Osteogeni sarkom

Osteogeni sarkom - maligni tumor kostiju koja se razvija nakon maligne transformacije brzo rastućim osteoblaste i sastoji se od vretena u obliku stanica koje tvore zloćudni osteoida.

ICD-10 kod

• C40. Maligna neoplazma kostiju i zglobne hrskavice ekstremiteta.
• C41. Maligna neoplazma kostiju i zglobnih hrskavica drugih i nespecificiranih mjesta.

Epidemiologija

Učestalost osteogenskih sarkoma je 1,6-2,8 slučajeva na milijun djece godišnje. Do 60% slučajeva se javlja u drugom desetljeću života.

[1], [2], [3], [4], [5]

Što uzrokuje osteogeni sarkom?

Najviše je bolest spontana slučajevima, međutim, pokazali vrijednosti zračenja i kemoterapije prethodnih naknadne razvoj osgeogennoy sarkome, te komunikacije s prisustvo gena retikoblastomy RB-1. Povećana incidencija zabilježena je kod osoba s Pagetovom bolesti (deformirajuća ostoza) i Olia (dyskondroplasia).

Tipični izvor tumorskog rasta je zona metadijafiznog rasta. Poraz meta-diafize za osteogeni sarkom je karakterističniji nego za Ewing, ali ne može poslužiti kao svoj patognomonski simptom. U 70% slučajeva utječe na zonu susjednih koljena - distalnu metadifiza femur i proksimalnu metastazifisiju tibije. U 20% slučajeva pati proksimalna metadijaliza humerusa. Poraz kostiju kralježnice, lubanje i zdjelice iznimno je rijedak i obično je povezan s fatalnom prognozom zbog nemogućnosti radikalne operacije.

Kako se manifestira osteogeni sarkom?

Osteogeni sarkom kosti, koji se obično javlja u središnjim dijelovima, uništava kortikalni sloj tijekom rasta i uključuje mekano tkivo limfa u tumoru. Iz tog razloga, do trenutka dijagnoze, obično stječe dvokomponentnu strukturu, tj. Sastoji se od komponenti koštane i ekstra kosti (meko tkivo). Na longitudinalnom dijelu kosti resektiraju zajedno s tumorom, detektira široku invaziju medularnog kanala.

U skladu s morfologijom rasta tumora razlikuju se slijedeće vrste ossiogenog sarkoma: osteoplastični (32%), osteolitički (22%) i mješoviti (46%). Ovi morfološki tipovi odgovaraju varijanti rendgenske slike tumora. Preživljavanje pacijenata ne ovisi o morfološkoj varijanti X-zraka. Osim toga, bolest se razlikuje od hrskavice (hondrogene) komponente. Njegova učestalost iznosi 10-20%. Prognoza s tom varijantom tumora je lošija nego kod osteogenskih sarkoma uz odsutnost komponente hrskavice.

Na mjestu povezanoj s medularnim kanalom radiološki su odijelili klasične, periostealne i parostalne oblike tumora.

• Osteogeni sarkom klasičnog oblika predstavlja veliku većinu slučajeva ove bolesti. Kada je označiti tipične klinički i radiološki znakove uništavanje svih promjera kosti s procesom na otpuštanje periost i dalje u okolno tkivo uz tvorbu komponente mekog tkiva tumorske mase i punjenje medularnog kanala.
• Osteogeni sarkom periostealnog oblika karakterizira oštećenje korteksa bez širenja tumora do medularnog kanala. Možda se taj oblik treba smatrati opcijom ili fazom razvoja klasičnog tumora dok se ne proširuje na medularni kanal.
• Parostealni osteogeni sarkom potječe iz kortikalnog sloja i prostire se duž periferije kosti, ne prodireći u dubinu kortikalnog sloja u medularni kanal. Prognoza ovog oblika, koja je 4% svih bolesti i javlja uglavnom u starijoj dobi, bolja je nego u klasičnom obliku.

Kako se liječi osteogeni sarkom?

Strategija liječenja od opisa ovog tumora Ewing 1920.-70. XX stoljeća. Bio je ograničen na operacije koje nose orgulje - amputacije i eksartikulacije. Prema literaturi, stopa preživljavanja s takvim taktikom od pet godina nije prelazila 20%, a učestalost lokalnih recidiva dosegla je 60%. Smrt bolesnika nastala je u pravilu u roku od 2 godine zbog metastatskih lezija pluća. S modernog položaja, uzimajući u obzir sposobnost osteogenskih sarkoma na ranu hematogenu metastazu. Mogućnost povoljnog ishoda bez uporabe kemoterapije malo je vjerojatno.

Početkom 70-ih. XX stoljeća. Bilo je izvješća o prvim slučajevima učinkovitog kemoterapijskog liječenja ovog tumora. Od tada je stajalište čvrsto utvrđeno da, kao u ostalim malignim tumorima kod djece, s osteogenim sarkom, samo liječenje polikemoterapije može biti uspješno. Trenutačno, liječenje je dokazalo učinkovitost antracikličkih antibiotika (doxorubicin), sredstva za alkilaciju (ciklofosfamid, ifosfamid). Derivati platine (cisplatin, karboplatin), inhibitori topoizomeraze (etopozid) i visoke doze metotreksata. Kemoterapija se izvodi u nasoadjuvantnim (prije operacije) i adjuvantnim (nakon operacijske) regije. Regionalna (intraarterijska) kemoterapija ne prati veća učinkovitost u usporedbi sa sustavnim (intravenoznim). S tim u vidu, preporučuje se intravenozna infuzija citostatika. Osteogeni sarkom se odnosi na radiorezistentne tumore, radioterapija se ne primjenjuje na njega.

Pitanje slijeda kirurških i kemoterapijskih faza liječenja osteogenog sarkoma u plućnom metastazama određuje se ovisno o težini i dinamici metastatskog procesa. U tim slučajevima kada se u jednom pluću otkrije do četiri metastaze, liječenje treba započeti uklanjanjem metastaza nakon čega slijedi kemoterapija. Ako se u jednostavnoj ili bilateralnoj metastatskoj leziji pronađe više od četiri metastaze, početno se izvodi kemoterapija, nakon čega slijedi moguća radikalna operacija. U početku unresectable prirodi metastatske plućne bolesti, prisutnost pleurisa tumora i postojanost ne-resectability metastaza nakon kemoterapijskog liječenja, pokušaj kirurški liječiti metastaze je neprikladan.

Kakvu prognozu ima osteogeni sarkom?

Prognoza je bolja u dobnoj skupini od 15 do 21 godine u usporedbi s mlađim bolesnicima, u svim dobnim skupinama prognoza je bolja za žene. Osteogeni sarkom ima lošije prognoze, više kosti u kojem je nastao, koji je povezan s mogućim tijekom dugog latentne tumorskog procesa i postizanje veće mase tumorskih stanica u fazi dijagnostike i rane specifičnog liječenja.

Trenutno je postignuto 70% ukupne stope preživljavanja od pet godina u slučaju osseogenskog sarkoma, pod uvjetom da se provodi program liječenja. Indeksi preživljavanja, ovisno o organskoj operaciji ili očuvanju organa, ne razlikuju se. S metastaznom plućnom bolesti, ukupna stopa preživljavanja od 5 godina je 30-35%. Rana pojava (do 1 godine od završetka liječenja) metastaze u plućima u većoj mjeri smanjuje vjerojatnost oporavka, u usporedbi s dijagnozom metastaza na neki kasniji datum. Prognoza je kobna u slučaju neosjetljivih plućnih metastaza, metastaznih oštećenja kostiju i limfnih čvorova, neodrečenosti primarnog tumora. Prognoza je lošija kada je pacijent mlađi. Djevojke se oporavljaju češće od dječaka.