Kraniofaringioma

Craniopharyngioma je kongenitalni tumor u mozgu koji se razvija iz embrionalnih stanica, tzv. Ratkeov džep.

Ovo je obično benigni tumor koji se pojavljuje u bilo kojoj dobi. Craniopharyngioma je polagano rastući tumor.

[1], [2], [3]

Simptomi karniofaringiom

Craniopharyngioma se očituje ovisno o dobi bolesnika:

• Kod djece, dwarfizam, seksualna nerazvijenost i pretilost često se opaža   zbog smanjene hipotalamske funkcije;
• Kod odraslih se obično smanjuje vidna oštrina i pojavljuju se nedostaci vidnog polja.

Nedostaci vizualnog polja nastaju zbog oštećenja optičkih živaca, chiasma ili traktata.

• Inicijalni nedostaci često se pojavljuju u nižem vremenskom kvadrantu vizualnog polja, budući da tumor istiskuje kiazmus odozgora i iza, šteteći gornja nosna vlakna.
• Daljnji nedostaci proširili su se na gornje vremenske kvadrante vidnog polja.

Trajanje bolesti varira od nekoliko mjeseci do 10-15 godina. Endokrini poremećaji su zabilježeni u oko 85% pacijenata. Kada karniofaringiom rast endosellyarnom povrijeđeno hipofize funkciju, dok se razvoj panhypopituitarism, t. E. Sve nestaje Tropic funkcije hipofize, što se očituje u prvom redu seksualna i fizička nerazvijenosti. Povremeno, kada karniofaringiom događa izolirano gubitak Gonadotrofne hipofize funkciju, dajući ambulante sekundarni hipogonadizam. Pacijenti su također otkrili polidipsija, termoregulacija, anosmija, zamagljen vid i druge simptome hipotalamo-hipofiza regije.

[4], [5]

Dijagnostika karniofaringiom

Kada radiografski ispituje lubanju na području turske sedle ili iznad nje, u 60-75% bolesnika određuje se petrifikacija.

MRI vizualizira mjesto tumora, ali ne i kalcifikaciju, što je zastupljeno u 50-70% slučajeva. Čvrsti tumori na T1-ponderiranim tomogramima izgledaju intenzivno. Cistične komponente na T1-ponderiranim tomogramima smatraju se hiperintenzivnim.

CT i X-zrake su pokazali kalcifikaciju, ali to nije pathognomonic za kraniofaringiom kao što se događa u drugim parahiazmalnyh lezija kao što su meningeoma, kordoa i aneurizme.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Liječenje karniofaringiom

Liječenje craniopharyngioma operativno, pa pacijenti trebaju biti upućeni na savjetovanje s neurokirurga odabrati taktiku liječenja. U svim slučajevima, supstitucijska terapija s gonadotropnim (kao u hipogonadizmu) i drugim hormonima propisana je u skladu s smanjenjem tropskih funkcija hipofize. Ako je tretman s gonadotropinima neučinkovit, tada se dodaju androgeni (injekcije sustanona-250 po 1 ml jednom mjesečno).

Postoperativna radioterapija može biti učinkovita, ali često su recidivi, što zahtijeva cjeloživotno promatranje.