Antifosfolipidni sindrom i oštećenje bubrega

Antifosfolipidni sindrom (APS) - klinički i laboratorijski simptom povezan s sintezu protutijela na fosfolipida (APL), i karakteriziran venske i / ili arterijske tromboze, rekurentna pobačaj, trombocitopeniju. Po prvi put je bolest Antifosfolipidni sindrom je opisano G.Hughes 1983 u bolesnika s sistemski eritemski lupus, te u kasnim 90-ih godina XX stoljeća i nazivaju „Hughes sindrom” u znak priznanja za ulogu znanstvenika u proučavanju ove patologije.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologija

Antifosfolipidni sindrom, kao što su lupus, razvija uglavnom u mlađoj dobi u žena je 4-5 puta češće od muškaraca, ali u posljednjih nekoliko godina postoji trend povećanja učestalosti zadnjeg primarne antifosfolipidnim sindrom. Prava prevalencija antifosfolipidnog sindroma u populaciji još nije u potpunosti utvrđena. Učestalost detekciju antitijela na fosfolipida u zdravih pojedinaca u prosjeku 6 (0-14)%, međutim njihov visok titar povezana s razvojem tromboze iskazuju se u manje od 0,5% od normalne.

U žena s ponavljajućom patologijom opstetrije, ova protutijela otkrivaju u 5-15% slučajeva. Pacijenti s sistemski eritematozni lupus incidencije antitijela na fosfolipida je prosjek od 40-60%, još su kliničke manifestacije razvijaju manje antifosfolipidni sindrom: učestalost tromboznim komplikacijama u bolesnika s prisustvu antiphospholipid antitijela na sistemski eritematozni lupus dostiže 35-42%, dok u njihovoj odsutnosti ne prelazi 12%.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Uzroci antifosfolipidni sindrom

Uzroci antifosfolipidnog sindroma nisu poznati. Najčešći antifosfolipidni sindrom razvija se s reumatskim i autoimunim bolestima, uglavnom u  sistemskom lupus erythematosusu. 

Povećanje razine protutijela na fosfolipidi također je primijećeno kada se bakterijske i virusne infekcije ( Streptococcus  i  Staphylococcus, Mycobacterium tuberculosis, HIV, citomegalovirus, Epstein-Barr, hepatitis C i B i drugim mikroorganizmima, mada tromboembolije su rijetko), malignost, aplikacija određeni lijekovi (hidralazin, izonijazid, oralni kontraceptivi, interferoni).

Antitijela fosfolipida - heterogenu populaciju antitijela na antigenske determinante negativno nabijenim (anionski) fosfolipida i / ili fosfolipidsvyazyvayuschim (kofaktorima) proteine plazme. U obitelji protutijela na fosfolipide uključuju se protutijela koja određuju lažno pozitivnu reakciju Wasserman; lupus antikoagulant (protutijela koja produljuju in vitro vrijeme zgrušavanja u testovima koagulacije ovisne o fosfolipidu); antitijela koja reagiraju s kardiolipinom AFL i drugim fosfolipidima.

[12], [13]

Simptomi antifosfolipidni sindrom

Simptomi antifosfolipidnog sindroma značajno se razlikuju u različitosti. Polimorfizam kliničkih manifestacija određuje se lokalizacijom trombi u venama, arterijama ili malim intragonalnim žilama. U pravilu se tromboze ponavljaju ili u venskom ili u arterijalnom krevetu. Kombinacija trombozne okluzije perifernih krvnih žila i krvnih žila mikrokrižavajućeg ležišta stvara kliničku sliku multietničke ishemije koja dovodi do višestrukih disfunkcija organa kod nekih bolesnika.

[14], [15], [16], [17], [18],

Obrasci

Trenutno emitiraju sekundarni antifosfolipidni sindrom povezan s uglavnom sistemski eritemski lupus i primarni, rastu u nedostatku bilo koje druge bolesti i čini se kao neovisni nosological oblik. Posebna varijanta antifosfolipidnim sindrom smatra katastrofalna, zbog oštrog poraz trombookklyuzivnym prvenstveno mikrovaskulaturi vitalnih organa (najmanje tri odjednom) s razvojem multiple zatajenja organa u roku od nekoliko dana do nekoliko tjedana. Primarni antifosfolipidni sindrom čini 53%, za sekundarnu - 47%.

[19], [20], [21], [22], [23]

Dijagnostika antifosfolipidni sindrom

Znakovi karakteristični trombocitopenija antifosfolipidni sindrom obično blage (trombocita 100 000 000 - 50 1 L), a ne uz hemoragičnim komplikacijama i Coombs-pozitivna hemolitička anemija. U nekim slučajevima, postoji kombinacija trombocitopenije s hemolitička anemija (Evans sindrom). U bolesnika s nefropatijom povezan s antifosfolipidni sindrom, posebno u katastrofalnim antifosfolipidni sindrom može razviti Coombs-negativni hemolitička anemija (mikroangiopatski). Pacijenata uz prisutnost lupus antikoagulant u krvi može produženje aktiviranog parcijalnog tromboplastinskog vremena i protrombinskog vremena.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Liječenje antifosfolipidni sindrom

Liječenje antifosfolipidnog sindroma i oštećenja bubrega nije jasno definirano, budući da ne postoje velike komparativne studije koje su do sada evaluirale učinkovitost različitih režima za ovu patologiju.

• U liječenju bolesnika s sekundarnim antifosfolipidnim sindromom u okviru sistemskog lupus erythematosusa, glukokortikoidi i citostatički lijekovi se koriste u dozama određenim djelovanjem bolesti. Suzbijanje aktivnosti osnovne bolesti, u pravilu, dovodi do nestanka znakova antifosfolipidnog sindroma. U primarnom antifosfolipidnom sindromu, glukokortikoidi i citotoksični lijekovi se ne koriste.
• Unatoč činjenici da je liječenje glukokortikoidima i citotoksičnih lijekova dovodi do normalizacije titra aPL nestanak lupus antikoagulant u krvi, to ne isključuje Hiperkoagulabilno i prednizolon još jača, da čuva uvjete za ponovne pojave tromboze u raznim vaskularnim, uključujući u krvi bubrega. U tom smislu, u liječenju bolesti bubrega povezane s antifosfolipidni sindrom, antikoagulant treba dati kao monoterapija ili u kombinaciji sa anti-trombocitnim agensima. Uklanjanje uzroka ishemijskog bubrega (tromboembolijskih okluzije intrarenalnog žila), antikoagulansima može vratiti bubrežni protok krvi i dovesti do poboljšanja u funkciji bubrega ili usporiti progresiju zatajenja bubrega, koji se, međutim, mora biti potvrđena u toku studija procjene kliničke učinkovitosti izravne i neizravne antikoagulansa u bolesnika antifosfolipidni sindrom povezan s nefropatijom.