Renalna tubularna acidoza
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
[Uzroci renalna tubularna acidoza
Proksimalna bubrežna tubularna acidoza nastaje s smanjenjem sposobnosti epitelnih stanica da ponovno apsorbiraju bikarbonate. Promatrana izolirana ili unutar Fanconiovog sindroma (primarna i sekundarna) proksimalna bubrežna tubularna acidoza.
Izolirana proksimalna bubrežna tubularna acidoza nastaje zbog genetski određenog smanjenja aktivnosti ugljične anhidraze ili je povezana s produljenim unosom acetazolamida.
Distalna tubularna acidoza bubrega razvija se u odsutnosti lučenja iona vodika u lumenu distalnog tubula ili povećanju njihova zarobljavanja epitelirajućim stanicama ovog nefronog segmenta.
Drugi mehanizam stvaranja je smanjenje dostupnosti urinarnih pufera, prvenstveno amonijevih iona, uz smanjenje njihove formiranja ili prekomjerne akumulacije u intersticiju.
Možda nasljedstvo distalne bubrežne tubularne acidoze u autosomno dominantnom tipu (Albright-Butlerov sindrom).
Uz mnoge bolesti, nastaje sekundarna distalna tubularna acidoza. U pravilu, hiperkalciurija i hipokalemija se ne pojavljuju.
Sekundarnu distalnu tubularnu acidozu promatra se s:
- gipyergammaglobulinyemii;
- krioglobulinemii;
- bolesti i Sjögrenovog sindroma;
- tiroiditis;
- idiopatiçeskom fibroziruyusçem alveolite;
- primarna bilijarna ciroza;
- sistemski lupus eritematosus;
- kronični aktivni hepatitis;
- primarni hiperparatiroidizam;
- opijenost vitaminom D;
- Wilson-Konovalov bolest;
- Fabryjeva bolest;
- dijetalna naprava;
- hipertireoidizam;
- uzimanje lijekova (amfotericin B);
- tubulointerstitialna nefropatija (neromska balkanska infekcija, bolestni poremećaji);
- nefropatije transplantacije bubrega;
- cistične bolesti bubrega (medularni spužvasti bubreg, medularna cistična bolest bubrega);
- nasljednih bolesti (sindrom Ehlers-Danlos, anemija srpastih stanica).
Mogući razvoj distalne bubrežne tubularne acidoze s hiperkalijemijom. Većina njegovih varijanti povezana je s apsolutnim ili relativnim nedostatkom aldosterona.
Simptomi renalna tubularna acidoza
Simptomi bubrežne tubularne acidoze (proksimalni oblik) često su odsutni.
Simptomi bubrežne tubularne acidoze (distalni oblik) uzrokovani su gubitkom kalcija u urinu, često praćenim promjenama kostiju sličnih rakom, osteomalazijom, moguće su patološke frakture. Alkalna reakcija urina s povišenom koncentracijom kalcija u njoj predisponira na kalcijsku nefrolitijazu.
Simptomi sindroma Albright-Butler - zaostajanja u rastu, teške slabost mišića, poliurija, rahitis (kod odraslih - osteomalacija), nephrocalcinosis i nefrolitijazu. Prvi simptomi bolesti, u pravilu, razvijaju se u ranom djetinjstvu, ali opisani su slučajevi njegova debliza kod odraslih osoba.
Obrasci
Izolirajte proksimalne i distalne varijante bubrežne tubularne acidoze.
Varijante distalne bubrežne tubularne acidoze s hiperkalijemijom
|
Uzrok acidoze |
Bolest |
| Nedostatak mineralokortikoida |
Nedovoljna kombinirana mineralna i glukokortikosteroidna insuficijencija Addisonova bolest Bilateralna adrenalektomija Uništavanje nadbubrežnog tkiva (hemoragija, oteklina) Kongenitalne nedostatke adrenalnih enzima Nedostatak 21-hidroksilaze Nedostatak 3b-hidroksidihidrogenaze Nedostatak kolesterol-monooksigenaza Izolirana insuficijencija aldosterona Obiteljski nedostatak metiloksidaze Kronični idiopatski hipoaldosteronizam Prolazni hipoaldosteronizam djetinjstva Lijekovi (heparin natrij, ACE inhibitori) |
| Giporeninemični hipooldodosteronizam |
Dijabetska nefropatija Tubulointerstitialne nefropatije Obstruktivna uropatija Anemija srpastih stanica Nonsteroidalni protuupalni lijekovi |
|
Pseudohypoaldosteronism |
Primarni pseudohiperidosteronizam Primanje spironolaktona |
Dijagnostika renalna tubularna acidoza
Laboratorijska dijagnostika bubrežne tubularne acidoze
S proksimalnom renalnom tubularnom kiselinom otkrivena je značajna bikarbonatrija, hiperkoremična acidoza i povećanje pH urina.
U vezi s povećanjem izlučivanja natrija (u natrij bikarbonatu), često se razvija sekundarni hiperaldosteronizam s hipokalemijom.
U distalnoj bubrežnoj tubularnoj acidozi, pored teške sistemske acidoze, opaženo je značajno povećanje pH urina, hipokalemija, hiperkalciurija.
Dijagnoza bubrežne tubularne acidoze (distalni oblik) sastoji se u testu s amonijevim kloridom ili kalcijevim kloridom - pH urina nije niži od 6.0. Kod pH vrijednosti <5,5 udaljena tubularna acidoza bi trebala biti isključena.
Što treba ispitati?
Kako ispitati?
Koji su testovi potrebni?
Tko se može obratiti?
Liječenje renalna tubularna acidoza
Liječenje bubrežne tubularne acidoze (proksimalni oblik) je uporaba velikih doza natrij bikarbonata. Također je moguće koristiti smjese citrata. Preporučljivo je kombinirati natrijev hidrogenkarbonat s tiazidima sličnim diureticima, ali potonji ponekad pogoršavaju hipokalemiju - u tim slučajevima je potrebno istodobno primjenjivati kalijeve pripravke.
Liječenje bubrežne tubularne acidoze (distalni oblik) sastoji se u imenovanju bikarbonata. Renalna tubularna acidoza s hiperkalemičnim varijantama zahtijeva davanje pripravaka mineralokortikoida i diuretika petlje.