Medularni spužvasti bubreg.

Medularni spužvasti bubreg pripada skupini takozvanih cističnih bolesti bubrega; karakterizira ga ektazija i stvaranje cista u segmentima sabirnih tubula smještenih unutar bubrežnih piramida i papila.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Uzroci medularnog spužvastog bubrega.

Medularni spužvasti bubreg smatra se kongenitalnom bolešću. Anomalija se formira u relativno ranim fazama ontogeneze, budući da histološki pregled otkriva područja embrionalnog bubrežnog tkiva.

Značaj nasljednih čimbenika u razvoju medularnog spužvastog bubrega nije utvrđen. Opisani su slučajevi kombinacije medularnog spužvastog bubrega s razvojnim anomalijama drugih organa, uključujući nasljedne sindrome (Ehlers-Danlos, Marfan), kao i kongenitalne srčane mane i Carolijevu bolest.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogeneza

Ciste mogu doseći veličinu od 7,5 mm. Moguć je asimetrični tip oštećenja bubrega.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomi medularnog spužvastog bubrega.

Nema simptoma medularnog spužvastog bubrega. Uobičajene komplikacije medularnog spužvastog bubrega su nefrolitijaza i infekcije mokraćnog sustava.

Dijagnostika medularnog spužvastog bubrega.

Laboratorijska dijagnostika medularnog spužvastog bubrega

Većina pacijenata s medularnim spužvastim bubregom ima mikrohematuriju; moguće su epizode makrohematurije.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Instrumentalna dijagnostika medularnog spužvastog bubrega

Metoda izbora za dijagnosticiranje medularnog spužvastog bubrega je intravenska pielografija. Kada se kontrastiraju, prošireni dijelovi sabirnih kanala dobivaju karakterističan izgled "grozda grožđa" ili "buketa cvijeća".

Liječenje medularnog spužvastog bubrega.

Liječenje medularnog spužvastog bubrega nije razvijeno. U slučaju nepovratnog pogoršanja funkcije bubrega koriste se metode nadomjesne bubrežne terapije.

Prognoza

Prognoza pacijenata s medularnim spužvastim bubregom ovisi o učestalosti epizoda makrohematurije, infekcija mokraćnog sustava i težini nefrolitijaze. Uz adekvatnu prevenciju i liječenje nefrolitijaze i infekcija mokraćnog sustava, medularni spužvasti bubreg je relativno benigno stanje.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]