Akhalakzija jednjaka kod djece: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Jednjaka akalazija (cardiospasm) - primarni poremećaj motoričke funkcije jednjaka, karakterizirana povećanom tonu donjeg sfinktera jednjaka (LES), što dovodi do poremećaja njegovog opuštanja i donjeg ezofagealnog peristaltika.

ICD-10 kod

K.22.0. Akalacija jednjaka.

Epidemiologija akalakije jednjaka

Prevalencija ahalalije je u prosjeku 1 na 10 000, ali samo 5% bolesti kardijalne achalasije očituje se u dobi od 15 godina.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Što uzrokuje akalaziju jednjaka kod djece?

U patogenezi achalasia, pretpostavlja se uloga genetskog, neurogenog, hormonskog i infektivnog uzroka. Moguća uključenost genetskih čimbenika naznačena je u slučajevima achalasia u siblings, uključujući monozygotic blizanaca. Međutim, ispitivanja populacije nisu potvrdila okomito obiteljski način prijenosa. U razvoju achalasia, moguće je uključivanje herpes zoster i autoimunih mehanizama. U Južnoj Americi, achalasia se smatra jednim od simptoma Chagasove bolesti uzrokovane Trypanosoma cruzi. U većini slučajeva se ne može utvrditi etiologija ahalalije.

Vidi također: Uzroci achalasia of cardia

Motoričkih poremećaja u ahalazija povezana s disfunkcijom inhibitornih postganglionic neurona dati opuštanje otpuštanjem NPS vazoaktivnog crijevnog polipeptida (VIP), i dušikov oksid. Kao što se razvija Ahalasia, dolazi do degeneracije i oštrog smanjenja broja ganglija intermakulularnog pleksusa u distalnom segmentu jednjaka. U nekim slučajevima opisano upalne infiltracije intermuskularnih pleksus i izrazio perineuralnu fibrozu, degenerativne promjene popraćene jednjaka glatkih mišića i inter- stanicama Cajal-Retzius. Kršenje motoričkih funkcija u ahalaliji zabilježeno je ne samo u jednjaku, već iu želucu, crijevu i žučnjaku.

Simptomi akalalije jednjaka kod djece

Akhalakzija jednjaka kod djece mnogo je rjeđa nego kod odraslih, može se pojaviti u bilo kojoj dobi, često nakon 5 godina. Prvi simptomi ne privlače pažnju liječnika, dijagnoza se postavlja kašnjenjem. S. Nurko 2000. Godine objavio je meta-analizu kliničkih simptoma afalaze u 475 djece: najčešći simptomi su povraćanje tijekom ili neposredno nakon jela (80%) i disfagije (76%).

Vidi također:  Simptomi achalasia of the cardia

U ranoj dobi u vrijeme hranjenja mlijekom nestvorozhennym povraćanje se javlja bez nečistoća želučanog sadržaja, djeteta „gegove”, kao peristaltiku donjeg jednjaka segmentu nije popraćena otvaranjem kardija. Nakon jela ili tijekom spavanja, regurgitacija, noćni kašalj, progresivna disfagija su moguća. Pacijenti se osjećaju kao da hrana prolazi kroz jednjak, žale se na bolovima iza prsne kosti, noćne regurgitacije, čestog bronhitisa, upale pluća. Kronična pothranjenost može dovesti do zaostajanja u tjelesnom razvoju, progresiji anemije.

Dijagnoza esofagitisa kod djece

Radiografija prsne i trbušne šupljine pokazuje značajno proširenje medijastinuma i horizontalnu razinu tekućine sa zrakom u jednjaku. U trbuhu nema mjehurića plina.

Pročitajte također: Dijagnoza achalasia of cardia

Kada je rendgenski kontrast barij suspenzija studije održava preko vrata Cardo, stvarajući sliku o „prevrnute plamen svijeće”, „repa rotkvica”, a zatim na barija u želudac. Ezofag se može znatno proširiti, ponekad dobivajući S-oblik.

Endoskopija je neophodna kako bi se isključili tumori i drugi organski uzroci stenoze. Sa ahalazijom, jednjak se povećava, ostaci hrane ili zamućene tekućine vidljivi su iznad sužene kardije, ali pod svjetlosnim pritiskom endoskopa uvijek je moguće držati aparat u želucu.

Manometrija vam omogućuje preciznije procjenjivanje prirode motornih poremećaja jednjaka i tonusa donjeg sfinktera jednjaka. Achalasiu karakteriziraju:

• povećanje tonusa donjeg sfinktera jednjaka je otprilike dvaput (u normama 25-30 mm Hg), ponekad tlak ne prelazi gornju granicu norme;
• odsutnost peristalzije jednjaka duž cijele duljine, ponekad se zadržavaju samo skraćivanja niske amplitude;
• nepotpuno opuštanje donjeg sfinktera jednjaka (normalna relaksacija je 100%, s akalažijom koja ne prelazi 30%);
• Tlak u jednjaku je veći od pritiska u fundusu želuca za prosječno 6-8 mm Hg.

Scintigrafija radioizotopom s Tc omogućuje procjenu obilježja prolaska kroz jednjaku krute ili tekuće hrane s izotopnim naljepnicama. Studija može biti korisna u diferencijalnoj dijagnozi ahalalije i sekundarnih poremećaja esophageal peristalsis (na primjer, u sklerodermi).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Diferencijalna slika achalasia of cardia

Akalazija se razlikovati od bolesti povezanih jednjaka opstrukcije (prirođenih stenozu jednjaka, medijastinalni ciste ili tumora, vaskularne malformacije, jednjaka stenozu zbog teških gastroezofagealnog Najbolje-lyuksnoy bolesti i Barrett jednjaka).

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Liječenje ahalalije jednjaka u djece

Konzervativno liječenje ahalalije kardioma

Budući da je etiologija achalasije nepoznata, liječenje bolesti ima za cilj otklanjanje simptoma i smanjenje funkcionalne opstrukcije donjeg sfinktera jednjaka. Trenutno, vjeruje se da samo nitrati i blokatori usporenog kalcijevog kanala imaju dokazani klinički učinak.

Nitrati uzrokuju opuštanje glatkih mišića, uključujući donji sfinkter esophageal. Najveća klinička učinkovitost je izosorbid dinitrat (nitrosorbid) u dozi od 5-10 mg dnevno. U ocjeni studije pokretljivosti podaci jednjaka je utvrdio da je droga smanjuje tonus donjeg sfinktera jednjaka do 30-65%, što dovodi do olakšavanju 53-87% pacijenata. Međutim, s dugoročnim primanjem, učinkovitost liječenja se smanjuje, pojavljuju se nuspojave (najčešće glavobolja).

Također pročitaj:  Liječenje akalalije kardioma

Blokovi usporenog kalcijevog kanala ometaju aktivaciju kontrakcija glatkih mišića. U kliničkim studijama, nifedipin 10-20 mg dnevno smanjuje tonus donjeg sfinktera jednjaka u bolesnika ahalazija, ubrzava jednjaka tranzit. U pozadini dugotrajnog liječenja (6-18 mjeseci), lijek učinkovito eliminira simptome bolesti u 2/3 bolesnika, uglavnom s blagim oblikom bolesti. Nuspojave u obliku vena, toplote i opće hipotenzije bile su rijetke i izražene su samo na početku liječenja. Studije u djece nisu provedene, pa je stoga preporuka dugoročne (višegodišnje) terapije lijekovima kontroverzna.

Nekoliko je studija pokazalo da ubrizgavanje botulinum toksina u donji ezofagealni sfinkter smanjuje tonus. Međutim, s dinamičkim promatranjem, pokazalo se da su ponovljene injekcije lijeka potrebne za održavanje učinka, a odgovor na liječenje smanjuje se s vremenom. Ti rezultati ne dopuštaju uzeti u obzir injekcije botulinum toksina kao metode izbora u djece.

Pneumatska balonska dilatacija kosti je jedna od najučinkovitijih metoda liječenja ahalalije; iskustvo u djece potvrđuje učinkovitost tehnike u oko 60% slučajeva. Uzimajući u obzir relativnu jednostavnost i učinkovitost, metoda je postala široka primjena kod odraslih i djece kao glavne metode liječenja ahalalije.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Kirurško liječenje akalalije kardioma

Mijotomija je indicirana ako je konzervativna terapija nedjelotvorna. Obećavajuća metoda liječenja je laparoskopska miotomija - alternativa pneumatskom balonskom dilatiranju srca.