Tumori srca: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Tumori srca mogu biti primarni (benigni ili maligni) ili metastazi (maligni). Mixoma, benigni primarni tumor, najčešća je neoplazma srca. Tumori se mogu razviti iz bilo kojeg tkiva srca. Oni su sposobni uzrokovati opstrukciju ventila ili trakta, što dovodi do tromboembolije, aritmije ili perikardijalne patologije. Dijagnoza je uspostavljena ehokardiografijom i biopsijom. Liječenje benignih tumora obično uključuje kiruršku resekciju, često recidiv. Liječenje metastatskih lezija ovisi o vrsti tumora i njenom porijeklu, prognoza je općenito loša.

Učestalost primarnih tumora srca otkrivenih u obdukciji je manja od 1 na 2000 ljudi. Metastatski tumori se nalaze 30-40 puta češće. Tipično, primarni tumori srca se razvijaju u miokardu ili endokardu, a također mogu doći i od ventilarnog tkiva, vezivnog tkiva ili perikardija.

[1]

Benigni primarni tumori srca

Benigni tumori uključuju primarne miksom, papilarni fibroelastomy, rhabdomyomas, fibrom, hemangioma, teratom lipomas, paragangliomas i perikarda ciste.

Mixoma je najčešći tumor, koji čini 50% svih primarnih tumora srca. Prevalencija kod žena je 2-4 puta veća nego kod muškaraca, iako u rijetkim obiteljskim oblicima (kompleks Karnei) muškarci češće pate. Oko 75% mješavine lokalizirano je u lijevom atriju, a ostalo - u drugim komorama srca kao pojedinačni tumor ili (rjeđe) nekoliko formacija. Otprilike 75% su meksomi na nozi, mogu prolapiti kroz mitralni ventil i spriječiti ventrikularno punjenje tijekom diastole. Drugi mixomi su pojedinačni ili se šire na širokoj podlozi. Mješavine mogu biti slame poput glatke, tvrde i lobed ili labave, i structureless. Friable neformulirani mioksomi povećavaju rizik od sistemskog embolija.

Kompleks Carne - inherentna, autosomna dominantna sindrom karakteriziran prisutnošću rekurentne mješavine srca, ponekad u kombinaciji s kožom miksom miksomatoznom fibroadenom dojke pigmentnih lezija kože (lentiginosis, pjegama, plava madeži), multiplu endokrinu neoplaziju (primarni pigmentirane nodularni ovojnice bolesnih uzrokuje Cushingov sindrom, adenom hipofize s prekomjernom sintezom hormona rasta i prolaktina, testisa, tumora ili karcinoma štitnjače adenom, cista jajnika) psammomatoznoy melanotic shvanom, adenom osteohondromiksomoy i mliječne kanale. Dob dijagnoze često mladi (prosječna dob 20), pacijenti imaju više miksom (osobito klijetki) i visoki rizik od recidiva miksom.

Papilna fibroelastomija je drugi najčešći benigni primarni tumor. To su avaskularni papilomi koji prevladavaju na aortalnim i mitralnim ventilima. Muškarci i žene jednako često pate. Fibroelastomija ima papilarne grane koje se protežu od središnje jezgre, podsjećajući na anemiju. Oko 45% - na pješice. Oni ne uzrokuju disfunkciju ventila, ali povećavaju rizik od embolija.

Rabdomiomije obuhvaćaju 20% svih primarnih tumora srca i 90% svih srčanih tumora kod djece. Rhabdomyomi uglavnom utječu na novorođenčad i djecu, od kojih 50% ima tuberkuloznu sklerozu. Rabdomiomija su obično višestruke i locirane intramuralno u septumu ili slobodnom zidu lijeve klijetke, gdje oštećuju sustav provođenja srca. Tumor je tvrdi bijeli lobula, koji se obično vraća s godinama. Manje pacijenata razvija tahiaritmije i zatajenje srca uslijed opstrukcije odvodnog sustava lijeve klijetke.

Fibromas se također nalaze uglavnom kod djece. Oni su povezani s adenomima sebacealnih žlijezda kože i tumora bubrega. Fibromi su češće prisutni na tkivu ventila i mogu se razviti kao odgovor na upalu. Mogu se stiskati ili usaditi u sustav provođenja srca, uzrokujući aritmije i iznenadnu smrt. Neki fibroida dio sindroma s generaliziranim povećanjem veličine tijela, keratotsitozom čeljusti abnormalnosti skeleta, i razne benignih i malignih tumora (Gorlinova sindroma ili stanica nevus bazalni).

Hemangiomi čine 5-10% benignih tumora. Oni uzrokuju simptome u malom broju bolesnika. Najčešće su slučajno otkriveni tijekom anketa provedenih u drugoj prilici.

Teratomi perikardija nalaze se uglavnom kod dojenčadi i djece. Često su pričvršćeni na bazu velikih posuda. Oko 90% se nalazi u prednjem mediju, a ostatak uglavnom u stražnjem mediju.

Lipomi se mogu pojaviti u bilo kojoj dobi. Oni su lokalizirani u endokardu ili epikardu i imaju široku bazu. Mnogi lipomi su asimptomatski, ali neki kompliciraju protok krvi ili izazivaju aritmije.

Paragangliomi, uključujući i feokromocitome, rijetko se javljaju u srcu; obično se nalaze u podnožju srca u blizini krajeva vagusnog živca. Ti tumori mogu se manifestirati kao simptomi kateholaminske sekrecije.

Perikardijalne ciste mogu nalikovati tumoru srca ili izljevu u perikardijalnu šupljinu na prsima rendgenskih zraka. Obično su asimptomatski, iako neke ciste mogu uzrokovati kompresijske simptome (na primjer, bol u prsima, dispneja, kašalj).

[2], [3], [4], [5],

Maligni primarni tumori srca

Maligni primarni tumori uključuju sarkome, perikardialni mezoteliom i primarne limfome.

Sarkom je najčešći maligni i drugi u frekvenciji primarnog tumora srca (nakon myxoma). Sarkom se razvija uglavnom kod odraslih osoba srednje dobi (srednja dob 41 godine). Gotovo 40% od njih - angiosarkora, od kojih je većina u razvoju u desnu pretklijetku i uključiti perikard, uzrokujući opstrukciju donosi desne klijetke odljeva trakta, perikardijalni tamponada i metastaze na plućima. Ostale vrste uključuju nediferencirani sarkom (25%), maligni fibrozni histiocitom (11-24%), leiomyosarcoma (8-9%), fibrosarkom, rabdomiosarkom, liposarkom i osteosarkom. Ovi tumori se često pojavljuju u lijevom atriju, uzrokujući opstrukciju mitralnog ventila i zatajenje srca.

Mesothelioma perikardija je rijedak, može se pojaviti u bilo kojoj dobi, muškarci imaju veću vjerojatnost od žena. To uzrokuje tamponadu i može metastazirati u kralježnicu, susjedna mekana tkiva i mozak.

Primarni limfom je vrlo rijedak. Obično se razvija kod pacijenata s AIDS-om ili kod drugih ljudi s imunodeficijencijom. Ti tumori brzo rastu i uzrokuju zatajenje srca, aritmije, tamponade i sindrom gornjeg vena cave (SVPV).

Metastatski tumori srca

Karcinom pluća i raka dojke, sarkoma mekog tkiva i rak bubrega najčešći su izvor metastaza u srcu. Maligni melanom, leukemija i limfom često su metastazirani u srcu, ali metastaze ne moraju biti klinički značajne. Kada se Kaposijev sarkom širi sustavno u imunodeficijentnih bolesnika (obično s AIDS-om), može se proširiti na srce, ali klinički značajne komplikacije srca su rijetke.

Simptomi tumora srca

Tumori srca uzrokuju simptome tipične za mnogo češće bolesti (npr. Zatajenje srca, moždani udar, IHD). Manifestacije benignih primarnih tumora srca ovise o vrsti tumora, njegovom položaju, veličini i sposobnosti propadanja. Oni su klasificirani kao ne-srčani, intramiokardijski i intra-šupljini.

Simptomi ne-srčanih tumora mogu biti subjektivni ili uzrokovati organske / funkcionalne promjene. Prvi se javljaju kao groznice, zimice, letargija, artralgija i gubitak težine uzrokovane isključivo miksom, vjerojatno kao posljedica sinteze citokina (npr, interleukin-6); moguće je petechia. Ove i druge manifestacije mogu se zamijeniti za simptome infektivnog endokarditisa, bolesti vezivnog tkiva i "nijemi" maligni rast. Druga skupina simptoma (na primjer dispneja, iritacijom grudi) nastaje zbog kompresije ili srčanim šupljinama koronarnih arterija ili perikarda stimulacijom kardijalnog tamponadom, rasta tumora ili inducirana krvarenja u perikarda. Pericardialni tumori mogu uzrokovati buku perikardijalnog trenja.

Simptomi intramyocardial tumori uključuju aritmije, obično atrio-ventrikularni ili intraventrikularnom blokadu ili paroksizmalni supraventrikularni ili ventrikularne tahikardije. Razlog su tumori koji se stiskaju ili ugrađuju u sustav provođenja (osobito rabdomiomima i fibromama).

Manifestacije intrakavitarno tumora zbog kršenja funkcije ventila i / ili barijere krvotoka (razvoj zalistka stenoze, insuficijencijom zalistka ili zatajenje srca), te u nekim slučajevima (osobito kada miksomatoznom miksom) - embolije, tromboze, ili fragmente tumora u sistemsku cirkulaciju (mozga, koronalni arterije, bubrega, slezene, naravno) ili pluća. Simptomi intrakavitamog tumora može se mijenjati promjenom položaja tijela koji mijenja fizikalna i hemodinamske sile koje djeluju na tumor.

Mixam obično uzrokuje određenu kombinaciju subjektivnih i intrakavitativnih simptoma. Oni mogu stvoriti dijastoličku buku sličnu onoj mitralne stenoze, ali njegova glasnost i lokalizacija mijenjaju se svakim srcem i promjenom položaja tijela. Oko 15% mješavine stopala lokalizirano u lijevom atriju stvara specifičan zvuk za pljeskanje dok ulaze u mitralni otvor tijekom diastolea. Miksomi također mogu izazvati aritmije. Fenomen Raynauda i zadebljanja terminalnih falangi prstiju manje su karakteristični, ali mogući.

Fibroelastomi, često otkriveni slučajno tijekom obdukcije, obično su asimptomatski, ali mogu biti izvor sistemske embolije. Rhabdomyomi često nisu popraćeni kliničkim simptomima. Fibromi dovode do aritmija i iznenadne smrti. Hemangiomi su obično asimptomatski, ali mogu izazvati bilo koji od ne-srčanih, intramiokardijalnih ili intrakavitarnim simptomima. U teratomama postoji sindrom respiratornog distresa i cijanoza zbog kompresije aorte i plućne arterije ili WPW sindroma.

Manifestacije malignih tumora srca javljaju se brže i brzo napreduju. Srčani sarkomi obično uzrokuju simptome opstrukcije vestibularnog trakta i srčane tamponade. Mesothelioma dovodi do pojave znakova perikarditisa ili srčanog tamponade. Primarni limfom uzrokuje refraktivno progresivno otkazivanje srca, tamponade, aritmije i WPW sindrom. Metastatske tumore se očituje srčanog nagle ekspanzije srca, to tamponski (zbog brzog nakupljanja hemoragijskog perikardni izljev), srčanog bloka, aritmije, ili drugi neobjašnjene iznenadne srčane insuficijencije. Također moguća groznica, slabost, gubitak težine, noćno znojenje i gubitak apetita.

Dijagnoza tumora srca

Dijagnoza, koja se često odgađa, jer su kliničke manifestacije slične simptomima mnogo češćih bolesti, potvrđuju eokokardiografija i tipizacija tkiva u biopsiji. Transesofagealna ehokardiografija bolje vizualizira atrijske tumore i transtorakalno - ventrikularno. Ako su rezultati upitni, koristi se radioizotopni pregled, CT ili MRI. Ponekad je kontrastna ventrikulografija potrebna tijekom kateterizacije srca. Biopsija se provodi tijekom kateterizacije ili otvorene torakotomije.

Kod myksoma, opsežni pregledi često prethode ehokardiografiji, jer simptomi bolesti nisu nespecifični. Često postoje anemija, trombocitopenija, leukocitoza, povećana ESR, sadržaj C-reaktivnog proteina i y-globulin. EKG podaci mogu ukazivati na povećanje lijevog atrija. Rendgenski prsni rendgen u nekim slučajevima pokazuje depozite kalcija u myksomima desnog atrija ili teratoma, otkrivene u obliku formacija u prednjem medijastinom. Ponekad se myksomi dijagnosticiraju kada se tumorske stanice otkriju u kirurškim uklonjenim emboli.

Aritmije i zatajenje srca s obilježjima tuberkulozne skleroze svjedoče o rabdomiomima ili fibromama. Novi srčani simptomi u bolesnika s dijagnozom, ne-srčanog zloćudnog tumora ukazuju na metastaze u srcu; Rendgensko prsni koš može pokazati bizarne promjene u konturama srca.

[6], [7], [8], [9], [10]

Liječenje tumora srca

Liječenje benignih primarnih tumora - kirurško izrezivanje s naknadnom periodičkom ehokardiografijom barem 5-6 godina za pravovremenu dijagnozu relapsa. Tumori su izrezani ako druga bolest (npr. Demencija) ne postane kontraindikacija kirurške intervencije. Operacija obično daje dobre rezultate (95% preživljavanja 3 godine). Iznimke su rabdomiomi, od kojih se većina spontano regresiraju i ne zahtijevaju liječenje, te perikardijalne teratome koje mogu dovesti do potrebe za hitnom perikardiocentezom. Pacijenti s fibroelastomom možda trebaju ventil ili protetsku popravak. Kada su rabdomiomi ili fibroidi višestruki, kirurško liječenje je obično nedjelotvorno, a prognoza je slaba u roku od jedne godine od dijagnoze; Preživljavanje od pet godina može biti ispod 15%.

Liječenje malignih primarnih tumora obično je palijativno (npr., Radioterapija, kemoterapija, liječenje komplikacija), jer je prognoza loša.

Terapija za metastatske srčane tumore ovisi o podrijetlu tumora. Može uključivati sustavnu kemoterapiju ili palijativne postupke.