Amiloidoza crijeva

Amiloidoza crijeva je bolest crijeva (nezavisna bolest ili "druga bolest") uzrokovana taloženjem amiloida u njegovim tkivima.

Amiloidoza može utjecati na cijeli gastrointestinalni trakt, ali najznačajniji taloženje amiloida javlja se u tankom crijevu.

Najpoznatiji klinički amiloidoza sorta crijeva amiloidoza je komplikacija mnogih infektivnih bolesti, autoimuni prirode - sekundarnu amiloidozu, u kojima je krv kruće amiloidnih fibrila protein prekursor proteina - SAA. Isti prekursor služi kao osnova za amiloidozu s periodičnom bolesti. Sekundarna amiloidoza i amiloidoza s periodičnom (nasljednom) bolešću se kombiniraju u AL-amiloidoznu skupinu. Amiloidoza crijeva može se također prikazati neovisan nosological cjelinu nepoznatog porijekla (idiopatska, primarna amiloidoza), ili amiloidoza kronične limfatične leukemije paraproteinemic prvenstveno mijeloma. U tim slučajevima govorimo o AL-amiloidoza u kojoj amiloid fibrile graditi kruži u imunoglobulina u krvi lakih lanaca. Poraz tankog crijeva u sekundarnu amiloidozu, klinički podaci opaženi na 40% i 64% - patoanatomskim bolesnika s primarnim amiloidoza - na 30-53 i 60-80%, respektivno. Debelo crijevo je uključen u proces je nešto manje: prema kliničkih podataka - na 30-55% pacijenata, u skladu s odjeljcima - na 40-45% pacijenata. Informacije o incidenciji crijevne bolesti u nasljednoj (rekurentnoj) bolestima amiloidoze su kontradiktorne.

Treba imati na umu da se crijevne lezije pojavljuju uglavnom u oblicima opće amiloidoze (pretežno AA i AL-amiloidoza). Vrlo rijetko dolazi lokalna tumorska amiloidoza crijeva. Kada dominiraju kliničke manifestacije amiloidoze crijeva, govore o enteropatskom tipu amiloidoze.

Etiologija i patogeneza. Uzrok amiloidoze, uključujući crijeva, nije jasan. Mehanizam stvaranja amiloida može se smatrati otvorenim samo s AA- i AL-amiloidozom, tj. Onim oblicima opće amiloidoze, u kojima je crijeva najčešće pogođena.

Uzroci i patogeneza intestinalne amiloidoze

Klinička slika

Gastrointestinalni trakt u amiloidozi je pogođen cijelim dijelom. Makrogloziju (značajno povećanje u jeziku) javlja se u 20-22% pacijenata, jetrom i slezene - u 50-80% bolesnika koji mogu utjecati na jednjak, ponekad poput tumora lezije želuca.

Simptomi amiloidoze crijeva 

Dijagnostika

Sljedeći simptomi mogu pomoći u dijagnozi amiloidoze crijeva:

1. Prisutnost temeljne bolesti koja dovodi do razvoja amiloidoze crijeva (tuberkuloza, bronhijatrijska bolest, reumatoidni artritis, itd.).
2. Postojan proljev otporan na antibakterijske, adstrigentne, upijajuće i sredstva za učvršćivanje (amiloidoza s dominantnom lezijom tankog crijeva).
3. Klinička slika sindroma malapsorpcije (tipična za amiloidozu s dominantnom angažiranjem tankog crijeva).

Dijagnoza amiloidoze crijeva

Liječenje amiloidoze crijeva. U amiloidozi, uključujući amiloidozu crijeva, preporučuje se kompleks lijekova koji utječu na glavne veze u patogenezi bolesti.

Kako bi se utjecalo intracelularne sintezu proteina amiloida daje derivatima 4-aminokinolin (klorokin, delagil, plakenil), kortikosteroidnih hormona u malim i srednjim doze, kolhicin, imunostimulatori: T i B-aktivin, levamizol.

Liječenje amiloidoze crijeva

Sprječavanje sekundarne amiloidoze je prevencija kroničnih gnojnih upalnih, autoimunih i neoplastičnih bolesti iz skupine paraproteinemičnih leukemija.

Prognoza za amiloidozu crijeva je nepovoljna, posebice kada postoji sindrom slabije apsorpcije, kao i takve zastrašujuće komplikacije poput krvarenja i perforacije crijeva. Sudjelovanje u patološkom procesu bubrega opterećuje prognozu. Istovremeno, mogućnost resorpcije amiloida u sekundarnoj amiloidozi na pozadini kolhicinskog tretmana daje prognozu za ovaj oblik bolesti povoljnijim.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]