Crveni ravni lišaj

Crveni plosnati lišaj je česta ne-zarazna upalna bolest kože i sluznice, čiji je tok akutni i kronični.

Uzrok razvoja ove bolesti još uvijek nije poznat.

[1]

Epidemiologija

Opća prevalencija crvenog plosnatog lichena u općoj populaciji je oko 0,1-4%. Često se javlja kod žena nego kod muškaraca, u omjeru od 3: 2, au većini slučajeva dijagnosticira se u dobi od 30 do 60 godina.

[2]

Uzroci crveni ravni lišaj

Uzroci i patogeneza crvenog lišajeva nisu utvrđeni. Lihen planus - polietioloticheskoe bolest se najčešće razvija zbog lijekova, izlaganja kemijskim alergene, osobito s reagensa za fotografije u boji, infekcije, osobito virusne, neurogene bolesti. Poremećaj sluznice usne šupljine s crvenom ravnom lihenom često je posljedica preosjetljivosti na komponente zubnih proteza i brtvila. Postoje podaci o povezanosti bolesti s jetrenom bolesti, poremećajima metabolizma ugljikohidrata, autoimunim bolestima, prvenstveno lupus erythematosus.

Postoje teorije virusnog, zarazno-alergijskog, toksično-alergijskog i neurogenskog podrijetla bolesti. Posljednjih godina, studije su pokazale da su u patogenezi crvenog lihenog planusa promjene u sustavu imuniteta od velike važnosti. To se očituje smanjenjem ukupnog broja T-limfocita i njihove funkcionalne aktivnosti, taloženja IgG i IgM u dermoepidermalnoj granici itd.

[3], [4]

Patogeneza

U tipičnom obliku lihen planus su obilježja hiperkeratoza s nepravilnim granuloza, acanthosis, vascular degeneracije bazalnog sloja epiderme, traka-difuzno infiltrat u gornjim dermis, neposredno uz epidermisu, donja granica „mutan” infiltriraju stanice. Bilješke egzocitoza. U dubljim dijelovima dermisa vidljivi vazodilataciju i perivaskularnu infiltrirati se sastoji uglavnom od limfocita, među kojima su histiocitima, bazofili i tkiva melanophages. U starijim žarišta infiltrira manje gusta i sastoji se prvenstveno od histocita.

Verrucous ili hipertrofička, oblik lihen planus karakterizira masivnim hiperkeratoza s utikačima rožnati gipergranulezom, značajan, acanthosis papilomatozama. Kao i sa tipičnom obliku u gornjem dijelu dermisa - trakasto difuznog infiltracijom limfoidnih stanica koje prodiru u epidermu, kao što je „zamućenja” donje granice epidermisa.

Folikularni oblik crvenog ravnog lišajeva karakterizira oštar širenje usnica folikula dlake, koje su napunjene masivnim rožnatim čepovima. Kosa, u pravilu, odsutna. Granularni sloj je zgusnut, na donjem polu folikula nalazi se gusta limfocitna infiltracija. Njegove stanice prodiru u epitelnu vaginu kose, kao da uklanjaju granicu između njega i dermisa.

Atrofični oblik crvenog ravnog lišajeva karakterizira atrofija epidermisa uz izglađivanje epitelnih izraslina. Hipergranuloza i hiperkeratoza su manje izražene nego u uobičajenom obliku. Strip poput infiltrat u dermis je rijetka, zdjela je perivaskularnu ili spojeno, sastavljen uglavnom od limfocita u subpidermalnyh odjela navedeno proliferacije histocita. Uvijek, iako s poteškoćama, možete naći područja "zamućenja" stanica infiltrirati donju granicu bazalnog sloja. Ponekad se među stanicama infiltrata detektira značajna količina melanofaga s pigmentom u citoplazmi - pigmentni oblik.

Pemfigoidnaya oblik lichen planus karakterizira uglavnom atrofičnog pojava u epidermese, izglađivanje svoje izrasline, dok je hiperkeratoza i granuloza gotovo uvijek izražena. U dermisom, češća perivaskalna infiltracija limfocita uz mješavinu velikog broja histiocita. U nekim područjima, epidermis exfoliates iz temeljne dermis s formiranje pukotina ili prilično veliki mjehurići.

Corloidni oblik crvenog ravnog lišajeva karakterizira povećanje broja posuda oko kojih se detektira limfocitni infiltrat. Hyperkeratosis i granuloza su mnogo manje izražene, ponekad parakeratosis. Uvijek je moguće vidjeti i pojedinačne dijelove epidermalnog porasta "zamućenost" donje granice bazalnog sloja do vakuolacije njegovih stanica.

Histološka slika lezije s crvenom depresijom stanice sluznice je slična onoj koja je gore opisana, ali ne postoji hipergranuloza i hiperkeratoza, češća parakeratoza.

Histogeneza crvenog lihenog planusa

U razvoju bolesti pričvrstiti značenje citotoksične imune odgovore u bazalnog sloja epiderme, kao u staničnim infiltratima, posebice dugo postojećih elemenata prevladavaju Aktivirani citotoksični T limfociti. Broj Langerhansovih stanica u epidermisu značajno je povećan. RG Olsen i sur. (1984) koristeći indirektno imunofluorescencije i pronađen spinosum i precizniji slojeve epidermisa planus antigena specifične. U imunoelektronskoj mikroskopskoj studiji oblika pemphigiform, C. Prost et al. (19? 5) pronađeno taloženje IgG i C3 komponentu komplementa u lamina hicula bazalne membrane peribulleznoy zoni oštećenja, kao što je bulozni pemfigoid, ali za razliku od posljednjeg nisu u mjehuru guma, a u području bazalne membrane uz dno balona. Obiteljska bolest ukazuju na moguću ulogu genetskih čimbenika u korist onoga što je također naznačio mogućnost udruge lihen planus s nekim antigena tkiva HLA sustava kompatibilnosti.

[5], [6]

Histopatologija lihen planusa

Histološki naznačen hiperkeratozu, zgušnjavanje granularni sloj s povećanjem stanicama keratohyalin neravne acanthosis. Vascular degeneraciju bazalnom staničnom sloju, difuzna infiltrat striplike papilarnog dermisa, koji se sastoji od mnogo manje limfocita, - histocita, stanica plazme te polimorfonuklearnim leukocitima i tijesno uz infiltracije epidermu prodiranja u stanice epiderme (eksocitozu).

Simptomi crveni ravni lišaj

Bolest se često nalazi kod odraslih, uglavnom kod žena. Tipičan oblik crvenog ravnog lišaja karakterizira monomorfni osip (promjera od 1 do 3 mm) u obliku poligonalnih papula crveno-ljubičaste boje s umbilikalnim dojmom u središtu elementa. Na površini većih elemenata vidljiva je Wickhamova rešetka (opalinske bijele ili sivkaste točke, a trake su manifestacija nejednake granuloze), što se dobro očituje kada su elementi podmazani biljnim uljem. Papule se mogu spojiti u plakete, prstenove, vijence i linearno poravnati. U fazi pogoršanja dermatoze, opažen je pozitivan Köbnerov fenomen (pojava novih osipa na području traume kože). Erupcije su obično lokalizirane na savitljivim površinama podlaktica, zglobnih zglobova, struka, trbuha, ali se mogu pojaviti na drugim područjima kože. Proces ponekad može biti široko rasprostranjen, sve do univerzalne eritroderme. Regresija osipa je obično praćena hiperpigmentacijom. Poremećaj sluznice može se izolirati (usna šupljina, genitalni organi) ili kombinirati s patologijom kože. Papularni elementi imaju bjelkastu boju, mrežu ili linearni karakter i ne rastu iznad razine okolne sluznice. Postoje i verrokusi, erozivni-ulcerozni oblici lezija sluznice.

Nailing ploče su pogođene u obliku uzdužnih žljebova, udubljenja, područja zamućenosti, uzdužnog cijepanja i onikolize. Subjektivno, postoji intenzivna, ponekad bolna svrbež.

Obrasci

Postoji nekoliko kliničkih oblika bolesti:

• Bullous, karakteriziran stvaranjem mjehurića s serozno-hemoragičnim sadržajima na površini papula ili na pozadini tipičnih manifestacija crvenog ravnog lihena na koži i sluznici;
• u obliku prstena, pri čemu se pojavljuje skupljanje papula u obliku prstenova, često s središnjom zonom atrofije;
• verrucous, u kojem se osip obično nalazi na donjim udovima i predstavljaju ga gusti nabrekli plakovi s plavkasto-crvenom ili smeđom bojom. Takve lezije su vrlo otporne na terapiju;
• erozivni-ulcerozni, javlja češće u sluznici (obraza, desni) i genitalija, uz formiranje bolnih erozija i ulkusa nepravilnog oblika sa crvenim baršun dnu. U drugim područjima kože, uočeni su tipični papularni elementi. Često se promatra u bolesnika s dijabetesom i hipertenzijom;
• Atrofično, očituje se atrofičnim promjenama uz tipične žarišta crvenog lijesa. Moguća sekundarna atrofija kože nakon rješavanja elemenata, osobito plaketa;
• pigmentoza, koja se očituje pigmentnim mrljama koja prethode formiranju papula, češće utječu na lice i gornje udove;
• Linearna, karakterizirana linearnom lezijom osipa;
• psoriatsformnaya, koja se očituje u obliku papula i plaketa, prekrivenih vage, srebrnasto bijele boje kao u psorijazi.

Uobičajeni oblik planus karakterizira osip male sjajne papule poligonalnog oblika, crveno-ljubičaste boje sa središnjim umbilicate vlavlennem, u rasponu uglavnom na fleksije ekstremiteta, trupa, na sluznici usne šupljine, genitalnih organa, često grupirane u obliku prstenova, vijencima, pola luka, linearni i zosteriformni oblici. U sluznice usne šupljine, zajedno s tipičnim osip primijetio eksudativnih hiperemije, erozivni-ulkusne i bulozne. Piling na površini od papula obično manjih, pahuljice su odvojeni s poteškoćama, ponekad promatraju psoriaziformnoe piling. Nakon podmazivanje čvorići biljno ulje može se naći na površini uzorka mrežaste (Wickham meša). Često postoje promjene pogtey uzdužnom brazde i pukotine od nokta. U aktivnoj fazi procesa postoji pozitivna simptom Koebner, i, u pravilu, tu je svrbež različitog intenziteta.

Tijek bolesti je kroničan, samo u rijetkim slučajevima postoji akutni napad, ponekad u obliku polimorfnog osipa koji se stapa u velike položaje do eritroderme. S dugogodišnjim postojanjem procesa, posebno kada se lokaliziraju na sluznici, verruxu i erozivno-ulcerativnim oblicima, razvoj raka je moguć. Opisane su kombinacije crvenog lapicnog lichena i diskoidnog lupus erythematosusa s lokalizacijom žarišta uglavnom na distalnim sekcijama ekstremiteta s histološkim i imunomorfološkim znakovima obje bolesti.

Verrucous ili hipertrofična, oblik lihen planus je mnogo rjeđi, to je klinički karakterizira prisutnost na anterolateralnim površine goljenice, barem na rukama i drugim dijelovima kože, oštro definirane plakete s warty površini, označena hiperkeratoza znatno podigli iznad površine kože, u pratnji intenzivnog svraba. Oko tih lezija, kao i na sluznici usne šupljine može otkriti tipične planus osip.

Vegetativni oblik razlikuje se od prethodne zbog prisutnosti lezija papilomatoznih rastova na površini.

Folikularne ili zašiljeni oblik naznačen genitalne osip čvorova s folikularne rog čepom na površinu na kojoj se baza može razviti atrofije, alopecija, posebno u lokalizaciji lezija na glavi (Graham-Little sindrom-Piccardi-Lassyuera).

Atrofični oblik karakterizira prisutnost atrofije na mjestu regresije, pretežito prstenastog osipa. Na rubu atrofičnih elemenata može se primijetiti smeđkani-cyanotski rub preostale infiltracije prstenova.

Pemfigoidni oblik crvenog lapicnog lichena se najčešće vidi, klinički je karakteriziran razvojem bakterijskih bobica s jasnim sadržajima, obično praćenim svrbežom. Bulovski gusari nalaze se u području papularnih erupcija i lezija plaka, kao i protiv eritema ili klinički zdrave kože. Ovaj oblik može biti paraneoplazija.

Coralloid oblik se vrlo rijetko, klinički karakteriziran osip uglavnom na vratu, rameni pojas, prsa, trbuh, velike spljoštene papule postavljeni u krunice, reticular u obliku traka. Oko takvih žarišta mogu se primijetiti tipični osip, često hiperpigmentirani. Mehrgan i sur. (1984) ne smatraju da je ovaj oblik vrsta crvene ravne lihen. Oni vjeruju da je to vjerojatno jedan nenormalan kože reakcija na traumu, manifestira stvaranjem linearnih hipertrofične ožiljke.

Kao varijanta crvenog plosnatog lichena, slično kliničkim značajkama prema koraljnom obliku, smatra se " keratosis lichenoides chronica ", opisanom u M.N. Margolis i sur. (1972) i razvio osip na koži glave i lica, slično seboroičnog dermatitisa i lichenoidnom hiperkeratonične papula na koži udova. U većini bolesnika opažena su tri tipa hiperkeratotičnih lezija:

1. linearni, lichenoid i verruzovye;
2. žute keratokične žarišta i
3. blago podignute papule s rožnatim čepovima.

Bilješke česta neuspjeh dlanovima i tabanima u obliku difuznog keratoza i određene hiperkeratonične papula, ponekad utječe nokti su zgusnuti, obojen u žutu boju, na površini nalaze se uzdužni bridovi. Prema A.N. Mehrgan i sur. (1984), ovaj klinički oblik ne odgovara koraljnom, ali opuštenom crvenom ravnom lihenu.

Ulcerozni oblik crvenog lijesa također je vrlo rijedak. Ulcnozne lezije su bolne, naročito kada su lokalizirane na donjim udovima, male su veličine s infiltriranim rubovima, crvenkasto-cyanotskim bojama. Istovremeno u drugim područjima kože može se naći tipičan za crveni osip na površini.

Pigmentni oblik lihen planus može manifestirati u obliku tipičnog morfologije nodularni elemenata, ali crvenkaste smeđe boje, difuzni džepovi promjena pigmentacije, slična poykilodermicheskimi u kojem tvrde nodularne lezije mogu otkriti. U nekim slučajevima se nađu tipične manifestacije crvenog ravnog lišaja na usnoj sluznici. Varijanta oblik pigmenta planus neki autori smatraju diskhromicheskuyu uporni eritem, ili „siv dermatoza”, klinički više pepeljasto siva mjesta, nalaze se uglavnom u vratu, ramenima, leđima, nije popraćena subjektivne senzacije.

Subtropski oblik se javlja uglavnom u zemljama Bliskog istoka, karakteriziranim lezijama u obliku prstena, uglavnom na otvorenim dijelovima tijela. Svrbež je manji ili odsutan, nokti i vlasište rijetko su pogođeni.

Tijek crvene ravne lihen je obično kroničan. Elementi na sluznici regresiji sporije nego na koži. Dugotrajni hipertrofični i erozivno-ulcerativni žarišta mogu se transformirati u karcinom pločastih stanica.

[7]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza crvenog ravnog lišaja provodi se s:

• psorijaze,
• nodularni prurigo,
• lichenoidna i bradavica kožne tuberkuloze.

[8], [9], [10]

Liječenje crveni ravni lišaj

Terapija ovisi o učestalosti i ozbiljnosti kliničkih oblika bolesti, kao i popratnim bolestima. Primijenjene lijekovi koji djeluju na živčani sustav (bromo, valerijane, motherwort, elenium, seduksen et al.), Pripravci Hingaminovye (delagil, plakvepil et al.), Antibiotici (I tetraciklin), vitamina (A, C, B, PP, B1, B6, B22,). Kada oblici i uobičajene u teškim slučajevima odrediti aromatski retinoidi (neotigazon et al.), Kortikosteroid hormone PUVA terapija (Fe PUVA terapije).

Antipruritičko primjenjuju lokalno (mućkati kaše s anestezin, mentol), masti koje sadrže kortikosteroide (Elokim betnoveyt, dermoveyt et al.), Često se primjenjuju u propusnim preljev; verukoznye foci su izliječeni s hingaminom ili diprospanom; u liječenju sluznice koriste dibunolovuyu mast od 1%, ispiranje ekstrakta kadulje, kamilice, eukaliptusa.

Prognoza

Poraz oralne sluznice s crvenom ravnom lihenom može trajati dugi niz godina i, u pravilu, teško liječiti, često se ponavlja.

Atrofični i / ili erozivno-crveni oblik crvenog ravnog lišaja povezani su s rizikom od malignih tumora.

[11], [12]