Rabdomiosarkom oka

Rabdomiosarkom oka je najčešći primarni maligni tumor orbite u djece. Primarna uloga oftalmologa je postaviti dijagnozu biopsijom i uputiti pacijenta dječjem onkologu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Simptomi rabdomiosarkoma oka

Rabdomiosarkom oka manifestira se u prvom desetljeću života (u prosjeku sa 7 godina) u obliku brzo napredujućeg egzoftalmusa, koji može nalikovati upalnom procesu.

• Tumor se često nalazi retrobulbarno, rjeđe u gornjim i donjim dijelovima orbite.
• Palpabilna masa i ptoza nalaze se u otprilike 1/3 pacijenata.
• Oticanje i injekcija kože koja prekriva tumor razvijaju se kasnije, ali bez porasta temperature.
• Parameningealni tumori uzrokuju razaranje kostiju, šire se u limfne čvorove i utječu na središnji živčani sustav.

CT otkriva formaciju s nejasnim granicama homogene gustoće, često s uništavanjem susjedne kosti. U uznapredovalim slučajevima može se uočiti invazija u paranazalne sinuse.

Opće pretrage za otkrivanje metastaza uključuju rendgensko snimanje prsnog koša, testove funkcije jetre, biopsiju koštane srži, lumbalnu punkciju i pregled skeleta. Uobičajena mjesta metastaza su pluća i kosti.

Diferencijalna dijagnoza rabdomiosarkoma oka

1. Orbitalni celulitis karakteriziraju slični akutni simptomi, ali kod rabdomiosarkoma, za razliku od celulitisa, temperatura kože se ne povećava.
2. Granulocitni sarkom se također može prezentirati kao brzorastuća orbitalna masa.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Liječenje rabdomiosarkoma oka

• Radioterapija u kombinaciji s kemoterapijom vinkristinom, aktinomicinom i ciklofosfamidom.
• Kirurško uklanjanje se koristi za rijetko recidivirajuće i radiorezistentne tumore.

Prognoza ovisi o stadiju i lokalizaciji procesa u trenutku dijagnoze. Pacijenti s izoliranim orbitalnim lezijama izliječe se u 95% slučajeva.