Zollinger-Ellisonov sindrom

Zollinger-Ellison sindrom je uzrokovan tumorom koji proizvodi gastrin, koji se obično nalazi u gušterači ili duodenalnom zidu. Rezultat je hipersekrecija želuca i peptički ulkus. Dijagnoza se utvrđuje pri određivanju razina gastrina. Liječenje Zollinger-Ellison sindroma sastoji se u propisivanju inhibitora protonske pumpe i kirurškog uklanjanja tumora.

Bolest je karakterizirana kao trijade simptoma - hipersekrecije želučane, povratna liječenje otporne na želučane čir na dvanaestercu i pankreasa neinsulinprodutsiruyuschaya tumor - najprije je opisan u 1955 RM Zollinger Ellison i E. N.. Od tada se zove Zollinger-Ellison sindrom. Sličan klinička slika daje hiperplazije G-stanice sluznice antruma i gastrinprodutsiruyuschaya gušterače tumor (manje oticanje želuca, dvanaesnika). Tumor koji proizvodi gastrin također se naziva gastrinom.

ICD-10 kod

E16.8 Ostali specifični poremećaji interne sekrecije gušterače.

Razvrstavanje Zollinger-Ellison sindroma nije razvijeno. Da bi se utvrdila taktika liječenja, iznimno je važno podijeliti gastrin u maligni i benigni.

Epidemiologija

Epidemiologija sindroma Zollinger-Ellison

U SAD-u, učestalost Zollinger-Ellison sindroma procjenjuje se kao 0,1-1% svih bolesnika s peptičkim ulkusom. Ipak, ovi podaci smatraju se podcijeniti jer su tipični klinički simptomi peptički ulkus ili NSAID-prouzročio lezije probavnog trakta često dovodi medicinarima iz posebnog pregleda pacijenta za dijagnozu sindroma Zollinger-Ellison. Obično se gastrinomi otkrivaju u dobi od 20 do 50 godina, nešto češće kod muškaraca (1,5-2: 1).

[1], [2], [3]

Uzroci zollinger-Ellisonov sindrom

Što uzrokuje sindrom Zollinger-Ellison?

Gastrinomi se razvijaju u gušteraču ili duodenalu u 80-90% slučajeva. U drugim slučajevima, tumor može biti lokaliziran u vratima slezene, crijevnom mesenteriju, želucu, limfnom čvoru ili jajniku. Približno 50% pacijenata ima višestruke tumore. Gastrinomi su obično male veličine (promjera manje od 1 cm) i rastu polako. Oko 50% njih je zloćudno. Oko 40-60% bolesnika s gastrinoma pati od višestrukih endokrinih neoplazije.

Patogeneza Zollinger-Ellison sindroma

Simptomi zollinger-Ellisonov sindrom

Simptomi Zollinger-Ellison sindroma

Sindroma Zollinger-Ellison obično manifestira agresivnim tijekom bolesti peptičnog ulkusa, čirevi razvija atipične lokacije (do 25% distalnog dvanaesniku žarulja). Međutim, 25% nema dijagnozu ulkusa. Može se razviti karakteristični simptomi čira i komplikacija (npr. Perforacija, krvarenje, stenoza). Proljev je jedan od početnih znakova kod 25-40% pacijenata.

Simptomi Zollinger-Ellison sindroma

Dijagnostika zollinger-Ellisonov sindrom

Dijagnoza Zollinger-Ellisonovog sindroma

Sindrom Zollinger-Ellison može se posumnjati nakon anamneze, osobito ako simptomi ne reagiraju na standardnu terapiju antiulcerom.

Najpouzdaniji test je odrediti razinu serumskog gastrina. U svim bolesnicima razine su veće od 150 pg / ml; značajno povišene razine više od 1000 pg / ml u bolesnika s odgovarajućim kliničkim znakovima i povećava lučenje želučane veća od 15 mEq / sat dopustiti dijagnozu. Međutim, umjerena hipergastrinemija može promatrati kada stanje hypochlorhydria (npr., Pernicioznu anemiju, kronični gastritis, upotreba inhibitora protonske pumpe), renalne insuficijencije sa smanjenim vrijeme gastrina na opsežne resekcije crijeva i feokromocitoma.

Provokativni test s sekretinom može se koristiti u bolesnika s razinama gastrina manjim od 1000 pg / ml. Intravenski se injicira otopina sekretina u dozi od 2 ug / kg uz sekvencijalno mjerenje razine serumskog gastrina (10 i 1 min prije i 2,5, 10, 15, 20 i 30 minuta nakon primjene). Karakterističan odgovor na gastrinom je povećanje razine gastrina, za razliku od hiperplazije G-stanica antruma ili tipičnog peptičkog ulkusa. Pacijenti također je potrebno izvršiti studiju na infekcije pylori Helicobacter , što obično dovodi do peptički ulkus i umjereno povećanje lučenja gastrina.

Pri utvrđivanju dijagnoze potrebno je provjeriti lokalizaciju tumora. Početna studija - CT scintigrafije abdominalne šupljine ili somatostatin receptora, što omogućuje prepoznavanje primarnog tumora i metastatskih bolesti. Također je učinkovita selektivna arteriografija s povećanjem i oduzimanjem slike. Ako nema znakova metastaza i preliminarna ispitivanja su upitna, obavlja se endoskopski ultrazvuk. Kao alternativa, selektivna arterijska primjena sekretina.

Dijagnoza Zollinger-Ellisonovog sindroma

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Liječenje zollinger-Ellisonov sindrom

Liječenje Zollinger-Ellisonovog sindroma

Sa izoliranim tumorom i kirurškim tretmanom, preživljavanje od 5-10 godina je više od 90% u usporedbi s 43 i 25%, s nepotpunim uklanjanjem tumora.

Inhibicija proizvodnje kiseline

Inhibitori protonske pumpe su lijek izbora: omeprazol ili esomeprazol oralno 40 mg 2 puta dnevno. Doza se može postupno smanjiti pri rješavanju simptoma i smanjenju proizvodnje kiseline. Potrebna je doza održavanja; pacijenti bi trebali uzimati ove lijekove na neodređeno vrijeme, osim ako se podvrgavaju kirurškom liječenju.

Injekcije oktreotida 100-500 mcg subkutano 2-3 puta na dan također dopuštaju smanjenje lučenja želuca i mogu biti alternativna metoda liječenja s neučinkovitosti inhibitora protonske pumpe. Dugotrajni oblik oktreotida 20-30 mg intramuskularno se može koristiti jednom mjesečno.

Kirurško liječenje

Kirurško odstranjenje je indicirano pacijentima bez očitih znakova metastaze. Tijekom operacije, duodenotomija i endoskopska transilluminacija ili intraoperativni ultrazvuk mogu lokalizirati tumor. Kirurško liječenje moguće je u 20% bolesnika ako gastrinoma nije dio višestrukog endokrinog neoplastičnog sindroma.

Liječenje i prognoza Zollinger-Ellison sindroma

Kemoterapija

U bolesnika s metastatskim bolestima, povlaštena kemoterapija za tumore stanica otočića je uporaba streptozotocina u kombinaciji s 5-fluorouracilom ili doksorubicinom. Ovaj tretman može smanjiti volumen tumora (50-60%), smanjiti razinu gastrina i učinkovito je dopuniti omeprazolu. Nažalost, kemoterapija ne liječi pacijente s metastaziranom bolešću.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]