Non-dijabetes kod djece

Non-dijabetes melitus - bolest uzrokovana apsolutnim ili relativnim nedostatkom antiduyretic hormona, karakterizira poliurija i polidipsia.

Antidiuretički hormon stimulira reapsorpciju vode u skupljanju tubula bubrega i regulira metabolizam vode u tijelu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Uzroci dijabetes insipidus

Dijabetes insipidus u djece odnosi se na tzv idiopatske oblika koja se može početi u bilo kojoj dobi kod muškaraca i žena. Ostali su kliničke manifestacije hipotalamusa i hipofize disfunkcijom poremećaja ili kasnije svezi poremećaja hipotalamus-hipofiza su dokazi da ovisi o disfunkciji hipotalamo-hipofiza osi idiopatskom obliku antidiuretskog nedostatka hormona. Najvjerojatnije, postoji urođena biokemijski defekt ove regije, koja se očituje klinički izložen raznim štetnim čimbenicima iz okoliša.

Posttraumatski dijabetes insipidus u djece može razviti kao posljedica oštećenja, lokaliziran iznad hipofize stabljike u traumi s lubanje frakture lubanje baza i hipofiza stabljike pauze ili nakon neurokirurškog zahvata.

Ponekad se trajna poliurida može pojaviti čak 1-2 godine nakon ozljede. U takvim slučajevima može biti neophodno ponovno procijeniti status pacijenata u proteklom razdoblju s pokušajem razjašnjenja kratkih razdoblja kliničke manifestacije. Potonji će pouzdanu dijagnozu posttraumatskog porijekla.

Treba naglasiti da je dijabetes insipidus uslijed slučajnih ozljeda lubanje izuzetno rijetka bolest.

Uzrok apsolutne manjkavosti antiduyretic hormona (smanjenje hormonske sekrecije) može biti lezija neurohipofize bilo koje geneze:

• Tumori su lokalizirani iznad turske sedle i na području križanja vidnog živca;
• histiocitoza (zbog infiltracije hipotalamusa i hipofize s histiocitima);
• infekcija (encefalitis, tuberkuloza);
• trauma (fraktura baze lubanje, kirurška intervencija);
• nasljedni oblici (autosomni dominantni i recesivni, povezani s X kromosomom);
• Tungsten sindrom (kombinacija s dijabetesom, atrofije optičkih živaca i sensoro-neuralne gluhoće).

Nije moguće utvrditi u mnogim slučajevima, točan uzrok hormoni antiduireticheskogo apsolutnu neuspjeh, i dijabetes insipidus u djece identificirani kao idiopatska. Međutim, prije nego što se odnose na idiopatska obliku, mora se ponoviti preispitivanje djeteta jer polovica pacijenata su morfološki vidljive promjene u hipotalamusu i hipofizi zbog razvoja volumena tog procesa dolazi samo godinu dana nakon početka bolesti, a 25% bolesnika, takve promjene mogu se otkriti nakon 4 godine.

Poseban je oblik dijabetes insipidus kod djece, u kojem se opaža rezistencija na antidoredni hormon (relativna insuficijencija hormona). Bolest nije povezana s nedovoljnom sekrecijom vazopresina ili njegovom povećanom destrukcijom, ali proizlazi iz kongenitalne neosjetljivosti renalnih receptora do vazopresina.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Patogeneza

Dijabetes insipidus kod djece povezan je s nedovoljnom sekrecijom vazopresina (ADH). U većini slučajeva, to je rezultat nedostatka neurosecretornih stanica u supraopticnoj i, u manjoj mjeri, paraventrikularnoj jezgri hipotalamusa. Proizlazi iz nedovoljnog broja antidiuretskog hormona iscrpljivanja vode u tijelu uzrokuje povećanje plazma koncentracija, što zauzvrat potiče mehanizme žeđi je polydipsia. Na taj način se uspostavlja ravnoteža između oslobađanja i potrošnje vode, a osmolitički pritisak tekućeg medija u tijelu stabilizira se na novoj, nešto povišenoj razini. Međutim, polidipsia nije samo sekundarna kompenzacijska manifestacija višak poliurije. Uz to, postoji i disfunkcija središnjih mehanizama žeđi. Dakle, prema nekim autorima, debi bolesti karakterizira kompulzivno povećanje žeđi, pri čemu je pričvršćena poliurija s niskom relativnom gustoćom mokraće.

Non-dijabetes melitus kod djece neurogene geneze je bolest s patologijom osi hipotalamus-neurohipofize.

Nedostatak antidoredretnog hormona dovodi do poliurije s niskom relativnom gustoćom urina, povećanom osmolalnom plazmom, polidipsijom. Ostale pritužbe i simptomi određuju se prirodom primarnog patološkog procesa.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Simptomi dijabetes insipidus

Jedan od glavnih simptoma bolesti je značajno povećanje oslobađanja razrijeđenog urina. Česti i bogati mokrenje se promatraju i tijekom dana i noću. Diuresis u nekim slučajevima doseže 40 litara / dan, češće se ista količina dnevnog urina kreće od 3 do 10 litara. Relativna gustoća urina značajno je smanjena - u prosjeku do 1005, u njoj nema patoloških elemenata i šećera. Nemogućnost formiranja koncentriranog urina i poliurije, u pravilu, prati snažna žeđa i tijekom dana i noću. Deprivacije pacijenata dovodi do povećane hipovolemije tekućine i plazme HIPEROSMOLARNOST, čime razvijaju teške kliničke manifestacije - uzbuđenje, groznica, hyperpnea, stupor, koma, pa čak i smrt je moguće (dehidracije simptomi).

Rijetko je da imaju dijabetes insipidus kod djece bez ozbiljne žeđi. Istodobno, ako je poliurija teška, a odsutna je žeđ koja nadoknađuje gubitak tekućine od tkiva, može se očekivati spontani razvoj gore opisanih dehidracijskih simptoma.

Često se dijabetes insipidus javlja bez kliničkih manifestacija i nalazi se u laboratorijskim testovima (prekomjerna diureza, niska relativna gustoća urina). Klinička slika obično se kombinira s takvim neuro-endokrinim poremećajima kao što su menstrualni poremećaji kod žena, impotencija i seksualno infantilizam kod muškaraca. Vrlo često, postoji smanjenje apetita i tjelesne težine, osobito s blagom žeđom. Simptomi dijabetesa insipidusa mogu se otkriti u okviru panhypopitaritarizma, cerebralnih oblika pretilosti, akromegalije. S takvom kombinacijom manifestacija često su istrošeni likovi.

Psihopatološke manifestacije su prilično česte i opažene su u obliku asteničnih i anksiozno-depresivnih sindroma.

Ne-dijabetes melitus kod djece ima blago izraženi autonomni poremećaj. Često su trajni, iako se mogu pojaviti vegetativni paroksizmi pretežno sympathoadrenalne orijentacije. Trajni vegetativni poremećaji uglavnom se manifestiraju odsutno znojenja, suhe kože i sluznice, a obično prate simptome dijabetesa insipidusa. Pored njih, često se otkriva sposobnost arterijskog tlaka s određenom tendencijom povećanja i sklonosti tahikardiji. Neurološko ispitivanje otkriva samo razbacane simptome dijabetesa insipidusa. Na kraniogramima često je moguće vidjeti spljošteni oblik baze lubanje s malim dimenzijama turskog sedla, što se najvjerojatnije odnosi na znakove nepravilnog statusa. Poremećaji EEG-a slični su onima drugih neuro-metaboličkih-endokrinih bolesti.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Dijagnostika dijabetes insipidus

• Poliurija i polidipsia s relativnom gustoćom mokraće 1001-1005.
• Uzorak s tekućinom isključenjem tijekom 3 sata: relativna gustoća urina ostaje niska, osmolalnost plazme se povećava. Povećanje relativne gustoće urina s normalnom osmolalitetom plazme sugerira psihogenu polidipsiju, koja se često susreće u ranom djetinjstvu.
• Test sa 5 IU vazopresina (s.c.) s apsolutnog nedostatka hormona antiduireticheskogo (dijabetes insipidus hipotalamus-hipofiza porijekla) u odnosu gustoća urina povećava otpor, kada antiduireticheskomu hormona (insipidni dijabetes) je relativna gustoća urina ostaje niska.

Instrumentalno istraživanje

Vizualizacija hipotalamus-hipofizi regije - CT, MRI, rendgensko snimanje lubanje.

[30], [31], [32], [33],

Diferencijalna dijagnoza

Non-dijabetes melitus u djece je diferenciran s prekomjernim unosom vode ili primarnom polidipsijom, što je psihogeno. Treba imati na umu polidipsiju, koja se uočava u brojnim slučajevima kod bolesnika s shizofrenijom.

Kada psihogena polidipsija testa sa suhoedeniem smanjuje urina, povećana gustoća urina u odnosu na one koji je uočen kod zdravih ljudi (do 1020), bez pogoršanja simptoma pacijenta i dehidracije. Sljedeća faza diferencijalne dijagnoze treba biti uklanjanje nefrogenog oblika bolesti, koju karakterizira neosjetljivost bubrežnih tubula na vazopresinu. Treba imati na umu sljedeće oblike nefrogenog dijabetes insipidusa: stečeni oblik kao posljedica somatskih, infektivnih bolesti i opijenosti; obiteljski oblik s nasljednim defektom u razvoju bubrežnih cjevčica koji reagiraju na antidiuretički hormon.

Prije dijabetesa insipidusa kod djece će se razlikovati od ostalih patoloških stanja, temeljito ispitivanje genitourinarnog sustava, funkcije bubrega i krvnog sustava, potrebno je provesti gore navedene uzorke.

Liječenje dijabetes insipidus

Uklanjanje uzroka koji je izazvao dijabetes insipidus kod djece prvi je korak u liječenju simptomatskih oblika. U ovom slučaju se koristi kirurško liječenje tumora ili terapije zračenjem.

Terapija supstitucijom provodi se s vazopresinom. Desmopresin se primjenjuje 3 puta dnevno. Doza je pojedinačno odabrana od 100 do 600 μg dnevno pod kontrolom relativne gustoće urina. Pacijenti trebaju izbjegavati situacije u kojima postoji teškoća u opskrbi vodom, jer ograničavanje unosa tekućine može dovesti do hiperosmolalnosti i dehidracije tijela.

Prognoza

Pod uvjetom da je besplatan režim za piće, dijabetes insipidus u djece ne predstavlja prijetnju životu. Hormonska nadomjesna terapija s antidorednim hormonskim lijekovima određuje povoljnu prognozu za životni i radni kapacitet. S opsegom volumena u hipotalamus-hipofiznoj regiji, prognoza ovisi o njegovom položaju i mogućnosti liječenja.

[34], [35], [36],