Kongenitalna disfunkcija kore nadbubrežne žlijezde poznata je liječnicima i kao kongenitalni adrenogenitalni sindrom. Posljednjih godina bolest se češće opisuje pod nazivom "kongenitalna virilizirajuća hiperplazija kore nadbubrežne žlijezde", s naglaskom na djelovanju nadbubrežnih androgena na vanjsko spolovilo.
Hipoaldosteronizam je jedno od najmanje proučavanih pitanja kliničke endokrinologije. Informacije o ovoj bolesti nedostaju i u priručnicima i udžbenicima endokrinologije, unatoč činjenici da je izolirani hipoaldosteronizam kao neovisni klinički sindrom opisan prije više od 30 godina.
Zajedničko svim oblicima primarnog hiperaldosteronizma je niska aktivnost renina u plazmi (PRA), a različiti su stupanj i priroda njezine neovisnosti, tj. sposobnost da se stimulira kao rezultat različitih regulatornih učinaka. Proizvodnja aldosterona kao odgovor na stimulaciju ili supresiju također je diferencirana.
Primarni aldosteronizam (Connov sindrom) je aldosteronizam uzrokovan autonomnom proizvodnjom aldosterona od strane kore nadbubrežne žlijezde (zbog hiperplazije, adenoma ili karcinoma).
Liječenje kronične adrenalne insuficijencije usmjereno je, s jedne strane, na uklanjanje procesa koji je uzrokovao oštećenje nadbubrežnih žlijezda, a s druge strane na nadoknadu nedostatka hormona.
Najčešći uzroci primarnog uništenja nadbubrežnih žlijezda uključuju autoimune procese i tuberkulozu, dok rijetki uzroci uključuju tumore (angiome, ganglioneurome), metastaze i infekcije (gljivične, sifilis).
Razlikuje se primarna i sekundarna kronična adrenalna insuficijencija. Prva je uzrokovana oštećenjem kore nadbubrežne žlijezde, druga nastaje kada se smanji ili prestane lučenje ACTH-a iz hipofize.
Kod akutne adrenalne insuficijencije potrebno je hitno primijeniti nadomjesnu terapiju sintetičkim lijekovima glukokortikoidnog i mineralokortikoidnog djelovanja, kao i poduzeti mjere za izvođenje pacijenta iz stanja šoka.
Adrenalne ili Addisonove krize češće se razvijaju kod pacijenata s primarnom ili sekundarnom bolešću nadbubrežne žlijezde. Rjeđe su česte kod pacijenata bez prethodne bolesti nadbubrežne žlijezde.
Akutna adrenalna insuficijencija je ozbiljno stanje tijela, klinički se manifestira vaskularnim kolapsom, teškom adinamijom i postupnim zamagljivanjem svijesti. Javlja se naglim smanjenjem ili prestankom lučenja hormona kore nadbubrežne žlijezde.
