Rijetko se javljaju malformacije mjehura

Urolozi sljedeće patologije klasificiraju kao rijetke malformacije mokraćnog mjehura: hipertrofija interureteralnog ligamenta, višak sluznice ureteralnog trokuta, anomalije mokraćnog kanala, vezikombilikalna fistula, cista mokraćnog kanala, nepotpuna pupčana fistula.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Obrasci

Hipertrofija interureteralnog ligamenta

Hipertrofija interureteralnog ligamenta izuzetno je rijetka kod novorođenčadi i dojenčadi. Dijagnoza se postavlja cistoskopijom: otkriva se prekomjerni razvoj snopa mišićnih vlakana koji se protežu duž gornje granice Lieto trokuta između dva ureteralna otvora. Glavni klinički simptom je otežano, a ponekad i često mokrenje.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Višak sluznice trokuta mokraćnog mjehura

Cistoskopija otkriva ventil koji visi preko vrata mjehura, uzrokujući poremećaj mokrenja. Cistografija otkriva defekt punjenja na izlazu iz mjehura.

U slučaju blagog viška sluznice, bužiranje uretre se provodi uz pozadinu antibakterijske terapije; u slučaju jakog viška, izvodi se resekcija viška tkiva.

Druge iznimno rijetke malformacije mokraćnog mjehura uključuju mjehur u obliku pješčanog sata, djelomične ili potpune septume mjehura smještene u frontalnoj ili sagitalnoj ravnini, agenezu mjehura, kongenitalnu hipoplaziju mokraćnog mjehura itd. Ageneza mokraćnog mjehura izuzetno je rijetka kada se kombinira s drugim malformacijama. Stoga je ova anomalija nespojiva sa životom. Rađaju se mrtvorođenčad ili novorođenčad umire u bliskoj budućnosti.

Anomalije mokraćnih kanala

Normalno, gornji prednji dio mokraćnog mjehura tvori vrh (apex vesicae), koji je jasno vidljiv kada je mokraćni mjehur pun. Vrh prolazi prema gore prema pupku u srednji pupčani ligament (ligamentum umbilicak medianum) koji povezuje mokraćni mjehur s pupkom. To je obliterirani mokraćni kanal (urachus) i nalazi se između peritoneuma i transverzalne fascije trbuha. Veličina mokraćnog kanala varira (3-10 cm duljine i 0,8-1 cm promjera). Predstavljen je mišićnom cijevi s tri sloja tkiva:

• epitelni kanal predstavljen kuboidnim ili prijelaznim epitelom;
• submukozni sloj;
• površinski sloj glatkih mišića, slične strukture kao stijenka mokraćnog mjehura.

[ 9 ], [ 10 ]

Embriološki podaci

Alantois je ekstraembrionalna šupljina (koja kasnije tvori mokraćni mjehur) unutar prekursora alantoisne stabljike, smještena na prednjoj površini kloake. Uranjanje mokraćnog mjehura u zdjelicu događa se paralelno s izduživanjem uretre, čija se tubularna struktura proteže od vlaknastog alantoičnog kanala do prednje stijenke mokraćnog mjehura. Do petog mjeseca trudnoće uretra se postupno pretvara u epitelnu cijev malog promjera, potrebnu za uklanjanje urina iz embrija u amnionsku tekućinu. Nakon završetka embrionalnog razvoja fetusa, urahus postupno prerasta, a u slučajevima kada je iz jednog ili drugog razloga poremećen proces prekomjernog rasta (obliteracije) uretre, razvijaju se različite varijante njezinih bolesti.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Veziko-umbilikalna fistula

Od svih varijanti obliteracije kanala, najčešća je potpuna urinarna fistula. Dijagnoza ove bolesti nije teška. Klinički se opaža kako urin teče kroz pupčani prsten u mlazu ili kapljicama. Ponekad se roditelji žale na periodično "plačući pupak" svog djeteta.

Kako bi se potvrdila dijagnoza, u pravilu se kod odraslih pacijenata s gnojenjem uretralne ciste može provesti ultrazvuk, fistulografija, kontrastiranje fistule otopinom indigokarmina, mikcijska cistouretrografija, CT, a ponekad i radioizotopski pregled. Diferencijalnu dijagnostiku treba provesti s cijeljenjem pupčanog panja, omfalitisom, granulomom i nezatvaranjem vitelinskog kanala. Perzistencija mokraćne i crijevne fistule kod jednog pacijenta izuzetno je rijetka, ali ipak treba imati na umu ovu vrstu anomalije. Kod djece mlađe dobne skupine uretra se često može sama zatvoriti u prvim mjesecima života, pa se toj djeci ponekad pokazuje samo promatranje. Međutim, dugotrajna fistula u nekim slučajevima izaziva razvoj cistitisa i pijelonefritisa.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Uretralna cista

Cista uretre nastaje kada dođe do njezine obliteracije u proksimalnim ilealnim dijelovima. Najčešće se nalazi bliže pupku, a rjeđe mjehuru. Sadržaj ciste je ustajali urin s izraslim epitelom ili gnojem. Klinički su ciste uretre asimptomatske i slučajni su nalaz tijekom ultrazvučnog pregleda pacijenta, ali ponekad se javljaju manifestacije akutne gnojne infekcije. Ozbiljne komplikacije uključuju peritonitis, koji se može razviti kada apsces prodre u trbušnu šupljinu.

Ponekad je moguće da se cista spontano isprazni kroz pupak ili mjehur, kao i da se formira sinus (intermitentna varijanta).

Najčešći simptomi infekcije ciste su bolovi u trbuhu, povišena tjelesna temperatura i problemi s mokrenjem (bolno, često, čak i ako opći test urina ne otkriva nikakve patološke promjene).

Ponekad je moguće palpirati neoplazmu u prednjoj trbušnoj šupljini.

Dodatne dijagnostičke metode uključuju CT i radioizotopski pregled, koji pomažu u razjašnjavanju dijagnoze. Liječenje ciste uretre ovisi o simptomima i dobi pacijenta. U "hladnom" razdoblju, cista se može ukloniti laparoskopskom ili otvorenom operacijom. U akutnom razdoblju, kada cista uretre postane gnojna, apsces se otvara i drenira. Kod male djece, ako je asimptomatska, moguće je promatranje; ako dođe do upale, tvorba se ekscidira i drenira. Završni tretman provodi se nakon što se upalni proces smiri; sastoji se od potpunog ekscizije stijenki ciste.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Nepotpuna umbilikalna fistula

Nepotpuna pupčana fistula nastaje kada je poremećen proces obliteracije mokraćnog kanala u pupčanom segmentu. Kliničke manifestacije moguće su u bilo kojoj dobi. Najčešće pacijente muči gnojni iscjedak u području pupčanog prstena, praćen stalnim ili povremenim curenjem u tom području, često sa znakovima omfalitisa. U slučajevima poremećaja odljeva gnojnog sadržaja mogući su znakovi intoksikacije. Ponekad se u području pupčanog prstena javlja prekomjeran rast granulacija koje strše iznad površine kože.

Za razjašnjenje dijagnoze potrebni su ultrazvuk i fistulografija (nakon zaustavljanja upalnog procesa u području pupčanog prstena).

Liječenje nepotpune pupčane fistule sastoji se od dnevnih dezinfekcijskih kupki s otopinom kalijevog permanganata, tretiranja pupka 1%-tnom otopinom briljantno zelene, kauterizacije granulacija s 2-10%-tnom otopinom srebro-nitrata. Ako su konzervativne mjere neučinkovite, mokraćni kanal se radikalno izrezuje.

Liječenje malformacije mjehura

Optimalni kirurški tretman za anomalije mokraćnih kanala je laparoskopska metoda.

Faze izvođenja laparoskopske ekscizije uretre (za fistule i ciste uretre)

• Otvorena laparoskopija s uvođenjem tri trokara malog promjera (3 ili 5,5 mm). Trokar br. 1 (za laparoskop; 5 mm, 30°) obično se uvodi duž srednje linije, na pola puta između pupčanog prstena i sabljastog nastavka sternuma. Trokari br. 2 i 3 (za radne instrumente) najčešće se uvode u lijevu i desnu trbušnu regiju.
• Laparoskopska revizija korištenjem optike s kutnim završnim rezom (30° ili 45°), vizualizacija mokraćnog kanala duž cijele njegove duljine (od pupčanog prstena do mjehura) ili područja njegovog cističnog širenja.
• Ekscizija mokraćnog kanala (obično počinje njegovom disekcijom u području pupčanog prstena). Mokraćni kanal na ovom mjestu se kružno izolira, presiječe nakon pažljive bipolarne koagulacije. Istodobno se provodi dodatna kirurška obrada područja pupčanog prstena izvana kako bi se fistula potpuno uklonila.
• Izolacija uretre do mjesta njezina spajanja s mjehurom pažljivom tupom disekcijom s monopolarnom ili bipolarnom koagulacijom. Izvodi se ligacija baze uretre, najčešće pomoću endoloops. Ligirana uretra se odreže i ukloni kroz jedan od trokara.
• Šivanje kirurške rane (intradermalnim šavovima).

Trajanje laparoskopske operacije obično ne prelazi 20-30 minuta, pacijenti mogu biti otpušteni iz bolnice 1-3 dana nakon operacije.

Slične operacije kod djece u dobi od 1 do 17 godina zbog fistula i cista uretre potvrđuju svestranost, jednostavnost i praktičnost korištenja endokirurških tehnologija u liječenju ove anomalije.

U slučajevima kada laparoskopska ekscizija uretre nije moguća, izvodi se otvorena operacija. Pristup ovisi o stupnju obliteracije. Kod mlađe djece, uretra se lako uklanja iz polumjesečastog reza duž donjeg ruba pupčanog prstena zbog anatomskih značajki i visokog vrha mokraćnog mjehura. Kod starije djece i odraslih izvodi se donja srednja laparotomija i uretra se potpuno ekscidira cijelom dužinom. U slučajevima kada su stijenke kanala blisko srasle s okolnim tkivima zbog prethodno preboljenog upalnog procesa, ekscizija se izvodi unutar zdravog tkiva.