^

Zdravlje

  1. Glavni
    2. »
  2. Zdravlje
    3. »
  3. Bolest

Bolesti djece (pedijatrija)

Kombinirane imunodeficijencije stanica T i B

Kombinirani imunodeficijencije - sindrom karakterizira odsutnost ili smanjenje u broju i / ili funkciju T limfocita, i označen oštećenja ostalih komponenti stečenog imuniteta. Čak i sa normalnim B stanicama u perifernoj krvi, njihova je funkcija obično potisnuta, s obzirom na nedostatak pomoći od T stanica.

Sindrom hiperimunoglobulinemija M

Hiper-IgM sindrom (HIGM) - grupu primarnih imunodeficijencija karakterizira normalnim ili povišenim koncentracijama u serumu IgM, i izrazito smanjenje ili potpunu odsutnost drugih razreda imunoglobulina (G, A, E). Hyper-IgM sindrom se odnosi na rijetke imunodeficijencije, učestalost populacije ne prelazi 1 slučaj na 100.000 novorođenčadi.

Hiper-IgM sindrom povezan s nedostatkom CD40 (HIGM3): simptomi, liječenje

Autosomna recesivna varijanta povezane s nedostatkom CD40 (HIGM3) - to je rijedak oblik hiper-IgM sindrom (HIGM3) s autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja sada opisan samo u 4 pacijenta sa 3 nepovezanih obitelji. Molekula CD40 - receptor je član super porodice faktora tumorske nekroze je konstitucijski izražen na B limfocite, mononuklearni fagociti, dendritične udaraca i aktiviranim epitelnim stanicama.

Autosomno recesivni hiper IgM sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Nakon otkrića molekularne osnove X-vezanog hiper-IgM sindrom pojavio opisuje bolesnika oba spola s normalnim ekspresijom CD40L, povećana osjetljivost na bakterijske, ali ne i oportunističkih infekcija, a u nekim obiteljima - s autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja. Godine 2000., Revy je poučavao. Objavljen smo rezultate istraživanja u skupini bolesnika s hiper-IgM sindromom, za otkrivanje mutaciju u genu koji kodira aktivacijskog induciran citidin deaminaza (AICDA).

X-vezani hiper-IgM sindrom tip 1 (HIGM1)

Prije više od 10 godina otkriven je gen, čije mutacije dovode do razvoja HIGM1 oblika bolesti. Godine 1993. Objavljeni su rezultati pet nezavisnih istraživačkih skupina koje pokazuju da su mutacije gena CD40 liganda (CD40L) molekularni defekti na osnovi Xt lančanog oblika hiper-IgM sindroma. Genet koji kodira gp39 (CD154) -CD40L protein nalazi se na dugoj ruci X kromosoma (Xq26-27). CD40 ligand je ekspresiran na površini aktiviranih T-limfocita.

Prolazna hipogamaglobulinemija dojenčadi: simptomi, dijagnoza, liječenje

Prolazna infantilni hipogamaglobulinemije (TMG) se definira kao značajnog smanjenja razine IgG sa ili bez drugih klasa nedostatak imunoglobulina u dijete starije od 6 mjeseci, pod uvjetom da uz isključenje ostalih imunodeficijentnih država.

Nedostatak podklasa IgG: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Stanje u kojem se deficit jednog od IgG podklasa određuje na normalnoj ili smanjenoj razini ukupnog imunoglobulina G naziva se selektivni nedostatak IgG podklase. Često postoji kombinacija nedostataka u nekoliko podklasa.

Selektivni nedostatak imunoglobulina A: simptomi, dijagnoza, liječenje

Među poznatim stanjima imunodeficijencije, selektivni nedostatak imunoglobulina A (IgA) najčešći je u populaciji. U Europi, njegova učestalost je 1 / 400-1 / 600 ljudi, au azijskim i afričkim zemljama učestalost pojave je nešto niža.

Opća varijabilna imuni nedostatak: Simptomi, dijagnoza, liječenje

Zajednička varijabilna imuni nedostatak (CVID) je heterogena skupina bolesti karakteriziranih defektom u sintezi protutijela. Prevalencija OVIN varira od 1: 25.000 do 1: 200.000, omjer spolova je isti.

Agammaglobulinemia kod djece

Agammaglobulinemia kod djece je tipična bolest koja je popraćena izoliranim manjkom protutijela. Ta se bolest manifestira u čestim bakterijskim infekcijama.

Pages

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.