Primarna plućna hipertenzija: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Primarna plućna hipertenzija je primarno trajno povećanje tlaka plućnog arterija nepoznatog podrijetla.

Bolest se temelji na koncentričnoj fibrozi, hipertrofiji plućne arterije medijalnih i njegovih grana, kao i višestrukim arterio-venskim anastomozama.

Uzrok i patogeneza primarne pulmonarne hipertenzije nisu poznati. U povodu patogeneze postoje 2 pretpostavke:

1. Bolest je genetski uvjetovana, a njezina osnova je kršenje središnje regulacije vaskularnog tona.
2. Bolest kongenitalni ili stečeni poremećaji proizvodnju aktivnih tvari: vazokonstriktor serotonina endotelina angiotenzina II, s povećanjem agregacije trombocita i formiranje microthrombi u mikrovaskulaturi pluća. Razvija remodeliranje plućnih žila.

Yu N. Belenkov i E. Chazova (1999) razlikuju 4 morfološka tipa primarne pulmonarne hipertenzije:

• plexogenic pulmonary arteriopathy - poraz arterija mišićnog tipa i arteriola pluća (proces je reverzibilan);
• rekurentni plućni tromboembolija - organska opstruktivna lezija mišićnih arterija i plućnih arteriola; trombi različitih receptova organizacije;
• plućna veno-okluzivna bolest - proliferacija i fibroza intima malih plućnih vena i venula, začepljenje prekapilarnih žila;
• plućna kapilarna hemangiomatoza - benigne ne-metastasizirajuće vaskularne formacije.

Simptomi primarne plućne hipertenzije

1. Najtipičniji subjektivni simptomi su osjećaj gušenja čak i uz malo fizičkog napora, brzog umora, ponekad bolova u prsima i palpitacije, nesvjestice, napada vrtoglavice.
2. Na pregledu, - dispneja, cijanoza izgovara difuzna nedostatak kašalj s ispljuvak, promjena u obliku terminala falangi „bataka” i nokte - kao „sat naočale”.
3. Često postoje hipertenzivne krize u malom krugu cirkulacije (opisano u članku " Pulmonary heart ").
4. Ciljni simptomi primarne pulmonarne hipertenzije podijeljeni su u dvije skupine.

Znakovi miokardijalne hipertrofije desne klijetke:

• sistolička pulsacija desne klijetke u epigastričnoj regiji;
• širenje granice srčane tromosti zbog desne klijetke;
• EKG promjene (vidi "Plućno srce");
• Simptomi rendgenskih zraka: izbočina izlaza desne klijetke - plućni prtljažnik u desnoj prednjoj kosi položaju pacijenta. Kako se povećava stupanj hipertrofije desne klijetke, također se mijenja i put prilagodbe, što dovodi do povećanja desnog ventrikularnog luka u kosom položaju. Ventrikul se približava anterolateralnoj konturi prsnog koša, a njegova najveća konveksnost pomiče prema membrani, smanjuje se oštrina kardijalno-dijafragmatičkog kuta. Znakovi dilatacije srca uključuju povećanje srca desno i lijevo, ispravljanje kardiovaskularnih i dijafragmatičnih kutova. U budućnosti postoje znakovi povećanja desnog atrija kao posljedicu pojave relativne insuficijencije tricuspidnog ventila. Desni atrij se proteže prednje strane iznad desnog klijetke u lijevom kosom položaju, u prednjem položaju, povećanje desnog atrija dovodi do povećanja desne poprečne veličine srca;
• eokokardiografski znakovi povećanja desne klijetke. Uz razvoj desnog ventrikularnog zatajenja povećava jetru, ima otekline, ascite.

Znakovi plućne hipertenzije:

• naglasak na II tonu na plućnoj arteriji i njegovo cijepanje;
• udarna dilatacija plućne arterije;
• dijastolički šum preko plućne arterije zbog relativne insuficijencije ventila plućne arterije;
• na roentgenogramu prsnog koša - izbočiti prtljažnik plućne arterije, širenje glavnih grana i sužavanje manjih.

5. Konačna dijagnoza primarne pulmonarne arterijske hipertenzije temelji se na rezultatima kateterizacije srca, plućne arterije i angiocardiopulmonografije. Ove metode omogućuju da se isključi prirođene bolesti srca, kako bi se utvrdilo stupanj hipertenzije i plućnog krvožilnog preopterećenje desnog srca, stanje vrlo visoke brojke ukupni otpor pluća kod normalnog plućnog kapilarnog tlaka. Angiopulmonografija uključuje aneurizmom proširenu prtljagu pluća, široke grane, sužavanje arterija perifernih pluća. Segmentalne grane plućne arterije su, na primjer, sjeckane u visokom stupnju plućne hipertenzije, male grane nisu vidljive, parenhima nije prepoznata. Brzina protoka krvi je oštro smanjena. Angiocardiography treba obavljati samo u posebno opremljene sa X-zrakama s velikom pažnjom, jer može doći do plućne hipertenzije krize, iz koje pacijent je teško povući nakon primjene kontrastnog sredstva.
6. Radiosotopijsko skeniranje pluća otkriva difuzno smanjenje akumulacije izotopa.

Program ispitivanja primarne pulmonarne hipertenzije

1. Uobičajeni krvni testovi, testovi urina.
2. Biokemijski krvni test: frakcije proteina i proteina, seromucoid, haptoglobin, SRP, sialne kiseline.
3. EKG.
4. Ehokardiografija.
5. Radiografija srca i pluća.
6. Spirography.
7. Kardijalna kateterizacija i plućna arterija.
8. Angiokardiopulmonografiya.
9. Radioizotopno skeniranje pluća.

Liječenje primarne pulmonarne hipertenzije

Primarna plućna hipertenzija - bolest nepoznate etiologije, naznačen primarnom lezijom endotela, koncentričnom fibroze i nekrozu stijenki ogranaka plućne arterije, što dovodi do naglog porasta tlaka u plućnoj cirkulaciji i desne srčane hipertrofije.

Etiološki tretman ne postoji. Glavna načela patogenetskog liječenja su sljedeća.

1. Ograničenje izometričkih opterećenja.
2. Aktivno liječenje plućnih infekcija.
3. Liječenje vazodilata:
   • liječenje s kalcijevim antagonistima (obično se koristi nifedipin, diltiazem). U prisutnosti osjetljivosti na antagoniste kalcija, preživljavanje od 5 godina je 95%, u odsutnosti, 36%. Ako su bolesnici osjetljivi na antagoniste kalcija, tada s produljenom dugotrajnom terapijom postoji poboljšanje funkcionalne klase i reverzni razvoj hipertrofije desne klijetke. Osjetljivost na antagoniste kalcija opaža se samo u 26% slučajeva;
   • liječenje prostaciklin (prosgaglandin proizvodi vaskularni endotel i ima izražen učinak vazodilataruyuschim i antiplatelet) - služi za liječenje primarne plućne hipertenzije, terapija upornu druge metodami..Lechenie prostaciklina izaziva trajno smanjenje plućne vaskularne rezistencije, dijastolički plućni arterijski tlak, povećane preživljavanje pacijenata;
   • odenozinom obrada provodi na oštar daljnjeg pritiska poboljšavanje u plućne arterije (tzv moždanog udara u plućnu cirkulaciju), adenozin daje intravenozno infuzijom s početnom brzinom od 50 ug / kg / min, povećanje njegove svake 2 minute dok najučinkovitije. Smanjenje pulmonarnog vaskularnog otpora događa se u prosjeku za 37%. Zahvaljujući vrlo kratkom, ali snažnom djelovanju vazodilata, jedinstvena primjena adenozina je sigurna i učinkovita.
4. antikoagulans tretman (naročito varfarin, polazni dnevna doza od 610 mg s postupno smanjenje kontrole aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme) dovodi do poboljšanja statusa mikrocirkulacije sustava koji povećava preživljavanje bolesnika. Antikoagulant obrada se provodi u odsutnosti kontraindikacija za njihovu upotrebu (hemoragijski dijateza, čir na dvanaestercu i želuca). Tu je stajalište o prikladnosti veće terapijom (aspirin ,160-,325dana dugo).
5. Dijaletsko liječenje propisano je značajnim povećanjem tlaka u desnom atriumu i manifestacijama desnog ventrikularnog zatajivanja.
6. Terapija kisikom propisana je za jaku hipoksiju.
7. U akutnog zatajenja desno srce se pomiješa s dobutamin u dozi od 2,5 do 15 ug / kg / min na ampulu koja sadrži 250 mg pripravka praškastog daju 10 ml otapala (5% -tna otopina glukoze), i tada prenese u bočicu od 500 ml otopine 5% glukoza (u 1 ml ove otopine sadrži 500 μg lijeka, u 1 kapi - 25 μg).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]