Primarna plućna hipertenzija: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Primarna plućna hipertenzija je primarno trajno povećanje tlaka u plućnoj arteriji nepoznatog podrijetla.

Bolest se temelji na koncentričnoj fibrozi, hipertrofiji medija plućne arterije i njezinih grana, kao i višestrukim arteriovenskim anastomozama.

Uzrok i patogeneza primarne plućne hipertenzije nisu poznati. Postoje dvije hipoteze o patogenezi:

1. Bolest je genetski određena i temelji se na kršenju središnje regulacije vaskularnog tonusa.
2. Bolest se temelji na kongenitalnom ili stečenom poremećaju proizvodnje aktivnih vazokonstriktora: serotonina, endotelina, angiotenzina II s povećanom agregacijom trombocita i stvaranjem mikrotromba u mikrocirkulacijskom koritu pluća. Razvija se remodeliranje plućnih žila.

Yu. N. Belenkovi i E. Chazova (1999.) razlikuju 4 morfološka tipa primarne plućne hipertenzije:

• pleksogena plućna arteriopatija - oštećenje mišićnih arterija i arteriola pluća (proces je reverzibilan);
• rekurentna plućna tromboembolija - organska opstruktivna lezija mišićnih arterija i plućnih arteriola; trombi različite starosti organizacije;
• plućna veno-okluzivna bolest - proliferacija i fibroza intime malih plućnih vena i venula, okluzija prekapilarnih žila;
• Plućna kapilarna hemangiomatoza je benigna, nemetastatska vaskularna formacija.

Simptomi primarne plućne hipertenzije

1. Najtipičniji subjektivni simptomi su osjećaj gušenja čak i uz mali fizički napor, brzo umaranje, ponekad bol u prsima i palpitacije, nesvjestica i vrtoglavica.
2. Pri pregledu: kratkoća daha, izražena difuzna cijanoza, odsutnost kašlja s iskašljavanjem, promjene na terminalnim falangama u obliku "bataka" i noktiju u obliku "sata".
3. Često se opažaju hipertenzivne krize u plućnoj cirkulaciji (opisane u članku „ Plućno srce “).
4. Objektivni simptomi primarne plućne hipertenzije podijeljeni su u dvije skupine.

Znakovi hipertrofije miokarda desne klijetke:

• sistolička pulsacija desne klijetke u epigastričnoj regiji;
• širenje granice srčane tuposti zbog desne klijetke;
• EKG promjene (vidi "Plućno srce");
• Radiološki simptomi: protruzija izlaznog trakta desne klijetke - plućnog trunkusa u desnom prednjem kosom položaju pacijenta. S povećanjem stupnja hipertrofije desne klijetke mijenjaju se i ulazni putevi, što dovodi do povećanja visine luka desne klijetke u prednjem lijevom kosom položaju. Klijetka se približava anterolateralnoj konturi prsnog koša, a njezina najveća konveksnost pomiče se prema dijafragmi, oštrina kardiofreničnog kuta se smanjuje. Znakovi srčane dilatacije uključuju povećanje srca udesno i ulijevo, ispravljanje kardiofreničnih kutova. Kasnije se pojavljuju znakovi povećanja desnog atrija kao posljedica nastale relativne insuficijencije trikuspidalne valvule. Desni atrij strši anteriorno iznad luka desne klijetke u lijevom kosom položaju, u prednjem položaju povećanje desnog atrija dovodi do povećanja desnog poprečnog promjera srca;
• ehokardiografski znakovi povećanja desne klijetke. Razvojem zatajenja desne klijetke dolazi do povećanja jetre, pojave se edemi i ascites.

Znakovi plućne hipertenzije:

• naglasak drugog tona na plućnoj arteriji i njezino cijepanje;
• perkusijska dilatacija plućne arterije;
• dijastolički šum nad plućnom arterijom uzrokovan relativnom insuficijencijom zalistaka plućne arterije;
• Na rendgenskoj snimci prsnog koša - izbočenje debla plućne arterije, širenje glavnih grana i sužavanje manjih.

5. Konačna dijagnoza primarne plućne arterijske hipertenzije temelji se na rezultatima kateterizacije srca, kateterizacije plućne arterije i angiokardiopulmonografije. Ove metode omogućuju isključivanje kongenitalnih srčanih mana, određivanje stupnja plućne hipertenzije i preopterećenja desnog srca te utvrđivanje izuzetno visokih brojki ukupnog plućnog otpora uz normalan plućno-kapilarni tlak. Angiopulmonografija pokazuje aneurizmatski prošireno stablo plućne arterije, njegove široke grane i sužavanje arterija perifernih dijelova pluća. Segmentne grane plućne arterije kao da su odsječene s visokim stupnjem plućne hipertenzije, male grane nisu vidljive, a parenhimska faza se ne detektira. Brzina protoka krvi je naglo usporena. Angiokardiografiju treba izvoditi samo u posebno opremljenim rendgenskim operacijskim salama s velikim oprezom, jer nakon uvođenja kontrastnog sredstva može doći do plućne hipertenzivne krize, od koje se pacijent teško oporavlja.
6. Radioizotopsko skeniranje pluća otkriva difuzno smanjenje unosa izotopa.

Program probira za primarnu plućnu hipertenziju

1. Opće pretrage krvi i urina.
2. Biokemija krvi: proteini i proteinske frakcije, seromukoid, haptoglobin, CRP, sijalinske kiseline.
3. EKG.
4. Ehokardiografija.
5. Rendgenska snimka srca i pluća.
6. Spirometrija.
7. Kateterizacija srčanih i plućnih arterija.
8. Angiokardiopulmonografija.
9. Radioizotopsko skeniranje pluća.

Liječenje primarne plućne hipertenzije

Primarna plućna hipertenzija je bolest nepoznate etiologije, karakterizirana primarnim oštećenjem endotela, koncentričnom fibrozom i nekrozom stijenki grana plućne arterije, što dovodi do naglog porasta tlaka u plućnoj cirkulaciji i hipertrofije desnog srca.

Ne postoji etiološki tretman. Glavni principi patogenetskog liječenja su sljedeći.

1. Ograničenje izometrijskih opterećenja.
2. Aktivno liječenje plućnih infekcija.
3. Liječenje vazodilatatorima:
   • liječenje antagonistima kalcija (obično nifedipin, diltiazem). U prisutnosti osjetljivosti na antagoniste kalcija, 5-godišnje preživljavanje je 95%, u njegovoj odsutnosti - 36%. Ako su pacijenti osjetljivi na antagoniste kalcija, tada se dugotrajnom višegodišnjom terapijom opaža poboljšanje funkcionalne klase i obrnuti razvoj hipertrofije desne klijetke. Osjetljivost na antagoniste kalcija primjećuje se samo u 26% slučajeva;
   • liječenje prostaciklinom (prostaglandin koji proizvodi vaskularni endotel i posjeduje izražen vazodilatacijski i antitrombocitni učinak) - koristi se za liječenje primarne plućne hipertenzije koja je otporna na druge metode liječenja. Liječenje prostaciklinom dovodi do trajnog smanjenja plućnog vaskularnog otpora, dijastoličkog tlaka u plućnoj arteriji i povećanja preživljavanja pacijenata;
   • Liječenje adenozinom provodi se kod naglog, još većeg porasta tlaka u sustavu plućne arterije (tzv. kriza u plućnoj cirkulaciji), adenozin se primjenjuje intravenski kao infuzija početnom brzinom od 50 mcg/kg/min, povećavajući je svake 2 minute do maksimalne učinkovite brzine. Smanjenje plućnog vaskularnog otpora događa se u prosjeku za 37%. Zbog vrlo kratkotrajnog, ali snažnog vazodilatacijskog učinka, jednokratna primjena adenozina je sigurna i učinkovita.
4. Liječenje antikoagulansima (posebno varfarinom, u početnoj dnevnoj dozi od 6-10 mg s postupnim smanjenjem pod kontrolom djelomično aktiviranog tromboplastinskog vremena) poboljšava stanje mikrocirkulacijskog sustava, povećava preživljavanje pacijenata. Liječenje antikoagulansima provodi se u odsutnosti kontraindikacija za njihovu primjenu (hemoragijska dijateza, ulkusna bolest dvanaesnika i želuca). Postoji stajalište o većoj svrsishodnosti liječenja antitrombocitnim sredstvima (aspirin 0,160-0,325 dnevno tijekom duljeg vremena).
5. Liječenje diureticima propisuje se u slučaju značajnog povećanja tlaka u desnom atriju i manifestacija zatajenja desne klijetke.
6. Terapija kisikom propisuje se za tešku hipoksemiju.
7. Kod akutnog zatajenja desne klijetke, liječenje se provodi dobutaminom u dozi od 2,5 do 15 mcg/kg/min: 10 ml otapala (5%-tna otopina glukoze) uvodi se u bočicu koja sadrži 250 mg praška lijeka, zatim se sve prenosi u bočicu s 500 ml 5%-tne otopine glukoze (1 ml takve otopine sadrži 500 mcg lijeka, 1 kap - 25 mcg).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]