Alveolarna mikrolitijaza pluća: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Alveolarna mikrolitasaza pluća je bolest karakterizirana taloženjem u alveolama tvari koje se sastoje od mineralnih spojeva i proteina. Bolest je rijetka, javlja se u bilo kojoj dobi, ali uglavnom u dobi od 20-40 godina. Žene su češće bolesne.

Uzrok, patogeneza, patomorfologija alveolarne mikrolitijaze pluća

Uzrok i patogeneza nisu poznati. U mnogim pacijentima važan je nasljedni čimbenik i utjecaj profesionalnih opasnosti.

Suština bolesti je prekomjerna akumulacija i u alveole proteina, naznačen time, da su mikrokristali položi karbonat i kalcij fosfat, a koja daje ventilacijski perfuzijski procesi, dovodi do razvoja intersticijske fibroze i zatajenja srca.

Karakteristični patomorfološki znakovi bolesti su:

• povećana gustoća tkiva pluća, naročito nižih režnja;
• identificiranje u bronhiolama i alveole mikrokonkrementov promjera 1-3 mm, koja sadrži kalcijev karbonat i fosfat, kao i elemente u tragovima natrija, kalija, bakra, cinka, magnezija, mikrotiteri imaju koncentričnu kompleksnu strukturu;
• razvoj intersticijalne fibroze dok bolest napreduje;
• Otkrivanje makrofaga na mikrolitskom mjestu.

Simptomi alveolarne mikrolitijaze pluća

Alveolarna mikrolitijaza dugo prolazi neopaženo. Međutim, s progresijom pojavljuju se pritužbe na dispneju, umor, opću slabost, palpitacije vježbanjem, bol u prsima. Kašalj se može pojaviti zbog razvoja kroničnog bronhitisa.

Prema razvijenoj kliničkoj slici se pojavljuje cijanozu vidljivih sluznica, udisaju dispneja, ide udruženim u obliku „bataka” i noktiju promjene u obliku „vremenskih prozora”. S razvojem dekompenziranog plućnog srca, edema na nogama, bol u desnoj hipohondriji zbog porasta jetre.

Fizički pregled pluća ne otkriva nikakve značajne promjene. Neki pacijenti mogu biti uokvireno nijansu udaraljke zvuka (zbog razvoja emfizem) može se auscultated crepitus ili fino dahtanja nižim pluća.

1 auskultacijom određen srce naglasak II ton u plućnoj arteriji (s razvojem plućne hipertenzije), mitralnu stenozu mogu formirati s pojavom simptoma odgovarajućih zvuka (udarajući I ton klik mitralni otvaranje ventila, ritam „prepelica” presystolic protodiastolic i šuma). Razvoj mitralne stenoze zbog kalcifikacije na lijevom otvaranja AV.

Laboratorijski podaci

1. Opća analiza krvno-esencijalnih karakterističnih promjena nije prisutna. S razvojem teškog respiratornog zatajenja pojavljuje se simptomatska eritrocitoza, uz dodatak purulentnog bronhitisa, ESR povećava, a pojavljuje se leukocitoza.
2. Analiza sputum i tekućine za ispiranje bronha - mikrolita se može detektirati, a ova značajka ne daje veliku dijagnostičku vrijednost, jer može biti kronična opstruktivna plućna tuberkuloza i bronhitis.

Istodobno, vjeruje se da je koncentrična struktura pronađenih mikrolita karakteristična za alveolarnu mikrolitijazu.

3. Biokemijski krvni test - može postojati hiperkalcemija, lagano povećanje sadržaja fosfata, no te promjene su nekonvencionalne i od velike dijagnostičke vrijednosti ne.
4. Imunološke studije - bez značajnih promjena.

Instrumentalno istraživanje

1. Ispitivanje rendgenskim pregledom pluća. Karakteristična značajka alveolarne mikrolitezeje u ranoj fazi je otkrivanje pretežno u srednjoj i donjoj regiji obiju svjetlosnih simetričnih višestrukih malih fokalnih sjena visokog intenziteta. Radiološka slika sliči raspršenom pijesku - simptom "pješčane oluje". Ovaj simptom se smatra patognomoničnim za alveolarnu mikrolitijazu.

Kada napreduje bolest protiv simptomi potraju pojavljuju iznad naglašenim znacima intersticijske (perivaskularnu, peribronhijalnom, interlobar plućne fibroze), zapečaćena i zalijepio kalcificiran zid bronha. Zajedno s povećanjem intersticijskih promjena, povećava se broj žarišnih osipa, smanjuje se transparentnost plućnog tkiva. Ove su promjene najizrazitije u nižim i srednjim podjelama; u gornjim sekcijama se ponekad identificiraju veliki prozračni emfizem bullae.

U dalekosežnoj fazi bolesti, fine žarišne sjene se spajaju s masivnim područjima koja potamnjavaju, mogu zauzeti 1 / 2-2 / 3 plućnog režnja i također hvatati gornje dijelove pluća. Konglomerati žarišnog osvjetljenja mogu biti tako intenzivni i opsežni da otežava razlikovanje sjena srca i mediastina.

Vrlo često na radiografima može se vidjeti kalcifikacija duž kontura srca, kao i subpleuralna akumulacija vapna.

2. Računalna tomografija pluća - otkriva difuznu kalcifikaciju plućnog tkiva.
3. Perfuzijska plućna scintigrafija s 99mT-a otkriva intenzivnu difuznu akumulaciju izotopa, što potvrđuje kalcifikaciju plućnog tkiva.
4. Proučavanje ventilacijske funkcije pluća karakterizira razvoj ograničavajućeg tipa respiratornog zatajivanja (smanjenje ZHEL indeksa).
5. Istraživanje sastava krvi u krvi - kao što bolest napreduje i razvija respiratorni neuspjeh, djelomični tlak kisika u arterijskoj krvi se smanjuje.
6. EKG - s razvojem plućne hipertenzije, postoje znakovi miokardijalne hipertrofije desnog atrija i desne klijetke.
7. Istraživanje uzoraka biopsije pluća koristi se za provjeru dijagnoze. U biopsijskom materijalu uz pomoć svjetlosne i elektronske mikroskopije otkrivaju se mikroliti u alveolima, au epitelnim stanicama bronhiola otkriva se prekomjerna količina granula glikogena.

Program ispitivanja alveolarne mikrolitezije pluća

1. Uobičajeni krvni testovi, testovi urina.
2. Biokemijski krvni test: određivanje ukupnog sadržaja proteina, proteinske frakcije, aminotransferaze, kalcija, fosfora, alkalne fosfataze.
3. Analiza sputuma i bronhijalnog ispiranja vode je detekcija mikrolita s koncentričnom strukturom.
4. Radiografsko ispitivanje pluća, ako je moguće, kompjutorska tomografija pluća.
5. Spirography.
6. EKG.
7. Biopsija pluća (transbronchial, s ne-informativnosti - otvorena).

[1], [2], [3], [4], [5]