Kavernom mozga

Abnormalne mase moždanih žila spadaju u cerebrovaskularne bolesti, a jedna od njih je cerebralni kavernom.

Postoji nekoliko alternativnih naziva za ovaj kavernozni skup abnormalnih krvnih žila, koji je kavernom (od latinskog caverna - špilja, šupljina): kavernozni angiom (tj. vaskularni tumor), kavernozni hemangiom (tumor iz krvnih žila), venska malformacija ili cerebralna kavernozna malformacija (od latinskog malus - loš i formatio - stvaranje). [ 1 ]

Epidemiologija

Smatra se da 0,4-0,8% populacije ima cerebralni kavernom, a ova patologija čini 8-15% svih vaskularnih malformacija mozga i leđne moždine. Simptomatske malformacije čine najmanje 40-45% slučajeva, dijagnosticiraju se u dobi od 40-60 godina, ali u 25% slučajeva kavernom se otkriva kod djeteta ili adolescenta. [ 2 ]

Gotovo polovica kavernoznih malformacija otkrije se slučajno: tijekom snimanja mozga prilikom posjeta liječniku s neurološkim tegobama. [ 3 ]

Uzroci kavernoma mozga

Koji su uzroci ove vrste cerebralnih vaskularnih formacija? Njezina etiologija povezana je s intrauterinim poremećajem stvaranja endotela koji oblaže unutarnju površinu krvnih žila, što je uzrokovano specifičnim mutacijama ili delecijama određenih gena.

Takozvani obiteljski oblici kavernoma čine 30-50% svih slučajeva, a povezani geni koji kodiraju proteine koji međusobno djeluju na spoju endotelnih stanica uključuju: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Na primjer, smatra se da su mutacije u genu CCM3, koje se mogu nasljeđivati autosomno dominantnim obrascem, unaprijed određene u nastanku kavernoma u mozgu i leđnoj moždini, što se u djetinjstvu manifestira višestrukim cerebralnim krvarenjima.

Višestruki kavernomi javljaju se u 15-20% slučajeva, dijagnosticiraju se kao multipla kavernomatoza - s pojavom simptoma u ranijoj dobi s povećanim rizikom od krvarenja.

Međutim, kavernomi se mogu razviti i sporadično (de novo pojava) - bez jasno definiranih uzroka. U nekim slučajevima povezani su s ionizirajućim zračenjem, na primjer, kod radioterapije mozga u djetinjstvu. [ 4 ]

Specijalisti također uzimaju u obzir činjenicu da se kod značajnog udjela pacijenata pojava cerebralnog kavernoma javlja u prisutnosti kongenitalne malformacije kao što je venska razvojna anomalija (VRA) - venski angiom mozga, budući da se sve sporadične kavernozne mase formiraju u blizini abnormalne vene. [ 5 ]

Veličina cerebralnog kavernoma može varirati od nekoliko milimetara do nekoliko centimetara. Najčešće je lokaliziran u supratentorijalnoj regiji (u mozgu), može se naći u bijeloj tvari ili uz moždanu koru, a u 20% slučajeva anomalija se nalazi u infratentorijalnoj regiji - u malom mozgu i zoni stražnje kranijalne jame. Ista vaskularna malformacija može se formirati u leđnoj moždini - kavernom leđne moždine.

Vidi također - kavernozni angiom

Patogeneza

Istraživači nastavljaju razjašnjavati patogenezu - molekularne mehanizme cerebralnih vaskularnih malformacija.

Iako se kavernoma može povećati, nije kancerogeni tumor već benigna vaskularna masa - vrsta venske malformacije bez hiperplazije endoteliocita (endotelnih stanica).

Histološki, kavernomi su okrugle/ovalne formacije bez kapsule koje se sastoje od nepravilno proširenih tankostijenih kapilarnih žila sa šupljinama obloženim endotelom (bez vlakana u međustaničnom matriksu).

U tim tumorskim masama, koje izgledaju poput male maline ili duda, nema moždanog tkiva niti intenzivnog arterijskog protoka krvi. Međutim, u susjednom moždanom parenhimu mogu se uočiti tromboza, taloženje hemosiderina, produkta razgradnje hemoglobina u krvi, i zamjena živčanih stanica glijalnim stanicama (reaktivna glioza).

Razmatraju se različite teorije patogeneze cerebralne kavernozne malformacije - uzimajući u obzir osobitosti strukture i funkcija moždanih kapilara u krvno-moždanoj barijeri; s mogućom stenozom bazalnih i sabirnih vena zbog razvojne venske anomalije (DVA); povećanim tlakom u moždanom kapilarnom koritu; mikrokrvarenjem u okolna tkiva; te proliferacijom endoteliocita i fibroblasta koji potječu iz germinativnog mezenhima. [ 6 ]

Simptomi kavernoma mozga

U pravilu, kod malih kavernoma simptomi su odsutni dulje vrijeme ili tijekom cijelog života, ali kada se veličina malformacije poveća, priroda simptomatologije i njezin intenzitet ovise o lokalizaciji vaskularne formacije. To uključuje glavobolje, vrtoglavicu, slabost u udovima, probleme s ravnotežom, senzorne poremećaje (parestezije) itd.

Stručnjaci povezuju parcijalne napadaje i epileptičke napadaje s mikrokrvarenjem u kavernomima na površini hemisfera ili režnjeva mozga. Samo kavernomi moždanog debla i leđne moždine ne uzrokuju takve napadaje. No, među simptomima kavernozne malformacije moždanog debla ističu se: ataksija (oštećena koordinacija pokreta), oštećeni mišićni tonus, jednostrana paraliza facijalnog živca i dvostruki vid.

Kavernoma u produženoj moždini, najnižem dijelu moždanog debla, može uzrokovati grčeve dijafragme koji nalikuju kontinuiranom štucanju, a u nekim slučajevima i disfagiju (otežano gutanje).

Kavernom pontinskog mosta, koji je dio moždanog debla, može donekle ometati prijenos živčanih impulsa između cerebelarne kore i malog mozga te poremetiti funkcioniranje jezgri nekoliko kranijalnih živaca. Zbog toga klinička slika takvog kavernoma može uključivati: vestibularne probleme i poteškoće u stajanju i kretanju, ritmu i proporcionalnosti pokreta te probleme sa sluhom.

Kavernom frontalnog režnja ima širok raspon simptoma: od napadaja, oštećenih voljnih i svrsishodnih pokreta (s nemogućnošću njihove koordinacije), problema s govorom, pisanjem i apstraktnim mišljenjem do dubljih kognitivnih poremećaja i izražene inercije, kao i do katatonske nepokretnosti.

Osim napadaja, kavernom desnog frontalnog režnja može biti popraćen migrenskim glavoboljama, pseudodepresivnim/pseudopsihopatskim sindromom. Kod dešnjaka, kavernom lijevog frontalnog režnja može uzrokovati stanje apatije, poremećaje govora povezane s artikulacijom, oštećenje pamćenja i probleme s logičkim razmišljanjem.

Kavernom desnog temporalnog režnja može se manifestirati epileptičkim napadajima, poremećajima govora, gubitkom pamćenja i halucinacijama. Ako pacijent ima kavernom lijevog temporalnog režnja, osim epileptičkih napadaja, ima poteškoća s prepoznavanjem i identificiranjem zvukova.

Među simptomima koje može manifestirati kavernom parijetalnog režnja su senzorni poremećaji gornjih ekstremiteta, astereognozija i smanjena sposobnost orijentacije u prostoru; razvija se apraksija (poteškoće u izvođenju svrsishodnih radnji); smanjuje se pamćenje i koncentracija pažnje.

Veliki cerebelarni kavernom negativno utječe na funkciju malog mozga, što se manifestira kao vestibulo-ataktički sindrom, te utječe na sposobnost izvođenja stereotipnih i svrsishodnih pokreta. Osim toga, cerebralna kavernozna malformacija ove lokalizacije može dovesti do vrtoglavice ili mučnine, tinitusa ili oštećenja sluha.

U slučajevima kada je kavernom lokaliziran u leđnoj moždini, mogu se razviti utrnulost, slabost, problemi s kretanjem i osjetljivošću u ekstremitetima (utrnulost ili peckanje), paraliza i gubitak kontrole crijeva i mjehura. [ 7 ]

Komplikacije i posljedice

Najozbiljnija komplikacija ove cerebralne malformacije je intrakranijalno krvarenje kavernoma - u moždane membrane ili subarahnoidno krvarenje - s kliničkom slikom kao kod hemoragijskog moždanog udara. I obično dovodi do povećanja veličine kavernoma i pogoršanja simptoma, ali postoji i visok rizik od smrti.

Najčešće posljedice kavernoma temporalnog režnja mozga uključuju neuropsihijatrijske poremećaje poput epileptogene encefalopatije i epilepsije temporalnog režnja.

Dijagnostika kavernoma mozga

Nemoguće je dijagnosticirati cerebralni kavernom na temelju simptoma pacijenta. Neophodna je slikovna, tj. instrumentalna dijagnostika: CT i ultrazvučna encefalografija, magnetska rezonancija visoke rezolucije - MRI mozga, angiografija mozga i leđne moždine.

Genetsko testiranje može se provesti kako bi se utvrdila etiologija bolesti.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalne dijagnoze uključuju: aneurizmu cerebralnih arterija i amiloidnu angiopatiju; cerebralni vaskulitis; gliom, meduloblastom i druge cerebralne malignome; primarne hemoragijske tumore (ependimom, glioblastom) i hemoragijske metastaze u mozgu; Hippel-Lindauovu bolest.

Liječenje kavernoma mozga

Treba shvatiti da je liječenje kavernoma lijekovima usmjereno na ublažavanje postojećih simptoma, budući da ne postoje farmakološka sredstva za "resorpciju" cerebralne vaskularne malformacije.

Stoga se za liječenje glavobolja propisuju razni lijekovi, a antikonvulzivi - antiepileptički lijekovi - pomažu u kontroli napadaja.

Međutim, ne svi pacijenti imaju epileptičke napadaje koji se mogu liječiti - zbog otpornosti na farmakološke lijekove.

Većina kavernoma liječi se konzervativno promatranjem stanja pacijenta i praćenjem kliničkih simptoma, periodičnom vizualizacijom vaskularne mase.

Kirurško liječenje se provodi ako se napadaji ne mogu kontrolirati, ako je došlo do krvarenja u kavernomu i postoji rizik od recidiva. Mnogi neurokirurzi smatraju potrebnim ukloniti de novo kavernom, kao i rastuće malformacije.

U takvim slučajevima, uzimajući u obzir veličinu i lokaciju kavernoma, on se kirurški resecira. A kada lokalizacija mase otežava ili čini opasnom neurokiruršku intervenciju, koristi se stereotaktička radiokirurgija, gdje se precizno dozirano gama zračenje - tzv. gama nož - usmjerava izravno na kavernom. [ 8 ], [ 9 ]

Više informacija u materijalu - angiom mozga

Prevencija

Trenutno ne postoje mjere za sprječavanje razvoja ove cerebrovaskularne bolesti.

Prognoza

Prognoza u pogledu ishoda bolesti ovisi o veličini cerebralne malformacije, prisutnosti simptoma i komplikacija te brzini i opsegu njezina povećanja.

Je li prihvaćeno u vojsci s kavernomom mozga ili leđne moždine? Ako se otkrije ova malformacija, čak i u odsutnosti simptoma, prolazak vojne službe u prisutnosti takve patologije izaziva sumnje kod liječnika.