Atrezija jednjaka

Atrezija jednjaka je kongenitalna malformacija u kojoj se jednjak slijepo završava na udaljenosti od oko 8-12 cm od ulaza u usnu šupljinu.

Atresija jednjaka (Q39.0, Q39.1) je najčešća malformacija u neonatalnom razdoblju i dijagnosticirana odmah nakon rođenja. Dolje navedene malformacije manifestiraju se kasnije, često komplicirane aspiracijskom pneumonijom, hipotrofijom, ezofagitisom.

Atrezija jednjaka je nepotpuna formacija jednjaka, često kombinirana s traheoezofagealnom fistulom. Dijagnoza se postavlja kada je nemoguće provesti nazogastričnu cijev u želudac. Liječenje je brzo.

Kongenitalna trahealno-ezofagealna fistula bez atrezije je patološki kanal obložen granulacijskim tkivom ili epitelom, prijavljujući nepromijenjeni lumen jednjaka s lumenom dušnika.

Atresija jednjaka je najčešća varijanta atrezije gastrointestinalnog trakta. Postoji 5 glavnih vrsta atorezije jednjaka. Najčešći tip (85%) je kada se gornji dio jednjaka završi slijepo, a traheoezofagealna fistula se otvara do niže. Sljedeći najčešći tip (8%) je čista ezofagealna atrezija bez formiranja fistule. Preostali mogućnosti uključuju fistule „tip H” između dušnika i jednjak, jednjaka igrača (4%), jednjaka imperforaciju sa proksimalnim tracheoesophageal fistulu (1%) i sa dva jednjaka imperforaciju fistulu (1%).

ICD-10 kod

• Atresija jednjaka bez fistule.
• Q39 1. Atrezija jednjaka s traheoezofagealnom fistulom.
• Q39.2. Prirođena trahealna jednjaka bez atrezije.

Epidemiologija

Epidemiologija atrezije jednjaka

Učestalost je 1 na 3000-5000 novorođenčadi. Poznato je oko 100 varijanti ovog defekta, ali postoje tri najčešće vrste:

1. atrezija jednjaka i fistula između distalnog dijela jednjaka i traheje (86-90%),
2. izolirana atrezija jednjaka bez fistule (4-8%),
3. traheoezofagealna fistula, "tip H" (4%).

U 50-70% slučajeva ezofagealne atrezije postoje popratne malformacije:

• kongenitalne srčane mane (20-37%),
• gastrointestinalni defekti (20-21%),
• defekti genitourinarnog sustava (10%)
• defekti mišićno-koštanog sustava (30%),
• defekti kraniofacijalnog područja (4%).

U 5-7% slučajeva, atrezija jednjaka je praćena kromosomskim abnormalnostima (trisomija 18, 13 i 21). Jedinstvena kombinacija razvojnih abnormalnosti u ezofagealnoj atreziji naznačena je kao "VATER" nakon početnih latiničnih slova sljedećih malformacija (5-10%):

• defekti kralježnice (V),
• malformacije anusa (A),
• traheoezofagealna fistula (T),
• atrezija jednjaka (E),
• defekti radijusa (R).

30-40% djece s ezofagealnom atrezijom nema punu termin ili ima intrauterino usporavanje rasta.

Atrezija jednjaka je vrlo rijetka patologija, dijagnosticirana u 4% djece s atrezijom jednjaka.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Uzroci atorezija jednjaka

Uzroci atrezije jednjaka

Atrezija jednjaka nastaje kada postoji neslaganje između smjera i brzine rasta dušnika i jednjaka, kao i procesa vakuolizacije jednjaka u razdoblju od 20. Do 40. Dana intrauterinog razvoja.

[9], [10], [11]

Simptomi atorezija jednjaka

Simptomi atrezije jednjaka

U prvim satima života dolazi do obilnog ispuštanja pjenaste sline iz usta i nosa djeteta, ponekad povraćanja. Simptomi respiratornog zatajenja (kratkog daha, šištanje u plućima, cijanoza) javljaju se kao posljedica aspiracije sluzi iz oralnog kraja jednjaka u traheju i izbacivanja želučanog sadržaja u respiratorni trakt kroz donju traheoezofagealnu fistulu. Kod neke djece s distalnom traheoezofagealnom fistulom uočava se distenzija trbuha zbog ispuštanja zraka u želudac, osobito nakon primjene mehaničke ventilacije. U odsutnosti distalne traheoezofagealne fistule u djeteta, zabilježen je potopljen trbuh.

Karakteristični znakovi su regurgitacija, kašalj i cijanoza nakon pokušaja hranjenja i aspiracijske pneumonije aspiracijska pneumonija pluća. Atrezija jednjaka s distalnom fistulom dovodi do povećanja u trbuhu, kao kad vrišti, zrak se gura iz dušnika i kroz fistulu ulazi u donji jednjak i želudac. Kada sonda hrani dijete, svi gore navedeni simptomi nestaju.

[12], [13]

Dijagnostika atorezija jednjaka

Dijagnostika atrezije jednjaka

Dijagnoza uključuje nemogućnost držanja nazogastrične cijevi u želucu. Radiopaque kateter određuje lokalizaciju atrezije tijekom radiografije. U atipičnim slučajevima može biti potrebna mala količina vodotopivog kontrasta kako bi se odredila anatomija defekta tijekom fluoroskopije. Kontrastni materijal treba brzo evakuirati, jer njegov ulazak u pluća može uzrokovati kemijski pneumonitis. Ovaj postupak treba obaviti iskusni radiolog u središtu u kojem će novorođenče biti operirano.

U atreziji jednjaka nemoguće je uvesti sondu u želudac, a sonda nailazi na prepreku na udaljenosti od oko 10 cm od linije ugriza. S obzirom na ogromnu važnost rane dijagnoze, osjetljivost jednjaka treba provoditi na svim bebama koje imaju penušavi iscjedak iz usta i respiratorne poremećaje nakon rođenja. Na rendgenskoj snimci prsnog koša i trbušne šupljine s uvođenjem radiokontaktne sonde dok se ne zaustavi u jednjaku, otkriva se slijepo završetak gornjeg segmenta. Detekcija akumulacije zraka u želucu i crijevima patognomonična je za traheoezofagealnu fistulu u donjem jednjaku. Nedostatak zraka karakterističan je za vaginalnu atreziju jednjaka, a kontrastiranje jednjaka povećava učestalost respiratornih komplikacija i smrtnih slučajeva.

Prenatalna dijagnoza

Prenatalna dijagnoza temelji se na neizravnim znakovima, kao što su:

• visoki protok vode povezan s smanjenjem cirkulacije amnionske tekućine zbog nemogućnosti fetusa da proguta amnionsku tekućinu,
• odsutnost ehografske slike želuca ili male veličine želuca tijekom dinamičkog ultrazvučnog promatranja.

Osjetljivost ovih znakova je 40-50%. U II - III. Tromjesečju moguće je vizualizirati periodično punjenje i pražnjenje slijepog proksimalnog kraja jednjaka s točnošću od 11–40%.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Liječenje atorezija jednjaka

Liječenje atorezije jednjaka

Preoperativna priprema

Ako se otkrije atorezija jednjaka, hitno je prenijeti dijete iz rodilišta u kiruršku bolnicu.

Kako bi se smanjio aspiracijski sindrom, potrebno je djetetu dati povišen položaj (30-40 °), umetnuti kateter koji je povezan sa sustavom neprestane aspiracije u proksimalni kraj jednjaka, ili provesti čestu aspiraciju sluzi iz orofarinksa.

Potrebno je otkazati hranjenje i započeti infuzijsku terapiju, propisati antibiotike širokog spektra, hemostatske lijekove. Udisanje ovlaženog kisika pomaže eliminirati hipoksiju. Povećanjem respiratorne insuficijencije izvodi se intubacija traheje i započinje mehanička ventilacija. Kod tradicionalne mehaničke ventilacije djeteta s distalnom traheoezofagealnom fistulom moguće je značajno ispuštanje zraka kroz fistulu u želudac, što dovodi do prevelike inflacije želučanih i crijevnih petlji. Povećani organi trbušne šupljine ograničavaju izlet dijafragme, kao posljedica napredovanja respiratornog zatajenja, moguće perforacije želuca i srčanog zastoja. U tim slučajevima, trebali biste pokušati promijeniti položaj endotrahealne cijevi da se okreće ili produbljuje kako biste smanjili ispuštanje zraka kroz fistulu. Ako ventilacija nije moguća zbog značajnog ispuštanja zraka kroz fistulu, indicirana je AChO IVL ili pojedinačna ventilacija pluća. Kod značajnog ispuštanja zraka potrebno je riješiti pitanje hitne operacije gastrostomije i / ili podvezivanja fistule traheoezofagusne žlijezde.

Ako je tjelesna težina djeteta veća od 2 kg, a nema povreda vitalnih sustava u tijelu, operacija započinje odmah nakon provedenog potrebnog istraživanja. Ako je tjelesna težina djeteta manja od 2 kg ili ako postoje poremećaji homeostaze i drugih malformacija, povećava se trajanje preoperativne pripreme i provodi se korekcija utvrđenih povreda.

Istovremeno provode dijagnostičke aktivnosti s ciljem identificiranja popratnih malformacija i poremećaja vitalnih organa:

• određivanje krvne grupe i Rh faktora
• Definicija DZS-a
• klinički test krvi
• urina,
• biokemijski test krvi,
• analiza koagulograma
• EkhoKG
• EKG,
• Ultrazvuk unutarnjih organa
• ultrazvuk mozga.

Venski pristup se izvodi kateterizacijom središnje vene, dok je poželjno da se kateter drži u gornjoj šupljini vene iz ulnarne ili aksilarne vene. Ne preporučuje se punkcija i kateterizacija desne desne supklavijalne i unutarnje jugularne vene zbog visokog rizika nastanka hematoma u području operacije.

Preoperativno liječenje ezofagealne atrezije ima za cilj osigurati da dijete bude u optimalnom stanju prije operacije, kao i prevencija aspiracijske pneumonije, što operaciju čini opasnijom. Suzdržite se od oralnog hranjenja. Stalno usisavanje kroz kateter dvostrukog lumena u gornjem jednjaku sprječava aspiraciju progutane sline. Beba bi trebala biti u ležećem položaju s glavom podignutom na 30-40 °, a sa spuštenim tijela desne strane kako bi se olakšalo pražnjenje želuca i smanjiti rizik od aspiracije kiselog želučanog sadržaja kroz fistulu. Ako je radikalna operacija neophodna za odgađanje zbog dubokog zrelosti, aspiracijske pneumonije ili drugih kongenitalnih malformacija, potrebno je formirati gastrostom za dekompresiju želuca. Usisavanje želučanog sadržaja kroz cijev za gastrostomiju smanjuje rizik da kroz trbuhobronhijalno stablo prodre kroz fistulu.

[23], [24], [25], [26], [27],

Kirurško liječenje atrezije jednjaka

Kirurgija za ezofagealnu atreziju odnosi se na hitne kirurške zahvate.

U više od 90% slučajeva s atrezijom jednjaka izolira se fistula i ligira s prekrivanjem esophagoesophagoanastomosis. Tijekom operacije kroz anastomozu prolazi nazogastrična cijev koja se mora pažljivo fiksirati. U medijastinumu ostavlja drenažu pričvršćenu za pasivni aspiracijski sustav.

U slučaju lumptessnog oblika zbog velike dijastaze između ateteiranih krajeva jednjaka, često se nameće na gastrostomiju i ezofagostomiju. U atreziji jednjaka moguća je torakoskopska operacija.

Kada se stanje djeteta stabilizira, može se provesti ekstrapleuralna kirurška korekcija ezofagusne atrezije i zatvaranje traheoezofagealne fistule. Ponekad atrezija jednjaka zahtijeva da se esophagoplasty napravi s dijelom debelog crijeva.

[28], [29]

Postoperativno razdoblje

Taktike liječenja ovise o težini plućnih poremećaja, popratnim anomalijama i stupnju preranosti.

Ekstubacija odmah nakon kirurškog zahvata je moguća kod novorođenčadi bez istovremene razvojne anomalije i teškog oštećenja pluća.

Kada postoji rizik od zatajenja dišnog sustava nakon operacije, djetetu se daje mehanička ventilacija. Ventilacijska potpora se zaustavlja čim dijete može samostalno osigurati izmjenu plina i disanje.

Tracheomalacia je uobičajena anomalija u traheoezofagealnoj fistuli. To može uzrokovati cijanozu i apneju nakon ekstubacije djeteta. U takvim slučajevima indicirana je traheostomija ili traheopeksija.

U sljedećih 3-7 dana nakon operacije, vrat ne bi trebao biti nepodnošljiv, jer će se istegnuti ezofagealna anastomoza i može doći do neuspjeha u šavovima.

Tijekom aspiracije sluzi iz traheje, kateter se umeće strogo u dubinu endotrahealne cijevi, kako bi se izbjegla rekanalizacija fistule. Potrebno je stalno provoditi uklanjanje nazofaringealnog sadržaja bez umetanja katetera u jednjak izvan anastomoze.

Odvodnja, ostavljena u medijastinumu, uklanja se na 5-7 dan, ako za to vrijeme nema patološkog iscjedka. U nekim slučajevima, prije uklanjanja drenaže, provodi se rendgensko snimanje jednjaka s vodotopivim kontrastom.

Anestezija nakon operacije provodi se infuzijom opioidnih analgetika [fentanil u dozi od 2-5 μg / (kgkh), trimeperidinu u dozi od 0.05-0.2 mg / (kgkh)] u kombinaciji s metamizol natrijem (u dozi od 10 mg / kg) ili paracetamol (10 mg / kg) 3-5 dana, zatim se prenose u bolusnu primjenu tih lijekova prema indikacijama.

Infuzijska terapija u postoperativnom razdoblju provodi se brzinom fizioloških potreba. Prvog dana nakon operacije upotrebljava se 5-10% otopina glukoze u koju se dodaju elektroliti. Nakon 12-24 h nakon operacije s nekompliciranim postoperativnim razdobljem započinje parenteralno hranjenje.

Provodi se antibiotska terapija u postoperativnom razdoblju, s naglaskom na praćenje mikroekološkog statusa djeteta, ali u narednim danima nakon operacije, metronidazol IV je prikazan u dozi od 15 mg / (kg-dan).

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Hranjenje djeteta s ezofagealnom atrezijom

Ako se uvede gastrostomija i kad se kateter za hranjenje stavi u duodenum, hranjenje može započeti 24 sata nakon operacije.

Kod izravne ezofagoesophagous anastomoze, prehrana se provodi preko nazogastrične cijevi počevši od 5-7.

Oralno hranjenje moguće je samo 7-10 dana nakon operacije.

Kod atrezije jednjaka, enteralna prehrana započinje anti-refluksnim smjesama (Frisom, Nutrizon anti-refluks, Humana AR) u kombinaciji s prokineticima (domperidon u dozi od 0,5 ml / kg), budući da ovaj razvojni defekt nakon operacije obično rezultira gastro-ezofagealnim refluksa.

[39], [40], [41], [42], [43]

Komplikacije esophageal atresia

Najčešće akutne komplikacije su neuspjeh anastomoze i formiranje strikture. Nakon uspješne kirurške korekcije, često se javljaju poteškoće s hranjenjem zbog poremećaja motiliteta distalnog jednjaka, što predisponira razvoj gastroezofagealnog refluksa (GER). Ako je terapija lijekom za GER neučinkovita, može biti potrebna Nissenova fundoplikacija.

Komplikacije u neposrednom poslijeoperacijskom razdoblju:

• upala pluća,
• neuspjeh anastomoze,
• mediastenit,
• laringotraheomalyatsiya,
• gastroezofagealni refluks,
• anemija.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

Prognoza

Predviđanje atorezije jednjaka

Preživljavanje s izoliranom atrezijom jednjaka je 90-100%, s teškim kombiniranim anomalijama - 30-50%. Kod nekompliciranih oblika ezofagealne atrezije, prognoza je povoljna. U nadolazećim godinama nakon operacije može doći do disfagije i poremećaja prehrane povezanih s gastroezofagealnim refluksom ili razvojem stenoze jednjaka. Povećana opasnost od respiratornih infekcija, upale pluća, astme zbog mikroapisanja želučanog sadržaja u dušnik.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]