Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Policistična bolest bubrega kod djece
Posljednji pregledao: 12.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Autosomno recesivna policistična bolest bubrega, također poznata kao dječja policistična bolest bubrega ili policistična bolest bubrega, nasljedni je poremećaj novorođenčadi ili male djece karakteriziran razvojem višestrukih cista u oba bubrega i periportalnom fibrozom.
[ 1 ]
Uzroci policistična bolest bubrega kod djece
Kako se bolest razvija kod novorođenčadi, ciste se formiraju u području distalnih tubula i sabirnih kanala. Bubrežni glomeruli, intertubularni intersticij, čašice, zdjelica i ureteri ostaju netaknuti. Kao rezultat toga, velike ciste se otkrivaju duž radijusa u području bubrežne kore, što dovodi do naglog povećanja veličine bubrega. Ako se patološki proces razvije kasnije, u ranom djetinjstvu, tada se smanjuje i broj cista i njihova veličina. Osim bubrega, u patološki proces je uključena i jetra. Morfološkim pregledom otkriva se proširenje intrahepatalnih žučnih kanala, slika periportalne fibroze. Uzroci i patogeneza policistične bolesti bubrega kod djece nisu dovoljno proučeni.
Simptomi policistična bolest bubrega kod djece
Ovisno o dobi djece u kojoj su se pojavili prvi simptomi policistične bolesti bubrega kod djece, razlikuju se 4 skupine - perinatalna, neonatalna, rana dječja i juvenilna. Skupine se značajno razlikuju u kliničkoj slici i prognozi bolesti. U perinatalnom i neonatalnom razvoju bolesti kod novorođenčadi, 90% bubrežnog tkiva zamjenjuje se cistama, što dovodi do naglog povećanja bubrega i, sukladno tome, volumena trbuha. Kod djece se otkriva brzo progresivno zatajenje bubrega, ali uzrok smrti (koja se javlja unutar nekoliko dana nakon rođenja) je sindrom respiratornog distresa zbog plućne hipoplazije i pneumotoraksa.
U razvoju policistične bolesti bubrega kod djece u ranom djetinjstvu (3 do 6 mjeseci) i juvenilne dobi (6 mjeseci do 5 godina), broj cista je znatno manji, ali se pojavljuju znakovi patologije jetre. Kod ove djece kliničkim pregledom se otkriva povećanje veličine bubrega, jetre, a često i hepatosplenomegalija. Najčešći simptomi policistične bolesti bubrega kod djece su perzistentna visoka arterijska hipertenzija i infekcija mokraćnog sustava. Postupno se razvija zatajenje bubrega, što se manifestira oštećenom depuracijskom funkcijom bubrega, razvojem anemije, osteodistrofije i značajnim zaostajanjem u rastu djeteta. Istodobno se otkrivaju manifestacije fibroze jetre, koja je često komplicirana krvarenjem iz jednjaka i gastrointestinalnog trakta, razvojem portalne hipertenzije.
Prognoza za pacijente ranog djetinjstva i juvenilne dobi znatno je bolja nego za djecu neonatalne ili perinatalne skupine: smrt nastupa 2-15 godina nakon početka bolesti. Nedavne studije pokazale su da uz aktivno simptomatsko liječenje djeca koja su preživjela prvih 78 mjeseci života prežive 15. godinu života. Uzroci smrti kod djece s policističnom bolešću bubrega su zatajenje bubrega ili komplikacije zatajenja jetre.
Gdje boli?
Dijagnostika policistična bolest bubrega kod djece
Dijagnoza policistične bolesti bubrega kod djece temelji se na tipičnoj kliničkoj slici bolesti, a dijagnoza se potvrđuje instrumentalnim podacima pregleda - ultrazvukom, scintigrafijom i CT-om bubrega i jetre. Često se punkcijska biopsija jetre koristi za razjašnjenje patologije jetre.
Što treba ispitati?
Koji su testovi potrebni?
Liječenje policistična bolest bubrega kod djece
Ne postoji specifičan tretman za policističnu bolest bubrega u djece. Kada se razvije u ranom djetinjstvu ili juvenilnoj dobi, terapijske mjere usmjerene su na usporavanje progresije zatajenja bubrega i jetre. U tom smislu, glavni fokus je na liječenju arterijske hipertenzije i infekcija mokraćnog sustava. Liječenje razvijenog kroničnog zatajenja bubrega općenito je prihvaćeno i nema specifičnih značajki (vidi "Kronično zatajenje bubrega"). U razvoju komplikacija periportalne ciroze (portalne hipertenzije) posljednjih se godina uspješno koristi portokavalno ili splenorenalno shuntiranje. Kombinirana transplantacija jetre i bubrega preporučuje se pacijentima s terminalnim kroničnim zatajenjem bubrega i teškim zatajenjem bubrega.