Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Renalna tubularna acidoza.
Posljednji pregledao: 04.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
[ Uzroci bubrežna tubularna acidoza.
Proksimalna bubrežna tubularna acidoza razvija se kada se smanji sposobnost epitelnih stanica da reapsorbiraju bikarbonate. Izolirana proksimalna bubrežna tubularna acidoza ili proksimalna bubrežna tubularna acidoza opaža se unutar Fanconijevog sindroma (primarnog i sekundarnog).
Izolirana proksimalna tubularna acidoza uzrokovana je genetski određenim smanjenjem aktivnosti karboanhidraze ili je povezana s dugotrajnom primjenom acetazolamida.
Distalna bubrežna tubularna acidoza razvija se u odsutnosti lučenja vodikovih iona u lumen distalnog tubula ili povećanja njihove apsorpcije od strane epitelnih stanica ovog segmenta nefrona.
Drugi mehanizam nastanka je smanjenje dostupnosti urinarnih pufera, prvenstveno amonijevih iona, sa smanjenjem njihovog stvaranja ili prekomjernim nakupljanjem u intersticiju.
Distalna bubrežna tubularna acidoza može se nasljeđivati autosomno dominantno (Albright-Butlerov sindrom).
Kod mnogih bolesti razvija se sekundarna distalna bubrežna tubularna acidoza. Hiperkalciurija i hipokalemija se obično ne javljaju.
Sekundarna distalna tubularna acidoza opaža se kod:
- hipergamaglobulinemija;
- krioglobulinemija;
- Sjögrenova bolest i sindrom;
- tireoiditis;
- idiopatski fibrozni alveolitis;
- primarna bilijarna ciroza;
- sistemski eritematozni lupus;
- kronični aktivni hepatitis;
- primarni hiperparatireoidizam;
- intoksikacija vitaminom D;
- Wilson-Konovalovljeva bolest;
- Fabryjeva bolest;
- idiopatska hiperkalciurija;
- hipertireoza;
- uzimanje lijekova (amfotericin B);
- tubulointersticijska nefropatija (endemska balkanska nefropatija, opstruktivna uropatija);
- nefropatija transplantiranog bubrega;
- cistične bolesti bubrega (medularni spužvasti bubreg, medularna cistična bolest bubrega);
- nasljedne bolesti (Ehlers-Danlosov sindrom, anemija srpastih stanica).
Može se razviti distalna bubrežna tubularna acidoza s hiperkalijemijom. Većina njezinih varijanti povezana je s apsolutnim ili relativnim nedostatkom aldosterona.
Simptomi bubrežna tubularna acidoza.
Simptomi bubrežne tubularne acidoze (proksimalni oblik) često su odsutni.
Simptomi bubrežne tubularne acidoze (distalni oblik) uzrokovani su gubitkom kalcija u urinu, često popraćeni promjenama na kostima sličnim rahitisu, osteomalacijom, mogući su patološki prijelomi. Alkalna reakcija urina s povećanom koncentracijom kalcija u njemu predisponira kalcijevu nefrolitijazu.
Znakovi Albright-Butlerovog sindroma su zaostajanje u rastu, teška mišićna slabost, poliurija, rahitis (osteomalacija kod odraslih), nefrokalcinoza i nefrolitijaza. Prvi simptomi bolesti obično se razvijaju u ranom djetinjstvu, ali opisani su i slučajevi njezine pojave kod odraslih.
Obrasci
Postoje proksimalne i distalne varijante bubrežne tubularne acidoze.
Varijante distalne bubrežne tubularne acidoze s hiperkalemijom
Uzrok acidoze |
Bolest |
| Nedostatak mineralokortikoida | Kombinirani nedostatak minerala i glukokortikosteroida Addisonova bolest Bilateralna adrenalektomija Uništavanje tkiva nadbubrežne žlijezde (krvarenje, tumor) Kongenitalni defekti nadbubrežnih enzima Nedostatak 21-hidroksilaze Nedostatak 3b-hidroksidihidrogenaze Nedostatak kolesterol monooksigenaze Izolirani nedostatak aldosterona Obiteljski nedostatak metil oksidaze Kronični idiopatski hipoaldosteronizam Prolazni hipoaldosteronizam u djetinjstvu Lijekovi (natrijev heparin, ACE inhibitori) |
| Hiporeninemijski hipoaldosteronizam | Dijabetička nefropatija Tubulointersticijska nefropatija Opstruktivna uropatija Anemija srpastih stanica Nesteroidni protuupalni lijekovi |
Pseudohipoaldosteronizam |
Primarni pseudohipoaldosteronizam Uzimanje spironolaktona |
Dijagnostika bubrežna tubularna acidoza.
Laboratorijska dijagnostika bubrežne tubularne acidoze
Kod proksimalne bubrežne tubularne acidoze otkrivaju se značajna bikarbonaturija, hiperkloremijska acidoza i porast pH urina.
Zbog povećanog izlučivanja natrija (kao dijela natrijevog bikarbonata) često se razvija sekundarni hiperaldosteronizam s hipokalemijom.
Kod distalne bubrežne tubularne acidoze, uz tešku sistemsku acidozu, opaža se značajan porast pH urina, hipokalemija i hiperkalciurija.
Dijagnoza bubrežne tubularne acidoze (distalni oblik) uključuje korištenje testa s amonijevim kloridom ili kalcijevim kloridom - pH urina nije niži od 6,0. Pri pH vrijednostima <5,5 treba isključiti distalnu bubrežnu tubularnu acidozu.
Što treba ispitati?
Kako ispitati?
Koji su testovi potrebni?
Tko se može obratiti?
Liječenje bubrežna tubularna acidoza.
Liječenje bubrežne tubularne acidoze (proksimalni oblik) sastoji se u primjeni velikih doza natrijevog bikarbonata. Moguće je koristiti i smjese citrata. Preporučljivo je kombinirati natrijev bikarbonat s tiazidnim diureticima, međutim, potonji ponekad pogoršavaju hipokalemiju - u tim slučajevima potrebna je istodobna primjena kalijevih pripravaka.
Liječenje bubrežne tubularne acidoze (distalni oblik) sastoji se od primjene bikarbonata. Bubrežna tubularna acidoza s hiperkalemijskim varijantama zahtijeva primjenu mineralokortikoida i diuretika petlje.