Encefalomijelopatija

Encefalomijelopatija je skupni pojam koji može označavati etiološki različite kombinirane lezije mozga i leđne moždine. Na primjer, bolest može biti povezana s tumorskim i degenerativnim procesima, vaskularnom kompresijom, izloženošću zračenju, metaboličkim poremećajima, traumom itd.

Tijek je obično sporo progresivan. Liječenje ovisi o temeljnom uzroku sindroma patološke encefalomijelopatije. [1]

Epidemiologija

Encefalomijelopatija kao posljedica patologije ili traume pogađa ljude bilo koje dobi, bez obzira na spol i rasu. Ozbiljnost disfunkcije ovisi o opsegu oštećenja mozga i leđne moždine.

Bolest zbog primarnih tumorskih procesa češće se registrira u bolesnika starijih od 30 godina. Posttraumatska encefalomijelopatija je češća u bolesnika u dobi od 16 do 35 godina. Postoji povećan rizik od razvoja ove patologije kod osoba s ponovljenim traumama - na primjer, kod redovitog nošenja teških predmeta, gimnastike itd.

Precizna statistika o učestalosti encefalomijelopatije nije dostupna. Ipak, primjećuje se da muškarci nešto češće obolijevaju (oko 30%).

Uzroci encefalomijelopatije

Pojava encefalomijelopatije često se pripisuje sljedećim uzrocima:

• Povišeni krvni tlak, povezan s povećanim tonusom vaskularne stijenke, uzrokuje značajno sužavanje vaskularnog lumena. To negativno utječe na opskrbu krvlju mozga i leđne moždine.
• Ateroskleroza, popraćen neravnotežom lipoproteina i poremećenom vaskularnom cirkulacijom, dovodi do gubitka sposobnosti krvnih žila da adekvatno odgovore potrebnim promjenama tonusa stijenke.
• Hipertenzija u kombinaciji s aterosklerotskim promjenama uzrokuju pojavu mikrovaskularnih oštećenja i višestrukih naslaga kolesterola na stijenkama krvnih žila.
• Hipotenzija prati neadekvatna opskrba moždanih struktura krvlju i hranjivim tvarima.
• Patologije srca povezane s nepravilnim provođenjem mišićnog impulsa, neuspjehom kontraktilne funkcije miokarda i poremećajem funkcije ventila dovode do smanjenog minutnog volumena srca, nedostatka sistemske cirkulacije, nedovoljne kontrakcije srčane šupljine, stvaranja zaostalog volumena krvi unutar šupljina i tromboze stijenke.
• Dijabetes melitus praćen je dugotrajnim porastom razine glukoze u krvi i povišenim glikoziliranim hemoglobinom, što negativno utječe na propusnost i strukturu stijenki kapilara. Kao posljedica toga, trofizam neurona i živčanih vlakana je poremećen, razvija se hipoksija i nedostatak energije u stanicama. Kompenzatorno su uključene metaboličke reakcije bez kisika, koje uključuju nakupljanje toksina u krvi. Kao rezultat toga, funkcije leđne moždine i mozga su oštećene.
• Autonomna vaskularna distonija očituje se u neravnoteži simpatičke i parasimpatičke aktivnosti živčanog sustava, što za sobom povlači kvalitativne funkcionalne neuspjehe.
• Vaskularne ozljede i kompresije dovode do mehaničkog prekida protoka krvi u posudi i poremećaja opskrbe krvlju moždanih struktura.
• Vaskulitisi uzrokuju infiltraciju, proliferaciju i edem stijenki krvnih žila, što usporava i pogoršava tijek metaboličkih procesa.
• Toksični učinci egzogenog i endogenog karaktera praćeni su nakupljanjem toksina u krvi, promjenama propusnosti krvno-moždane barijere, poremećajem metaboličkih reakcija elektrolita i acidobazne reakcije.
• Defekti u razvoju kardiovaskularnog aparata - posebno anomalije i abnormalni spojevi krvnih žila - mogu izazvati rupture zidova i krvarenja u moždane strukture.
• Hematološke patologije popraćene su kršenjem kvalitete i sastava krvi, dovode do kršenja transporta hranjivih tvari u tkiva i metaboličkih reakcija.

Faktori rizika

Čimbenici koji izazivaju razvoj encefalomijelopatije su sljedeći:

• visoki krvni tlak;
• Vaskularna ateroskleroza (a posebno njegova kombinacija s hipertenzijom);
• srčana bolest;
• endokrine, metaboličke patologije (dijabetes melitus);
• autonomna vaskularna distonija;
• Vaskularne ozljede, ozljede prignječenja, ozljede glave, ozljede kralježnice;
• tumorske izrasline;
• vaskulitis;
• egzo- i endogena toksična izlaganja;
• razvojni defekti kardiovaskularnog aparata;
• hematogene patologije.

Patogeneza

Encefalomijelopatija se odnosi na nespecifične sindrome i odražava difuzni poremećaj leđne moždine i mozga. I akutne i kronične bolesti mogu se komplicirati encefalomijelopatijom. Patologija se često razvija u pozadini hipoksičnih stanja, a opaža se i kod bolesnika s teškim somatskim bolestima koje dovode do razvoja zatajenja više organa.

Pojava encefalomijelopatije može ukazivati ​​na to da je patološka reakcija nadišla jedan primarni fokus.

U nekim patologijama, lezije leđne moždine i mozga ukazuju na poremećaj metaboličkih procesa mozga. Takav poremećaj je moguć kao primarni neuspjeh u strukturama mozga (u nasljednim, degenerativnim bolestima) ili sekundarni (s patologijom parenhimskih organa, endokrinog sustava, ravnoteže vode i elektrolita, kao i egzogenih toksičnih procesa).

U pravilu, enceflomijelopatija ima kronični progresivni tijek, koji je karakteriziran razvojem višestrukih žarišta ili difuznih lezija mozga i leđne moždine i manifestira se nizom neuropsihijatrijskih i neuroloških poremećaja.

Simptomi encefalomijelopatije

Liječnici govore o ovim vodećim kliničkim agregatima karakterističnim za encefalomijelopatiju:

• kognitivni poremećaji, kao što je oštećenje uglavnom kratkoročnog pamćenja i slaba koncentracija, intelektualno oštećenje i mentalna retardacija, poteškoće s pamćenjem i planiranjem, brzo zamaranje misli i osobna dezorijentiranost;
• motorički poremećaji, koji uključuju piramidalne, ekstrapiramidalne, cerebelarne poremećaje, promjene u statici i hodu, monoparezu i hemiparezu, Parkinsonov sindrom s dominacijom blage rigidnosti i bradikinezije, vrtoglavicu sličnu napadajima s mučninom i okcipitalnim glavoboljama;
• psihopatologija s kršenjem emocionalno-voljne sfere, koja se očituje emocionalnom oskudicom, smanjenjem vitalnih interesa, astenijom, depresijom;
• pseudobulbarni poremećaji kao što su nasilni emocionalni prikazi, oralni automatizmi, dizartrija, disfonija i disfagija;
• patologije zdjelice (poremećaji mokrenja, uključujući inkontinenciju, praćeni potpunim gubitkom kontrole nad zdjeličnim organima).

Prvi znakovi encefalomijelopatije mogu varirati ovisno o temeljnom uzroku encefalomijelopatije, težini patologije i njenom obliku (akutni, kronični). Ako su uzroci tumorski procesi, kompresije i traume, početni simptomi mogu biti bolovi - češće sa iradijacijom u ekstremitete, kao i poremećaji senzitiviteta ili motorike, kontrakture. Ako je problem encefalomijelopatije izazvan osteoartritisom, tada se mogu izraziti pritužbe na pogoršanje pokretljivosti, slabosti, deformacija kralježnice, utrnulosti. Kod infektivnih procesa bilježi se povećanje temperature, oteklina, preosjetljivost.

Perinatalna encefalomijelopatija u novorođenčeta

Ako je trudnoća ili porođaj karakteriziran nepovoljnim tijekom, nije bilo dovoljne opskrbe kisikom struktura mozga i leđne moždine fetusa, tada mogu postojati poremećaji na metaboličkoj i mikrocirkulacijskoj razini. U malim posudama koje osiguravaju razmjenu kisika i ugljičnog dioksida, odgovarajući procesi su poremećeni, a tkivo mozga pati od nedostatka vitalnog kisika.

Glavni uzroci perinatalne encefalomijelopatije:

• kršenje prolaska fetusa kroz porođajni kanal (uska zdjelica majke, veliki fetus, nepravilan položaj fetusa itd.), trauma rođenja;
• brzi ili produljeni trudovi, hitni carski rez;
• asfiksija zbog čvrstog omatanja pupčane vrpce, aspiracija amnionske tekućine;
• zarazni procesi (meningitis, meningoencefalitis).

Kod teške encefalomijelopatije u djece mogu se primijetiti simptomi kao što su depresija ili ekscitacija središnjeg živčanog sustava, povećan intrakranijalni tlak, napadaji i koma. Međutim, većina djece s umjerenim do teškim tijekom patologije pokazuje simptome tek nakon nekog vremena (mjeseci, pa čak i godine).

Uzimajući u obzir individualne karakteristike razvoja, manji poremećaji mogu se samostalno upravljati. Međutim, ako zaostajanje u psihomotornom razvoju nedonoščadi za 2 ili više mjeseci zahtijeva konzultacije s pedijatrijskim neurologom. Samo stručnjak može utvrditi treba li dijete liječenje i propisati sveobuhvatnu rehabilitaciju.

Faze

U kliničkom tijeku encefalomijelopatije uobičajeno je razlikovati tri faze:

1. Subjektivni simptomi se javljaju u vidu boli i težine u glavi i tijelu, jakog umora, poremećaja pamćenja i koncentracije, poremećaja spavanja i hoda. Pregledom se uočava slabo izražena neurološka slika koja ne odgovara niti jednom specifičnom neurološkom sindromu. Bolesnik se može samostalno služiti, postoji radna sposobnost.
2. Osnovni znakovi postaju izraženiji, otkrivaju se piramidalni, vestibulocerebelarni, pseudobulbarni, piramidalni, amiostatski, kognitivni, osobno-emocionalni poremećaji. Može doći do povećane učestalosti mokrenja noću. Radna sposobnost je malo smanjena, samozbrinjavanje je očuvano, ali u nekim slučajevima može biti potrebna pomoć izvana.
3. Postoji kombinacija neuroloških simptoma, disfunkcije zdjeličnih organa (urinarna inkontinencija), periodički zabilježenih paroksizmalnih stanja (padovi, epinapadi, sinkopa itd.), intelektualnih i mentalnih poremećaja. Samozbrinjavanje je oštro oslabljeno, pomoć je potrebna gotovo u svemu.

Obrasci

Prema etiološkom čimbeniku razlikuju se sljedeće vrste encefalomijelopatije:

• Posttraumatska encefalomijelopatija nastaje kao udaljena posljedica ozljede mozga. Problem se može pojaviti nekoliko mjeseci ili godina nakon ozljede. Prvi znakovi poremećaja su poremećaji ponašanja, depresivna stanja, promjene u misaonim procesima. Patologija je sklona progresiji, s vremenom može izazvati razvoj demencije.
• Intoksikacijska varijanta encefalomijelopatije nalazi se uglavnom kod osoba koje zlorabe alkohol, imaju ovisnost o drogama, produljeni kontakt s kemijskim spojevima i teškim metalima, prirodnim otrovnim tvarima i toluenom. Osnovni znakovi su oštećenje pamćenja do njegovog gubitka, oštećenje vida i mentalnog statusa.
• Dismetabolička encefalomijelopatija razvija se zbog kroničnih patoloških procesa - na primjer, ciroze jetre, dijabetes melitusa, uremije, pankreatitisa, hipoksije i drugih bolesti koje negativno utječu na metabolizam tijela.
• Discirkulacijska encefalomijelopatija, zauzvrat, podijeljena je na aterosklerotsku, hipertenzivnu, vensku. Patologiju karakterizira postupno rastući tijek, s formiranjem višestrukih žarišta ili u obliku difuznih vaskularnih lezija mozga i leđne moždine.
• Radijacijska encefalomijelopatija nastaje kao posljedica izloženosti zračenju. Intenzitet kliničke slike ovisi o primljenoj dozi zračenja. Mogući simptomi: neurotični poremećaji, psihoze, vegetativno-vaskularna distonija, krvarenja, cerebralni edem.

Komplikacije i posljedice

Razvoj komplikacija kod encefalomijelopatije najčešće je povezan s izraženim i nepovratnim oštećenjem moždanih struktura. Mogu se pojaviti sljedeći štetni učinci:

• gubitak brige o sebi, koji je povezan s pojavom motoričkih i kognitivnih oštećenja;
• disfunkcija zdjeličnih organa;
• imobilizacija, paraliza i pareza;
• razvoj demencije s gubitkom prethodno stečenih znanja i vještina, uz daljnju potpunu osobnu dezintegraciju;
• pogoršanje i gubitak vizualne i slušne funkcije;
• teški mentalni poremećaji;
• sindrom napadaja;
• poremećaj svijesti do stanja kome;
• smrtonosan.

Encefalomijelopatija je složena patologija. Međutim, pridržavanje svih propisa i preporuka liječnika može spriječiti razvoj komplikacija i usporiti napredovanje patološkog procesa.

Dijagnostika encefalomijelopatije

Ako se sumnja na encefalomijelopatiju, dijagnoza se sastoji od sljedećih koraka:

• slušanje pritužbi, uzimanje anamneze;
• pregled kod neurologa;
• procjena stanja vaskularne mreže trupa, uz moguću primjenu ultrazvučne tehnologije (ultrazvučna dopplerografija, duplex vaskularno skeniranje, reoencefalografija).

Specijalist otkriva aterosklerotsku vaskularnu promjenu ili potpunu stenozu, pregibe, zavoje, disekcije arterija i nedostatke u razvoju krvnih žila.

Zatim se povezuju neuroimaging metode - posebice magnetska rezonancija ili kompjutorizirana tomografija, nakon čega se provjerava stanje viših funkcija (neuropsihološko testiranje), procjenjuje se kvaliteta metabolizma masti i ugljikohidrata, analiziraju reološka svojstva krvi. Po potrebi se radi elektrokardiogram i ehokardiogram.

Testovi za encefalomijelopatiju su nespecifični, ali kao dio općih dijagnostičkih mjera omogućuju procjenu funkcije bubrega, jetre, gušterače, au slučaju intoksikacije pomažu u otkrivanju toksičnih tvari u krvotoku.

Instrumentalna dijagnoza kod sumnje na encefalomijelopatiju obično je predstavljena takvim pretragama:

• ultrazvučni Doppler ultrazvuk cerebralnih i cervikalnih žila;
• elektroencefalografija s procjenom električnih impulsa koji se javljaju tijekom aktivnosti mozga;
• Reoencefalografija (kao dodatak Doppleru);
• CT odnmagnetska rezonanca.

Prema odluci liječnika, moguće je propisati druge preglede i specijalističke konzultacije - kako bi se razjasnio glavni uzrok encefalomijelopatije.

Diferencijalna dijagnoza

Početni stadij encefalomijelopatije treba razlikovati od sindroma vegetovaskularne distonije, što je funkcionalna neravnoteža u živčanoj aktivnosti.

Klinička slika zabilježena u bolesnika s encefalomijelopatijom također se nalazi u malignim tumorima, somatskim patologijama koje zahvaćaju mozak i leđnu moždinu, a često postaje prva manifestacija prodromalnog stadija zaraznih bolesti ili je kompleks simptoma graničnih psihopatologija (neuroze, psihopatije ), depresivna stanja, shizofrenija.

Simptomatologija encefalomijelopatije je nespecifična, može sadržavati znakove posthipoksičnih, posttraumatskih, intoksikacijskih, infektivno-alergijskih, metaboličkih, paraneoplastičnih patologija. S druge strane, poremećaji moždanih metaboličkih procesa često su posljedica urođenih ili stečenih abnormalnosti neuronskog metabolizma ili ekstracerebralne bolesti.

Poteškoće nastaju u diferencijalnoj dijagnozi s neurodegenerativnim patologijama koje su popraćene žarišnim neurološkim simptomima i kognitivnim poremećajima, kao što su:

• multisistemska atrofija;
• supranuklearna paraliza;
• Parkinsonova bolest iAlzheimerova bolest;
• kortiko-bazalna degeneracija;
• frontalna temporalna demencija i nekoliko drugih.

Liječenje encefalomijelopatije

Temelj terapijskih mjera u encefalomijelopatiji su smjerovi kao što su obnova funkcionalnih poremećaja, aktivacija kompenzacijskih shema. Obavezno je kombinirati terapiju lijekovima s fizioterapijom, masažom, fizikalnom terapijom. Posebno je navedena socijalna i psihološka podrška pacijentima, specifičnosti skrbi, primjena dodatnih rehabilitacijskih tehnika za optimizaciju kvalitete života bolesnika.

Prilikom odabira odgovarajućeg liječenja, liječnik uzima u obzir, između ostalog, etiološke i patogenetske značajke razvoja encefalomijelopatije u određenog bolesnika. Na konzultacije su pozvani stručnjaci uskog profila: kardiolozi, pulmolozi, urolozi itd.

Liječenje encefalomijelopatije lijekovima može uključivati ​​korištenje takvih lijekova:

• vazoaktivni lijekovi (Vinpocetin, Bilobil, Cavinton, Cinnarizine, Nikotinska kiselina);
• Nootropni lijekovi (nootropil, fenotropil, piracetam, citoflavin, cerebrolizin, neuropeptid, pripravci γ-aminomaslačne kiseline, glicin);
• složeni lijekovi (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• antioksidansi (vitamin C, E, Mexidol).

Istodobna terapija nadopunjuje se simptomatskim lijekovima, uključujući:

• s ekstrapiramidnim i piramidalnim korektorima uzorka;
• antikonvulzivi;
• s otopinama za dehidraciju;
• kao korektori psiho-vegetativne aktivnosti i poremećaja nesanice;
• lijekovi protiv bolova;
• nesteroidni protuupalni lijekovi;
• vitamina B.

Središnji inhibitori acetilkolinesteraze - posebno Reminyl, Rivastigmine, Aricept - trebaju se koristiti za inhibiciju razvoja degenerativnih procesa u encefalomijelopatiji. Reminyl se primjenjuje u početnoj dozi od 4 mg dva puta dnevno tijekom mjesec dana. Zatim prijeđite na dozu održavanja od 8 mg dva puta dnevno tijekom dva do šest mjeseci. Istovremeno, maksimalna preporučena količina je 12 mg dva puta dnevno, dugo vremena.

Memantin (Acatinol) je uobičajeni lijek za encefalomijelopatiju. Poboljšava tijek kognitivnih reakcija i pamćenja, potiče dnevnu aktivnost, sprječava napredovanje bolesti. Doziranje se postupno povećava, dovodeći do potrebne količine. Tijekom prvog tjedna uzmite 1/2 tablete ujutro, zatim prijeđite na uzimanje 1 tablete dnevno. Od trećeg tjedna doza se povećava za 10 mg tjedno. U prosjeku, utvrđena dnevna doza je 10-30 mg.

Kirurško liječenje

Radikalna mjera u obliku operacije može se primijeniti kada je lumen karotidnih ili vertebralnih arterijskih debla sužen. Cilj operacije je protetski popraviti ili rekonstruirati arterijsku žilu, stentiranjem kako bi se uspostavio normalan protok krvi u moždanim strukturama.

Vrstu operacije kod encefalomijelopatije odabire i izvodi specijalist vaskularni kirurg individualno.

Prevencija

Kako bi se smanjio rizik od encefalomijelopatije i izbjegao razvoj komplikacija, treba zapamtiti sljedeće preporuke:

• minimizirati svaki stres i tjeskobu;
• jesti zdravu i uravnoteženu prehranu;
• redovito uzimati multivitaminske i mineralne komplekse;
• održavati cjelodnevnu rutinu, dovoljno se odmarati;
• izbjegavajte ozljede;
• pridržavati se aktivnog načina života, hodati puno na svježem zraku;
• odreći se svih loših navika, voditi zdrav stil života;
• Po potrebi pravodobno potražite liječničku pomoć.

Kako bi se spriječila perinatalna encefalomijelopatija, čimbenike rizika tijekom trudnoće i poroda treba svesti na minimum. Važno je poduzeti mjere za sprječavanje intrauterine deprivacije kisika fetusa. Potrebno je adekvatno i pravodobno liječiti sve akutne i kronične bolesti, pažljivo promatrati i korigirati kompliciranu trudnoću.

Prognoza

Encefalomijelopatija srednjeg do teškog tijeka zahtijeva sveobuhvatan medikamentozni i fizioterapijski pristup, s tečajevima masaže i fizikalne terapije. Uz organiziranu kompetentnu terapiju moguće je znatno obnoviti poremećene funkcije. Nekim pacijentima može biti potrebna doživotna potporna terapija.

Uspjeh u liječenju bolesti ovisi o učinkovitosti ciljanja na temeljni uzrok encefalomijelopatije i dinamici cerebrospinalnih i cerebralnih promjena.

U trećem stadiju patologije češće govorimo o ireverzibilnim poremećajima, ozbiljnim neurološkim i psihičkim poremećajima, gubitku radne sposobnosti, invalidnosti, pa čak i smrtnom ishodu.

Detaljniju prognozu encefalomijelopatije može dati samo liječnik, uzimajući u obzir da početni zaključak obično nije konačan. Mijenja se tijekom određenog razdoblja liječenja - na primjer, kada se patologija pogoršava, ili kada se pojavi pozitivna dinamika terapijskih mjera.

Ako se rano otkrije, encefalomijelopatija može imati povoljniju prognozu.