Razvojne anomalije dušnika i bronha: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Stečene devijacije dušnika i bronha javljaju se bez značajnih promjena u njihovom lumenu. Najčešće se bronhijalne devijacije javljaju zbog vanjskog pritiska tumora ili ciste smještene u plućnom parenhimu. Trahealne devijacije obično su uzrokovane pritiskom volumetrijskih formacija ili trakcijom ožiljcima koji nastaju u gornjem medijastinumu. Devijacije mogu biti privremene ili trajne.

Privremena odstupanja dušnika i bronha uzrokovana su razlikom tlaka u medijastinumu, koja se javlja s obje strane organa, na primjer, kod djelomične ili totalne atelektaze jednog od pluća. Radiografija otkriva pomak dušnika i bronha prema atelektazi, a fluoroskopija otkriva Holzknecht-Jacobsonov fenomen, koji se sastoji od oscilacija dušnika i bronha u ritmu respiratornih pokreta. Endoskopski se ovaj fenomen očituje u atipičnim ekskurzijama trahealne karine, koja se tijekom udisaja pomiče prema zahvaćenom pluću s nedovoljnim punjenjem zrakom (Mounier-Kuhnov simptom). Brzim punjenjem pleuralne šupljine izljevom ili zrakom, medijastinum se u početku pomiče prema zdravoj strani, povlačeći dušnik i bronhe sa sobom. Ovi znakovi su manje izraženi kod tumora medijastinuma.

Ako gore navedeni čimbenici koji uzrokuju sekundarno pomicanje dušnika i bronha brzo prođu, tada medijistinalni organi zauzimaju svoj normalan položaj.

Trajna ili kronična odstupanja dušnika i bronha manifestiraju se istim vanjskim znakovima kao i privremena odstupanja, razlikuju se samo po dugom tijeku i pojavi sekundarnih upalnih reakcija. Obično se kronična odstupanja dušnika i bronha javljaju kao posljedica ožiljnih procesa u pleuralnoj šupljini, plućnom tkivu i medijastinumu, uzrokovanih odgovarajućim gnojno-upalnim banalnim ili specifičnim bolestima. Glavni znak takvih odstupanja je respiratorno zatajenje tijekom fizičkog napora. Dijagnoza se lako postavlja fluoroskopijom ili radiografijom s kontrastom.

Sužavanje lumena dušnika i bronha, koje nastaje kao posljedica njihove vanjske kompresije, bez obzira na uzrok, uzrokuje poremećaj cirkulacije zraka i pojave kronične hipoksične hipoksije. Početni znakovi ovih pojava javljaju se kada se površina lumena dušnika smanji za 3/4 i progresivno se povećava s daljnjim sužavanjem lumena. Sužavanje lumena bronha uzrokuje respiratornu funkciju ovisno o kalibru bronha.

Od medijastinalnih neoplazmi koje uzrokuju kompresiju dušnika, prvo treba spomenuti one koje rastu u dušnik i svojim volumenom sužavaju njegov lumen. Bronhijalne kompresije svoje podrijetlo duguju prvenstveno adenopatiji, neoplazmama i plućnoj atelektazi, uključujući i onu umjetno izazvanu metodom kolaps terapije. Od adenopatija koje najčešće uzrokuju kompresiju dušnika i bronha, to su banalna mikrobna adenopatija, metastatska adenopatija, adenopatija kod limfogranulomatoze itd. Kompresiju srednjeg dijela dušnika mogu uzrokovati oštećenja štitnjače, hiperplastični limfni čvorovi, embrionalni tumori, divertikuli i strani tijeli jednjaka, aneurizma aorte, pleuritis, tumori pleure i pluća, apscesi i flegmoni medijastinuma itd.

Glavni simptomi su kašalj i dispneja, koji se povećavaju u intenzitetu i trajanju. Ako je u proces uključen rekurentni živac, dolazi do kršenja formiranja glasa, što se manifestira bitonalnim zvukom glasa. Opće stanje pacijenta ovisi o uzroku koji je uzrokovao kompresiju dišnih putova i o stupnju respiratornog zatajenja.

Dijagnoza se postavlja rendgenskim pregledom. Traheobronhoskopija rigidnim instrumentom je kontraindicirana.

Traheobronhijalne fistule. Traheobronhijalne fistule su komunikacije između dušnika i bronha s okolnim organima i tkivima koje nastaju kao rezultat niza destruktivnih procesa kako u samom donjem dišnom traktu tako i izvan njega.

Fistule limfnih čvorova. U velikoj većini slučajeva ove fistule razvijaju se kao posljedica tuberkuloznih lezija limfnih čvorova neposredno uz dušnik ili bronh. S takvim rasporedom limfnih čvorova, kazeozno-nekrotični proces koji se u njemu odvija prelazi na stijenku dušnika ili bronha, uništava ga, što rezultira stvaranjem traheobronhijalno-limfatičke fistule. Stvaranje takve fistule može se dogoditi u dva oblika - akutnom i dugotrajnom.

Akutni oblik karakterizira nagli i masivni proboj kazeoznih masa u dušnik ili glavni bronh, što uzrokuje brzo rastuće gušenje: pacijent postaje vrlo tjeskoban, blijed, zatim cijanotičan, gubi svijest, a od smrti ga može spasiti samo hitna intubacija dušnika ili traheotomija s usisavanjem detritusa i gnojnih masa koje su blokirale dišne putove.

Protrahirani oblik karakterizira manje brz klinički razvoj trahealne i bronhijalne opstrukcije, što ovisi o stupnju evakuacije kazeoznih masa koje prodiru u lumen dišnih putova. U ovom obliku učinkovita je ponovljena traheobronhoskopija s uklanjanjem gnojnog sputuma, ispiranjem trahealne šupljine i bronha te uvođenjem složenih antibiotskih lijekova u njih.

Taljenje zahvaćenog limfnog čvora koji je formirao fistulu i njegova drenaža kroz fistulu ili njezino ožiljavanje s naknadnom kalcifikacijom dovodi do zacjeljivanja fistule s mogućim stvaranjem stenoze zahvaćenog bronha ili dušnika.

Traheoezofagealne fistule javljaju se češće od gore opisanih i uzrokovane su uglavnom oštećenjem jednjaka. Najčešće se ove fistule javljaju na mjestima kontakta između dušnika i lijevog glavnog bronha te jednjaka, što olakšava prijelaz upalno-destruktivnog procesa s jednog organa na drugi. Moguć je i neizravni prijelaz patološkog procesa, kroz zahvaćeni limfni čvor.

Među uzrocima traheoezofagealnih fistula, rak i gnojna upala limfnog čvora su na prvom mjestu. Tijekom endoskopije dušnika ili bronha, takva fistula izgleda kao granulom ili rozeta formirana od granulacijskog tkiva, djelomično blokirajući lumen formacije koja nosi zrak. Prilikom gutanja vode, voda može procuriti u dušnik ili bronh; tijekom ezofagoskopije, tijekom izdisaja, posebno pri naprezanju, mjehurići zraka ulaze u jednjak.

U slučaju respiratorne disfunkcije, ove formacije se koaguliraju dijatermijom ili kauteriziraju kemikalijama.

Drugi uzroci traheobronhijalnih fistula mogu uključivati duboke kemijske opekline jednjaka, prodorna strana tijela, posebno ako se kasno prepoznaju, tuberkulozne i sifilitične granulome, gnojni ezofagitis itd. Opisane su spontane aeroezofagealne fistule, koje se javljaju u kasnom razdoblju upalnih lezija stijenki jednjaka i dušnika ili bronha, kao posljedica njihove ožiljne degeneracije i stanjivanja. Takve fistule obično nastaju kod jakog naprezanja (zatvor, podizanje značajnih težina, iznenadno kihanje ili jak kašalj).

Često su predmet dijagnoze i liječenja pulmologa, ftiziologa i torakalnih kirurga bronhopleuralne perforacije, postoperativne bronhijalne fistule, koje se najčešće javljaju kod parcijalne lobektomije, trahealne fistule, koje nastaju kao komplikacija medijastinalne flegmone.

Razvojne abnormalnosti dušnika i bronha. Ove abnormalnosti mogu dugo ostati neprepoznate i otkrivaju se tijekom rutinskog pregleda donjih dišnih putova.

Kongenitalne ezofagealno-trahealne fistule su obično male, odlome se iza nabora ezofagealne sluznice koji djeluje kao zaštitni ventil, što objašnjava oskudne simptome ovog defekta (periodični kašalj s iskašljavanjem).

Kongenitalna dilatacija dušnika i bronha izuzetno je rijetka malformacija donjih dišnih putova; ponekad je uzrokovana kongenitalnim sifilisom. Kliničke manifestacije uključuju česte prehlade, traheobronhitis, sklonost bronhiektazijama i povećanu osjetljivost na respiratorne infekcije.

Kartagenerov sindrom je kompleks autosomno recesivnih nasljednih anomalija:

1. bronhiektazije s kroničnim bronhitisom, rekurentnom upalom pluća i bronhorejom;
2. kronični sinusitis s nazalnim polipozom i rinorejom;
3. inversus viscerum situs.

Radiološki, pluća pokazuju sakularna područja prosvjetljenja, zasjenjenje paranazalnih sinusa, srasla rebra, vratna rebra, spinu bifidu, kongenitalne srčane mane, infantilizam, plurigenitalnu insuficijenciju, demenciju i pauljastu krivulju prstiju.

Trahealni (akcesorni) bronhi: akcesorni bronh se grana izravno iz dušnika, iznad bifurkacije.

Anomalije grananja i distribucije bronha. Najčešće se javljaju u donjem režnju pluća, ne oštećuju respiratornu funkciju.

Odsutnost polovice donjih dišnih putova, u kombinaciji s odsutnošću odgovarajućeg pluća.

Traheomalacija je rijetka pojava koja se, poput laringomalacije, sastoji od stanjivanja i slabosti trahealnih hrskavica, koje se odlikuju značajnom popustljivošću tijekom traheoskopije. Područja traheomalacije mogu se pojaviti u području karine, u području ulaza u bronhe ili na bilo kojem dijelu trahealne stijenke. U pravilu, traheomalacija je kombinirana s istom anomalijom u razvoju bronha. Klinički se ovaj defekt donjih dišnih putova manifestira stalnom dispnejom, često s krizama hipoksične hipoksije, sve do asfiksije s fatalnim ishodom.

Liječenje gore opisanih anomalija donjih dišnih putova je isključivo palijativno i simptomatsko, s izuzetkom kongenitalnih ezofagealno-trahealnih fistula, koje se mogu eliminirati endoezofagealnom mikrokirurškom intervencijom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]