Idiopatska fibrozna alveolitis kod djece

Idiopatska fibroza alveolitis (ICD-10 kod: J84.1) odnosi se na intersticijalne bolesti pluća nepoznate etiologije. U medicinskoj literaturi koriste se sinonimi: Hammam-Richova bolest, akutna fibrozna pulmonitis. Fibrotična displazija pluća. U djece, idiopatska fibrozna alveolitis je rijetka.

[1], [2], [3], [4]

Što uzrokuje idiopatski fibrozni alveolitis kod djece?

Moguća genetska predispozicija naznačena je obiteljskim slučajevima bolesti. Patogeneza idiopatskog fibroznog alveolita uzrokuje plućna fibroza, taloženje imunoloških kompleksa u kapilarnama alveola i utjecaj antitijela specifičnih za organe. Patološki proces lokaliziran je u alveolarnom intersticiju, što dovodi do njegove difuzne fibroze.

Simptomi idiopatskog fibroza alveolitis

Akutni napad bolesti karakterizira febrilna temperatura, dispneja, suhi kašalj. Početak bolesti je često subakutni - postoje pritužbe umora, povremeni kašalj, otežano disanje samo od napora. Kako bolest napreduje povećava dispneju, prsa poravnava smanjuje svoj izlet i krug, amplitudu dišnih pokreta smanjenu težinu i visinu iza pravilima pojavljuju i rastu deformacija distalnih falangi kao „sat naočale” i „bataka” akrocijanoza i cijanoza nasolabijalnog troku stječu stalni karakter. Na auskultama, razbacane su male mjehurićaste mjehuriće ili cvrčci.

Idiopatska fibrozna alveolitis stalno napreduje. Tlak u plućnoj arteriji povećava se stvaranjem kroničnog plućnog srca i desnim klijetkom zatajenjem. Često s idiopatskim fibroznim alveolitisom nastaju komplikacije u obliku artritisnog sindroma, spontane pneumotorakse, pleuralnih eksudata i rijetko plućne embolije.

Dijagnoza idiopatskog fibroza alveolitis

[5], [6], [7], [8], [9]

Laboratorijska dijagnoza idiopatskog fibroza alveolitis

Karakteristični za idiopatski alveolitis s fibrozom su promjene u imunogramu: povećani IgG (do 2000-4000 mg / l) i cirkulirajući imunološki kompleksi (do 150 UE). Tu je i povećanje ESR-a.

Instrumentalna dijagnoza idiopatskog fibroza alveolitis

U ranoj fazi bolesti, ne može se utjecati na rendgensku sliku prsnog koša. Zatim se detektira smanjenje transparentnost plućnog tkiva (simptom „mat”) reticulately tyazhisty crtež male fokalne sjena. Tijekom napredovanje fibroze pojaviti tyazhistye pečat saća izbjeljivanje, posudio pluća polja, što uzrokuje velike stajaće kupole dijafragmu, proširenje dio intratorakalni dušnika i velikih bronha, širenje luka, a grane plućne arterije formirana saća pluća.

Pri provođenju scintila pluća postoji lokalno smanjenje plućnog protoka krvi na 60-80%. Stupanj razvoja fibroze može se procijeniti iz FVD podataka: restriktivni tip poremećaja ventilacije, smanjenje difuzivnosti pluća, smanjenje proširivosti plućnog tkiva i hipoksija.

Držanje bronhografije nije informativno.

Bronhoskopija u citologiji bronhoalveolarne tekućine dominiraju neutrofilima i limfocitima. Transbronhijska biopsija je informativna samo u pola slučajeva. Otvorena biopsija pluća može potvrditi dijagnozu idiopatskog fibroznog alveolita u 90% slučajeva.

Liječenje idiopatskog fibroza alveolitis

Liječenje idiopatskog fibrotičnog alveolita je dugo, složeno, uz stalno ispravljanje ovisno o tijeku bolesti. Glukokortikoidi se kombiniraju s imunosupresivima. Hormonski lijekovi su posebno učinkoviti u ranim fazama, kada alveolitis prevladava nad procesima fibroze plućnog tkiva.

Prednizolon se propisuje u dozi od 1-1,5 mg / kg dnevno tijekom 3-6 tjedana. Doza se postupno smanjuje (2,5-5 mg tjedno). Doza održavanja od 2,5-5 mg / dan se uzima 9-12 mjeseci. S prilično teške stanju i brzog napredovanja fibroze terapija može početi sa intravenoznim glukokortikoidima u maksimalne doze, s naknadnim prijelaza gutanja ili pulsno terapije. Uz glukokortikoide, D-penicilamin (coulenil) se primjenjuje u dozi od 125-250 mg / dan tijekom 8-12 mjeseci (doze koje se odnose na dozu). Osnovni terapijski tečajevi periodički se ponavljaju.

Liječenje desnog ventrikularnog zatajenja provodi se paralelno prema tradicionalnoj shemi.

Važno je napomenuti da su egzacerbacije bolesti obično izazvane vezanjem SARS-a, koje se teško razlikuju od bakterijskih komplikacija, stoga su dodatno propisani antibiotici. Teške respiratornog distresa (za P _i O ₂ manje od 60 mm Hg. V.) daju se dodatni kisik dug tijek. Pokazalo se lagana masaža grudi, posebne vježbe disanja, terapija vježbanja, plazmafereza i limfocitoza. Dodani su vitamini i kalij pripravci.

Kakvu prognozu ima idiopatski fibrozni alveolitis kod djece?

Idiopatska fibrozna alveolitis u djece ima nepovoljnu prognozu, ovisi o pravovremenoj dijagnozi i početku adekvatne terapije.