Trombocitopenije i disfunkcija trombocita

Poremećaj krvnog sustava u kojem u krvi cirkulira nedovoljan broj trombocita – stanica koje osiguravaju hemostazu i igraju ključnu ulogu u procesu zgrušavanja krvi – definira se kao trombocitopenija (ICD-10 kod – D69.6).

Koja je opasnost od trombocitopenije? Smanjena koncentracija trombocita (manje od 150 tisuća/mcl) toliko pogoršava zgrušavanje krvi da postoji rizik od spontanog krvarenja sa značajnim gubitkom krvi pri najmanjem oštećenju krvnih žila.

Poremećaji trombocita uključuju abnormalno povišene razine trombocita (trombocitemija kod mijeloproliferativnih poremećaja, trombocitoza kao reaktivni fenomen), smanjene razine trombocita (trombocitopenija) i disfunkciju trombocita. Bilo koje od ovih stanja, uključujući povišene razine trombocita, može uzrokovati poremećeno stvaranje hemostatskog ugruška i krvarenje.

Trombociti su fragmenti megakariocita koji osiguravaju hemostazu cirkulirajuće krvi. Trombopoetin sintetizira jetra kao odgovor na smanjenje broja megakariocita koštane srži i cirkulirajućih trombocita te stimulira koštanu srž na sintezu trombocita iz megakariocita. Trombociti cirkuliraju u krvotoku 7-10 dana. Oko 1/3 trombocita privremeno se taloži u slezeni. Normalan broj trombocita je 140 000-440 000/μl. Međutim, broj trombocita može se neznatno razlikovati ovisno o fazi menstrualnog ciklusa, smanjujući se u kasnoj trudnoći (gestacijska trombocitopenija), a povećavajući se kao odgovor na upalne citokine upalnog procesa (sekundarna ili reaktivna trombocitoza). Trombociti se u konačnici uništavaju u slezeni.

Uzroci trombocitopenije

Uzroci trombocitopenije uključuju smanjenu proizvodnju trombocita, povećanu sekvestraciju u slezeni uz normalno preživljavanje trombocita, povećano uništavanje ili potrošnju trombocita, razrjeđivanje trombocita i kombinaciju navedenog. Povećana sekvestracija u slezeni ukazuje na splenomegaliju.

Rizik od krvarenja obrnuto je proporcionalan broju trombocita. Kada je broj trombocita manji od 50 000/μl, lako se uzrokuje manje krvarenje, a povećava se rizik od većeg krvarenja. Kada je broj trombocita između 20 000 i 50 000/μl, krvarenje se može pojaviti čak i uz manju traumu; kada je broj trombocita manji od 20 000/μl, moguće je spontano krvarenje; kada je broj trombocita manji od 5000/μl, vjerojatno je značajno spontano krvarenje.

Disfunkcija trombocita može nastati zbog unutarstanične abnormalnosti trombocita ili zbog vanjskog utjecaja koji oštećuje funkciju normalnih trombocita. Disfunkcija može biti kongenitalna ili stečena. Od kongenitalnih poremećaja, von Willebrandova bolest je najčešća, a unutarstanični defekti trombocita su rjeđi. Stečena disfunkcija trombocita često je uzrokovana raznim bolestima, uzimanjem aspirina ili drugih lijekova.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Drugi uzroci trombocitopenije

Uništavanje trombocita može nastati zbog imunoloških uzroka (HIV infekcija, lijekovi, bolesti vezivnog tkiva, limfoproliferativne bolesti, transfuzije krvi) ili neimunih uzroka (gram-negativna sepsa, akutni respiratorni distres sindrom). Klinički i laboratorijski znakovi slični su onima kod idiopatske trombocitopenične purpure. Samo medicinska anamneza može potvrditi dijagnozu. Liječenje je povezano s korekcijom osnovne bolesti.

Sindrom akutnog respiracijskog distresa

Pacijenti s akutnim respiratornim distres sindromom mogu razviti neimunu trombocitopeniju, moguće zbog taloženja trombocita u plućnim kapilarama.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Transfuzije krvi

Posttransfuzijska purpura uzrokovana je imunološkim uništenjem slično ITP-u, osim što postoji anamneza transfuzije krvi unutar 3 do 10 dana. Pacijentice su pretežno žene i nedostaje im antigen trombocita (PLA-1) koji većina ljudi ima. Transfuzije PLA-1-pozitivnih trombocita stimuliraju proizvodnju PLA-1 antitijela, koja (nepoznatim mehanizmom) mogu reagirati s pacijentovim PLA-1-negativnim trombocitima. Rezultat je teška trombocitopenija, koja se povlači unutar 2 do 6 tjedana.

[ 11 ], [ 12 ]

Bolesti vezivnog tkiva i limfoproliferativne bolesti

Poremećaji vezivnog tkiva (npr. SLE) i limfoproliferativni poremećaji mogu uzrokovati imunu trombocitopeniju. Glukokortikoidi i splenektomija često su učinkoviti.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Uništavanje imunološkog sustava uzrokovano lijekovima

Kinidin, kinin, sulfonamidi, karbamazepin, metildopa, aspirin, oralni antidijabetici, soli zlata i rifampin mogu uzrokovati trombocitopeniju, obično zbog imunološke reakcije u kojoj se lijek veže za trombocit i stvara novi "strani" antigen. Ovo stanje se ne razlikuje od ITP-a osim po anamnezi uzimanja lijeka. Kada se lijek prestane uzimati, broj trombocita se povećava unutar 7 dana. Trombocitopenija izazvana zlatom je iznimka, jer soli zlata mogu perzistirati u tijelu mnogo tjedana.

Trombocitopenija se razvija u 5% bolesnika koji primaju nefrakcionirani heparin, što se može dogoditi čak i kada se primjenjuju vrlo niske doze heparina (npr. prilikom ispiranja arterijskog ili venskog katetera). Mehanizam je obično imunološki. Može doći do krvarenja, ali češće trombociti stvaraju agregate uzrokujući vaskularnu okluziju s razvojem paradoksalnih arterijskih i venskih tromboza, ponekad opasnih po život (npr. trombotička okluzija arterijskih žila, moždani udar, akutni infarkt miokarda). Heparin treba prekinuti kod svih bolesnika koji razviju trombocitopeniju ili smanjenje broja trombocita za više od 50%. Budući da je 5 dana primjene heparina dovoljno za liječenje venskih tromboza, a većina bolesnika započinje s oralnim antikoagulansima istodobno s heparinom, prekid uzimanja heparina obično je siguran. Heparin niske molekularne težine (LMWH) manje je imunogen od nefrakcioniranog heparina. Međutim, LMWH se ne koristi kod trombocitopenije inducirane heparinom jer većina antitijela križno reagira s LMWH.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Gram-negativna sepsa

Gram-negativna sepsa često uzrokuje neimunu trombocitopeniju koja je proporcionalna težini infekcije. Trombocitopeniju mogu uzrokovati mnogi čimbenici: diseminirana intravaskularna koagulacija, stvaranje imunoloških kompleksa koji mogu stupiti u interakciju s trombocitima, aktivacija komplementa i taloženje trombocita na oštećenim endotelnim površinama.

HIV infekcija

Pacijenti zaraženi HIV-om mogu razviti imunu trombocitopeniju, sličnu ITP-u, ali povezanu s HIV-om. Broj trombocita može se povećati glukokortikoidima, koji se često odgađaju dok broj trombocita ne padne ispod 20 000/μL jer ti lijekovi mogu dodatno smanjiti imunitet. Broj trombocita također se često povećava nakon upotrebe antivirusnih lijekova.

Patogeneza trombocitopenije

Patogeneza trombocitopenije posljedica je ili patologije hematopoetskog sustava i smanjene proizvodnje trombocita od strane mijeloidnih stanica koštane srži (megakariocita), ili poremećene hemodiereze i povećanog uništavanja trombocita (fagocitoze), ili patologija sekvestracije i zadržavanja trombocita u slezeni.

Koštana srž zdravih ljudi proizvodi prosječno 1011 ^trombocita dnevno, ali ne cirkuliraju svi u sistemskom krvotoku: rezervni trombociti pohranjuju se u slezeni i oslobađaju se po potrebi.

Kada pacijentov pregled ne otkrije nikakve bolesti koje su uzrokovale smanjenje razine trombocita, postavlja se dijagnoza trombocitopenije nepoznate geneze ili idiopatske trombocitopenije. Ali to ne znači da je patologija nastala "tek tako".

Trombocitopenija, povezana sa smanjenjem proizvodnje trombocita, razvija se s nedostatkom vitamina B12 i B9 (folne kiseline) u tijelu i aplastičnom anemijom.

Leukopenija i trombocitopenija kombiniraju se kod disfunkcije koštane srži povezane s akutnom leukemijom, limfosarkomom, metastazama raka iz drugih organa. Supresija proizvodnje trombocita može biti posljedica promjena u strukturi hematopoetskih matičnih stanica u koštanoj srži (tzv. mijelodisplastični sindrom), kongenitalne hipoplazije hematopoeze (Fanconijev sindrom), megakariocitoze ili mijelofibroze koštane srži.

Pročitajte i – Uzroci trombocitopenije

Simptomi trombocitopenije

Poremećaji trombocita rezultiraju tipičnim obrascem krvarenja u obliku višestrukih petehija na koži, obično više na nogama; raspršenih malih ekhimoza na mjestima manjih ozljeda; krvarenja sluznica (krvarenje iz nosa, krvarenje u gastrointestinalnom traktu i genitourinarnom traktu; vaginalno krvarenje), teška krvarenja nakon kirurških zahvata. Teška krvarenja u gastrointestinalnom traktu i središnjem živčanom sustavu mogu biti opasna po život. Međutim, manifestacije teškog krvarenja u tkiva (npr. duboki visceralni hematom ili hemartroza) atipične su za patologiju trombocita i ukazuju na prisutnost sekundarnih poremećaja hemostaze (npr. hemofilija).

Autoimuna trombocitopenija

Patogeneza povećanog uništavanja trombocita dijeli se na imunu i neimunu. A najčešća je autoimuna trombocitopenija. Popis imunoloških patologija u kojima se manifestira uključuje: idiopatsku trombocitopeniju (imunološka trombocitopenična purpura ili Werlhofova bolest ), sistemski eritemski lupus, Sharpov ili Sjögrenov sindrom, antifosfolipidni sindrom itd. Sva ova stanja ujedinjuje činjenica da tijelo proizvodi antitijela koja napadaju vlastite zdrave stanice, uključujući trombocite.

Treba imati na umu da kada antitijela trudnice s imunološkom trombocitopeničnom purpurom uđu u krvotok fetusa, kod djeteta se tijekom neonatalnog razdoblja otkriva prolazna trombocitopenija.

Prema nekim podacima, antitijela protiv trombocita (njihovih membranskih glikoproteina) mogu se otkriti u gotovo 60% slučajeva. Antitijela sadrže imunoglobulin G (IgG) i, kao rezultat toga, trombociti postaju osjetljiviji na povećanu fagocitozu slezenskih makrofaga.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Kongenitalna trombocitopenija

Mnoge abnormalnosti i njihova posljedica – kronična trombocitopenija – imaju genetsku patogenezu. Megakariocite stimulira protein trombopoetin sintetiziran u jetri i kodiran na kromosomu 3p27, a protein odgovoran za učinak trombopoetina na specifični receptor kodiran je genom C-MPL.

Vjeruje se da su kongenitalna trombocitopenija (posebno amegakariocitna trombocitopenija), kao i nasljedna trombocitopenija (kod obiteljske aplastične anemije, Wiskott-Aldrichovog sindroma, May-Hegglinovog sindroma itd.) povezane s mutacijom u jednom od ovih gena. Na primjer, naslijeđeni mutantni gen stvara stalno aktivirane trombopoetinske receptore, što uzrokuje hiperprodukciju abnormalnih megakariocita koji nisu u stanju stvoriti dovoljan broj trombocita.

Prosječni životni vijek trombocita u cirkulaciji je 7-10 dana, njihov stanični ciklus reguliran je antiapoptotičkim membranskim proteinom BCL-XL, koji je kodiran genom BCL2L1. U načelu, funkcija BCL-XL je zaštita stanica od oštećenja i inducirane apoptoze (smrti), ali se pokazalo da kada gen mutira, djeluje kao aktivator apoptotičkih procesa. Stoga se uništavanje trombocita može dogoditi brže od njihovog stvaranja.

Ali nasljedna disagregacijska trombocitopenija, karakteristična za hemoragičnu dijatezu (Glanzmannova trombastenija) i Bernard-Soulierov sindrom, ima malo drugačiju patogenezu. Zbog genskog defekta, trombocitopenija se opaža kod male djece, povezana s kršenjem strukture trombocita, što ih lišava sposobnosti da se "slijepe" i stvore krvni ugrušak, što je potrebno za zaustavljanje krvarenja. Osim toga, takvi defektni trombociti se brzo iskorištavaju u slezeni.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Sekundarna trombocitopenija

Usput, o slezeni. Splenomegalija – povećanje veličine slezene – razvija se iz različitih razloga (zbog patologija jetre, infekcija, hemolitičke anemije, začepljenja jetrene vene, infiltracije tumorskim stanicama kod leukemije i limfoma itd.), a to dovodi do činjenice da se u njoj može zadržati i do trećine ukupne mase trombocita. Kao rezultat toga, nastaje kronični poremećaj krvnog sustava, koji se dijagnosticira kao simptomatska ili sekundarna trombocitopenija. Kada se ovaj organ poveća, često je indicirana splenektomija zbog trombocitopenije ili, jednostavno rečeno, uklanjanje slezene zbog trombocitopenije.

Kronična trombocitopenija može se razviti i zbog sindroma hipersplenizma, koji se odnosi na hiperfunkciju slezene, kao i prerano i prebrzo uništavanje krvnih stanica njezinim fagocitima. Hipersplenizam je sekundarne prirode i najčešće se javlja kao posljedica malarije, tuberkuloze, reumatoidnog artritisa ili tumora. Dakle, zapravo, sekundarna trombocitopenija postaje komplikacija tih bolesti.

Sekundarna trombocitopenija povezana je s bakterijskom ili sistemskom virusnom infekcijom: Epstein-Barr virusom, HIV-om, citomegavirusom, parvovirusom, hepatitisom, virusom varicella-zoster (uzročnik vodenih kozica) ili virusom rubeole (uzročnik rubeole).

Kada je tijelo izloženo (izravno koštanoj srži i njezinim mijeloidnim stanicama) ionizirajućem zračenju i konzumiraju se velike količine alkohola, može se razviti sekundarna akutna trombocitopenija.

Trombocitopenija kod djece

Prema istraživanjima, u drugom tromjesečju trudnoće razina trombocita u fetusu prelazi 150 tisuća/mcl. Trombocitopenija kod novorođenčadi prisutna je nakon 1-5% poroda, a teška trombocitopenija (kada su trombociti manji od 50 tisuća/mcl) javlja se u 0,1-0,5% slučajeva. Istodobno, značajan udio dojenčadi s ovom patologijom rođen je prijevremeno ili je imao placentalnu insuficijenciju ili fetalnu hipoksiju. U 15-20% novorođenčadi trombocitopenija je aloimuna - kao posljedica primanja antitijela na trombocite od majke.

Neonatolozi smatraju da drugi uzroci trombocitopenije uključuju genetske defekte megakariocita koštane srži, kongenitalne autoimune patologije, prisutnost infekcija i sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC).

U većini slučajeva, trombocitopenija kod starije djece je simptomatska, a mogući patogeni uključuju gljivice, bakterije i viruse, poput citomegalovirusa, toksoplazme, rubeole ili ospica. Akutna trombocitopenija je posebno česta kod gljivičnih ili gram-negativnih bakterijskih infekcija.

Cijepljenje protiv trombocitopenije kod djece provodi se s oprezom, a kod teških oblika patologije profilaktičko cijepljenje injekcijama i primjenom na koži (s ožiljavanjem kože) može biti kontraindicirano.

Za više informacija pogledajte – Trombocitopenija u djece, a također i – Trombocitopenična purpura u djece

Trombocitopenija u trudnoći

Trombocitopenija tijekom trudnoće može imati mnogo uzroka. Međutim, treba uzeti u obzir da se prosječan broj trombocita tijekom trudnoće smanjuje (na 215 tisuća/mcl), a to je normalna pojava.

Prvo, kod trudnica je promjena broja trombocita povezana s hipervolemijom – fiziološkim povećanjem volumena krvi (u prosjeku za 45%). Drugo, potrošnja trombocita tijekom tog razdoblja je povećana, a megakariociti koštane srži proizvode ne samo trombocite, već i znatno više tromboksana A2, koji je potreban za agregaciju trombocita tijekom koagulacije (zgrušavanja) krvi.

Osim toga, u α-granulama trombocita trudnica intenzivno se sintetizira dimerni glikoprotein PDGF - faktor rasta izveden iz trombocita koji regulira rast, diobu i diferencijaciju stanica, a također igra ključnu ulogu u stvaranju krvnih žila (uključujući i u fetusu).

Kao što opstetričari primjećuju, asimptomatska trombocitopenija opaža se kod otprilike 5% trudnica s normalnom gestacijom; u 65-70% slučajeva javlja se trombocitopenija nepoznate geneze. Umjerena trombocitopenija opaža se kod 7,6% trudnica, a teška trombocitopenija razvija se tijekom trudnoće kod 15-21% žena s preeklampsijom i gestozom.

Klasifikacija trombocitopenije

Uzrok	Uvjeti i odredbe
Poremećaj proizvodnje trombocita Smanjen broj ili odsutnost megakariocita u koštanoj srži. Smanjena proizvodnja trombocita unatoč prisutnosti megakariocita u koštanoj srži	Leukemija, aplastična anemija, paroksizmalna noćna hemoglobinurija (kod nekih pacijenata), mijelosupresivni lijekovi. Trombocitopenija uzrokovana alkoholom, trombocitopenija kod megaloblastične anemije, trombocitopenija povezana s HIV-om, mijelodisplastični sindrom
Sekvestracija trombocita u povećanoj slezeni	Ciroza s kongestivnom splenomegalijom, mijelofibroza s mijeloičnom metaplazijom, Gaucherova bolest
Povećano uništavanje trombocita ili uništavanje trombocita imunološkim sustavom	Idiopatska trombocitopenična purpura, trombocitopenija povezana s HIV-om, posttransfuzijska purpura, trombocitopenija uzrokovana lijekovima, neonatalna aloimuna trombocitopenija, bolesti vezivnog tkiva, limfoproliferativni poremećaji
Uništavanje koje nije posredovano imunološkim mehanizmima	Diseminirana intravaskularna koagulacija, trombotička trombocitopenična purpura, hemolitičko-uremijski sindrom, trombocitopenija kod akutnog respiratornog distres sindroma
Rasplod	Masivne transfuzije krvi ili zamjenske transfuzije (gubitak održivosti trombocita u pohranjenoj krvi)

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Trombocitopenija zbog sekvestracije slezene

Povećana sekvestracija trombocita u slezeni javlja se kod raznih bolesti povezanih sa splenomegalijom. Javlja se kod pacijenata s kongestivnom splenomegalijom zbog uznapredovale ciroze. Broj trombocita obično je veći od 30 000 μl, osim ako bolest koja uzrokuje splenomegaliju ne ošteti proizvodnju trombocita (npr. mijelofibroza s mijeloičnom metaplazijom). Tijekom stresa, trombociti se oslobađaju iz slezene nakon izlaganja adrenalinu. Stoga, trombocitopenija isključivo zbog sekvestracije trombocita u slezeni ne rezultira povećanim krvarenjem. Splenektomija normalizira trombocitopeniju, ali nije indicirana osim ako ne postoji teška trombocitopenija dodatno uzrokovana oštećenom hematopoezom.

Trombocitopenija uzrokovana lijekovima

Trombocitopenija uzrokovana lijekovima ili lijekovima posljedica je činjenice da mnogi uobičajeni farmakološki lijekovi mogu utjecati na krvni sustav, a neki mogu potisnuti proizvodnju megakariocita u koštanoj srži.

Popis lijekova koji uzrokuju trombocitopeniju je prilično opsežan i uključuje antibiotike i sulfonamide, analgetike i NSAID-e, tiazidne diuretike i antiepileptike na bazi valproične kiseline. Prolaznu, tj. prolaznu trombocitopeniju mogu izazvati interferoni, kao i inhibitori protonske pumpe (koriste se u liječenju čira na želucu i dvanaesniku).

Trombocitopenija nakon kemoterapije također je nuspojava antitumorskih citostatika (metotreksat, karboplatin itd.) zbog njihovog supresije funkcija hematopoetskih organa i mijelotoksičnih učinaka na koštanu srž.

Trombocitopenija izazvana heparinom razvija se jer je heparin, koji se koristi za liječenje i sprječavanje duboke venske tromboze i plućne embolije, antikoagulant izravnog djelovanja, što znači da smanjuje agregaciju trombocita i sprječava zgrušavanje krvi. Primjena heparina uzrokuje idiosinkratičnu autoimunu reakciju koja se manifestira aktivacijom trombocitnog faktora-4 (protein-citokin PF4), koji se oslobađa iz α-granula aktiviranih trombocita i veže se na heparin kako bi neutralizirao njegov učinak na endotel krvnih žila.

[ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Stupnjevi trombocitopenije

Treba imati na umu da je normalan broj trombocita od 150 tisuća/mcl do 450 tisuća/mcl; te da postoje dvije patologije povezane s trombocitima: trombocitopenija, o kojoj se raspravlja u ovoj publikaciji, i trombocitoza, kod koje broj trombocita prelazi fiziološku normu. Trombocitoza ima dva oblika: reaktivnu i sekundarnu trombocitemiju. Reaktivni oblik može se razviti nakon uklanjanja slezene.

Stupnjevi trombocitopenije variraju od blage do teške. U umjerenim stupnjevima, razina trombocita u cirkulaciji je 100 tisuća/mcl; u umjereno teškim stupnjevima - 50-100 tisuća/mcl; u teškim stupnjevima - ispod 50 tisuća/mcl.
Prema hematologima, što je niža razina trombocita u krvi, to su simptomi trombocitopenije teži. U blagim stupnjevima, patologija se možda neće ni na koji način manifestirati, a u umjerenim stupnjevima na koži (osobito na nogama) pojavljuje se osip s trombocitopenijom - to su točkasta potkožna krvarenja (petehije) crvene ili ljubičaste boje.

Ako je broj trombocita ispod 10-20 tisuća/mcl, dolazi do spontanog stvaranja hematoma (purpura), krvarenja iz nosa i krvarenja desni.

Akutna trombocitopenija često je posljedica zaraznih bolesti i spontano prolazi unutar dva mjeseca. Kronična imunološka trombocitopenija traje dulje od šest mjeseci, a često njezin specifični uzrok ostaje nejasan (trombocitopenija nepoznate geneze).

Kod izrazito teške trombocitopenije (broj trombocita <5000/μl) moguće su ozbiljne, fatalne komplikacije: subarahnoidno ili intracerebralno krvarenje, gastrointestinalno ili drugo unutarnje krvarenje.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]

Dijagnoza trombocitopenije

Disfunkcija trombocita posumnja se kod pacijenata s petehijama i krvarenjem u sluznici. Provodi se kompletna krvna slika s brojem trombocita, studije hemostaze i razmaz periferne krvi. Povišen broj trombocita i trombocitopenija otkrivaju se brojem trombocita; testovi koagulacije su obično normalni osim ako ne postoji koagulopatija. Normalna kompletna krvna slika, broj trombocita, INR i normalan ili blago produljeni PTT ukazuju na disfunkciju trombocita.

Kod pacijenata s trombocitopenijom, razmaz periferne krvi može ukazati na mogući uzrok. Ako razmaz pokazuje druge abnormalnosti osim trombocitopenije, poput prisutnosti eritrocita s jezgrom i mladih oblika bijelih krvnih stanica, indicirana je aspiracija koštane srži.

Periferna krv kod trombocitopeničnih bolesti

Promjene u krvi	Uvjeti i odredbe
Normalne crvene krvne stanice i bijele krvne stanice	Idiopatska trombocitopenična purpura, trombocitopenija u trudnoći, trombocitopenija povezana s HIV-om, trombocitopenija uzrokovana lijekovima, posttransfuzijska purpura
Fragmentacija crvenih krvnih zrnaca	Trombotička trombocitopenična purpura, hemolitičko-uremijski sindrom, preeklampsija s DIC-om, metastatski karcinom
Abnormalne bijele krvne stanice	Nezrele stanice ili veliki broj zrelih limfocita kod leukemije. Nizak broj granulocita kod aplastične anemije. Hipersegmentirani granulociti kod megaloblastične anemije
Divovski trombociti (slične veličine kao crveni krvni zrnci)	Bernard-Soulierov sindrom i druge kongenitalne trombocitopenije
Abnormalnosti eritrocita, nuklearne crvene krvne stanice, nezreli granulociti	Mijelodisplazija

Pregledom aspirata koštane srži može se procijeniti broj i izgled megakariocita, a može se identificirati i drugi uzroci zatajenja hematopoeze u koštanoj srži. Ako je mijelogram normalan, ali postoji splenomegalija, najvjerojatniji uzrok trombocitopenije je sekvestracija trombocita u slezeni; ako su veličina koštane srži i slezene normalne, najvjerojatniji uzrok trombocitopenije je povećano uništavanje. Međutim, određivanje antitrombocitnih antitijela nema značajnu kliničku važnost. Testiranje na HIV provodi se kod pacijenata sa sumnjom na HIV infekciju.

Kod pacijenata s disfunkcijom trombocita i dugotrajnom anamnezom povećanog krvarenja nakon vađenja zuba, drugih kirurških zahvata ili lakim stvaranjem potkožnih krvarenja, postoji razlog za sumnju na kongenitalnu patologiju. U tom slučaju potrebno je odrediti antigen i aktivnost von Willebrandovog faktora. Ako nema sumnje u prisutnost kongenitalne patologije, ne provode se daljnji testovi.

[ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

Liječenje trombocitopenije

Pacijenti s trombocitopenijom ili disfunkcijom trombocita trebaju izbjegavati lijekove koji mogu oštetiti funkciju trombocita, posebno aspirin i druge nesteroidne protuupalne lijekove. Pacijentima mogu biti potrebne transfuzije trombocita, ali samo u specifičnim situacijama. Profilaktičke transfuzije se rijetko koriste jer ponovljene transfuzije mogu biti neučinkovite zbog razvoja antitrombocitnih aloantitijela. Kod disfunkcije trombocita ili trombocitopenije zbog defektne proizvodnje trombocita, transfuzije su rezervirane za aktivno krvarenje ili tešku trombocitopeniju (npr. broj trombocita < 10 000/μL). Kod trombocitopenije zbog uništavanja trombocita, transfuzije su rezervirane za krvarenje opasno po život ili krvarenje u središnjem živčanom sustavu.

U modernoj hematologiji provodi se etiološko liječenje trombocitopenije, uzimajući u obzir težinu bolesti i uzroke njezine pojave.

Prakticira se primjena kortikosteroida koji potiskuju imunološki sustav i blokiraju antitijela trombocita. Prednizolon za autoimunu trombocitopeniju (oralno ili injekcijom) koristi se za blagu do umjerenu trombocitopeniju; međutim, nakon smanjenja doze ili prekida liječenja, recidivi se javljaju u 60-90% pacijenata.

Litijev karbonat ili folna kiselina mogu se koristiti kod trombocitopenije kako bi se stimulirala proizvodnja trombocita u koštanoj srži. Pacijentima s idiopatskom trombocitopenijom daju se plazmafereza i imunosupresivni lijekovi (Imuran, Mikofenolat mofetil itd.).

Kronična idiopatska trombocitopenija, posebno kada se ponavlja kod splenektomiranih pacijenata, liječi se injekcijskim lijekom Romiplostim, koji je agonist trombopoetinskih receptora koji stimulira proizvodnju trombocita.

Dicynone za trombocitopeniju (tablete i otopina za injekcije) može se koristiti za liječenje kapilarnog krvarenja, budući da je lijek hemostatske skupine. Njegov hemostatski učinak temelji se na lokalnoj aktivaciji faktora koagulacije tkiva III (tromboplastin).

Ascorutin, Curantil i Sodecor za trombocitopeniju

Ova tri lijeka su s razlogom izdvojena zasebno. Kompleks antioksidativnih vitamina - askorbinske kiseline i rutina - Ascorutin za trombocitopeniju nije naveden na popisu preporučenih lijekova, iako ima angioprotektivna svojstva, odnosno povećava nepropusnost malih krvnih žila. Ascorutin se obično koristi u kompleksnoj terapiji proširenih vena i tromboflebitisa vena, kronične venske insuficijencije, hipertenzivnih mikroangiopatija, povećane propusnosti kapilara kod hemoragijske dijateze. Rutin pruža potpuniji učinak askorbinske kiseline, ali, s druge strane, smanjuje agregaciju trombocita, odnosno sprječava zgrušavanje krvi.

Postoje informacije da se Curantil može koristiti kod trombocitopenije za "vraćanje imuniteta", sprječavanje stvaranja tromba i uklanjanje poremećaja cirkulacije krvi. Međutim, ovaj lijek nema nikakve veze s imunitetom. Curantil je angioprotektivno sredstvo koje se koristi za sprječavanje stvaranja tromba i aktiviranje periferne cirkulacije. Antitrombotski učinak lijeka je da povećava sposobnost prostaglandina E1 (PgE1) da inhibira agregaciju trombocita. Među njegovim nuspojavama su trombocitopenija i povećano krvarenje.

Također, neke stranice izvještavaju da je moguće normalizirati razinu trombocita uzimanjem Sodekor tinkture za trombocitopeniju. Sastav vodeno-alkoholne otopine sadrži ekstrakte rizoma i korijena elecampana; korijenje maslačka, sladića i đumbira; plodove krkavine; pinjole, kao i koru cimeta, sjemenke kardamoma i korijandera, pupoljke klinčića.

Farmakodinamika ovog biljnog lijeka nije prikazana, ali prema službenom opisu, lijek (citiramo doslovno): "ima protuupalni, opći učinak jačanja, povećava nespecifičan otpor tijela, pomaže u povećanju mentalnih i fizičkih performansi." To jest, nema ni riječi o upotrebi Sodekora za trombocitopeniju.

Kako djeluju komponente tinkture? Oman se koristi kao ekspektorans, antimikrobno, diuretično, koleretično i antihelmintsko sredstvo. Korijen maslačka koristi se za gastrointestinalne bolesti i zatvor. Korijen sladića (likoricija) koristi se za suhi kašalj, kao i kao antacid za gastritis i diuretik za cistitis.

Cimet je koristan kod prehlade i mučnine; kardamom ima tonički učinak, a također povećava lučenje želučanog soka i pomaže kod nadutosti. Đumbir, čiji se korijen nalazi u Sodekoru, vrlo je koristan, ali đumbir neće pomoći kod trombocitopenije, jer smanjuje zgrušavanje krvi. Slično djeluju i sjemenke korijandera, koje sadrže flavonoid rutozid.

Narodni lijekovi za trombocitopeniju

Postoje neki narodni lijekovi za trombocitopeniju. Tako je mast morskog psa narodni lijek za trombocitopeniju u skandinavskim zemljama, gdje se prodaje u ljekarnama u obliku kapsula (uzima se 4-5 kapsula dnevno tijekom mjesec dana). U našoj zemlji može se uspješno zamijeniti običnim ribljim uljem, koje također sadrži polinezasićene masne kiseline (ω-3) - 1-2 kapsule dnevno.

Preporučuje se korištenje sirovog prešanog sezamovog ulja za trombocitopeniju - žlica dva puta dnevno. Kaže se da ovo ulje ima svojstva koja povećavaju razinu trombocita. Očito je to moguće zbog sadržaja polinezasićenih masti (uključujući ω-9), folne kiseline (25%) i vitamina K (22%), kao i aminokiselina poput L-arginina, leucina, alanina, valina itd. Zajedno, ove biološki aktivne tvari doprinose normalnom metabolizmu i proliferaciji tkiva koštane srži i, na taj način, stimuliraju hematopoezu.

Travari također preporučuju liječenje trombocitopenijom biljkama, o čemu možete više pročitati u zasebnoj publikaciji – Liječenje trombocitopenije

[ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

Dijeta za trombocitopeniju

Trombocitopenija ne zahtijeva posebnu dijetu, ali treba organizirati pravilnu prehranu za trombocitopeniju. Što to znači?

Dovoljno je u prehranu uključiti više voća i povrća, posebno zelenog: kupus, salatu, peršin, mladi luk, morske alge. Sadrže klorofil, a samim tim i puno vitamina K.

Korisni proizvodi za trombocitopeniju: biljna ulja; mliječni proizvodi s niskim udjelom masti (sadrže kalcij, koji djeluje zajedno s vitaminom K); bademi i suhe smokve; naranče i sok od naranče (sadrže dovoljno vitamina B9); žitarice, grašak, leća i grah (izvor biljnih proteina); plodovi mora i cikla (bogati cinkom).

Hrana koju treba izbjegavati kod trombocitopenije uključuje bijelu rižu, bijeli šećer i hranu koja ima malo hranjivih tvari, daje masnoću te joj nedostaje vitamina i minerala. I naravno, treba izbjegavati alkohol.

[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

Prevencija trombocitopenije

Ne postoje specifične metode za sprječavanje trombocitopenije. Ne zaboravite na važnost vitamina (o njima je bilo riječi gore).

Ali ako je ova patologija prisutna, liječnici preporučuju oprez kod kuće i na poslu pri korištenju bilo čega što bi vas moglo slučajno ozlijediti. Muškarcima je bolje brijati se električnim brijačem i izbjegavati kontaktne sportove i druge aktivnosti koje bi mogle dovesti do ozljeda. Djeca s niskom razinom trombocita u krvi zahtijevaju posebnu pozornost.

Prognoza

Prognoza trombocitopenije ovisi o uzroku i progresiji bolesti.

[ 69 ], [ 70 ]