Maligni melanom kože

Maligni melanom kože (syn. Melanom, karcinom crna, melanotic sarkom) - vysokozlokachestvennan tumora sastoji od atipičnih melanocita.

Zabilježena je genetska predispozicija za razvoj melanoma - barem 10% svih slučajeva melanoma je obiteljsko.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Uzroci melanoma kože

Genetska mana trenutno nije poznata, ali mnogi bolesnici u tim obiteljima imaju podjelu od 9p21. Rizik od razvoja melanoma u ljudi s više (više od 50) normalnih melanocitnih nevi je povećan; s kongenitalnim nevi, osobito divovskim; s višestrukim displastičnim nevi. Jedan od najvažnijih izazivačkih čimbenika je negativan učinak na kožu sunčevog zračenja. Velika je važnost vezana uz ukupnu dozu sunčevog zračenja dobivenu u prvih 5 godina života, kao i prisutnost u anamnezi opeklina u djetinjstvu. Relativni rizik razvoja melanoma povezan je s fototipom kože. Rizična skupina uglavnom je bijela osoba s laganim ili crvenim dlakama, plavim očima i brojnim frecklesima, koji ne prožimaju i lako dobivaju opekline.

Maligni melanom kože uglavnom se razvija kod odraslih osoba, ali opisani su slučajevi kongenitalnog melanoma i njeno pojavljivanje u djetinjstvu; može se pojaviti na bilo kojem dijelu kože, uključujući i noktiju.

[8], [9], [10], [11], [12]

Simptomi melanoma kože

Tumor je asimetričan, početno ravna, lagano povišena, rjeđe kupola, snažno i neravnomjerno pigmentirana. S iznimkom amelanotskih oblika. Ponekad dostiže vrlo veliku veličinu, površina postaje neujednačena, raste crusty kao što raste, lako traumatizes, krvari. Pigmentacija se pojačava, boja postaje gotovo crna s plavkastim tonovima. Uz spontanu žarišnu regresiju tumora, identificiraju se područja depigmentacije. Može se pojaviti ulkus i raspadanje tumora. Oko nje se pojavljuje mala, pigmentirana djeca.

Najčešći površna šireći melanom, ona se odlikuje prilično dugo postojećim mjestima ili plakova smeđe s ružičasto-sive i crne mrlje, lokaliziranim čašu na koži leđa, pogotovo kod muškaraca, a kod žena - uglavnom u donjim ekstremitetima. Moguća je varijanta bez pigmenta.

Lentigo-melanom najčešće nalazi na lice, vrat, stražnji udovi, razvija se u starosti protiv backdrop dugo postojećih lentigo maligni (pretkarcinomsku melanosis Dubreuil). S početka invazivnog rasta unutar neravnomjerno pigmentirane mrlje pojavljuju se diže dijelove ili pojedine čvorove. Moguća je varijanta bez pigmenta. Acral lentiginous melanom, melanom lokalizacija i sluznica imaju sličan histološkom slikom i drugačije obilježje lokalizacije - u sluznice, koža na dlanovima, tabanima, u nokat dužda.

Nodalni melanom proteže se iznad površine kože u obliku egzofitske, često simetrične tvorbe tamnosmeđe ili crne boje ili u obliku polipa na stabljici. Površina na početku glatka, sjajna, može biti verrucous. Vrlo brzo tumor raste u veličini, često ulceriran. To je lokalizirano uglavnom na leđima, glavi, vratu, ali može biti i na drugim mjestima. Moguća je varijanta bez pigmenta. Kada se otkrije čvorni melanom, treba imati na umu mogućnost metastaza od drugog primarnog fokusa.

Desmoplastični neurotropni melanom javlja uglavnom u području glave i vrata, obično ima oblik pigmenta. Zbijen u podlozi plaka ili gustog formiranja tumora, ponekad protiv malignih lentiga. Karakterizira ga visok rizik ponovnog pojavljivanja.

Maligni plavi nevus je maligni stanični plavi nevus i karakterizira ga agresivnim putem, iako su opisani slučajevi s kasnom metastazijom. Ponekad je na pozadini nevus Ogs. To se prati uglavnom kod sredovječnih i starijih ljudi, uglavnom na licu i vlasištu, prsima, stražnjici.

Faze

Prema tom histološkom istraživanju, više od 35% melanoma se razvija na području melanocitnih nevi. Ostatak su de novo na nepromijenjenoj koži.

Kliničko-morfološka klasifikacija melanoma temelji se na definiciji faza horizontalnog i vertikalnog rasta, predloženog od WH Clark et al. (1986). U fazi horizontalnog rasta, lateralna širenja ravnog pigmentiranog područja određena je zbog intraepidermalne proliferacije atipičnih melanocita. Intraepidermalni dio tumor (više arhitektonika i njegov obrazac rasta, a manje - citološki svojstva) na različitim površinski reprodukcijskog, lentigo-melanom i melanoma, acral lentiginous lokalizacije. Vodoravna faza rasta prethodi vertikalnoj fazi, osim čvornog melanoma i nekih drugih rijetkih vrsta melanoma.

Kad tumor napreduje, membrana epiderme razgrađuje i počinje invazivna faza. Međutim, invaziju dermalnog papilarnog sloja pojedinačnih melanocita ili skupina stanica ne znači da je tumor prošao u fazu vertikalnog rasta, tj. Je stekao sposobnost metastaziranja. Faza vertikalnog rasta tumora odražava napredovanje tumora i nije sinonim za anatomsku razinu invazije. Pretpostavlja prisutnost volumetrijske formacije u dermis (tumorigenskoj fazi) i obično odgovara na najmanje III stupanj invazije melanoma od Clark:

• Ja razina - melanoma stanice nalaze samo u epidermisu (melanom in situ);
• Razina II - Stanice melanoma definirane su u papilarnom sloju dermisa, ali ne ispunjavaju ga u potpunosti i ne protežu se vlastitom masom;
• III razina - tumorski čvor je potpuno definiran, potpuno ispunjavajući papilarni sloj dermisa na njegovu granicu s mrežicom, povećavajući njezin volumen;  
• IV razina - stanice melanoma koje infiltriraju mrežasti sloj dermisa su definirane;
• V razina - potkožna supkutana tkiva.

DE Elder i GF Murphy (1994) za kliničke i morfološkim karakteristikama podijeliti sve oblike malignog melanoma u imaju fazu horizontalne brzine (površinski širenja melanoma, lentigo-melanoma; lentiginous melanoma, acral lokalizaciju i sluznicu, neklasifibilno vrsta) i bez njega (nodularni melanom; neurotropno i dezmoplastični melanoma, melanom s minimalnim stupnjem malignosti, maligna plave nevus; nestandardan okomito faza rasta).

[13]

Obrasci

Melanom širenja površine karakterizira proliferacija velikog broja pojedinačnih melanocita ili njihovih "gnijezda" kroz debljinu epiderme. Melanociti s blagom citoplazmom s finim raspršenim (praškastim) melaninom i tamnim, atipičnim jezgrama, podsjećaju na Pagetove stanice. Nakon toga može biti uključen invazivni epitela kože dodaci komponenta je karakterizirana povećim polimorfni stanica kubični ili poligonalni oblik nalik epitela, ponekad - izduženih, vretena obliku. Tu su ballonoobraznye, krikoidna, nevusopolobnye stanice - male, okrugle ili ovalne, s hiperkromatskim jezgrama, uski rub citoplazme, u kojoj pigment nije vidljivo. U svim slučajevima zabilježen je polimorfizam staničnih elemenata, mitoze su karakteristične, uključujući patološke.

Kada lentigo melanom-intraepidermalni komponenta karakterizira abnormalnom proliferacijom melanocita lentiginous poligonalne oblika, često s vrlo velikim jezgrama, obično se nalaze u bazalnom sloju, ponekad kao „gnijezda”. Migracija u gornje slojeve epiderme slabo je izražena; Melanociti slični Pagetovim stanicama praktički se ne nalaze. Karakteristično za rane epitelne lezije površinskih dijelova dodirne kože, osobito folikula dlake. Često ovaj oblik pokazuje atrofiju epiderme. Invazivna komponenta često je predstavljena stanicama u obliku vretena, postoje divovske multinucleirane stanice. U gornjim dijelovima okolne dermis obično se ekspresionira solarna elastoza.

Nodularni (čvora) melanoma - cinomom je poseban oblik krede, što govori o detekciju histološkim preparatima samo vertikalno faze rasta s intaktnim epidermisa i papilarnog dermisa. Pretpostavlja se da je na takav način nodularni melanom pojavljuje u dermis de novo, a trenutno nema podataka za pred-postojanja brzo horizontalnoj fazi slijedi regresija intraepidermalni komponente, iako je ova teorija smatra neki autori. Najčešći tumor oblikovane su zaobljenim ili poligonalnim epithelioidnim stanicama. Potrebno je razlikovati od metastaziranog melanoma.

Pelansna proliferacija atipičnih melanocita zabilježena je u slučaju akantularnog lentiginog melanoma. Migracija u nadslojne slojeve epiderme slabo je izražena, melanociti slični Pagetovim stanicama praktički nisu pronađeni.

Epidermu se razlikuje po izraženoj akantozi, koji ima karakterističnu rijetku strukturu. Postoji značajna dubina invazije s očitom manjom lezijom epidermisa.

Desmoplastični melanom, u pravilu, je bez pigmenta, formiran od snopova izduženih stanica sličnih fibroblastima, odvojene međuslojima vezivnog tkiva. Pleomorfizam staničnih elemenata obično je slabo izražen, mitoze su malo. Područja s izraženom diferencijacijom određena su u smjeru Schwannovih stanica i ne razlikuju se od Schwannoma. Uočene su fokalne klastere limfocita i plazma stanica, neurotropizam je moguć. Tumor je karakteriziran značajnom dubinom infestacije.

Maligni plava nevus karakterizira neoplazme s pjenastom strukturom plavu nevus, slabo povišena omeđen dio kltochnosti oznakama, kao što su maligne bolesti izraženu polimorfizam jezgre atipične mitoze, nekroze i duboko inflitrativni rasta. Za razliku od drugih oblika melanoma, unutar tumora postoje pigmentirane stanice, izdužene stanice s dugim procesima, a ne postoji granična aktivnost melanocita. Da bi se potvrdila dijagnoza, ponekad se koristi imunohistokemijska reakcija s antiserumom PCNA antigenom, markerom proliferativne aktivnosti.

Osim gore navedenih karakteristika različitih oblika melanom, maligni proces u korist pokazuju veliku veličinu tumora, prisutnost, uključujući multiple atipični, mitoze prisutnosti spontanih nekrotične područjima izyazvleniem izražene atipiji i polimorfizam staničnih elemenata.

Melanoma je karakterističnija za invaziju strome slojevima i gnijezdima stanica. Koji, kao takvi, napreduju na okolna tkiva, stiskaju i uništavaju susjedne strukture dermisa svojim rastom.

Značajne poteškoće za diferencijalnu dijagnozu su tzv. Melanom s minimalnim znakovima malignosti, rijetkom histološkom varijacijom melanoma s povoljnijim kliničkim tečajem i prognozom (minimalni devijacijski melanom). U ovoj skupini mogu se naći melanomi nalik Spitz nevusu, malim stanicama nevoidnim melanomima i nekim halonitama.

Melanoma s minimalnim znakovima malignosti karakteriziran tumora u dermis, nastaje manje monomorfni stanovništvo izražava melanocita s blagim atipiji i niskom mitoze aktivnosti. Stanice mogu biti i epithelioidne i vretenaste. Ponekad se u epidermisu promatra lentizna proliferacija atipičnih melanocita, ali nema faze horizontalnog rasta.

U slučaju amelanotic melanom pomaže identificirati prirodu melanocita tumor bojanje melanina pomoću METOLIT Fontana Masson, Id premelanosom stanica elektronskim mikroskopom, bojanje antigena S-100, Ijim-45 i C-NK / 3 koristeći tehnike i mmunomorfologicheskih. Za dezmoplastični neurotropnog melanoma karakteriziran negativne reakcije na otkrivanje antigena HMB-45.

Rezultati studije s markeri immunomorphological antigena p53, PCNA, Ki-67 (MIB-1) za melanocita tumora kože variraju u različitim uvjetima, u pravilu nestabilne i slabo ponovljivi.

[14], [15],

Prognoza

Predviđanje melanoma temelji na razini infestacije slojeva kože, debljina u milimetrima napadaja Breslow, mitotički indeks, i histološke karakteristike strukture i stupanj mononuklearnih infiltraciju tumorskih stanica.

[16], [17],