Displastična skolioza

Među deformirajućim dorzopatijama povezanim sa skoliozom s kodom M40-M43 u Međunarodnoj klasifikaciji bolesti (ICD-10), displastična skolioza je odsutna. Iako postoji kod M41.8 - drugi oblici skolioze, od kojih je jedan skolioza uzrokovana displazijom, odnosno anomalijom u razvoju struktura lumbosakralne kralježnice tijekom embriogeneze.

Epidemiologija

Kako je navedeno u kliničkoj statistici, idiopatska skolioza u djetinjstvu čini 1,7%, s većinom slučajeva koji se javljaju u dobi od 13 i 14 godina, a male skoliotske krivine (10–19 stupnjeva) bile su najčešće (prevalencija 1,5%). [ 1 ] Omjer žena i muškaraca kreće se od 1,5:1 do 3:1 i značajno se povećava s dobi. Posebno je prevalencija krivina s većim Cobbovim kutovima značajno veća kod djevojčica nego kod dječaka: omjer žena i muškaraca povećava se od 1,4:1 za krivine od 10° do 20° do 7,2:1 za krivine > 40°. [ 2 ]

U 90-95% slučajeva opaža se desnostrana displastična torakalna skolioza, u 5-10% slučajeva - idiopatska ili displastična lijevostrana lumbalna skolioza (desnostrana lumbalna skolioza se rijetko razvija).

Prema Društvu za istraživanje skolioze, juvenilna skolioza čini 12-25% slučajeva i češće se dijagnosticira kod djevojčica nego kod dječaka. [ 3 ] Tipična lokacija je torakalna kralježnica; do otprilike 10 godina starosti patologija sporo napreduje, ali postoji veća vjerojatnost razvoja teške deformacije koja nije podložna konzervativnom liječenju.

Najčešći tip displastične skolioze je u adolescenciji, s općom incidencijom u populaciji do 2% (s pretežno djevojčicama).

Štoviše, displastična torakolumbalna skolioza opaža se četiri puta češće od lumbalne skolioze.

Uzroci displastična skolioza

Zapadni i mnogi domaći stručnjaci iz područja ortopedije i spinalne patologije ne izdvajaju displastičnu skoliozu zasebno: klasificira se kao idiopatski oblik, budući da uzroci mnogih kongenitalnih anomalija u razvoju spinalnih struktura još nisu utvrđeni. Idiopatska skolioza je, u određenom smislu, dijagnoza isključenja. Međutim, idiopatska skolioza trenutno je najčešći tip deformiteta kralježnice. [ 4 ] Treba napomenuti da je najmanje 80% skolioza kod djece idiopatsko. [ 5 ] Ali kao konačna dijagnoza, postavlja se nakon isključenja genetski određenih generaliziranih sindroma praćenih kongenitalnom skoliozom.

Neki stručnjaci povezuju etiologiju idiopatske ili displastične skolioze s genetikom, budući da se kralježnica formira prije rođenja, a ova se patologija opaža u obitelji: prema Društvu za istraživanje skolioze, kod gotovo trećine pacijenata. Postoji i mišljenje da je skolioza uzrokovana displazijom multigensko dominantno stanje s multivarijantnom ekspresijom gena (ali specifični geni još nisu identificirani). [ 6 ]

Drugi istraživači, analizirajući i sistematizirajući kliničke slučajeve, vide uzroke ove patologije u metaboličkim poremećajima ili teratogenim učincima različitih etiologija.

Međutim, kongenitalni morfološki poremećaji kralježnice (prvenstveno u lumbosakralnoj regiji), koji mogu dovesti do njezine trodimenzionalne deformacije, smatraju se:

• spinalne hernije, posebno meningokele;
• nesrastanje stražnjih kralježaka - spina bifida;
• spondiloliza – displazija kralježaka s interartikularnom dijastazom (prazninom);
• anomalije spinoznih nastavaka kralježaka;
• razvojni defekt (u obliku klina) tijela prvog sakralnog kralješka (S1) i petog lumbalnog kralješka (L5);
• inferiornost struktura vezivnog tkiva kralježnice u obliku displazije intervertebralnih diskova.

Prilikom dijagnosticiranja displastične lumbalne skolioze, pacijentima se mogu dijagnosticirati ontogenetski poremećaji segmentacije kralježnice poput lumbalizacije i sakralizacije.

Tijekom lumbalizacije (lumbalni kralješci – lumbalna kralježnica) u embrionalnom razdoblju formira se tzv. prijelazni lumbosakralni kralješak, tada se kralješak S1 ne spaja s križnom kosti i ostaje pokretan (ponekad se označava kao L6).

Sakralizacija (os sacrum – sacrum) je stanje u kojem se tijekom razdoblja intrauterinog formiranja kostura transverzalni spinalni nastavak L5 kralješka spaja sa sakrumom ili iliumom, tvoreći djelomičnu patološku sinostozu. Prema statistikama, ove anomalije se nalaze kod jedne bebe od 3,3-3,5 tisuća novorođenčadi.

Faktori rizika

Rizik od razvoja displastične skolioze povećava se u prisutnosti sljedećih čimbenika:

• skoliotična deformacija kralježnice u obiteljskoj anamnezi;
• intrauterini razvojni poremećaji u ranoj trudnoći (tijekom prvih 4-5 tjedana), što uzrokuje kongenitalne defekte u strukturama kralježnice;
• dob i spol. To se odnosi na nezrelost kralježnice kod djece tijekom razdoblja brzog rasta: od dojenačke dobi do tri godine i nakon devet godina, kao i s početkom puberteta - spolnog sazrijevanja adolescenata, posebno djevojčica, kod kojih bolest često napreduje i zahtijeva kiruršku intervenciju.

Patogeneza

Objašnjavajući patogenezu deformacije kralježnice u frontalnoj ravnini, koja je popraćena istodobnim uvijanjem (torzijom) kralježaka, ortopedi i vertebrolozi ne uzimaju u obzir samo anatomske i biomehaničke značajke kralježnice, već i čimbenike njezina normalnog ili abnormalnog formiranja u početnoj fazi intrauterinog razvoja - tijekom somitogeneze.

Stručnjaci tvrde da se gotovo svi kongenitalni defekti struktura kralježnice budućeg djeteta "polažu" prije kraja prvog mjeseca trudnoće, kada dolazi do stanične restrukture citoskeleta. A povezani su s poremećajima u procesima formiranja i distribucije somita - parnih segmenata mezodermalnog tkiva.

Što se tiče patofiziologije deformacije kralježnice kod displastične skolioze, na primjer, kongenitalne morfološke abnormalnosti tijela kralježaka – stvaranje tzv. klinastih kralježaka ili polukralježaka – uzrokuju asimetriju i kompenzacijske promjene (zakrivljenost) susjednih kralježaka. Kako dijete raste, na površinama kralježaka zglobova formiraju se zone osifikacije (jezgre osifikacije), a stvaranje spužvastog koštanog tkiva umjesto hrskavičnog tkiva dovodi do fiksacije deformacije kralježnice.

Kod defekata spinoznih nastavaka, površine kralježaka su pomaknute (u slučaju njihove nerazvijenosti), ili – kada su nastavci hipertrofirani – njihova artikulacija je poremećena. Stabilnost kralježnice se također gubi zbog displazije intervertebralnih diskova.

Simptomi displastična skolioza

Koji su klinički simptomi displastične skolioze? Ovise o lokalizaciji patološkog procesa i stupnju frontalne devijacije kralježnice.

Prema lokalizaciji razlikuju se sljedeće:

• displastična torakalna skolioza – s najvišom točkom zakrivljenosti kralježnice u razini torakalnih kralježaka T5-T9;
• torakolumbalna skolioza - u većini slučajeva u obliku slova S, odnosno s dva suprotno usmjerena luka zakrivljenosti u frontalnoj ravnini; vrh lumbalnog luka nalazi se na razini prvog lumbalnog kralješka (LI), a kontralateralnog torakalnog - u području T8-T11 kralježaka;
• lumbalna skolioza – s apikalnom točkom zakrivljenosti u području lumbalnog kralješka L2 ili L3.

Otprilike četvrtina pacijenata s adolescentnom idiopatskom skoliozom (AIS) osjeća bolove u leđima. [ 7 ] Simptomi mogu uključivati i paresteziju i parezu ekstremiteta, deformitete prstiju, gubitak tetivnih refleksa, varijabilnost krvnog tlaka, polakuriju i noćnu enurezu. [ 8 ]

Vidi također – Simptomi skolioze.

Faze

Prema prihvaćenoj metodi, stručnjaci određuju veličinu luka zakrivljenosti – stupanj odstupanja (Cobbov kut) na temelju rendgenske snimke kralježnice:

• displastična skolioza 1. stupnja odgovara kutu zakrivljenosti do 10°;
• Drugi stupanj se dijagnosticira kada je Cobbov kut u rasponu od 10-25°;
• 3 stupnja znači da je devijacija kralježnice u frontalnoj ravnini 25-50°.

Veće vrijednosti Cobbovog kuta daju osnovu za proglašenje skolioze 4. stupnja.

Kod 1. stupnja zakrivljenosti, i prvi znakovi i izraženi simptomi mogu biti odsutni. Napredak patologije počinje se manifestirati u poremećajima držanja s iskrivljenom linijom struka i različitim visinama lopatica i ramena.

Kod lumbalne skolioze dolazi do nagiba zdjelice, što je popraćeno izbočenjem gornjeg ruba iliuma, osjećajem skraćivanja jedne noge i šepanjem.

Kod skolioze od 3-4 stupnja, bol se može pojaviti u leđima, zdjeličnom području, donjim udovima. Rotacija kralježaka s povećanjem kuta zakrivljenosti dovodi do izbočenih rebara i stvaranja prednje ili stražnje grbe.

Komplikacije i posljedice

Svaka skolioza s frontalnim otklonom kralježnice većim od 40° ima negativne posljedice i daje komplikacije, a to nije samo grba koja unakaže tijelo. Prema studiji, progresija skolioze uočena je kod 6,8% učenika i 15,4% djevojčica sa skoliozom većom od 10 stupnjeva tijekom početnog pregleda. Kod 20 posto djece s krivuljama od 20 stupnjeva tijekom početnog pregleda nije bilo progresije. Spontano poboljšanje krivulje dogodilo se kod 3% i češće je uočeno na krivuljama manjim od 11 stupnjeva. Liječenje je bilo potrebno za 2,75 djece od 1000 pregledanih. [ 9 ]

Budući da je progresija zakrivljenosti povezana s potencijalom rasta, što je pacijent mlađi u početnoj fazi skolioze, to može biti veći stupanj deformacije kralježnice.

Dakle, displastična torakolumbalna ili lumbalna skolioza, koja se razvija kod djece mlađe od 5 godina, može poremetiti intraorganski protok krvi i negativno utjecati na kardiopulmonalni, probavni i urinarni sustav. [ 10 ]

Dijagnostika displastična skolioza

Detaljne informacije o otkrivanju ove bolesti mogu se pronaći u članku – Dijagnoza skolioze.

Instrumentalna dijagnostika se prvenstveno provodi radiografijom i spondilometrijom, kao i kompjuteriziranom tomografijom kralježnice.

Pročitajte također – Metode pregleda kralježnice

Magnetska rezonancija mozga i leđne moždine može biti potrebna kako bi se isključili poremećaji središnjeg živčanog sustava kod pacijenata mlađih od osam godina s kutom zakrivljenosti kralježnice većim od 20°.

Diferencijalna dijagnoza

Nužna je diferencijacija nekih bolesti praćenih deformitetom kralježnice. Osim toga, diferencijalna dijagnostika je važna za utvrđivanje stabilne ili minimalno progresivne skolioze, koja se može uočiti i ispraviti, te skolioze s velikom kompenzirajućom lateralnom zakrivljenošću i torzijom kralježaka te visokim rizikom od povećanja kuta zakrivljenosti. U drugom slučaju potrebna je uputnica ortopedskom kirurgu.

Liječenje displastična skolioza

Metode i tehnike liječenja displastične skolioze – uključujući fizioterapiju (različiti postupci, terapija vježbanjem, masaža) [ 11 ] – detaljno su opisane u publikacijama:

• Liječenje skolioze

U kojim slučajevima je kirurško liječenje potrebno za ispravljanje deformiteta kralježnice [ 12 ] i kako se provodi detaljno je opisano u člancima:

• Kirurško liječenje skolioze
• Skolioza: operacija

Prevencija

Displastična skolioza se ne može spriječiti, prema Pedijatrijskom ortopedskom društvu Sjeverne Amerike.

Međutim, rano otkrivanje deformirajućih promjena kralježnice, tj. sprječavanje teških zakrivljenosti, moguće je probirom. Dječji ortopedi trebali bi pregledati djevojčice u dobi od 10 i 12 godina, a dječake jednom – u dobi od 13 ili 14 godina. [ 13 ]

Prognoza

Nakon što se postavi dijagnoza displastične skolioze, prognoza je povezana s rizikom progresije deformiteta.

Odlučujući čimbenici su: veličina zakrivljenosti u trenutku dijagnoze, budući potencijal rasta pacijenta i njegov ili njezin spol (budući da djevojčice imaju puno veći rizik od progresije bolesti nego dječaci).

Što je veća zakrivljenost kralježnice i veći potencijal rasta, to je prognoza lošija. Potencijal rasta procjenjuje se određivanjem stadija spolnog razvoja prema Tanneru i stupnja osifikacije prema Risserovom apofizealnom testu. [ 14 ]

Bez liječenja, displastična skolioza od 1, 2 i 3 stupnja kod tinejdžera će napredovati u prosjeku za 10-15° tijekom života. A s Cobbovim kutom većim od 50°, njezino povećanje iznosi 1° godišnje.