Senzorna ataksija

U neurološkom oštećenju duboke osjetljivosti razvija se senzorna ataksija - nemogućnost proprioceptivne kontrole pokreta, koja se očituje nesigurnošću hoda, poremećenom motoričkom koordinacijom. Motorički poremećaji oštro se pojačavaju ako pacijent zatvori oči. Patologija nije potpuno izliječena: pacijenti prolaze kroz intenzivne rehabilitacijske mjere usmjerene na podršku mišićno-koštanog sustava i poboljšanje kvalitete života. [1]

Epidemiologija

U usporedbi s cerebelarnom ataksijom, senzorna je ataksija relativno rijetka. U većini slučajeva nastaje kao posljedica oštećenja stražnjih stupova i kao posljedica poremećaja propriocepcijske aferentacije, što se osobito može uočiti u bolesnika sFriedreichova bolest, avitaminoza E i _B12, neurosifilis.

Senzorna ataksija dijagnosticira se jasnom proprioceptivnom insuficijencijom i izraženim povećanjem kliničkih manifestacija na pozadini zatvaranja oka. Često se primjećuje pseudohiperkineza zahvaćenog ekstremiteta.

Pojam je izveden iz grčke riječi "ataksija", što se prevodi kao "poremećaj". Senzorna ataksija može djelovati kao sindromski dodatak dijagnozi kod trauma i degenerativnih patologija središnjeg živčanog sustava. Kao samostalna nosološka jedinica, problem se razmatra samo kod nekih dječjih nasljednih bolesti, tako da je stvarna učestalost razvoja ovog poremećaja nepoznata (sekundarna ataksija, kao znak koji prati drugu patologiju, statistika obično ne uzima u obzir).

Nasljedna senzorna ataksija je vrlo rijetka (orfan) bolest. U ovu skupinu spadaju bolesti koje se javljaju u manje od 1 slučaja na 2000 stanovnika.

Uzroci senzorna ataksija

Senzorna ataksija je posljedica oštećenja dubokih tipova osjetljivosti, posebno:

• mišićno-zglobna osjetljivost, koja prima signale o položaju trupa u prostoru;
• osjetljivost na vibracije;
• osjećaj pritiska i težine.

Poremećaji kretanja i koordinacije kod senzorne ataksije nastaju zbog neprimanja kinestetičkih informacija iz središnjih dijelova proprioceptivnog aparata, tj. sustav ne prima signale, na primjer, o kontrakcijama mišića. Patologija se ne smatra neovisnom nosološkom jedinicom, već je kompleks simptoma, koji se karakterizira kao sindrom senzorne ataksije, koji se javlja u mnogim neurološkim bolestima. Klinička slika u ovom slučaju ovisi o individualnim značajkama oštećenja proprioceptivnih živčanih smjerova.

Poremećaj se može naći u različitim dijelovima proprioceptivnog aparata - posebice u stražnjim kralježničnim stupovima, ganglijima leđne moždine, stražnjim korijenima, duž razinedužne moždine, korteks ilitalamus. Problem je često posljedica vaskularne ozljede (cerebralni ili cerebrospinalni moždani udar),mijelitis, tumorski procesi u mozgu ili leđnoj moždini,funikularna mijeloza, neurosifilis, suhoća kralježnice, ozljede leđne moždine,multipla skleroza.

U nekih bolesnika pojava senzorne ataksije povezana je s kirurškim zahvatima na leđnoj moždini ilimozak.

Periferni dijelovi proprioceptivnog aparata zahvaćeni su u bolesnika sGuillain-Barréov sindrom, polineuropatija dijabetičkog, toksičnog, infektivno toksičnog ili amiloidnog podrijetla. Osim toga, senzorna ataksija nalazi se u pozadini određenih genetskih patologija - posebno govorimo oFredreichova ataksija. [2]

Faktori rizika

Senzorna ataksija se razvija ako su zahvaćene sljedeće strukture:

• Stražnji spinalni kanali su klinasti i Gollov snop (uzlazni spinalni kanali). Ovo je najčešći poremećaj kod senzorne ataksije. Može se promatrati kao posljedica traume povezane s oštrim savijanjem kralježnice.
• Periferni živci. Utječu na pozadinu poremećaja aksona živčanih vlakana, mijelinopatije, Wallerove transformacije uzrokovane traumom ili ishemijom perifernog živca.
• Stražnji korijeni leđne moždine (zbog traume, kompresije itd.).
• Medijalna petlja, koja se nalazi u moždanom deblu i dio je provodnog kanala koji prenosi impulse iz mišićno-tetivnog aparata i bulbotalamskog sustava.
• Talamus, koji osigurava realizaciju bezuvjetnih refleksa.

U nekih bolesnika pojava senzorne ataksije povezana je s lezijama kontralateralnog parijetalnog režnja.

Senzorna ataksija najčešće se razvija u pozadini takvih patologija:

• Suhoća kralježnice (vrsta tercijarnog neurosifilisa).
• Funikularna mijeloza (degeneracija bočne i stražnje kralježnične moždine kao posljedica dugotrajnog _B12 avitaminoza ili anemija uzrokovana nedostatkom folata).
• Polineuropatije (difterija, demijelinizirajuće, arsen neuropatije, Guillain-Barré, Refsum i Krabé sindrom itd.).
• Vaskularne patologije (osobito, ishemija spinalnog arterijskog debla).
• Tumorski procesi mozga.

Senzorna ataksija također se nalazi u rijetkoj autosomno recesivnoj Friedreichovoj bolesti. Poremećaji koordinacije motora javljaju se u pozadini oštećenja miokarda i drugih sustava i organa.

Patogeneza

Senzorna ataksija se razvija zbog lezija perifernih živčanih vlakana, stražnjih korijena i stupova kralježnice, medijalne petlje. Ova vlakna prenose proprioceptivnu impulsaciju, prenoseći informacije do kore velikog mozga o položaju tijela, udova i njihovim pokretima.

Mišićno-zglobni osjeti određeni su receptorskim aparatom predstavljenim Pacinijevim lamelarnim tjelešcima - neinkapsuliranim živčanim završecima koji su prisutni u zglobnim čahurama, ligamentima, muskulaturi i periostu. Signali sa završetaka prate senzorne neurone prvog reda koji ulaze u stražnji rog kralježnice i dalje u stražnje stupove.

Proprioceptivni protok se prenosi iz nogu pomoću tankog Gollovog snopa koji se nalazi medijalno, a iz ruku pomoću klinastog Bourdachovog snopa koji se nalazi lateralno.

Živčana vlakna uključena u ovaj transport tvore sinapse sa osjetnim živčanim stanicama drugog reda.

Grane živčanih stanica drugog reda križaju se, zatim u medijalnoj petlji prolaze do ventralne posteriorne jezgre talamusa, gdje su lokalizirane osjetne živčane stanice trećeg reda, koje imaju vezu s korteksom parijetalnog režnja.

Prijenos živčanih signala koji daju osjet rukama i nogama ostvaruje se kroz stražnje spinalne korijene. Živci u stražnjoj leđnoj moždini odgovorni su za osjetilne osjete i bol.

Kada su stražnji korijeni oštećeni, gubi se osjetljivost kožnog područja, koje je inervirano odgovarajućim živčanim vlaknima. Istodobno, tetivni refleksi su smanjeni ili izgubljeni, iako je motorička aktivnost još uvijek prisutna.

Kada je dio uzlaznog puta oštećen, leđna moždina gubi sposobnost prijenosa informacija o položaju ekstremiteta u mozak, što dovodi do poremećaja motoričke koordinacije.

S polineuropatijom i oštećenjem stražnjih stupova, hod i, općenito, motorička aktivnost nogu su simetrično poremećeni. Pokreti ruku nisu zahvaćeni ili su samo neznatno zahvaćeni. [3]

Simptomi senzorna ataksija

Manifestacije senzorne ataksije karakteriziraju kršenje motoričkih osjeta koji dolaze iz vlastitog tijela. U početku se to može primijetiti po promjeni u hodu osobe: bolesnik počinje hodati široko raširenih nogu, nepravilno ih savijajući i ispružajući u zglobovima koljena i kuka te nakon svakog koraka "prizemljuje" stopalo. Neurolozi praktičari ovaj hod nazivaju "tapanjem" ili "tabetskim", a sami pacijenti ga nazivaju "spuštenim" ili "upijajućim pamukom".

Pacijent nastoji ispraviti proprioceptivni nedostatak uz pomoć stalne kontrole vida. Na primjer, dok hoda, osoba neumorno gleda u svoja stopala s glavom prema dolje. Ako se kontrola vida prekine, poremećaj kretanja se ponovno pogoršava. Hodanje s povezom na očima ili u mračnim uvjetima postaje nemoguće.

Senzorna ataksija koja zahvaća gornje ekstremitete praćena je poremećajem koordinacije i proizvoljnih motoričkih sposobnosti, zbog čega je smanjena uobičajena aktivnost. Konkretno, pacijentu postaje teško jesti prva jela žlicom, piti vodu iz čaše, pričvrstiti male dijelove odjeće, koristiti ključ. U mirovanju pozornost privlače neuredni nevoljni pokreti falangi prstiju tipa hiperkineze. Posebnost senzorne ataksije je da pseudohiperkineza nestaje s početkom dobrovoljne motoričke aktivnosti.

Prvi znakovi senzorne ataksije mogu biti različiti, što ovisi o značajkama lezije proprioceptivnog mehanizma. Ako patološki proces zahvati stražnje stupove na razini torakolumbalnih odjeljaka, ataksija se primjećuje samo u nogama. Ako su zahvaćeni stražnji stupovi iznad cervikalnog zadebljanja, problem se očituje i na gornjim i donjim ekstremitetima. S jednostranim patološkim promjenama u proprioceptivnom aparatu prije prijelaza vlakana na drugu stranu, razvija se homolateralna hemiataksija, koju karakterizira pojava kršenja u polovici tijela na strani lezije. Kod jednostranih bolnih promjena dubokih osjetnih kanala nakon njihova križanja, problem se očituje heterolateralnom hemiataksijom: zahvaćeni su udovi suprotni od zahvaćene strane.

Faze

Ovisno o kliničkim manifestacijama, razlikuju se takve faze senzorne ataksije:

1. Blagi stadij - opažen u bolesnika s ograničenim oštećenjem ožičenog spinalno-cerebelarnog trakta. Duboka osjetljivost nije poremećena, motorička koordinacija i hod su umjereno zahvaćeni.
2. Srednji stadij, ili umjereno teški, karakterizira smanjenje tonusa mišića fleksora i ekstenzora, što pacijentu znatno otežava obavljanje uobičajenih kućanskih aktivnosti. Smanjuju se i opći refleksi, gubi se osjećaj oslonca, a tijekom hodanja postoji potreba za stalnom kontrolom vida. Hod postaje tipičan za senzornu ataksiju.
3. Teški stadij: bolesnik gubi sposobnost hodanja i stajanja.

Obrasci

Senzorna ataksija se događa:

• Statika, koja se očituje poremećenim zadržavanjem položaja (što je osobito vidljivo ako pacijent zatvori oči);
• dinamički, u kojem se patološki znakovi očituju s početkom motoričke aktivnosti.
• Osim toga, ako su zahvaćeni putovi duboke osjetljivosti, razlikuju se:
• jednostrana ataksija, koja se razvija kada je talamus ili moždano deblo pogođeno na suprotnoj strani;
• bilateralna ataksija nastala kada se patološki fokus nalazi u području križanja medijalne petlje.

Komplikacije i posljedice

Senzorna ataksija je patološko stanje karakterizirano poremećajem motoričke koordinacije. Napredovanjem ove bolesti osoba postaje invalidna, pati kvaliteta života i njegovo trajanje.

Drhtavica u udovima, česte vrtoglavice, gubitak sposobnosti samostalnog kretanja i obavljanja osnovnih aktivnosti, poremećaji dišnog i probavnog sustava - takve smetnje znatno kompliciraju život bolesnika. S vremenom se razvija respiratorno i kronično zatajenje srca, imunološka obrana se pogoršava, postoji tendencija čestih zaraznih patologija.

Unatoč tome, treba imati na umu da se ti štetni učinci ne pojavljuju kod svih pacijenata sa senzornom ataksijom. U pojedinih bolesnika, uz poštivanje svih liječničkih propisa i pravovremenu terapiju lijekovima, klinička slika bolesti se ne pogoršava i kvaliteta života se ne smanjuje. Mnogi pacijenti dožive duboku dob.

O posebno nepovoljnoj prognozi može se govoriti ako se kod pacijenta otkrije maligna neoplazma,epilepsija, encefalitis, poremećaji cerebralne cirkulacije.

Dijagnostika senzorna ataksija

Senzorna ataksija se otkriva tijekom početnog pregleda pacijenta od strane neurologa. Primjećuje se hipotonija mišića (fleksora i ekstenzora) zahvaćenih ruku ili nogu, gubitak duboke osjetljivosti. Pri pokušaju zauzimanja Rombergovog položaja primjećuje se drhtanje, sa značajnim jačanjem pri zatvaranju očiju. Stav s držanjem gornjih udova ispruženih prema naprijed praćen je lažnom hiperkinezom (pseudoatetozom).

Poremećeni su i testovi koordinacije: pacijent ne može zavući prst u vrh vlastitog nosa, ne može staviti petu jedne noge na zglob koljena druge noge. Izvana se određuje tipičan tabetski hod. Pri pokušaju prelaska pete jedne noge preko vrha tibije druge noge dolazi do trzaja i peta je okrenuta u stranu. [4]

Glavna stvar je otkriti uzrok patološkog stanja, za što se koristi takva laboratorijska i instrumentalna dijagnostika:

• pregled neurologa kako bi se isključile druge vrste ataksije (diferencijalna dijagnoza);
• opći testovi krvi i urina;
• pregled cerebrospinalne tekućine, snimljeno tijekomlumbalna punkcija, isključiti multiplu sklerozu, upalne bolesti središnjeg živčanog sustava, neurosifilis;
• računalna i magnetska rezonancija mozga i leđne moždine;
• elektroneuromiografija procijeniti stanje perifernih mišića i živaca;
• genetsko savjetovanje kako bi se isključile nasljedne patologije (ponekad uz DNK testiranje).

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza se provodi s drugim vrstama ataksije.

Vestibularna ataksija razvija se kada je zahvaćeno bilo koje područje vestibularnog mehanizma, posebno vestibularni živac, jezgra u moždanom deblu, kortikalni centar u temporalnom režnju mozga. Vestibularni živac nastaje u čvoru Scarpa, lokaliziranom unutar unutarnjeg zvukovoda. Periferne grane staničnih čvorova vode do tri polukružna kanala, a središnje grane vode do vestibularnih jezgri moždanog debla.

Tipične manifestacije vestibularne ataksije su: sustavna vrtoglavica, mučnina (ponekad do povraćanja), horizontalni nistagmus. Patologija se otkriva češće na pozadini stabljičnog meningoencefalitisa, tumorskih procesa stražnje lubanjske jame, četvrte klijetke, Varolijevog mosta.

Ako patološki proces zahvaća frontalnu i temporo-okcipitalnu regiju, dolazi do poremećaja motoričke koordinacije u tipu kortikalne ataksije, koja ima sličnosti s cerebelarnom ataksijom. Cerebelarna i senzorna ataksija imaju sljedeće glavne razlike:

• razvoj kortikalne ataksije primjećuje se na strani suprotnoj od žarišta kortikalne lezije (u cerebelarnim lezijama zahvaćena je strana lezije);
• U kortikalnoj ataksiji postoje i drugi znakovi koji ukazuju na lezije frontalne zone (mentalni i njušni poremećaji, pareza facijalnog živca), okcipitotemporalne zone (skotom, halucinacije raznih vrsta, homonimna hemianopsija, senzorna afazija itd.).

Kortikalna ataksija se opaža uglavnom u intacerebralnoj patologiji s frontalnom ili okcipitotemporalnom lokalizacijom. To su encefalitis, poremećaji cirkulacije mozga, tumorski procesi.

Što se tiče senzorne ataksije, ona se razvija u pozadini oštećenja stražnjih stupova, rjeđe - stražnjih korijena, perifernih centara, korteksa parijetalnog režnja mozga, optičkog tuberkula. Najčešće se problem javlja kod pacijenata sa suhoćom kralježnice, polineuritisom, funikularnom mijelozom, vaskularnim ili tumorskim poremećajima s lokalizacijom u zoni optičkog tuberkula, parijetalnog režnja mozga, unutarnje kapsule.

Liječenje senzorna ataksija

Senzorna ataksija je teško izliječiti, tako da je glavni tretman usmjeren na ispravljanje općeg stanja pacijenta, inhibiciju progresije bolesti, poboljšanje kvalitete života.

Koristi se sveobuhvatan pristup, uključujući terapiju lijekovima, fizioterapiju i fizikalnu terapiju (PT). Potporna terapija provodi se primjenom takvih lijekova:

• Vitamini B skupine - utječu na stanje mišićnog tkiva, doprinose uklanjanju grčeva (primjenjuju se u obliku intramuskularnih injekcija);
• riboflavin i imunoglobulini - koriste se u svrhu stimulacije živčanih vlakana;
• nootropici - normaliziraju aktivnost mozga, poboljšavaju prijenos živčanih impulsa, mogu se koristiti za blagi umirujući učinak, korekciju psiho-emocionalnog stanja;
• Multivitaminski pripravci - koriste se za poboljšanje imuniteta.

Liječnik može propisati lijekove protiv kolinesteraze ako postoji neuritis ili teška mišićna distrofija. Kompleksni tretman pridonosi aktivaciji mišićne aktivnosti, optimiziranju rada živčanih receptora odgovornih za motoričku koordinaciju. Unatoč tome, nemoguće je potpuno se riješiti senzorne ataksije, što je posljedica nemogućnosti uklanjanja temeljnih uzroka razvoja poremećaja.

Fizioterapiju i fizikalnu terapiju pacijent treba redovito koristiti. Fizioterapijski postupci se propisuju u tečajevima, a vježbe fizikalne terapije prvo se izvode pod vodstvom terapeuta, zatim samostalno ili pod nadzorom bliskih osoba. Moguća je dodatna uporaba posebnih simulatora, poput onih koji pomažu u razvoju fleksije i fine motorike ruku.

Korisnim se smatraju duge šetnje (do 1 km, svaki dan), vježbe s malom loptom. Pretjerano vježbanje nije dobrodošlo: dovoljno je raditi gimnastičke vježbe oko pola sata dnevno. [5]

Prevencija

Ne postoje specifične metode prevencije senzorne ataksije. Specijalisti inzistiraju na pravodobnoj liječničkoj pomoći koja pridonosi ranom otkrivanju i liječenju bolesti koje kasnije mogu uzrokovati razvoj ataksije.

Druge preventivne mjere uključuju:

• pravodobno liječenje zaraznih i upalnih procesa u tijelu;
• praćenje očitanja krvnog tlaka;
• Isključivanje onih aktivnosti i sportova koji mogu dovesti do ozljeda glave;
• vođenje zdravog načina života, izbjegavanje loših navika, poštivanje rasporeda rada i spavanja, uravnotežena prehrana s kvalitetnim proizvodima.

Prognoza

Senzorna ataksija se može izliječiti samo ako se potpuno eliminira uzrok patološkog stanja, što je vrlo rijetko. Najnepovoljnija prognoza zabilježena je u bolesnika s nasljednim i malignim oblicima bolesti, kao iu razvoju stabilnih žarišta degeneracije: u takvim situacijama pacijentima se propisuje samo potporna terapija za poboljšanje kvalitete života i usporavanje progresije. poremećaja.

Ako se korijenski uzrok patologije može eliminirati i obnoviti zahvaćeno područje proprioceptivnog trakta, tada možemo govoriti o mogućem povoljnom ishodu. U većine bolesnika senzorna ataksija karakterizira ravnomjerno napredovanje, stanje bolesnika se postupno pogoršava, što je osobito vidljivo u nedostatku odgovarajuće potporne terapije i rehabilitacije.