Kongenitalne malformacije bronhopulmonalnog sustava

Klinički dijagnosticirane malformacije bronhopulmonalnog sustava otkrivene su u 10% pacijenata s kroničnim plućnim bolestima.

Starenje, aplikacija, hipoplazija pluća. Klinički, te deformacije karakteriziraju deformacija prsnog koša - okluzija ili ravnanje na strani defekta. Udarni zvuk preko ovog područja je skraćen, respiratorne buke su ili odsutne ili oštro oslabljene. Srce je pomaknuto prema nerazvijenom pluću.

Tipični radiološki znakovi su smanjenje volumena prsa na strani defekta, intenzivno zatamnjenje na ovom području, proliferacija zdravog pluća kroz prednji medijan u drugu polovicu prsnog koša. Bronhografska slika omogućuje procjenu stupnja nerazvijenosti pluća.

Policistička plućna bolest (cistična hipoplazija) jedna je od najčešćih nedostataka. Zaražene policistične plućne bolesti imaju prilično živopisnu kliničku sliku. Pacijenti su zabrinuti zbog kašljanja s odvajanjem velikih količina sputuma, često hemoptizea. Iznad pluća čujemo zveckanje vlažnih rala ("valjak bubnja"), u prisutnosti velikih šupljina - amforno disanje. Postoji usmena propadanja. Pacijenti zaostaju u fizičkom razvoju, imaju znakove kronične hipoksije.

Radiografi na prsima pokazuju stanične formacije, bronhogrami ili CT scans - zaobljene šupljine.

Kongenitalni lobalni emfizem. Prema tome, postoji zamjenik hipoplazija ili odsutnost bolesnog hrskavica bronha omjeru, što uzrokuje kašnjenje u zraku nakon čega se povećava izdisajni pritisak i plućni parenhim rastežete utječe resicu. Glavna klinička manifestacija je respiratorni neuspjeh, čija težina ovisi o stupnju bubrenja (hiperinflacije) režnja.

Traheobronchomegaly (Mounier-Kuhnov sindrom) je izraženo proširenje traheje i većih bronhija koji dovode do kronične respiratorne infekcije. Karakterizira glasan vibrirajući specifičan kašalj, koji podsjeća na bjelkaste koze, promuklost glasa, obilno gnjevno iskašljavanje, moguće hemoptizu. Postoje karakteristični bronhoskopski znakovi. U X-zračnoj studiji djece s ovim defektom, promjer traheje je jednak ili veći od promjera tijela prsnog kralješka. Karakteristična je značajka oblika prisilne izdisajne krivulje u istraživanju funkcije vanjskog disanja: krivulje s prijelomom ili tipičnim usjekom.

Traheobronokomalazija je kongenitalna malformacija povezana s povećanom mekoću hrskavice dušnika i velikih bronha. Sindrom očituje stenozu dušnika i glavnih bronha: stridor, „piljenje” disanje, laje kašalj, napade astme, a ne ošišan antispasmotika.

Mali stupanj traheobronokomalaze u ranoj dječjoj dobi manifestira stigmoidno disanje, opadajući opstruktivni bronhitis, čija se frekvencija smanjuje u drugoj godini života.

Sindrom Williams-Campbell - manjak hrskavičnih prstenova u bronhijalnom zidu, počevši od III-IV i do VI-VIII poretka. Bolest se manifestira polagano progresivnom pneumosklerozom, emfizemom pluća, bronhiolitisom, ponekad s obliteracijom bronhiola. Bolesna djeca zaostaju za tjelesnim razvojem, imaju prsima na prsima, znakove kronične hipoksije. Radiografski rastegnuti bronhi izgledaju poput šupljina, ponekad s razinom tekućine. Dijagnoza se potvrđuje bronhoskopijom i bronhografijom

[1], [2]