Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Inzulacija ENT organa s Wegenerovom granulomatozom
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Wegenerova granulomatoza je teška opća bolest iz skupine sistemskih vaskulitida. što je karakterizirano granulomatoznim lezijama, prvenstveno gornjim dišnim putovima, plućima i bubrezima.
Sinonimi
Nekrotizirajući vaskulitis Respiratorne granulomatoza, respiratorni oblik bubrežnu periarteritis nodoza, Wegenerovu bolest, nekrotizirajući granulome gornjeg respiratornog trakta s nefritisa.
ICD-10 kod
M31.3 Wegenerova granulomatoza.
Epidemiologija
Epidemiologija Wegenerove granulomatoze nije proučavana jer je to relativno rijetka bolest koja se može pojaviti u bilo kojoj dobi (u prosjeku 40 godina). Oko 15% bolesnika mlađih od 19 godina, djeca se rijetko razbole. Još nekoliko bolesnih muškaraca.
Uzroci Wegenerove granulomatoze
Do danas, etiologija Wegenerove granulomatoze ostaje nejasna, ali većina je autora sklona vjerovati da je to autoimuna bolest. U razvoju bolesti pretpostavlja se etiološka uloga virusa (citomegalovirus, herpes virusa), kao i genetske osobitosti imuniteta. Čimbenici koji izazivaju početak Wegenerove granulomatoze, prije svega, svjedoče o egzogenoj senzibilizaciji organizma; oni nisu etiološki jer mogu stalno djelovati na veliki kontingent ljudi, ali samo u pojedinačnim slučajevima dovode do razvoja Wegenerove granulomatoze. Dakle, možemo pretpostaviti postojanje određene genetske predispozicije. U prilog tome je značajan porast krvi pacijenata s Wegenerovom granulomatozom, sadržaj HLA-A8 antigena, odgovoran za genetsku predispoziciju za autoimune bolesti.
Pathogeneza Wegenerove granulomatoze
U patogenezi Wegenerove granulomatoze imunološki poremećaji su od primarne važnosti, naročito, taloženje imunoloških kompleksa u zidovima krvnih žila i poremećaja staničnog imuniteta. Morfološku sliku karakteriziraju nekrotični vaskulitis srednjih i malih arterija i stvaranje granula polimorfnih stanica koje sadrže divovske stanice.
Simptomi Wegenerove granulomatoze
Da otorinolaringologiju pacijenata obično tretiraju u početnoj fazi bolesti, a kad nosni faringoskopicheskaya sliku smatra trivijalnim upale (atrofično katara rinitis, faringitis), u vezi s kojom je dragocjena propustili na vrijeme za početak liječenja. Važno je pravodobno prepoznati karakteristične znakove lezija nosa i paranazalnih sinusa kod Wegenerove granulomatoze.
Prvi prigovor pacijenata koji žele otorinolaringologiju, obično ograničena na nosna kongestija (obično unilateralne), suha, loše sluz, koja uskoro postaje gnojna, a zatim saniopurulent. Neki se bolesnici žale na krvarenje uslijed razvoja granulata u nosnoj šupljini ili uništavanju septuma nosa. Međutim, njuškanje nisu patognomonički simptomi, budući da su relativno rijetki. Stalni simptom poraza sluznice nosa, koji se javlja u najranijim stadijima Wegenerove granulomatoze, je stvaranje krvavih krvavih korica.
Klasifikacija
Postoje lokalizirani i općeniti oblici Wegenerove granulomatoze. Kod lokaliziranog oblika nastaju ulcerativne nekrotične lezije ENT organa, granulomatoza orbite ili kombinacija procesa. U generaliziranom obliku, zajedno s granulomatozom gornjih dišnih putova ili očiju, razvija se glomerulonefritis kod svih pacijenata, a također je moguće uključiti kardiovaskularni sustav, pluća i kožu.
Wegenerova granulomatoza može nastaviti akutno, subakutno i kronično, a primarna lokalizacija procesa ne utječe na daljnji tijek bolesti. U slučaju akutne varijante, bolest napreduje zloćudno, s subakutom - relativno je maligna, a kronični razvoj karakterizira spor razvoj i produljeni tijek bolesti.
Probir
U 2/3 slučajeva, bolest počinje porazom gornjeg dišnog trakta. U proces su uključeni daljnji organi visceralnih organa. U tom smislu, za ranu dijagnozu i produženje života pacijenta, iznimno je važno poznavati kliničke simptome (gnojno ili namočenje iz nosa, čirevi u ustima). U početnom stadiju bolesti, ulcerativne nekrotične promjene mogu se promatrati samo u jednom tijelu, a zatim se lezija širi na okolna tkiva, na kraju se pluća i bubrezi uključe u patološki proces. Bolest se temelji na generaliziranoj vaskularnoj leziji i nekrotizirajućoj granulomatozi. Druga varijanta pojave bolesti je manje uobičajena, povezana je s lezijom donjeg respiratornog trakta (traheja, bronha, pluća) i naziva se "Wegenerova granulomatoza bez glave".
Dijagnoza Wegenerove granulomatoze
U dijagnozi Wegenerove granulomatoze, osobito u ranim stadijima bolesti, iznimno je važno adekvatna procjena promjena u gornjem respiratornom sustavu, posebno nosa i paranazalnih sinusa. To određuje vodeću ulogu otorinolaringologa u ranoj dijagnozi bolesti. Gornji dišni sustav dostupan je za pregled i uzimanje biopsije, što može potvrditi ili opovrgnuti dijagnozu Wegenerove granulomatoze.
Biopsija sluznice treba uzeti s ciljem, hvatajući i epicentar i graničnu zonu lezije. Temelj morfoloških značajki procesa je granulomatozna priroda produktivne upalne reakcije uz prisustvo golemih multinuklearnih stanica kao što su Pirogov-Langhans ili divovske multinuklearne stanice stranih tijela. Stanice su koncentrirane oko plovila koje nemaju specifičnu orijentaciju.
Što treba ispitati?
Koji su testovi potrebni?
Liječenje Wegenerove granulomatoze
Svrha terapije je postizanje remisije i pogoršanja bolesti, a zatim njegovo održavanje. Glavna načela taktike liječenja moguća je rano i pravodobno započinjanje liječenja, pojedinačni odabir lijeka, doza i vrijeme liječenja za pogoršanje, dugotrajno liječenje uzimajući u obzir progresivnu prirodu bolesti.
Osnova liječenja je uporaba glukokortikoida u kombinaciji s citostaticima. Obično, početna doza glukokortikoida silan - 6080 mg dnevno oralno prednizon (1-1,5 mg / kg tjelesne težine dnevno), nedostatak djelotvornosti doze povećava u 100-120 mg. Ako se u ovom slučaju nije moguće postići kontrolu bolesti, primjenjuju tzv impulsa terapiju - 1000 mg primjenjuje metilprednizodona 3 uzastopna dana, lijek se primjenjuje intravenski kalelno u 0,9% otopini natrijevog klorida.