhiolize. Ako je uzrok nepoznat, razgovarajte o idiopatskom obliku bolesti.

S brisanjem bronhiolisa u bronhiolima nastaju upalne i potom teške fibroze.

Glavni patogenetski čimbenici su:

• višak produkcije citokina, među kojima važnu ulogu igra gama-interferon i interleukin 1-0; s brisanjem bronhiolitisa, povećava se ekspresija gena ovih citokina. Interleukin-1 beta regulira rast limfocita i njihovu diferencijaciju, i citotoksičnost i gama interferon inducira ekspresiju antigena HLA klase II sustava epitelnim stanicama bronhiola i regulira proizvodnju imunoglobulina;
• poboljšanje ekspresije antigena HLA klase II sustav bronhijalnog epitela (ovaj mehanizam je poželjno vrijednost imune, oblici doziranja posttransplantation bolesti);
• aktivacija citotoksičnih T-limfocita;
• visoka aktivnost faktora rasta izvedenog iz trombocita, koja stimulira proliferaciju fibroblasta;
• povećana sekrecija epitelnih stanica bronhiola fibronektina, koja je kemoterapijsko sredstvo za fibroblaste;
• značajno povećanje aktivnosti integrina koji obavljaju funkciju adhezije fibroblasta, endotelnih stanica na fibronektin, fibrinogen. Adheziju stanica na fibronektin javlja se uz pomoć alfa-5-beta-1-integrina, do fibrinogena - uz pomoć alfa-5-beta-3-integrina. Ovi procesi stimuliraju fibroze u bronhijalima.

Glavne patomorfološke manifestacije bolesti su:

• bronhiolarni ili peribronioolarni inflamator infiltrata različite gustoće;
• razvoj bronhioloektize sa stidom sekrecije, akumulacijom makrofaga, sluznica;
• djelomično ili potpuno uklanjanje bronhiola s grubim kravljim vezivnim tkivom;

S brisanjem bronhiolitisa, terminalni bronhioli obično su pogođeni. U upalni proces nisu uključeni respiratorni bronhioli, alveolarni tečajevi, alveolarni vrećice i alveoli. Pored malih dišnih putova, veliki upalni bronhi također su uključeni u upalni proces, često pokazuju cilindrične bronhioloektaze, sluznice, gnojni eksudat, kroničnu upalnu infiltraciju.

U posttransplantacijskom zatajivanju bronhiolitisa karakteristične su plućne vaskularne lezije.

Simptomi uništavanja bronhiolitisa

Glavne kliničke manifestacije uništavanja bronhiolitisa su:

1. Progresivna dispneja je glavni simptom bolesti. U početku, kratkoća daha uglavnom se brine nakon tjelesnog napora, ali u budućnosti brzo raste i postaje konstantna.
2. Kašalj s niskim prinosom je čest simptom bolesti.
3. Oskultacija pluća u različitim fazama bolesti auscultated suhu teško disanje, ponekad udisaju karakterističan „škripu”, posebno u nižim dijelovima pluća, ali kako bolest napreduje vezikularne disanje postaje umrtvljen i suha krkljanja nestati.
4. Patološko proces često uključeni u veliki bronhija, koja se može pojaviti bakterijske kolonizacije (najčešće Pseudomonas aeruginosa), gljivice (Aspergillus fumigatus) flore, tako pojaviti visoke tjelesne temperature, produktivni kašalj, eventualno formiranje bronhiektazija.
5. U kasnim fazama bolesti razvija se difuznu toplanu cijanozu, "puše" disanje, izraženu napetost pomoćnih dišnih mišića.

Početak brisanja bronhiolitisa može biti akutan (nakon inhalacije klorovodične kiseline ili sumpornog dioksida, nakon virusnih infekcija), odgođeno, tj. Nakon laganog intervala (nakon udisanja dušikovog oksida) i postupnog, gotovo nevidljivog - u difuzijskim bolestima vezivnog tkiva i nakon transplantacije pluća.

Dijagnoza brisanja bronhiolitisa

Instrumentalno istraživanje

Radiografija pluća

Kada se radi o rendgenskom pregledu, može doći do povećane transparentnosti pluća (hiper-zraka), rjeđe - slabo izražene diseminacije u žarišnoj mreži. Međutim, te promjene promatraju samo u 50% bolesnika.

Kompjuterska tomografija visoke razlučivosti

Normalno nepromijenjeni bronhiola na računalu kompjuteriziranom tomografijom ne može se vidjeti, jer je debljina stjenki ne više od 0,2 mm, koja je manja od moći razdvajanja postupka u bronhiolitis obliterans bronhiola postati vidljiv zbog upalnog i fibroznog zadebljanja zidova.

Tipični dijagnostički znakovi na računalnim tomogramima su:

• male razgranate zamračenja ili centrolobularni čvorovi (zbog peribronhijskog zadebljanja);
• bronhiektaza, otkriveno kod izdaha u 70% pacijenata;
• mozaik oligemije "pjegavi" karakter zbog hipoventilacije i "hvataljke zraka" (bronhija obliteracija sprječava potpunu evakuaciju zraka). Oplata bronkiola popraćena je sekundarnom vazokonstrikcijom na pozadini lokalne hipoksije. Mozaik oligemiya očituje činjenicom da je područje parenhima pluća, što odgovara nepromijenjenu bronhiolitis izdisanje postaje gušća, a zahvaćena područja - supertransparency.

Funkcionalna ispitivanja

Ispitivanje funkcije vanjskog disanja otkriva kršenja prema opstrukcijskom tipu:

• smanjena maksimalna ventilacija pluća;
• smanjenje u FVC i FEV1, kao iu Tiffno indeksu (FEV / ZHEL).

Povećanje koncentracije dušikovog oksida u izdahnutom zraku također se smatra karakterističnim.

Istraživanje sastava krvnog plina

Najkarakterističnije su hipoksija i hipokapnija, a rjeđe se otkriva hiperkapnia.

Bronhoskopija, biopsija pluća

Bronhoskopija je malo informativna, budući da je patološki proces lokaliziran distalno od bronha, bronhiola i rijetko je dostupan za inspekciju. Transbronhijska ili otvorena biopsija pluća otkriva karakteristične upalne i fibroplastične promjene u bronhijalima.

Klinička klasifikacija

Međunarodno društvo za srce i pluća Transplantacija (1993) predlaže da se utvrdi stupanj bronhiolitis obliterans odrediti početnu razinu kao srednja FEV1 prethodne dvije najveće dimenzije, a potom usporediti sadašnju vrijednost FEV1 od početne vrijednosti.

• 0 stupanj: FEV1 više od 80% osnovice.
• I stupanj: FEV1 - 66-79% početne razine.
• II stupanj: FEV1 - 51-65% početne razine.
• III stupanj: FEV1 manji od 50% osnovice.

Osim toga, potrebno je procijeniti histološki uzorak za otkrivanje znakova uništavanja bronhiolitisa.

• Tip A - nema znakova ukidanja bronhiolitisa (ili biopsije nije provedeno).
• Upišite B-morfološke znakove uništavanja bronhiolitisa.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],