Itsenko-Cushingova bolest: pregled informacija
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Bolest Itenko-Cushinga jedna je od najtežih neuroendokrinih bolesti čija je patogeneza uzrokovana kršenjem regulatornih mehanizama koji kontroliraju hipotalamus-hipofizno-adrenalni sustav. Bolest se često javlja u dobi od 20 do 40 godina, ali se javlja iu djece i osoba starijih od 50 godina. Žene imaju 5 puta veću vjerojatnost od muškaraca.
Bolest je dobila ime po znanstvenicima. Godine 1924. Sovjetski neurologist NM Itenko iz Voronezha izvijestio je o dvojici bolesnika s lezijom na području intersticijske-hipofize. Američki kirurg Garvey Cushing 1932. Opisao je klinički sindrom pod nazivom "bazofilizam hipofize".
Iz Itenko-Cushingove bolesti potrebno je razlikovati sindrom Itenko-Cushing. Potonji pojam se koristi u slučaju adrenalnog tumora (benigni ili maligni) ili ektopični tumor različitih organa (bronhija, timusa, gušterače, jetra).
[Uzroci i patogeneza
Uzrok bolesti nije uspostavljen. U žena, Itenko-Cushingova bolest često se javlja nakon poroda. U povijesti bolesnika oba spola postoje ozljede glave, moždani udar, ozljede lubanje, encefalitis, arahnoiditis i druge CNS lezije.
Patogenetskih osnova Cushing bolest je promjena u mehanizmu kontrole lučenja ACTH. Zbog smanjenja dopamina djelatnosti, koja je odgovorna za inhibicijski učinak na sekreciju CRH i ACTH tonusa i povećanje serotonergički sustav prekinuta mehanizma regulacije hipotalamo-pituitarno-adrenalne sustava i dnevnim ritmom sekrecije CRH-ACTH kortizol; načelo "povratne informacije" uz istodobno povećanje razine ACTH i kortizola prestaje; izgubljena je reakcija na stres - povećanje kortizola pod utjecajem hipoglikemije inzulina.
Simptomi Itenko-Cushingove bolesti
Kod bolesnika koža je tanka, suha, na licu, u prsima i leđima grimizno-cyanotic boje. Jasno je vidljivo na venskom uzorku na prsima i nogama. Tu je akrocijanoza. Na koži trbuha, unutrašnje površine ramena, bedara, u području mliječnih žlijezda, pojavljuju se široki striae crveno-ljubičastog. Često se pojavljuje hiperpigmentacija kože, često na mjestima trenja. Na leđima, prsima i licu postoje pustularne erupcije, hipertriroza. Dlaka na glavi često pada, a ćelavost kod žena zabilježena je u muškom tipu. Postoji povećana sklonost furunculosis i razvoj erizipela.
Postoji prekomjerno taloženje masti u vratu, prtljažniku, abdomenu i licu, što postaje "pun mjesec". Na području gornjih prsnih kralježaka nalaze se masni naslage u obliku grba. Udovi su tanki, gube svoj uobičajeni oblik.
Dijagnoza bolesti Itenko-Cushing
Dijagnoza Itenko-Cushingove bolesti temelji se na kliničkim, radiološkim i laboratorijskim podacima.
Rendgenske metode istraživanja su od velike važnosti za dijagnozu. Pomoću njihove pomoći otkriva se osteoporoza kostura različite težine (u 95% pacijenata). Veličina turskog sedla neizravno može karakterizirati morfološko stanje hipofize, njegovu veličinu. Kod mikroadenomima hipofize (oko 10% svih slučajeva) sedlo se povećava. Mikroadenomas se može detektirati računalom i magnetskom rezonancijom (60% slučajeva) i kirurškom adenomomctomijom (90% slučajeva).
Rendgenske preglede nadbubrežne žlijezde izvode se različitim metodama: kisik-suprasarentgenografija, angiografija, kompjutorska i magnetska rezonancija. Suprarentgenografiya drže u uvjetima pneumoperitoneuma, to je najpovoljniji način vizualizirati nadbubrežne žlijezde, ali često je teško procijeniti istinu o njihovom povećanju, kao što su okruženi debelim slojem masnog tkiva. Angiografija uz istovremeno određivanje nadbubrežna hormona u krvi uzetom iz nadbubrežne vene, daje pouzdane informacije o funkcionalnom statusu tih žlijezda. Ali ova invazivna metoda nije uvijek sigurna za pacijente s Isenkom-Cushingovom bolešću.
Što treba ispitati?
Kako ispitati?
Koji su testovi potrebni?
Tko se može obratiti?
Liječenje Itenko-Cushingove bolesti
Za liječenje bolesti koriste se patogenetski i simptomatski postupci. Patogenetske metode usmjerene su na normalizaciju odnosa hipofize i nadbubrežne žlijezde, simptomatske - za kompenziranje metaboličkih poremećaja.
Normalizacija proizvodnje ACTH i kortizola postiže se zračenjem hipofize, kirurškog adenomatektomija ili blokatora hipotalamus-hipofiznog sustava. Neki pacijenti uklanjaju jednu ili obje nadbubrežne žlijezde, propisuju inhibitore biosinteze hormona u korteksu nadbubrežnih žlijezda. Izbor metode ovisi o ozbiljnosti i ozbiljnosti kliničkih manifestacija bolesti.