Multipla skleroza

Multipla skleroza karakterizira pojava u mozgu i leđnoj moždini diseminiranih žarišta demijelinacije.

Među karakterističnim simptomima, vizualni i oculomotorni poremećaji, parestezija, slabost, oštećeni zdjelični organi i kognitivni poremećaji.

Tipično, neurološki deficit je višestruko, s remisijama i egzacerbacijama, koji postupno dovode do invaliditeta. Dijagnoza multiple skleroze staviti u prisutnosti remisijom i egzacerbacija, lokalno najmanje 2 odvojena neuroloških poremećaja identificiranih klinički ili instrumentalno, promjene u MRI ili drugih kriterija (ovisno o pritužbi). Liječenje multiple skleroze: glukokortikoidi s exacerbations, imunomodulatorima za prevenciju exacerbations i simptomatske terapije.

Pročitajte i: Multipla skleroza: licem u lice

Multipla skleroza je najčešći uzrok stečene demijelinacije središnjeg živčanog sustava, što je zapravo upalni proces usmjeren na mozak mozga i leđne moždine. Kao prilično uobičajena bolest u zapadnoj hemisferi i Europi, multiple skleroza je jedan od glavnih uzroka invaliditeta na ulicama srednje i mlade dobi. Većina, ako ne i za sve pacijente, multiple skleroza je izvor značajnih tjelesnih i emocionalnih patnji, a društvu uzrokuje značajnu ekonomsku i društvenu štetu. U SAD-u, multiple skleroza utječe na 300-400 tisuća ljudi. Iako je točan uzrok MS nepoznat i potpuno izliječiti bolest ne može, u posljednjih nekoliko godina, agenti koji utječu na tijek bolesti, koji utječu na patogenu procese ga u pozadini, te su u mogućnosti za poboljšanje kvalitete života i zdravlja.

[1], [2], [3]

Epidemiologija multiple skleroze

Vjerojatno s multiplom sklerozom (PC), uključen imunološki mehanizam, moguće je da postoji infekcija (neidentificirani latentni virus) koji aktivira sekundarni imuni odgovor. Povećana učestalost u nekim obiteljima i određeni alotipi glavnog histokompatibilnog kompleksa (HLA-DR2) svjedoče o genetskoj predispoziciji. Multipla skleroza je češća kod ljudi koji su proveli prvih 15 godina života u umjerenoj klimi (1/2000) nego u tropima (1/10 000). Povećava rizik i puši. Prvi put ove bolesti u dobi od 15-60 godina, obično 20-40 godina. Žene su češće bolesne.

Multipla skleroza - epidemiologija

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Uzroci multiple skleroze

Identificirani su mjesta demijelinacije (oni se nazivaju plakovi), unutar i oko kojih je degradacija oligodendroglja, perivaskularna upala, kemijske promjene lipidnih i proteinskih komponenti mijelina. Možda ozljeda aksona, ali stanična tijela i aksoni su dovoljno sačuvane. Raspršene CNS plakovi fibrinous glioze razvija najprije u bijeloj tvari, posebice u bočnim i posteriorne stupove (osobito u vratne kralježnice), optičke živce, te periventrikularno područje. Utječu na puteve središnjeg, mosta i malog mozga. Siva tvar mozga i hrptena moždina manje pati.

Multipla skleroza - uzroci i patogeneza

[12], [13], [14]

Simptomi multiple skleroze

Za multipla sklerozu karakteristične su remisije i egzacerbacije neuroloških deficita. Učestalost pogoršanja varira u prosjeku oko 3 puta godišnje. Najčešći početni simptomi su parestezija u jednoj ili više ekstremiteta, debla ili jedne strane lica; slabost ili nespretnost u ruci ili nozi i vizualnih poremećaja (kao što je djelomična sljepoće i bol u oku nakon jednog retrobupbarnogo neuritis, diplopija zbog paralize okulomotorni živaca, skotomu). Drugi česti rani simptomi multiple skleroze uključuju numbitis ili umor u udovima, abnormalnosti u hod i zdjelice organa, vrtoglavica. Ovi znakovi, ukazujući na mozaik uključenosti središnjeg živčanog sustava, mogu biti jedva vidljivi. Kada se temperatura povisi (toplina, vruća kupelj, groznica), simptomi se mogu pogoršati.

Obično je slab kognitivni pad, apatija, smanjenje kritike i pažnje, kao i afektivni poremećaji, uključujući emocionalnu labilnost, euforiju ili, češće, depresiju. Depresija može biti reaktivna ili se razvija zbog oštećenja mozga. Epileptički napadaji moguća su.

Kranijalni živci

Tipični unilateralni (asimetrični) optički neuritis i bilateralna interokularna oftalmoplegija. Optički neuritis dovodi do gubitka vida (sljepoća goveda), bol u oku, ponekad sužavanje vidnog polja, edem optičkog diska, djelomični ili potpuni nedostatak aferentnih zjenice. Internuclear oftalmoplegia je rezultat lezije medijalne uzdužne čarolije koja sjedinjuje jezgre III, VI parova lubanjskih živaca. Na jednom pogledu u vodoravnoj ravnini zbližavanje jednog oka smanjuje se i pojavi drugi nistagmus; Konvergencija se ne krši. Brzo, niske amplitude oscilacije oka u izravan pogled (s peteljkom nistagmus) su karakteristika multiple skleroze, ali su rijetki. Vrtoglavica je uobičajena. Moguća je povremena jednostrana obamrlost lica, bol (slična trigeminalnoj neuralgiji), paraliza ili grč. Blaga disartrija može se pojaviti zbog poremećaja bulbar-a, cerebelarnih lezija ili poremećaja kortikalnog kontroliranja. Poraz drugih kranijalnih živaca je neuobičajen, ali može komplicirati lezije moždanog debla.

[15], [16], [17], [18]

Motorna sfera

Dvostruka spastična pareza pretežito donjih ekstremiteta obično se razvija kao rezultat poraza kortikospinalnih puteva na razini kralježničke moždine. Povećani su refleksi na tetivu (koljeno i Ahilej), često se otkrivaju ekstenzorski refleksi (Babinsky reflex) i klonovi stopala i kneecaps. Poremećaji hodanja tijekom vremena mogu pričvrstiti pacijenta na invalidska kolica. U kasnijim fazama, kao odgovor na senzorske podražaje (na primjer, dodir posteljine), pojavljuje se bolni grč flastera. Lezije mozga mogu dovesti do hemiplegije.

Intenzivna tremor - ogranak oscilira tijekom kretanja - može simulirati cerebelarnu dismetriju (otrovne kretnje udova). Tu je i tremor za odmor, posebno vidljiv, kada glava izgubi dodatnu podršku.

Mali mozak

U dalekosežnim stadijima multiple skleroze cerebralna ataksija i spastičnost dovode do trajne onesposobljenosti. Među ostalim manifestacijama cerebelarnog uključivanja, moguća je disartrija, pjevanje govora (spor izgovor s naletima na početku riječi ili slogova), namjerno tremor i nistagmus.

[19], [20], [21], [22], [23]

Osjetljivost

Karakteristična za paresteziju i djelomični gubitak osjetljivosti bilo kojeg tipa (na primjer, na rukama ili nogama). Različiti senzorni poremećaji (na primjer, peckanje ili bol, kao kod električnog udara) mogu se pojaviti spontano ili kao odgovor na dodir, posebno kada je zahvaćena kralježnična moždina. Primjer je simptom Lermitt, kada, s nagibom prema naprijed, bol prema vrsti električnog udara zrači od vrha prema dolje duž kralježnice i noge. Ciljni znakovi osjetilnih poremećaja su prolazni.

Kralježnična moždina.

Uključivanje kičmene moždine dovodi do poremećaja organa zdjelice (na primjer, imperativni poticaji, kašnjenje ili inkontinencija). Zatvor, erektilna disfunkcija kod muškaraca i anestezija spolnih organa kod žena su mogući.

Optica ( bolest Dević) - varijanta multiple skleroze - akutna ponekad bilateralni optički neuritis u kombinaciji s demijelinizacije u cervikalna ili torakalne leđne moždine; dovodi do gubitka vida i paraparesisa. Druga mogućnost je izolirana slabost motora zbog ozljede kralježnične moždine bez drugih neuroloških deficita (progresivna mijelopatija).

Multipla skleroza - simptomi

Dijagnoza multiple skleroze

Multipla skleroza treba sumnjati kada optički neuritis, internuclear oftalmoplegije i drugi simptomi skladu s multiplom sklerozom, osobito ako je deficit multifokalne ili s prekidima. Većina kriteriji diagnosticity za multiplu sklerozu zahtijevaju medicinsku povijest egzacerbacije i remisije, kao i objektivne dokaze o nazočnosti dva ili više žarišnih lezija CNS. Provesti MRI glave, a ponekad i kičmena moždina. Ako MRI podaci i klinička slika nisu uvjerljivi, može se zahtijevati dodatan pregled kako bi se osigurala objektivna demonstracija žarišta žarišta. Obično se započinje analizom CSF-a i po potrebi izaziva potencijale.

MRI je najosjetljiviji način ne-vizualizacije. Omogućuje uklanjanje potencijalno reverzibilnih bolesti koja imitira multiple skleroze. Među njima, ne-mijelinizirajuće lezije na području prijelaza kralježnice do duguljastih (npr., Subarahnoidnih cista i tumora u području velikog okcipitalnog otvora). Poboljšanje kontrasta s gadolinijem pomaže razlikovati aktivnu upalu od starih plakova. Alternativno, CT s kontrastom je moguć. Osjetljivost MRI i CT može se povećati ponavljanjem kontrasta i odgođenog skeniranja.

U CSF-u se obično povećava sadržaj IgG u odnosu na protein (norm <11%), albumin (norm <27%) i drugi parametri. Razina IgG korelira s ozbiljnošću bolesti. Elektroforeza CSF u agarozi obično otkriva zonu oligoklonskih klastera. U fazi aktivne demijelinacije glavni protein mijelina može se povećati. Sadržaj limfocita i proteina u CSF-u može se povećati.

Metoda evociranih potencijala (latentna razdoblja odgovora na senzorsku stimulaciju) za dijagnozu multiple skleroze je često osjetljivija od pritužbi. Spotted evocirani potencijali otkrivaju latentne lezije mozga (npr. U potvrđenim žarištima samo u leđnoj moždini). Ponekad se vrednuju somatosenzorski evocirani potencijali, uključujući i na razini mozga. Rutinsko krvno testiranje ponekad isključuje, na primjer, sistemski lupus eritematosus, Lymeovu bolest itd.

Multipla skleroza - dijagnoza

[24], [25], [26], [27], [28],

Liječenje multiple skleroze

Cilj liječenja je smanjiti trajanje egzacerbacija, smanjiti učestalost i težinu pritužbi; osobito sposobnost hodanja. U AE, što dovodi do cilja deficijencije (npr gubitak vida, čvrstoća ili koordinacije) odrediti kratke predmete glukokortikoida (prednisolon 60-100 mg po 1 puta / dan, sa smanjenjem doze za 2-3 tjedana, metilprednizolon 500-1000 mg i.v. 1 puta / danu 3-5 dana). Cotricosteroids mogu skratiti trajanje akutnog napada, ali ne daju trajan učinak. Ipak, metilprednizolon može odgoditi napredovanje akutnog neuritisa optičkih živaca.

Imunomodulacijska terapija smanjuje učestalost egzacerbacija i može odgoditi prijetnju invalidnosti. Dodatni imunomodulatori interferon beta-1b 8 milijuna ME potkožno svaki drugi dan, interferon beta-1 6 milijuna ME intramuskularno tjedno. Nuspojave: simptomi slični gripi, depresija (eventualno smanjuje), pojava neutralizirajućih protutijela nakon mjeseci liječenja i citopenije. Glatiramer acetat 20 mg može se subkutano davati 1 puta dnevno. Interferon beta i glatiramer acetat nisu imunosupresivna, a postepeno napreduje računalo može pomoći imuniteta mitoksantron 12 mg / m ² intravenozno svakih 3 mjeseca tijekom godine. Natalizumab - protutijela na alfa ₄ -integrinu - inhibira prolaz leukocita kroz krvno-moždanu barijeru; mjesečne infuzije kad to pomaže da se smanji učestalost egzacerbacija i pojavu novih lezija, ali njegova nazočnost na tržištu suspendirani do okončanja studija zbog progresivnog multifokalne leukoencephalopathy. Ako imunomodulatorna terapija nije učinkovita, mjesečna intravenska primjena imunoglobulina može pomoći. Kada izrazio, progresivni multiple skleroze koristi imunosupresivne lijekove (metotreksat, azatioprin, mikofenolat, ciklofosfamid, kladribin), ali opravdanje za njihovo korištenje ostaje predmet rasprave.

Kada propisano spastičnost baclofen, postepeno povećavajući dozu od 10 do 20 mg oralno 3-4 puta / dan ili 4-8 mg tizanidin oralno 3 puta / dan. Trening tjelovježbe i fizičke vježbe su učinkovite. Neuropatska bol gabapentin 100-600 mg oralno tri puta dnevno, alternativni / - tricikličkih antidepresiva (npr amitriptilin, 25-75 mg oralno spavanja da amitriptilin uzrokuje antikolinergični nusefekt je 25-100 mg dezipramina unutra prije spavanja), karbamazepin 200 mg oralno 3 puta dnevno i opioidi. Za kršenja zdjeličnih organa, liječenje ovisi o njihovom specifičnom mehanizmu.

Pomoć se potiče i podržava. Čak i kod naprednih stadija trening mišića i srca prikazuju se redovne fizičke vježbe (vježbe bicikla, trčanje, plivanje). Oni smanjuju spastičnost, pomažu u sprečavanju razvoja kontraktura i psihološki su korisni. Bolesnici trebaju, ako je moguće, održavati aktivan način života, ali izbjegavati prekomjernu radnju i pregrijavanje. Cijepljenje ne povećava rizik od pogoršanja. Oslabljeni pacijenti trebaju spriječiti upale pluća i infekcije mokraćnog sustava; ponekad je potrebna povremena samo-katabolizacija mokraćnog mjehura.

• Liječenje egzacerbacija multiple skleroze
• Interferoni i multiple skleroza
• Simptomatsko liječenje multiple skleroze

Prognoza za multiplu sklerozu

Tijek bolesti je nepredvidljiv i promjenjiv. Češće, obično kad bolest debelira s optičkim neuritisom, remisija može trajati više od 10 godina. U drugim slučajevima, osobito kod muškaraca koji su obolijevali od srednje dobi, česte su pogoršanja, što dovodi do invaliditeta. Tijek bolesti može ubrzati pušenje. Očekivano trajanje života smanjuje se samo u najtežim slučajevima.

[29], [30]