Cavernoma mozga

Nenormalne mase mozga pripadaju cerebrovaskularnim bolestima, a jedna od njih je cerebralni kavernoma.

Postoji nekoliko alternativnih imena za ovaj kavernozni skup nenormalnih krvnih žila, koji je kavernoma (iz latinske kavere - špilja, šupljina): kavernozni angioma (tj. Vaskularni tumor), kavernozni hemangioma (tumor malformacije), iz krvnih žila), venous malformacija ili ceras-kalifornija. [1]

Epidemiologija

Vjeruje se da 0,4-0,8% stanovništva ima cerebralni kaverom, a ova patologija čini 8-15% svih vaskularnih malformacija mozga i leđne moždine. Simptomatske malformacije čine najmanje 40-45% slučajeva, dijagnosticira im se u dobi od 40-60 godina, ali u 25% slučajeva kavernoma se otkriva kod djeteta ili adolescenta. [2]

Gotovo polovica kavernoznih malformacija slučajno je otkrivena: tijekom skeniranja mozga prilikom posjeta liječnika s neurološkim pritužbama. [3]

Uzroci kavernomi mozga

Koji su uzroci ove vrste cerebralne vaskularne formacije? Njegova etiologija povezana je s intrauterinim poremećajem stvaranja endotela koji je obložio unutarnju površinu krvnih žila, što je uzrokovano specifičnim mutacijama ili brisanjima određenih gena.

Takozvani obiteljski oblici Cavernoma čine 30-50% svih slučajeva i pridruženi geni koji kodiraju proteine koji djeluju na spoju endotelnih stanica uključuju: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Na primjer, smatra se da su mutacije u CCM3 genu, koje se mogu naslijediti u autosomno dominantnom uzorku, unaprijed određene u stvaranju kavernoma u mozgu i leđnoj moždini, koje se u djetinjstvu očituju višestrukim cerebralnim krvanjima.

Višestruki kavernomi javljaju se u 15-20% slučajeva, dijagnosticiranih kao višestruka kavernomatoza - s početkom simptoma u ranijoj dobi s povećanim rizikom od krvarenja.

Međutim, kavernomi se također mogu razviti sporadično (de novo izgled) - bez jasno definiranih uzroka. U nekim su slučajevima povezani s ionizirajućim zračenjem, na primjer, u terapiji djetinjstva zračenja mozga. [4]

Stručnjaci također uzimaju u obzir činjenicu da se u značajnom udjelu bolesnika pojavljivanje cerebralnog kavernoma javlja u prisutnosti takve urođene malformacije kao anomalije vene u venku (DVA) - venskog angioma od mozga, budući da su svi sporadični kaveziji u blizini. [5]

Veličina cerebralnog kavernoma može varirati od nekoliko milimetara do nekoliko centimetara. Najčešće se lokalizira u supratentorijalnoj regiji (u mozgu), može se naći u bijeloj tvari ili u blizini moždanog kore, a u 20% slučajeva anomalija se nalazi u inftentoralnoj regiji - u mozgu i zoni stražnjeg kranija. Ista vaskularna malformacija može se formirati u leđnoj moždini - kavernomu leđne moždine.

Vidi također - kavernozni angioma

Patogeneza

Istraživači i dalje rasvjetljavaju patogenezu - molekularne mehanizme cerebralnih vaskularnih malformacija.

Iako se kavernoma može povećati, to nije kancerozni tumor, već benigna vaskularna masa-vrsta malformacije venske bez hiperplazije endoteliocita (endotelne stanice).

Histološki gledano, kavernomi su okrugle/ovalne formacije bez kapsula koje se sastoje od nepravilno proširenih kapilarnih žila s kapilarom s šupljinama obloženim endotelom (bez vlakana u međućelijskoj matrici).

U tim masama poput tumora, koje izgledaju poput male maline ili mulberstva, nema mozga ili intenzivnog protoka arterijske krvi. Međutim, u susjednom parenhimu mozga mogu se primijetiti tromboza, taloženje hemosiderina, produkt raspada hemoglobina u krvi i zamjena živčanih stanica glialnim stanicama (reaktivna glioza).

Razmatraju se različite teorije patogeneze cerebralne kavernozne malformacije - uzimajući u obzir osobitosti strukture i funkcija moždanih kapilara u krvno-moždanoj barijeri; s mogućom stenozom bazalnih i prikupljanja vena zbog razvojne venske anomalije (DVA); povećani tlak u cerebralnom kapilarnom krevetu; mikrofoniranje u okolna tkiva; i proliferacija endoteliocita i fibroblasta koji potječu iz germinalnog mezenhima. [6]

Simptomi kavernomi mozga

U pravilu, u malim kavernomima, simptomi su duže vrijeme ili tijekom života, ali kada se povećava veličina malformacije, priroda simptomatologije i njegovog intenziteta ovise o lokalizaciji vaskularne formacije. Oni uključuju glavobolje, vrtoglavicu, slabost u udovima, problemi s ravnotežom, osjetilni poremećaji (parestezije) itd.

Stručnjaci povezuju djelomične napadaje i epileptične napade s mikrobediranjem u kavernomima na površini hemisfera ili režnja mozga. I samo kavernomi mozga i leđne moždine ne uzrokuju takve napadaje. No, među simptomima kavernozne malformacije mozga se primjećuje: ataksija (oslabljena koordinacija pokreta), oslabljeni mišićni tonus, jednostrana paraliza lica, dvostruki vid.

Kavernoma u meduli obloge, najniži dio stabljike mozga, može uzrokovati grčeve dijafragme koji nalikuju kontinuiranim štucanjima, a u nekim slučajevima i disfagiji (gutanje problema).

Kavernoma pontinskog mosta, koji je dio mozga, može se u određenoj mjeri ometati prijenosom živčanih impulsa između mozga i mozga i poremetiti funkcioniranje jezgara nekoliko kranijalnih živaca. Zbog toga klinička slika takvog kavernoma može uključivati: vestibularne probleme i poteškoće u stajanju i kretanju, ritmu i proporcionalnosti pokreta i problemi sa sluhom.

Širok raspon simptoma ima kavernomu frontalnog režnja: od napadaji, oslabljeni dobrovoljni i svrhoviti pokreti (s nemogućnošću da ih koordiniraju), problemi s govorom, pisanjem i apstraktnim razmišljanjem kako bi se dublji kognitivni poremećaji i izrazili inercija, kao i do katatonske neponovljivosti.

Pored napadaja, kavernoma desnog frontalnog režnja može biti popraćena migrenskim glavoboljama, pseudodepresivnim/pseudopsihopatskim sindromom. U desnom ruku kavernoma s frontalnog režnja može uzrokovati stanje apatije, poremećaje govora povezanih s artikulacijom, oštećenje pamćenja i probleme s logičnim razmišljanjem.

Kavernoma desnog temporalnog režnja može se očitovati epileptičkim napadajima, poremećajima govora, gubitkom pamćenja i halucinacijama. Ako pacijent ima lijevo kavernomu temporalnog režnja, osim epileptičnih napadaja, ima poteškoća s prepoznavanjem i identificiranjem zvukova.

Među simptomima koje se može očitovati parietalnim režnjevima kavernoma su osjetilni poremećaji gornjih ekstremiteta, astereognoza i smanjena sposobnost orijentacije u prostoru; Apraxia (poteškoća u provođenju svrhovitih radnji) razvija se; Pamćenje i koncentracija pažnje smanjuju se.

Veliki cerebelarni kavernoma negativno utječe na funkciju cerebelarne funkcije, koji se očituje kao vestibulo-ataktički sindrom i utječe na sposobnost izvođenja stereotipnih i svrhovitih pokreta. Osim toga, cerebralna kavernozna malformacija ove lokalizacije može dovesti do vrtoglavice ili mučnine, tinitusa ili oštećenja sluha.

U slučajevima kada je kaverno da je lokaliziran u leđnoj moždini, utrnulost, slabost, problemi s kretanjem i osjetljivošću u ekstremitetima (utrnulost ili spaljivanje), mogu se razviti paralizu i gubitak kontrole crijeva i mjehura. [7]

Komplikacije i posljedice

Najozbiljnija komplikacija ove cerebralne malformacije je intrakranijalno krvarenje kavernoma-u moždane membrane ili subarahnoidno krvarenje -s kliničkom slikom kao u hemoragičnom moždanom udaru. I obično dovodi do povećanja veličine kavernoma i pogoršanja simptoma, ali postoji i visok rizik od smrti.

Najčešće posljedice kavernoma temporalnog režnja u mozgu uključuju neuropsihijatrijske poremećaje kao što su epileptogena encefalopatija i epilepsija temporalnog režnja.

Dijagnostika kavernomi mozga

Nemoguće je dijagnosticirati cerebralni kaverom na temelju pacijentovih simptoma. Snimanje, tj. Instrumentalna dijagnostika je neophodna: CT i ultrazvučna encefalografija, magnetska rezonancija visoke rezolucije-MRI mozga, angiografija mozga i leđne moždine.

Genetska ispitivanja mogu se provesti kako bi se utvrdila etiologija bolesti.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalne dijagnoze uključuju: cerebralnu arterijsku aneurizmu i amiloidnu angiopatiju; Cerebralni vaskulitis; glioma, medulloblastoma i ostale cerebralne malignitete; Primarni hemoragični tumori (ependimom, glioblastoma) i hemoragične metastaze u mozak; hippel-lindau bolest.

Liječenje kavernomi mozga

Treba razumjeti da je liječenje kavernoma lijekovima usmjereno na ublažavanje postojećih simptoma, jer ne postoje farmakološka sredstva za "resorpciju" cerebralne vaskularne malformacije.

Stoga su razni lijekovi propisani liječiti glavobolje i antikonvulziva - antiepileptički lijekovi -Pomoć za kontrolu napada napada.

Međutim, nemaju svi pacijenti epileptične napadaje koji su liječeni - zbog otpornosti na farmakološke lijekove.

Većina kavernoma liječi se konzervativno promatranjem pacijentovog stanja i praćenjem kliničkih simptoma, periodično vizualizacije vaskularne mase.

Kirurško liječenje provodi se ako se napadaji ne mogu kontrolirati, došlo je do krvarenja kavernoma i postoji rizik od recidiva. Mnogi neurokirurzi smatraju da je potrebno ukloniti de novo kavernomu kao i rastuće malformacije.

U takvim slučajevima, uzimajući u obzir veličinu i mjesto kavernoma, kirurški se resecira. A kada lokalizacija mase čini neurokiruršku intervenciju teškom ili opasnom, koristi se stereotaktička radiokirurgija, gdje se precizno dozirana gama zračenje - takozvani gama nož - usmjerava izravno na kavernomu. [8], [9]

Više informacija u materijalu - angioma mozga

Prevencija

Trenutno nema mjera za sprečavanje razvoja ove cerebrovaskularne bolesti.

Prognoza

Prognoza u vezi s ishodom bolesti ovisi o veličini cerebralne malformacije, prisutnosti simptoma i komplikacija, te brzini i opsegu njegovog proširenja.

Je li to prihvaćeno u vojsci s kavernomom mozga ili leđne moždine? Ako je otkrivena ta malformacija, čak i u nedostatku simptoma, prolazak vojne službe u prisutnosti takve patologije izaziva sumnje u medicine.