Alveolarna mikrolitijaza pluća: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Alveolarna mikrolitijaza pluća je bolest koju karakterizira taloženje tvari u alveolama koje se sastoje od mineralnih spojeva i proteina. Bolest je rijetka, javlja se u bilo kojoj dobi, ali uglavnom u dobi od 20-40 godina. Žene su češće pogođene.

Uzrok, patogeneza, patomorfologija alveolarne mikrolitijaze pluća

Uzrok i patogeneza nisu poznati. Kod mnogih pacijenata važni su nasljedni čimbenici i utjecaj profesionalnih opasnosti.

Bit bolesti leži u hiperprodukciji i nakupljanju proteina u alveolama, u kojima se talože mikrokristali kalcijevog karbonata i fosfata, što remeti procese ventilacije i perfuzije, što dovodi do razvoja intersticijske fibroze i respiratornog zatajenja.

Karakteristični patomorfološki znaci bolesti su:

• povećana gustoća plućnog tkiva, posebno u donjim režnjevima;
• otkrivanje mikrokamenaca u alveolama i bronhiolama promjera 1-3 mm, koji sadrže kalcijev karbonat i fosfat, kao i elemente u tragovima natrij, kalij, bakar, cink, magnezij; mikroliti imaju koncentričnu složenu strukturu;
• razvoj intersticijske fibroze kako bolest napreduje;
• detekcija makrofaga u području mikrolita.

Simptomi alveolarne mikrolitijaze pluća

Alveolarna mikrolitijaza dugo vremena prolazi nezapaženo. Međutim, kako napreduje, pojavljuju se pritužbe na kratkoću daha, brzi umor, opću slabost, palpitacije tijekom fizičkog napora i bol u prsima. Kašalj se može pojaviti zbog razvoja kroničnog bronhitisa.

U stadiju razvijene kliničke slike javljaju se cijanoza vidljivih sluznica, inspiratorna dispneja, zadebljanje terminalnih falangi u obliku "bubnjaka" i promjene na noktima u obliku "satnih stakala". Razvojem dekompenzirane plućne bolesti srca javljaju se oticanje nogu i bolovi u desnom hipohondriju zbog povećane jetre.

Fizički pregled pluća ne otkriva značajne promjene. Neki pacijenti mogu imati kutijastu nijansu perkusionog zvuka (zbog razvoja emfizema), u donjim dijelovima pluća mogu se čuti krepitacije ili fini mjehurićavi hropci.

1 Prilikom auskultacije srca utvrđuje se naglasak drugog tona na plućnoj arteriji (s razvojem plućne hipertenzije), moguće je stvaranje mitralne stenoze uz pojavu odgovarajućih zvučnih simptoma (lepetajući prvi ton, klik otvaranja mitralnog zaliska, "prepeličasti" ritam, presistolički i protodijastolički šumovi). Razvoj mitralne stenoze posljedica je kalcifikacije lijevog atrioventrikularnog otvora.

Laboratorijski podaci

1. Opća analiza krvi - nema značajnih karakterističnih promjena. S razvojem teškog respiratornog zatajenja pojavljuje se simptomatska eritrocitoza, uz dodatak gnojnog bronhitisa, povećava se ESR, pojavljuje se leukocitoza.
2. Analiza sputuma i tekućine bronhijalnog ispirka - mogu se otkriti mikroliti, ali ovom znaku se ne pridaje velika dijagnostička vrijednost, budući da može biti prisutan kod kroničnog opstruktivnog bronhitisa i plućne tuberkuloze.

Istodobno, postoji mišljenje da je koncentrična struktura otkrivenih mikrolita karakteristična za alveolarnu mikrolitijazu.

3. Biokemijski test krvi - može postojati hiperkalcemija, blagi porast razine fosfata, ali te su promjene nepravilne i nemaju veliku dijagnostičku vrijednost.
4. Imunološke studije - bez značajnih promjena.

Instrumentalno istraživanje

1. Rendgenski pregled pluća. Karakterističan znak alveolarne mikrolitijaze u ranoj fazi je otkrivanje simetričnih višestrukih sitnofokalnih sjena visokog intenziteta pretežno u srednjim i donjim dijelovima oba plućna krila. Rendgenska slika nalikuje raspršenom pijesku - simptom "pješčane oluje". Ovaj simptom se smatra patognomoničnim za alveolarnu mikrolitijazu.

Kako bolest napreduje, na pozadini trajnih gore navedenih simptoma, pojavljuju se izraženi znakovi intersticijskih promjena (perivaskularna, peribronhijalna, interlobarna pneumoskleroza) te se otkrivaju zbijene i kalcificirane stijenke bronha. Uz intenziviranje intersticijskih promjena, povećava se broj fokalnih osipa i smanjuje se prozirnost plućnog tkiva. Ove promjene su najizraženije u donjim i srednjim dijelovima; u gornjim dijelovima ponekad se određuju velike zračne emfizematozne bule.

U uznapredovalom stadiju bolesti, male žarišne sjene spajaju se u masivna područja zatamnjenja, mogu zauzeti 1/2-2/3 plućnog režnja, a zahvatiti i gornje dijelove pluća. Konglomerati žarišnih zatamnjenja mogu biti toliko intenzivni i opsežni da otežavaju razlikovanje sjena srca i medijastinuma.

Na rendgenskim snimkama se često može vidjeti kalcifikacija duž srčanih kontura, kao i subpleuralno nakupljanje kalcija.

2. Kompjuterizirana tomografija pluća otkriva difuznu kalcifikaciju plućnog tkiva.
3. Perfuzijska scintigrafija pluća s 99mTc- otkriva intenzivnu difuznu akumulaciju izotopa, što potvrđuje kalcifikaciju plućnog tkiva.
4. Proučavanje ventilacijske funkcije pluća otkriva razvoj restriktivnog tipa respiratornog zatajenja (smanjenje vitalnog kapaciteta).
5. Analiza plinova u krvi - kako bolest napreduje i razvija se respiratorno zatajenje, parcijalni tlak kisika u arterijskoj krvi se smanjuje.
6. EKG - s razvojem plućne hipertenzije pojavljuju se znakovi miokardijalne hipertrofije desnog atrija i desne klijetke.
7. Za provjeru dijagnoze koristi se pregled biopsije plućnog tkiva. U biopsijskom materijalu se pomoću svjetlosne i elektronske mikroskopije određuju mikroliti u alveolama, a u epitelnim stanicama bronhiola detektira se prekomjerna količina granula glikogena.

Program pregleda za alveolarnu mikrolitijazu pluća

1. Opće pretrage krvi i urina.
2. Biokemijski test krvi: određivanje ukupnog proteina, proteinskih frakcija, aminotransferaza, kalcija, fosfora, alkalne fosfataze.
3. Analiza sputuma i bronhijalnih ispiraka - otkrivanje mikrolita koncentrične strukture.
4. Rendgenski pregled pluća, ako je moguće - kompjuterizirana tomografija pluća.
5. Spirometrija.
6. EKG.
7. Biopsija pluća (transbronhijalna, ako nije informativna - otvorena).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]