Hemoglobinuria

Hemoglobinuria - oblik hemolitička anemija (hemoglobinemia), odnosno simptom patoloških intravaskularne oštećenja crvenih krvnih stanica (eritrocita), kada prinosa hemoglobina mase u perivaskularnu okoliša i urina. Prisutnost hemoglobina u urinu - to je izravan dokaz intenzivnog raspada crvenih krvnih stanica, koja može postati uzrok obje unutarnje bolesti (gripa, upala pluća, akutna infekcija), a vanjski čimbenik - hipotermija, prekomjerna tjelesna aktivnost, ozljede intoksikacije.

U zdravom stanju, krvna plazma može također sadržavati malu količinu hemoglobina - ne više od 5% ukupnog volumena plazme. Povećanje hemoglobina na 20-25% može ukazivati na kongenitalni poremećaj strukture proteina (hemoglobinopatija) - beta-talasemija, anemije srpastih stanica. Hemoglobinurija karakterizira značajan višak svih dopuštenih standarda, kada razina hemoglobina dosegne 200%. Takav volumen krvnog pigmenta ne može se adekvatno obraditi makrofagim sustavom (RES), a hemoglobin počinje ući u urin.

[1], [2], [3], [4], [5],

Uzroci hemoglobinuria

Hemoglobinuria zabilježen je u nekih bolesti trovanja, transfuzijom krvi inogruppnoy krvi neke boje (anilin) i toksine (karbolne kiseline, bertoletova sol), opsežna opekline, kada je većina hemoglobina u vezanog stanju, a malo slobodnog frakcija formira uništenje eritrocite stijenke , Pravi hemoglobinuria ne postoji bez hemoglobinemia i srodnih žutice. Hemoglobinuria također promatrana tijekom duljeg fizički stres, trčanje, hodanje, itd

Treba spomenuti one rjeđe zapažanja kada boja urina može biti uzrokovana unosom određenih lijekova ili hrane (na primjer, repa). Urin može dobiti tamno crvenu boju kao rezultat hemoglobinurije izazvane intravaskularnom hemolizom i kasnije oslobađanje slobodnog hemoglobina od strane bubrega.

[6], [7], [8], [9], [10]

Simptomi hemoglobinuria

Prvi znak da se manifestira sama hemoglobinuria smatra urina bojenje u tamno crvene boje, zbog prisutnosti u urinu velike količine oksihemoglobina. Mokraća prikupljena za analizu se s vremenom podijeli na slojeve, a gornja postaje prozirna, ali zadržava boju, čestice mrtve organske tvari (detritus) jasno su vidljive u donjem sloju. Simptomatska hemoglobinurija se brzo razvija, popraćena bolovima i bolovima u zglobovima, febrilnim stanjem, snažnim porastom tjelesne temperature, mučninom i povraćanjem, bolom u glavi.

[11], [12], [13], [14]

Obrasci

• Paroksizmalna noćna hemoglobinuria Marchiafava-Micheli (ili Shtryubinga Marchiafava-bolest) - stečena hemolitička patologija, kod koje trajne intravaskularne propadanja neispravnih eritrocita. 
• Toksične hemoglobinuria - patološka masivni, hemoliza u razvoju kao posljedica jakog kemijskog trovanja ili toksične prirodnih tvari (sulfonamidi, gljive, ugriza otrovnih životinja i insekata). 
• Ožujak hemoglobinuriju, koji se naziva "vojnik" bolest, jer mehanička hemoliza crvenih krvnih zrnaca povezana je s prekomjernim, intenzivnim sojevima na stopalima. 
• Hladna paroksizmalna hemoglobinurija je najrjeđi oblik autoimune hemolize.
• Hemoglobinurija, glavni znakovi i simptomi

Paroksizmalna noćna hemoglobinurija Marietaafa-Mikelija

Noćna hemoglobinuria prvi put opisana od strane talijanskog liječnika Marchiafawa i njegova dva suradnika - Micheli i Shtryubingom, jer je to rijedak sindrom postao je poznat u različitim zemljama različito - noćni hemoglobinuria, paroksizmalne noćne hemoglobinuria Marchiafava-Micheli bolesti i Shtryubinga - Marchiafava.

Paroksizmalna noćna hemoglobinurija je oblik stečene anemije, što je izuzetno rijetko. Ovaj hemolitički simptom karakterizira trajna hemoliza eritrocita, koja se javlja paroksizmom (paroksizmom), praćena je trombozom i dovodi do hipoplazije koštane srži. Hemoglobinurija ovog tipa dijagnosticira se kod mladih ljudi obaju spolova u dobi od 20 do 40 godina, rjeđe u starijih pacijenata.

Simptomi koji pokazuju noćnu hemoglobinuriju mogu biti multivarijatni i najčešće se manifestiraju u ranim jutarnjim ili navečer. To je zbog karakteristične osobine sindroma - propadanja eritrocita noću, kada je pH krvi nešto smanjen. Simptomi su febrilno stanje, bol i bol u zglobovima, opća slabost, letargija i apatija. Također je moguće bojiti kožu u icteričnoj boji, budući da je paroksizmalna noćna hemoglobinurija Marietaafa-Micheli praćena značajnim povećanjem jetre (splenomegalija). Parolizmi hemolize mogu biti povezani s prekomjernom intenzivnom tjelesnom naporom, teškom infekcijom, pogrešnom transfuzijom krvi i kirurškim zahvatom. Također, jedan od razloga može biti uvođenje lijekova koji sadrže željezo, u tom slučaju paroksizmska hemoglobinurija se smatra privremenim, prolaznim simptomom.

[15], [16], [17], [18], [19]

Noćna hemoglobinurija, liječenje

Glavni način za zaustavljanje intenziteta hemolize crvenih krvnih stanica je transfuzija odmrznute crvene krvne stanice (transfuzija), koja, za razliku od transfuzije svježe krvi, daje pozitivan, stabilan rezultat. Frekvencija transfuzije ovisi o težini hemoglobinurije, na pokazateljima stanja pacijenta, vjeruje se da transfuzije ne bi mogle biti manje od pet.

Također paroksizmalna noćna hemoglobinurija se liječi anaboličkim lijekom - nerobolom, koji je privremeni simptomatski lijek. Nakon prekida lijeka, hemoliza se može ponoviti.

Kao dodatne mjere prikazane su droge koji sadrže željezo, antikoagulanse i hepatoprotectors.

Profilaksa hemoglobinurije u ovom obliku ne postoji, prognoza se smatra nepovoljnim: s konstantnom terapijom održavanja, očekivani životni vijek pacijenta ne prelazi pet godina. 

Ožujak hemoglobinurija

To je prvi put opisao njemački liječnik Fleischer krajem XIX-og stoljeća, koji je privukao pozornost na neobično tamne, crvenkaste urina vojnika. On je uslijedila kolegom Foygl počeo studirati komunikacije opterećenje u obliku multi-km hoda i pojave tragova hemoglobina u mokraći vojnika u Prvom svjetskom ratu. Zanimljivo je da je tijekom dužeg hodanja ili trčanja na mekom tlu ili trave simptoma ožujak hemoglobinuria ne poštuje, to sindrom je karakterističan za one koji se kreću na tvrdu, kamenito ili drvenu površinu.

Marching hemoglobinuria uvijek se dijagnosticira u praktično zdravih, tjelesno jakih ljudi, podložnih dugotrajnim trčanjima - sportašima, vojnicima, putnicima. Sindrom i ostaje neistražena do kraja, jer ne postoji razumno objašnjenje zašto je opterećenje na stopala izaziva eritrotsitovy hemolizu, a oboje su podvrgnuti učitavanje gotovo sve mišiće tijela. Prema jednoj verziji intenzivne mehaničke agresije na kožu stopala uzrokuje razaranje crvenih krvnih stanica u kapilarama neto stopala, a zatim proces se proteže na cijeli krvotvornog sustava.

Marching hemoglobinuria se razvija postupno, a rijetko ga prati zimica, vrućica i groznica. Postoji slaba slabost koja se, međutim, može objasniti općim fizičkim umorom od duge šetnje. Glavni simptom je hemoglobin koji se oslobađa urina i karakteristična boja urina. Čim se strojno opterećenje zaustavi, simptomatologija se smanjuje, urin postupno postaje lakši. Laboratorijski krvni testovi također ne pokazuju značajna odstupanja od normi ni od ESR-a ni od leukocita, samo su povećana razina neutrofila i ubrzanje ESR-a. Hemoglobinuriju u ožujku često se ne dijagnosticira, s obzirom da simptomi nestaju zajedno s fizičkim stresom. Sindrom je 100% povoljan i smatra se dobroćudnim. 

Hladna paroksizmalna hemoglobinurija

Naj rijetki oblik hemoglobinurije, koji je prvi put opisan početkom XIX. Stoljeća kao jedan od tipova eritrocita hemolize. Sindrom početku smatrati kao posljedica bubrežnih hemolize kao radoznao um od dr Rosenbach ne dolazi do vrlo egzotične vrste dijagnoze - hlađenje rukama ili nogama u ledenoj vodi. Zatim se Rosenbachov test koristio na blagi način - samo je jedan prst ohlađen. Također je utvrđeno da hladna paroksizmalna hemoglobinurija može biti posljedica bolesti - sifilis, koju su potom potvrdili dvojica liječnika - Landsteiner i Donat.

Paroksizalna hladnoća hemoglobinurije iznimno je rijetka, broj dijagnosticiranih slučajeva ne prelazi stopu od 1 / 100.000 svih pacijenata. Međutim, ovaj oblik hemolitičke sindrom češće otkriven među ukupnom broju bolesnika hemoglobinuria, među pacijentima s hladnom hemoglobinuria dominiraju ljudi s syphilitic bolest dijagnosticirana. U posljednjih dvadeset godina, interes za PSP (paroksizmalne hladno hemoglobinuria) značajno je narasla u procesu proučavanja sindrom otkrio da ima idiopatski oblik, koji nije povezan s sifilis, niti s bilo kojom drugom bolesti.

Ako je UGS akutan, onda, u pravilu, teški simptomi su posljedica virusne ili bakterijske bolesti, kao što su gripa, ospice, zaušnjaci, infektivna mononukleoza. Wassermanova reakcija u takvim slučajevima može također biti pozitivna, ali zbog niske specifičnosti ova metoda ne može biti dijagnostički kriterij na pozadini paroksizalne hladne hemoglobinurije.

Razlozi za razvoj, snažne hladne hemoglobinuria, nisu u potpunosti poznati, međutim, utvrđeno da izaziva intenzivnu razgradnju crvenih krvnih stanica je hladno. Istovremeno u krvnoj plazmi postoje patološke bifazične autohemolizine, koje su imenovane u čast autora otkrića - Donata i Landsteinea. Hlađenje može biti bilo - jak ili slab, a ponekad i bolestan dovoljno oprati ruke pod tekućom vodom kako bi pokrenuli nenormalan eritrocita hemolizu nakon male promjene temperature prema rewarming. Simptomi koji su tipični za UGS su slični onima drugih akutnih bolesti, pa se najčešće paroksizmom hladno hemoglobinurija dijagnosticira u kasnijim fazama razvoja. Vrućica, bol u trbušnoj dijelu želuca, povraćanje, žućkaste boje kože i bjeloočnica, jetrom i splenomegalija - a simptomi šećerne bolesti, hepatitisa i tako dalje.

Glavni simptom UGS bio je i ostaje karakteristična boja urina i njegova struktura - slojevi, u donjem dijelu kojih se otkrivaju methemoglobin, cilindri hemoglobina. Liječenje paroksizalne hladne hemoglobinurije sastoji se u isključivanju kontakta s hladnim provokatorima i terapijom temeljne bolesti, posebice ako je to sifilis. UGS, koji se razvija na pozadini akutnih virusnih infekcija (gripe), ne treba specifično liječenje i prolazi zajedno s općim oporavkom. Kronični oblik hladnoće hemoglobinurije ima teži tijek, često zahtijeva transfuziju krvi, primjenu antispasmodika. Općenito, paroksizmalno hladno hemoglobinuriju karakterizira kompletan klinički oporavak i ima povoljan prognozu.

[20], [21], [22], [23], [24]

Dijagnostika hemoglobinuria

Hemoglobinuri se trebaju razlikovati od drugog hemolitičkog sindroma - hematurija (ispuštanje krvi u urin).

Unatoč očitih znakova boje (farbanje urina), objektivne i subjektivne kliničke simptome hemoglobinuria potvrđeno pomoću uzoraka, amonijev sulfat, naplavine i otkrivanje hemosiderina u sedimenta urina su i informativna „papira” test sa elektroforeza i immunoelectrophoresis određivanje prisutnosti proteina u mokraći.

[25], [26], [27], [28]

Liječenje hemoglobinuria

• U teškim oblicima, kao što je hladna paroksizmalna hemoglobinurija ili paroksizmalna noćna hemoglobinurija, naznačena je transfuzija krvi (eritrociti). 
• Svrha anaboličkih lijekova (antikomplementarna akcija). 
• Dugi korak liječenja antioksidansima kako bi se smanjila aktivnost oksidacije peroksida masti i njihovih derivata. 
• Antianemijska terapija, uključujući droge koji sadrže željezo. 
• Anti-thrombotic terapija, imenovanje antikoagulanata izravnim i neizravnim djelovanjem.