Encefalomijelopatija

Encefalomijelopatija je kolektivni pojam koji može značiti etiološki različite kombinirane lezije mozga i leđne moždine. Na primjer, bolest se može povezati s tumorskim i degenerativnim procesima, vaskularnoj kompresiji, izloženosti zračenju, metaboličkim poremećajima, traumama, itd.

Tečaj je obično polako progresivan. Liječenje ovisi o temeljnom uzroku sindroma patološke encefalomielopatije. [1]

Epidemiologija

Encefalomijelopatija kao rezultat patologije ili traume utječu na ljude bilo koje dobi, bez obzira na spol i rasu. Ozbiljnost disfunkcije ovisi o opsegu oštećenja mozga i leđne moždine.

Bolest zbog primarnih tumorskih procesa češće je registrirana u bolesnika starijih od 30 godina. Posttraumatska encefalomielopatija je češća kod pacijenata u dobi od 16 do 35 godina. Povećani rizik od razvoja ove patologije kod ljudi s opetovanim traumama - na primjer, kada redovito nose teške predmete, gimnastiku itd.

Precizna statistika o učestalosti encefalomijelopatije nisu dostupne. Međutim, napominje se da muškarci dobivaju bolest malo češće (za oko 30%).

Uzroci encefalomijelopatije

Izgled encefalomijelopatije često se pripisuje sljedećim uzrocima:

• Povišeni krvni tlak, povezan s povećanim tonom vaskularnog zida, uzrokuje značajno sužavanje vaskularnog lumena. To negativno utječe na opskrbu krvlju u mozak i leđnu moždinu.
• Ateroskleroza, popraćena neravnotežom lipoproteina i oštećenom vaskularnom cirkulacijom, dovodi do gubitka sposobnosti žila da odgovaraju na odgovarajući način reagirajući potrebnim promjenama zidnog tona.
• Hipertenzija u kombinaciji s aterosklerotskim promjenama uzrokuje pojavu oštećenja mikrovaskulara i višestrukih naslaga kolesterola na vaskularnim zidovima.
• Hipotenzija prati neadekvatna opskrba krvlju i hranjivim tvarima u moždane strukture.
• Srčane patologije povezane s nepravilnim provođenjem mišićnog impulsa, neuspjehom kontraktilne funkcije miokarda i poremećaja funkcije ventila dovode do smanjenog srčanog izlaza, deficita sistemske cirkulacije, nedovoljne kontrakcije srčane šupljine, stvaranja rezidualne količine krvi unutar šupljina i zidova tromboze.
• Dijabetes melitus prati produženi porast razine glukoze u krvi i povišenim glikoziliranim hemoglobinom, što negativno utječe na propusnost i strukturu zidova kapilara. Kao posljedica toga, trofizam neurona i živčanih vlakana je poremećen, hipoksija i nedostatak energije u stanicama razvijaju se. Metaboličke reakcije bez kisika, koje podrazumijevaju nakupljanje toksina u krvi, su kompenzacijske. Kao rezultat, funkcije leđne moždine i mozga su oslabljene.
• Autonomna vaskularna distonija manifestira se u neravnoteži simpatičke i parasimpatičke aktivnosti živčanog sustava, što uključuje kvalitativne funkcionalne neuspjehe.
• Vaskularne ozljede i kompresije dovode do mehaničkog prestanka protoka krvi u posudi i poremećaja opskrbe krvlju u moždane strukture.
• Vasculitidi uzrokuju infiltraciju, proliferaciju i edem zidova posuda, što usporava i pogoršava tijek metaboličkih procesa.
• Toksični učinci egzogenog i endogenog karaktera praćeni su akumulacijom toksina u krvi, promjenama u propusnosti krvno-moždane barijere, poremećaja metaboličkih reakcija elektrolita i kiseline.
• Razvojni nedostaci kardiovaskularnog aparata - posebno anomalije i nenormalne veze na žilama - mogu izazvati pukotine na zidu i krvarenja u moždane strukture.
• Hematološke patologije prate kršenje kvalitete i sastava krvi, dovode do kršenja transporta hranjivih sastojaka u tkiva i metaboličkih reakcija.

Faktori rizika

Provodni čimbenici za razvoj encefalomijelopatije su sljedeći:

• Visoki krvni tlak;
• Vaskularna ateroskleroza (a posebno njegova kombinacija s hipertenzijom);
• Bolest srca;
• Endokrine, metaboličke patologije (dijabetes melitus);
• Autonomna vaskularna distonija;
• Vaskularne ozljede, ozljede ruši, ozljede glave, ozljede kralježnice;
• Rast tumora;
• Vaskulitis;
• Egzo- i endogene toksične izloženosti;
• Razvojne nedostatke kardiovaskularnog aparata;
• Hematogene patologije.

Patogeneza

Encefalomijelopatija se odnosi na nespecifične sindrome i odražava difuzni poremećaj leđne moždine i mozga. I akutne i kronične bolesti mogu se komplicirati encefalomijelopatijom. Patologija se često razvija u pozadini hipoksičnih stanja, a primjećuje se i u bolesnika s teškim somatskim bolestima što dovodi do razvoja zatajenja multi-organa.

Pojava encefalomijelopatije može ukazivati na to da je patološka reakcija nadišla jedan primarni fokus.

U nekim patologijama lezije leđne moždine i mozga ukazuju na poremećaj metaboličkih procesa mozga. Takav je poremećaj moguć kao primarni neuspjeh u strukturama mozga (u nasljednim, degenerativnim bolestima) ili sekundarnim (s patologijom parenhimatnih organa, endokrinog sustava, ravnoteže elektrolita vode, kao i egzogenih toksičnih procesa).

U pravilu, encephlomielopatija ima kronični progresivni tok, koji karakterizira razvoj višestrukih žarišta ili difuznih lezija mozga i leđne moždine, a očituje se nizom neuropsihijatrijskih i neuroloških poremećaja.

Simptomi encefalomijelopatije

Liječnici govore o tim vodećim kliničkim agregatima karakterističnim za encefalomijelopatiju:

• Kognitivni poremećaji, poput oštećenja uglavnom kratkotrajne pamćenja i slabe koncentracije, intelektualnog oštećenja i mentalne retardacije, poteškoća u pamćenju i planiranju, umor u brzom razmišljanju i osobna dezorijentacija;
• Motorni poremećaji, koji uključuju piramidalne, ekstrapiramidalne, cerebelarne poremećaje, promjene u statici i hodu, monoparezu i hemiparezu, sindrom sličan Parkinsonu s prevladavanjem blage krutosti i bradikinezije, vrtoglavice nalik na nalik na naselje i occipitalne glave;
• Psihopatologija s kršenjem emocionalno-vojničke sfere, što se očituje emocionalnom oskudicom, smanjenjem vitalnih interesa, astenija, depresije;
• Pseudobulbar poremećaji kao što su nasilni emocionalni prikazi, oralni automatizmi, disartrija, disfonija i disfagija;
• Patologije zdjelice (poremećaji mokraće, uključujući inkontinenciju, nakon čega slijede potpuni gubitak kontrole nad zdjeličnim organima).

Prvi znakovi encefalomijelopatije mogu varirati ovisno o temeljnom uzroku encefalomijelopatije, ozbiljnosti patologije i njegovog oblika (akutna, kronična). Ako su uzroci tumorski procesi, kompresija i trauma, početni simptomi mogu biti bol - češće s zračenjem ekstremiteta, kao i poremećajima osjetljivosti ili motoričkih sposobnosti, kontrakcije. Ako je problem encefalomijelopatije izazvao osteoartritis, tada se mogu izraziti pritužbe na pogoršanje pokretljivosti, slabosti, deformiteta kralježnice, otuđenost. S infektivnim procesima se primjećuje povećanje temperature, oteklina, preosjetljivosti.

Perinatalna encefalomielopatija u novorođenčeta

Ako je trudnoća ili porođaj karakterizirao nepovoljni tok, nije bilo dovoljno opskrbe kisikom u strukturama mozga i leđne moždine fetusa, tada mogu postojati poremećaji na metaboličkoj i mikrocirkulacijskoj razini. U malim žilama koje pružaju razmjenu kisika i ugljičnog dioksida, odgovarajući procesi su poremećeni, a moždano tkivo pati od nedostatka vitalnog kisika.

Glavni uzroci perinatalne encefalomijelopatije:

• Kršenje prolaska fetusa kroz rodni kanal (uska zdjelica majke, veliki fetus, netočan položaj fetusa itd.), Rođena trauma;
• Brza ili dugotrajna radna snaga, carski rez;
• Asfiksija zbog tijesnog omotavanja kabela, težnja amnionske tekućine;
• Infektivni procesi (meningitis, meningoencefalitis).

Kod teške encefalomijelopatije u djece mogu se primijetiti simptomi poput depresije ili pobude središnjeg živčanog sustava, povećani intrakranijalni tlak, napadaji i kome. Međutim, većina djece s umjerenim do teškim tijekom patologije pokazuje simptome tek nakon nekog vremena (mjeseci, pa čak i godina).

Uzimajući u obzir pojedinačne karakteristike razvoja, manjim poremećajima može se upravljati neovisno. Međutim, ako je zaostajanje u psihomotornom razvoju preuranjene bebe u trajanju od 2 ili više mjeseci zahtijeva savjetovanje s pedijatrijskim neurologom. Samo stručnjak može utvrditi treba li djetetu liječenje i propisati sveobuhvatnu rehabilitaciju.

Faze

U kliničkom tijeku encefalomijelopatije uobičajeno je razlikovati tri faze:

1. Subjektivni simptomi zabilježeni su u obliku boli i težine u glavi i tijelu, jakom umoru, oslabljenom pamćenju i koncentraciji, poremećajima spavanja i hodanja. Ispitivanje otkriva slabo izraženu neurološku sliku koja ne odgovara nikakvom specifičnom neurološkom sindromu. Pacijent može neovisno služiti sebi, prisutna je sposobnost rada.
2. Osnovniji su piramidalni, vestibulocerebelar, pseudobulbar, piramidalni, amostatski, kognitivni, poremećaji ličnosti-emocionalnih poremećaja. Noću može biti povećana učestalost mokrenja. Radni kapacitet je malo smanjen, sačuva se samoodržavanje, ali u nekim slučajevima može biti potrebna vanjska pomoć.
3. Postoji kombinacija neuroloških simptoma, disfunkcije zdjeličnih organa (mokraćna inkontinencija), periodično zabilježena paroksizmalna stanja (padovi, epi-seizuri, sinkopa itd.), Intelektualnih i mentalnih poremećaja. Briga o sebi je oštro oslabljena, potrebna je pomoć u gotovo svemu.

Obrasci

Prema etiološkom faktoru, razlikuju se sljedeće vrste encefalomijelopatije:

• Post-traumatska encefalomielopatija razvija se kao daleka posljedica ozljede mozga. Problem se može pojaviti nekoliko mjeseci ili godina nakon ozljede. Prvi znakovi poremećaja sastoje se u poremećajima ponašanja, depresivnim stanjima, promjenama u misaonim procesima. Patologija je sklona napredovanju, s vremenom može izazvati razvoj demencije.
• Varijanta intoksikacije encefalomijelopatije nalazi se uglavnom kod osoba koje zloupotrebljavaju alkohol, imaju ovisnost o drogama, produljeni kontakt s kemijskim spojevima i teškim metalima, prirodnim toksičnim tvarima i toluenom. Osnovni znakovi su oštećenje pamćenja do njegovog gubitka, oštećenja vida i mentalnog statusa.
• Dismetabolička encefalomielopatija razvija se zbog kroničnih patoloških procesa - na primjer, jetrene ciroze, dijabetes melitusa, uremije, pankreatitisa, hipoksije i drugih bolesti koje negativno utječu na metabolizam tijela.
• Discirkulatorna encefalomielopatija je zauzvrat podijeljena na aterosklerotsku, hipertenzivnu, vensku. Patologiju karakterizira postupni rastući tijek, s stvaranjem više žarišta ili u obliku difuznih vaskularnih lezija mozga i leđne moždine.
• Zračna encefalomijelopatija nastaje kao rezultat izloženosti zračenju. Intenzitet kliničke slike ovisi o primljenoj dozi zračenja. Mogući simptomi: neurotični poremećaji, psihoza, vegetativno-vaskularna distonija, krvarenja, cerebralni edem.

Komplikacije i posljedice

Razvoj komplikacija u encefalomielopatiji najčešće je povezan s izraženim i nepovratnim oštećenjem mozga. Mogu se pojaviti sljedeći štetni učinci:

• Gubitak samoosvjeta, koji je povezan s pojavom motoričkih i kognitivnih oštećenja;
• Disfunkcija zdjeličnih organa;
• Imobilizacija, paraliza i pareza;
• Razvoj demencije s gubitkom prethodno stečenog znanja i vještina, s daljnjim potpunim osobno dezintegracijom;
• Pogoršanje i gubitak vizualne i slušne funkcije;
• Teški mentalni poremećaji;
• Sindrom napadaja;
• Poremećaj svijesti do točke kome;
• Smrtonosan.

Encefalomijelopatija je složena patologija. Međutim, usklađenost sa svim liječničkim receptima i preporukama može spriječiti razvoj komplikacija i usporiti napredovanje patološkog procesa.

Dijagnostika encefalomijelopatije

Ako se sumnja na encefalomijelopatiju, dijagnoza se sastoji od sljedećih koraka:

• Slušanje pritužbi, uzimanje povijesti;
• Ispit neurologa;
• Procjena stanja vaskularne mreže debla, s mogućom primjenom ultrazvučne tehnologije (ultrazvučna doplerografija, dupleks vaskularno skeniranje, reoencefalografija).

Specijalist otkriva aterosklerotsku vaskularnu promjenu ili potpunu stenozu, kinke, zavoje, arterijske disekcije i nedostatke u vaskularnom razvoju.

Zatim su povezane neuroimaging metode - posebno magnetska rezonanca ili računalna tomografija, nakon čega stanje viših funkcija (neuropsihološko ispitivanje) procjenjuje kvalitetu metabolizma masti i ugljikohidrata, analiziraju reološka svojstva krvi. Ako je potrebno, provodi se elektrokardiogram i ehokardiogram.

Testovi za encefalomijelopatiju su nespecifični, ali kao dio općih dijagnostičkih mjera pružaju priliku za procjenu bubrega, jetre, funkcije gušterače, a u slučaju opijenosti opijenju otrovnih tvari u krvotoku.

Instrumentalna dijagnoza u sumnjivoj encefalomijelopatiji obično je predstavljena takvim istraživanjima:

• Ultrazvučna Doppler Ultrasonografija cerebralnih i cervikalnih žila;
• Elektroencefalografija s procjenom električnih impulsa koji se javljaju tijekom moždane aktivnosti;
• Reoencefalografija (kao dodatak Doppleru);
• CT ili magnetska rezonanca.

Prema nahođenju liječnika, moguće je propisati ostala ispitivanja i specijalističke savjetovanja - kako bi se razjasnili uzrok encefalomijelopatije.

Diferencijalna dijagnoza

Početna faza encefalomijelopatije treba diferencirati sindromom vege-vaskularne distonije, što je funkcionalna neravnoteža u živčanoj aktivnosti.

Klinička slika zabilježena u bolesnika s encefalomijelopatijom također se nalazi u malignim tumorima, somatskim patologijama koje utječu na mozak i leđnu moždinu, a često postaju prva manifestacija prodromalnog stadija zaraznih bolesti ili je simptomi kompleks graničnih psihopatija (neuroze, psihopatije), depresivne države.

Simptomatologija u encefalomijelopatiji je nespecifična, može sadržavati znakove posthipoksične, posttraumatske, intoksikacije, infektivno-alergične, metaboličke, paraneoplastične patologije. Zauzvrat, poremećaji metaboličkih procesa mozga često su rezultat urođenih ili stečenih abnormalnosti metabolizma neurona ili ekstracerebralne bolesti.

Poteškoće se pojavljuju u diferencijalnoj dijagnozi s neurodegenerativnim patologijama koje su popraćene žarišnim neurološkim simptomima i kognitivnim oštećenjem, poput:

• Atrofija multisusta;
• Supranuklearna paraliza;
• Parkinsonova bolest i alzheimer's;
• Kortiko-bazalna degeneracija;
• Frontalna temporalna demencija i nekoliko drugih.

Liječenje encefalomijelopatije

Osnova terapijskih mjera u encefalomijelopatiji su takve smjerove kao što su obnavljanje funkcionalnih poremećaja, aktivacija kompenzacijskih shema. Obvezno je kombinirati terapiju lijekovima s fizioterapijom, masažom, fizikalnom terapijom. Socijalna i psihološka podrška pacijenata, specifičnosti skrbi, primjena dodatnih tehnika rehabilitacije za optimiziranje kvalitete života pacijenata je odvojeno navedena.

Prilikom odabira odgovarajućeg tretmana, liječnik uzima u obzir, između ostalog, etiološke i patogenetske značajke razvoja encefalomijelopatije kod određenog pacijenta. Specijalisti uskog profila pozvani su na savjetovanje: kardiolozi, pulmolozi, urolozi itd.

Liječenje lijekova za encefalomijelopatiju može uključivati uporabu takvih lijekova:

• Vazoaktivni lijekovi (vinpocetin, biobil, Cavinton, cinnarizin, nikotinska kiselina);
• Nootropni lijekovi (nootropil, fenotropil, piracetam, citoflavin, cerebrolizin, neuropeptid, γ-aminobuterna kiselina Pripremi, glicin);
• Složeni lijekovi (Actovegin, Vazobral, Tanakan);
• Antioksidanti (vitamin C, E, meksidol).

Istodobna terapija nadopunjena je simptomatskim lijekovima, uključujući:

• S ekstrapiramidalnim i piramidalnim uzorkom korektora;
• Antikonvulzivi;
• S rješenjima za dehidraciju;
• Kao ispravljači psiho-vegetativne aktivnosti i nezadosljenih poremećaja;
• Lijek protiv bolova;
• Nesteroidni protuupalni lijekovi;
• Od B vitamina.

Središnji inhibitori acetilkolinesteraze - posebno reminil, rivastigmin, aricept - trebaju se koristiti za inhibiranje razvoja procesa degeneracije u encefalomijelopatiji. Reminil se primjenjuje u početnoj dozi od 4 mg dva puta dnevno u trajanju od mjesec dana. Zatim prebacite na dozu održavanja od 8 mg dva puta dnevno u trajanju od dva mjeseca na šest mjeseci. Istodobno, maksimalni preporučeni iznos je 12 mg dva puta dnevno, već dugo.

Memantin (akatinol) je uobičajeni lijek za encefalomijelopatiju. Poboljšava tijek kognitivnih reakcija i pamćenja, promiče svakodnevnu aktivnost, inhibira napredovanje bolesti. Doziranje se postupno povećava, što ga dovodi do potrebnog iznosa. Tijekom prvog tjedna uzimajte 1/2 tableta ujutro, a zatim prebacite na uzimanje 1 tablete dnevno. Od trećeg tjedna doza se povećava za 10 mg tjedno. U prosjeku je utvrđena dnevna doza 10-30 mg.

Kirurško liječenje

Radikalna mjera u obliku operacije može se upotrijebiti kada se lumen karotidnih ili kralježnih arterijskih debla suže. Cilj operacije je protetički popraviti ili rekonstruirati arterijsku posudu, stentiranjem kako bi se vratio normalan protok krvi u moždanim strukturama.

Vrstu kirurgije za encefalomijelopatiju odabire se i izvodi specijalistički vaskularni kirurg na individualnoj osnovi.

Prevencija

Da biste umanjili rizik od encefalomijelopatije i izbjegli razvoj komplikacija, trebaju se zapamtiti sljedeće preporuke:

• Minimizirati bilo koji stres i tjeskobu;
• Jesti zdravu i uravnoteženu prehranu;
• Redovito uzimajte multivitamin i mineralne komplekse;
• Držite cjelodnevnu rutinu, odmarajte se dovoljno;
• Izbjegavajte ozljede;
• Držite se aktivnog načina života, puno hodajte svježim zrakom;
• Odustanite od svih loših navika, vodite zdrav način života;
• Ako je potrebno, potražite liječničku pomoć.

Da bi se spriječila perinatalna encefalomielopatija, čimbenici rizika tijekom trudnoće i isporuke trebaju biti minimizirani. Važno je poduzeti mjere kako bi se spriječilo intrauterino uskraćivanje kisika na plod. Potrebno je adekvatno i pravovremeno liječiti bilo kakve akutne i kronične bolesti, pažljivo promatrati i ispraviti kompliciranu trudnoću.

Prognoza

Encefalomielopatija umjerenog do teškom tijeku zahtijeva sveobuhvatan lijek i fizioterapijski pristup, s tečajevima masaže i fizikalne terapije. Uz organiziranu kompetentnu terapiju, moguće je značajno vratiti oštećene funkcije. Neki pacijenti mogu zahtijevati cjeloživotnu terapiju potpore.

Uspjeh u liječenju bolesti ovisi o učinkovitosti ciljanja temeljnog uzroka encefalomijelopatije i dinamike cerebrospinalnih i cerebralnih promjena.

U trećoj fazi patologije češće govorimo o nepovratnim poremećajima, ozbiljnim neurološkim i mentalnim poremećajima, gubitku sposobnosti rada, invalidnosti, pa čak i smrtonosnom ishodu.

Detaljnija prognoza encefalomijelopatije može izraziti samo prisutni liječnik, uzimajući u obzir da početni zaključak obično nije konačan. To se mijenja tijekom određenog razdoblja liječenja - na primjer, kada se patologija pogoršava ili kada se pojavi pozitivna dinamika terapijskih mjera.

Ako se rano otkriva, encefalomijelopatija može imati povoljniju prognozu.