Rhabdomiosarkom oka

Rhabdomyosarcoma of the eye je najčešći primarni maligni tumor orbite u djece. Glavna uloga oftalmologa je uspostaviti dijagnozu biopsijom i uputiti pacijenta na pedijatrijsku onkologiju.

[1], [2], [3], [4]

Simptomi rabdomiosarkoma oka

Rhabdomyosarcoma u oku pojavljuje se u prvom desetljeću života (u prosjeku 7 godina) u obliku brzog napredovanja eksophthalmosa, on može nalikovati upalnom procesu.

• Tumor se često nalazi retrobulbarno, rjeđe - u gornjim i donjim dijelovima orbite.
• Tvorba palpiranja i ptoza nalaze se u oko 1/3 bolesnika.
• Bubrenje i ubrizgavanje kože koja pokriva tumor razvija se poslije, ali bez povećanja njegove temperature.
• Tumori Paraimenialnye uzrokuju uništavanje kostiju, šire se u limfne čvorove i utječu na CNS.

CT skeniranje otkriva formiranje s nejasnim granicama homogene gustoće, često uz uništavanje susjedne kosti. U dalekosežnim slučajevima može doći do nicanja u paranazalnim sinusima.

Opći pregled za detekciju metastaza obuhvaća rendgensko snimanje prsnog koša, testove jetre, biopsiju koštane srži, lumbalnu punkciju i skeletni pregled. Česta područja metastaza su pluća i kosti.

Diferencijalna dijagnoza rabdomiosarkoma oka

1. Celulit orbite karakteriziraju slični akutni simptomi, ali u rabdomiosarkom, za razliku od celulita, temperatura kože se ne povećava.
2. Granulocitni sarkom također može biti brzo rastuća orbitalna formacija.

[5], [6], [7], [8]

Liječenje rabdomiosarkoma u oku

• Radioterapija u kombinaciji s kemoterapijom vinkristinom, aktinomicinom i ciklofosfamidom.
• Kirurško odstranjenje se koristi za rijetke relapsne i radiorezistentne tumore.

Prognoza ovisi o stupnju i lokalizaciji procesa u vrijeme dijagnoze. Pacijenti s izoliranim orbitalnim lezijama izliječeni su u 95% slučajeva.