Encefalomijelopatija

Encefalomijelopatija je skupni pojam koji može označavati etiološki različite kombinirane lezije mozga i leđne moždine. Na primjer, bolest može biti povezana s tumorskim i degenerativnim procesima, vaskularnom kompresijom, izloženošću zračenju, metaboličkim poremećajima, traumom itd.

Tijek je obično sporo progresivan. Liječenje ovisi o temeljnom uzroku sindroma patološke encefalomijelopatije. [ 1 ]

Epidemiologija

Encefalomijelopatija kao posljedica patologije ili traume pogađa ljude bilo koje dobi, bez obzira na spol i rasu. Ozbiljnost disfunkcije ovisi o opsegu oštećenja mozga i leđne moždine.

Bolest zbog primarnih tumorskih procesa češće se registrira kod pacijenata starijih od 30 godina. Posttraumatske encefalomijelopatije češće su kod pacijenata u dobi od 16-35 godina. Povećani rizik od razvoja ove patologije postoji kod osoba s ponovljenim traumama - na primjer, pri redovitom nošenju teških predmeta, gimnastici itd.

Precizna statistika o učestalosti encefalomijelopatije nije dostupna. Međutim, primjećuje se da muškarci nešto češće obolijevaju od bolesti (za oko 30%).

Uzroci encefalomijelopatija

Pojava encefalomijelopatije često se pripisuje sljedećim uzrocima:

• Povišeni krvni tlak, povezan s povećanim tonusom vaskularne stijenke, uzrokuje značajno sužavanje lumena krvnih žila. To negativno utječe na opskrbu krvlju mozga i leđne moždine.
• Ateroskleroza, praćena neravnotežom lipoproteina i oštećenom vaskularnom cirkulacijom, dovodi do gubitka sposobnosti krvnih žila da adekvatno reagiraju potrebnim promjenama u tonusu stijenki.
• Hipertenzija u kombinaciji s aterosklerotskim promjenama uzrokuje pojavu mikrovaskularnih oštećenja i višestrukih kolesterolnih naslaga na vaskularnim stijenkama.
• Hipotenzija je popraćena nedovoljnom opskrbom moždanih struktura krvlju i hranjivim tvarima.
• Srčane patologije povezane s nepravilnim provođenjem mišićnog impulsa, zatajenjem kontraktilne funkcije miokarda i poremećajem funkcije zalistaka dovode do smanjenog srčanog minutnog volumena, deficita sistemske cirkulacije, nedovoljne kontrakcije srčanih šupljina, stvaranja rezidualnih volumena krvi unutar šupljina i tromboze stijenke.
• Dijabetes melitus prati dugotrajno povećanje razine glukoze u krvi i povišeni glikozilirani hemoglobin, što negativno utječe na propusnost i strukturu kapilarnih stijenki. Posljedično, poremećen je trofizam neurona i živčanih vlakana, razvija se hipoksija i nedostatak energije u stanicama. Kompenzacijski su uključene metaboličke reakcije bez kisika, koje povlače za sobom nakupljanje toksina u krvi. Kao rezultat toga, funkcije leđne moždine i mozga su oštećene.
• Autonomna vaskularna distonija manifestira se u neravnoteži simpatičke i parasimpatičke aktivnosti živčanog sustava, što podrazumijeva kvalitativne funkcionalne poremećaje.
• Ozljede i kompresije krvnih žila dovode do mehaničkog prestanka protoka krvi u žili i poremećaja opskrbe krvlju moždanih struktura.
• Vaskulitisi uzrokuju infiltraciju, proliferaciju i edem stijenki krvnih žila, što usporava i pogoršava tijek metaboličkih procesa.
• Toksični učinci egzogenog i endogenog karaktera praćeni su nakupljanjem toksina u krvi, promjenama u propusnosti krvno-moždane barijere, poremećajem elektrolitskih i acidobaznih metaboličkih reakcija.
• Razvojni defekti kardiovaskularnog aparata - posebno anomalije i abnormalne veze krvnih žila - mogu izazvati rupture stijenki i krvarenja u moždane strukture.
• Hematološke patologije prate kršenje kvalitete i sastava krvi, što dovodi do kršenja transporta hranjivih tvari u tkiva i metaboličkih reakcija.

Faktori rizika

Čimbenici koji izazivaju razvoj encefalomijelopatije su sljedeći:

• Visoki krvni tlak;
• Vaskularna ateroskleroza (a posebno njezina kombinacija s hipertenzijom);
• Bolest srca;
• Endokrine, metaboličke patologije (dijabetes melitus);
• Autonomna vaskularna distonija;
• Ozljede krvnih žila, ozljede od gnječenja, ozljede glave, ozljede kralježnice;
• Rast tumora;
• Vaskulitis;
• Egzo- i endogena toksična izloženost;
• Razvojni nedostaci kardiovaskularnog aparata;
• Hematogene patologije.

Patogeneza

Encefalomijelopatija se odnosi na nespecifične sindrome i odražava difuzni poremećaj leđne moždine i mozga. I akutne i kronične bolesti mogu biti komplicirane encefalomijelopatijom. Patologija se često razvija na pozadini hipoksičnih stanja, a opaža se i kod pacijenata s teškim somatskim bolestima što dovodi do razvoja višeorganskog zatajenja.

Pojava encefalomijelopatije može ukazivati na to da je patološka reakcija proširila se izvan jednog primarnog fokusa.

U nekim patologijama, lezije leđne moždine i mozga ukazuju na poremećaj metaboličkih procesa mozga. Takav poremećaj je moguć kao primarni neuspjeh u moždanim strukturama (kod nasljednih, degenerativnih bolesti) ili sekundarni (s patologijom parenhimskih organa, endokrinog sustava, ravnoteže vode i elektrolita, kao i egzogenih toksičnih procesa).

Enceflemielopatija u pravilu ima kronični progresivni tijek, koji karakterizira razvoj višestrukih žarišta ili difuznih lezija mozga i leđne moždine te se manifestira nizom neuropsihijatrijskih i neuroloških poremećaja.

Simptomi encefalomijelopatija

Liječnici govore o ovim vodećim kliničkim agregatima karakterističnim za encefalomijelopatiju:

• Kognitivni poremećaji, poput oštećenja uglavnom kratkoročnog pamćenja i slabe koncentracije, intelektualnog oštećenja i mentalne retardacije, poteškoća s pamćenjem i planiranjem, brzog umora misli i osobne dezorijentacije;
• Motorički poremećaji, koji uključuju piramidalne, ekstrapiramidalne, cerebelarne poremećaje, promjene u statici i hodu, monoparezu i hemiparezu, sindrom sličan Parkinsonu s prevlasti blage rigidnosti i bradikinezije, vrtoglavicu sličnu napadajima s mučninom i okcipitalnim glavoboljama;
• Psihopatologija s kršenjem emocionalno-voljne sfere, koja se manifestira emocionalnom oskudicom, smanjenjem vitalnih interesa, astenijom, depresijom;
• Pseudobulbarni poremećaji poput nasilnih emocionalnih izraza, oralnih automatizama, dizartrije, disfonije i disfagije;
• Zdjelične patologije (poremećaji mokrenja, uključujući inkontinenciju, nakon čega slijedi potpuni gubitak kontrole nad zdjeličnim organima).

Prvi znakovi encefalomijelopatije mogu varirati ovisno o temeljnom uzroku encefalomijelopatije, težini patologije i njezinom obliku (akutni, kronični). Ako su uzroci tumorski procesi, kompresija i trauma, početni simptomi mogu biti bol - češće s iradijacijom u ekstremitete, kao i poremećaji osjetljivosti ili motoričkih sposobnosti, kontrakture. Ako je problem encefalomijelopatije izazvan osteoartritisom, tada se mogu izraziti pritužbe na pogoršanje pokretljivosti, slabost, deformacije kralježnice, utrnulost. Kod infektivnih procesa primjećuje se porast temperature, oticanje, preosjetljivost.

Perinatalna encefalomijelopatija kod novorođenčeta

Ako je trudnoća ili porod bio okarakteriziran nepovoljnim tijekom, nije bilo dovoljne opskrbe kisikom struktura mozga i leđne moždine fetusa, tada mogu postojati poremećaji na metaboličkoj i mikrocirkulacijskoj razini. U malim žilama koje osiguravaju izmjenu kisika i ugljičnog dioksida, odgovarajući procesi su poremećeni, a moždano tkivo pati od nedostatka vitalnog kisika.

Glavni uzroci perinatalne encefalomijelopatije:

• Kršenje prolaska fetusa kroz rodni kanal (uska zdjelica majke, veliki fetus, nepravilan položaj fetusa itd.), trauma pri rođenju;
• Brzi ili produženi porođaj, hitni carski rez;
• Gušenje zbog čvrstog omotavanja pupkovinom, aspiracija amnionske tekućine;
• Zarazni procesi (meningitis, meningoencefalitis).

Kod teške encefalomijelopatije kod djece mogu se primijetiti simptomi poput depresije ili ekscitacije središnjeg živčanog sustava, povišenog intrakranijalnog tlaka, napadaja i kome. Međutim, većina djece s umjerenim do teškim tijekom patologije pokazuje simptome tek nakon nekog vremena (mjesecima, pa čak i godinama).

Uzimajući u obzir individualne karakteristike razvoja, manji poremećaji mogu se samostalno liječiti. Međutim, ako zaostajanje u psihomotornom razvoju prijevremeno rođene bebe traje 2 ili više mjeseci, potrebna je konzultacija s dječjim neurologom. Samo specijalist može utvrditi treba li dijete liječenje i propisati sveobuhvatnu rehabilitaciju.

Faze

U kliničkom tijeku encefalomijelopatije uobičajeno je razlikovati tri stadija:

1. Subjektivni simptomi se primjećuju u obliku boli i težine u glavi i tijelu, jakog umora, oštećenja pamćenja i koncentracije, poremećaja spavanja i hoda. Pregledom se otkriva slabo izražena neurološka slika koja ne odgovara nijednom specifičnom neurološkom sindromu. Pacijent se može samostalno posluživati, prisutna je radna sposobnost.
2. Osnovni znakovi postaju izraženiji, otkrivaju se piramidalni, vestibulocerebelarni, pseudobulbarni, piramidalni, amiostatski, kognitivni, poremećaji osobnosti i emocionalnosti. Može se javiti povećana učestalost mokrenja noću. Radna sposobnost je blago smanjena, briga o sebi je očuvana, ali u nekim slučajevima može biti potrebna vanjska pomoć.
3. Postoji kombinacija neuroloških simptoma, disfunkcije zdjeličnih organa (urinarna inkontinencija), periodično zabilježenih paroksizmalnih stanja (padovi, epi-napadaji, sinkopa itd.), intelektualnih i mentalnih poremećaja. Samopomoć je oštro narušena, potrebna je pomoć u gotovo svemu.

Obrasci

Ovisno o etiološkom uzroku, razlikuju se sljedeće vrste encefalomijelopatije:

• Posttraumatska encefalomijelopatija razvija se kao udaljena posljedica ozljede mozga. Problem se može pojaviti nekoliko mjeseci ili godina nakon ozljede. Prvi znakovi poremećaja su poremećaji u ponašanju, depresivna stanja, promjene u misaonim procesima. Patologija je sklona progresiji, s vremenom može izazvati razvoj demencije.
• Intoksikacijska varijanta encefalomijelopatije javlja se uglavnom kod osoba koje zlouporabljaju alkohol, imaju ovisnost o drogama, dugotrajni kontakt s kemijskim spojevima i teškim metalima, prirodnim otrovnim tvarima i toluenom. Osnovni znakovi su oštećenje pamćenja do njegovog gubitka, oštećenje vida i mentalnog stanja.
• Dismetabolička encefalomijelopatija razvija se zbog kroničnih patoloških procesa - na primjer, ciroze jetre, dijabetesa melitusa, uremije, pankreatitisa, hipoksije i drugih bolesti koje negativno utječu na metabolizam tijela.
• Diskirkulatorna encefalomijelopatija, pak, podijeljena je na aterosklerotsku, hipertenzivnu, vensku. Patologiju karakterizira postupni porast tijeka, s formiranjem višestrukih žarišta ili u obliku difuznih vaskularnih lezija mozga i leđne moždine.
• Radijacijska encefalomijelopatija nastaje kao posljedica izloženosti zračenju. Intenzitet kliničke slike ovisi o primljenoj dozi zračenja. Mogući simptomi: neurotski poremećaji, psihoza, vegetativno-vaskularna distonija, hemoragije, cerebralni edem.

Komplikacije i posljedice

Razvoj komplikacija kod encefalomijelopatije najčešće je povezan s izraženim i nepovratnim oštećenjem moždanih struktura. Mogu se pojaviti sljedeći štetni učinci:

• Gubitak brige o sebi, što je povezano s pojavom motoričkih i kognitivnih oštećenja;
• Disfunkcija zdjeličnih organa;
• Imobilizacija, paraliza i pareza;
• Razvoj demencije s gubitkom prethodno stečenih znanja i vještina, s daljnjim potpunim osobnim raspadom;
• Pogoršanje i gubitak vidne i slušne funkcije;
• Teški mentalni poremećaji;
• Sindrom napadaja;
• Poremećaj svijesti do točke kome;
• Smrtonosan.

Encefalomijelopatija je složena patologija. Međutim, poštivanje svih liječničkih recepata i preporuka može spriječiti razvoj komplikacija i usporiti napredovanje patološkog procesa.

Dijagnostika encefalomijelopatija

Ako se sumnja na encefalomijelopatiju, dijagnoza se sastoji od sljedećih koraka:

• Slušanje pritužbi, uzimanje anamneze;
• Pregled neurologa;
• Procjena stanja vaskularne mreže trupa, s mogućom primjenom ultrazvučne tehnologije (ultrazvučna dopplerografija, dupleksno vaskularno skeniranje, reoencefalografija).

Specijalist otkriva aterosklerotske promjene krvnih žila ili potpunu stenozu, pregibe, zavoje, arterijske disekcije i defekte u razvoju krvnih žila.

Zatim se povezuju neuroimaginške metode - posebno magnetska rezonancija ili kompjuterizirana tomografija, nakon čega se ispituje stanje viših funkcija (neuropsihološko testiranje), procjenjuje kvaliteta metabolizma masti i ugljikohidrata, analiziraju reološka svojstva krvi. Po potrebi se izvode elektrokardiogram i ehokardiogram.

Testovi za encefalomijelopatiju nisu specifični, ali kao dio općih dijagnostičkih mjera pružaju priliku za procjenu funkcije bubrega, jetre, gušterače, a u slučaju intoksikacije pomažu u otkrivanju toksičnih tvari u krvotoku.

Instrumentalna dijagnoza kod sumnje na encefalomijelopatiju obično se sastoji od sljedećih pretraga:

• Ultrazvučna dopplerska ultrasonografija cerebralnih i cervikalnih krvnih žila;
• Elektroencefalografija s procjenom električnih impulsa koji nastaju tijekom moždane aktivnosti;
• Reoencefalografija (kao dodatak Doppleru);
• CT ili magnetska rezonancija.

Po nahođenju liječnika, moguće je propisati i druge preglede i specijalističke konzultacije - kako bi se razjasnio uzrok encefalomijelopatije.

Diferencijalna dijagnoza

Početnu fazu encefalomijelopatije treba razlikovati od sindroma vegetovaskularne distonije, što je funkcionalna neravnoteža u živčanoj aktivnosti.

Klinička slika uočena kod pacijenata s encefalomijelopatijom nalazi se i kod malignih tumora, somatskih patologija koje utječu na mozak i leđnu moždinu, te često postaje prva manifestacija prodromalnog stadija zaraznih bolesti ili je simptomski kompleks graničnih psihopatologija (neuroze, psihopatije), depresivnih stanja, shizofrenije.

Simptomatologija kod encefalomijelopatije je nespecifična, može sadržavati znakove posthipoksičnih, posttraumatskih, intoksikacijskih, infektivno-alergičnih, metaboličkih, paraneoplastičnih patologija. Poremećaji metaboličkih procesa mozga često su posljedica kongenitalnih ili stečenih abnormalnosti neuronskog metabolizma ili ekstracerebralne bolesti.

Poteškoće nastaju u diferencijalnoj dijagnozi s neurodegenerativnim patologijama koje su praćene fokalnim neurološkim simptomima i kognitivnim oštećenjem, kao što su:

• Multisistemska atrofija;
• Supranuklearna paraliza;
• Parkinsonova bolest i Alzheimerova bolest;
• Kortiko-bazalna degeneracija;
• Frontalna temporalna demencija i nekoliko drugih.

Liječenje encefalomijelopatija

Osnova terapijskih mjera kod encefalomijelopatije su smjerovi poput obnove funkcionalnih poremećaja, aktiviranja kompenzacijskih shema. Obavezno je kombinirati terapiju lijekovima s fizioterapijom, masažom, fizikalnom terapijom. Posebno se navode socijalna i psihološka podrška pacijentima, specifičnosti skrbi, primjena dodatnih rehabilitacijskih tehnika za optimizaciju kvalitete života pacijenata.

Prilikom odabira odgovarajućeg liječenja, liječnik uzima u obzir, između ostalog, etiološke i patogenetske značajke razvoja encefalomijelopatije kod određenog pacijenta. Na konzultacije se pozivaju specijalisti uskog profila: kardiolozi, pulmolozi, urolozi itd.

Liječenje encefalomijelopatije lijekovima može uključivati upotrebu takvih lijekova:

• Vazoaktivni lijekovi (Vinpocetin, Bilobil, Cavinton, Cinarizin, Nikotinska kiselina);
• Nootropni lijekovi (Nootropil, Phenotropil, Piracetam, Cytoflavin, Cerebrolysin, Neuropeptid, pripravci γ-aminobutirne kiseline, Glicin);
• Složeni lijekovi (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• Antioksidansi (vitamin C, E, Mexidol).

Istodobna terapija nadopunjuje se simptomatskim lijekovima, uključujući:

• S korektorima ekstrapiramidalnih i piramidalnih obrazaca;
• Antikonvulzivi;
• S otopinama za dehidraciju;
• Kao korektori psihovegetativne aktivnosti i poremećaja nesanice;
• Lijekovi protiv bolova;
• Nesteroidni protuupalni lijekovi;
• Od vitamina B skupine.

Za inhibiciju razvoja degenerativnih procesa kod encefalomijelopatije treba koristiti središnje inhibitore acetilkolinesteraze - posebno Reminyl, Rivastigmin, Aricept. Reminyl se primjenjuje u početnoj dozi od 4 mg dva puta dnevno tijekom mjesec dana. Zatim se prelazi na dozu održavanja od 8 mg dva puta dnevno tijekom dva mjeseca do šest mjeseci. Istovremeno, maksimalna preporučena količina je 12 mg dva puta dnevno, dulje vrijeme.

Memantin (Acatinol) je uobičajeni lijek za encefalomijelopatiju. Poboljšava tijek kognitivnih reakcija i pamćenja, potiče svakodnevnu aktivnost, inhibira napredovanje bolesti. Doza se postupno povećava do potrebne količine. Tijekom prvog tjedna uzima se 1/2 tablete ujutro, a zatim se prelazi na uzimanje 1 tablete dnevno. Od trećeg tjedna doza se povećava za 10 mg tjedno. U prosjeku, utvrđena dnevna doza je 10-30 mg.

Kirurško liječenje

Radikalna mjera u obliku operacije može se koristiti kada je lumen karotidnih ili vertebralnih arterijskih stabala sužen. Cilj operacije je protetski popraviti ili rekonstruirati arterijsku žilu, stentiranjem kako bi se obnovio normalan protok krvi u moždanim strukturama.

Vrstu operacije za encefalomijelopatiju odabire i izvodi specijalist vaskularnog kirurga individualno.

Prevencija

Kako bi se smanjio rizik od encefalomijelopatije i izbjegao razvoj komplikacija, treba se pridržavati sljedećih preporuka:

• Smanjite svaki stres i anksioznost;
• Jedite zdravu i uravnoteženu prehranu;
• Redovito uzimajte multivitaminske i mineralne komplekse;
• Pridržavajte se cjelodnevne rutine, dovoljno se odmarajte;
• Izbjegavajte ozljede;
• Pridržavajte se aktivnog načina života, puno hodajte na svježem zraku;
• Odustanite od svih loših navika, vodite zdrav način života;
• Po potrebi pravovremeno potražite liječničku pomoć.

Kako bi se spriječila perinatalna encefalomijelopatija, faktori rizika tijekom trudnoće i poroda trebaju se svesti na najmanju moguću mjeru. Važno je poduzeti mjere za sprječavanje intrauterinog nedostatka kisika kod fetusa. Potrebno je adekvatno i pravovremeno liječiti sve akutne i kronične bolesti, pažljivo pratiti i korigirati kompliciranu trudnoću.

Prognoza

Encefalomijelopatija umjerenog do teškog tijeka zahtijeva sveobuhvatan pristup lijekovima i fizioterapiji, s tečajevima masaže i fizikalne terapije. Organiziranom kompetentnom terapijom moguće je značajno vratiti oštećene funkcije. Nekim pacijentima može biti potrebna doživotna potporna terapija.

Uspjeh u liječenju bolesti ovisi o učinkovitosti ciljanja temeljnog uzroka encefalomijelopatije i dinamici cerebrospinalnih i cerebralnih promjena.

U trećoj fazi patologije češće govorimo o nepovratnim poremećajima, ozbiljnim neurološkim i mentalnim poremećajima, gubitku radne sposobnosti, invaliditetu, pa čak i smrtnom ishodu.

Detaljniju prognozu encefalomijelopatije može dati samo liječnik, uzimajući u obzir da početni zaključak obično nije konačan. Mijenja se tijekom određenog razdoblja liječenja - na primjer, kada se patologija pogorša ili kada se pojavi pozitivna dinamika terapijskih mjera.

Ako se otkrije rano, encefalomijelopatija može imati povoljniju prognozu.