Senzorna ataksija

Kod neurološkog oštećenja duboke osjetljivosti razvija se senzorna ataksija - nemogućnost proprioceptivne kontrole pokreta, što se manifestira nestabilnošću hoda, oštećenom motoričkom koordinacijom. Motorički poremećaji se naglo pojačavaju ako pacijent zatvori oči. Patologija nije potpuno izliječena: pacijenti se podvrgavaju intenzivnim rehabilitacijskim mjerama usmjerenim na podršku mišićno-koštanom sustavu i poboljšanje kvalitete života. [ 1 ]

Epidemiologija

U usporedbi s cerebelarnom ataksijom, senzorna ataksija je relativno rijetka. U većini slučajeva javlja se kao posljedica oštećenja stražnjih stupaca i, kao posljedica toga, poremećaja proprioceptivne aferentacije, što se može primijetiti, posebno, kod pacijenata s Friedreichovom bolešću, avitaminozom E i _B12, neurosifilisom.

Senzorna ataksija dijagnosticira se jasnom proprioceptivnom insuficijencijom i izraženim porastom kliničkih manifestacija na pozadini zatvaranja oka. Često se primjećuje pseudohiperkineza zahvaćenog uda.

Izraz potječe od grčke riječi "ataksija", što se prevodi kao "poremećaj". Senzorna ataksija može djelovati kao sindromski dodatak dijagnozi kod trauma i degenerativnih patologija središnjeg živčanog sustava. Kao samostalna nozološka jedinica, problem se razmatra samo kod nekih dječjih nasljednih bolesti, pa je stvarna učestalost razvoja ovog poremećaja nepoznata (sekundarna ataksija, kao znak koji prati drugu patologiju, statistika obično ne uzima u obzir).

Nasljedna senzorna ataksija je vrlo rijetka (orfan) bolest. Ova skupina uključuje bolesti koje se javljaju u manje od 1 slučaju na 2000 stanovnika.

Uzroci senzorne ataksije

Senzorna ataksija je posljedica oštećenja dubokih vrsta osjetljivosti, posebno:

• Mišićno-artikularna osjetljivost, koja prima signale o položaju trupa u prostoru;
• Osjetljivost na vibracije;
• Osjećaji pritiska i težine.

Poremećaji pokreta i koordinacije kod senzorne ataksije nastaju zbog nemogućnosti primanja kinestetičkih informacija iz središnjih dijelova proprioceptivnog aparata, tj. sustav ne prima signale, na primjer, o mišićnim kontrakcijama. Patologija se ne smatra neovisnom nozološkom jedinicom, već je kompleks simptoma koji se karakterizira kao sindrom senzorne ataksije, koji se javlja kod mnogih neuroloških bolesti. Klinička slika u ovom slučaju ovisi o individualnim značajkama oštećenja proprioceptivnih živčanih smjerova.

Poremećaj se može naći u različitim dijelovima proprioceptivnog aparata - posebno u stražnjem dijelu kralježnice, ganglijima kralježnice, stražnjim korijenima, duž razine produžene moždine, korteksa ili talamusa. Problem je često posljedica vaskularne ozljede (moždani ili cerebrospinalni moždani udar), mijelitisa, tumorskih procesa u mozgu ili leđnoj moždini, funičarske mijeloze, neurosifilisa, suhoće kralježnice, ozljeda leđne moždine, multiple skleroze.

Kod nekih pacijenata, pojava senzorne ataksije povezana je s kirurškim zahvatima na leđnoj moždini ili mozgu.

Periferni dijelovi proprioceptivnog aparata zahvaćeni su kod pacijenata s Guillain-Barréovim sindromom, polineuropatijom dijabetičkog, toksičnog, infektivnog toksičnog ili amiloidnog podrijetla. Osim toga, senzorna ataksija se nalazi na pozadini određenih genetskih patologija - posebno govorimo o Fredreichovoj ataksiji. [ 2 ]

Faktori rizika

Senzorna ataksija se razvija ako su zahvaćene sljedeće strukture:

• Stražnji spinalni kanali su klinasti i Gollov snop (uzlazni spinalni kanali). Ovo je najčešći poremećaj kod senzorne ataksije. Može se uočiti kao posljedica traume povezane s oštrim savijanjem kralježnice.
• Periferni živci. Pogođeni na pozadini poremećaja aksona živčanih vlakana, mijelinopatije, Wallerove transformacije uzrokovane traumom ili ishemijom perifernog živca.
• Stražnji korijeni leđne moždine (zbog traume, kompresije itd.).
• Medijalna petlja, koja se nalazi u moždanom deblu i dio je provodnog kanala koji prenosi impulse iz mišićno-tetivnog aparata i bulbotalamičkog sustava.
• Talamus, koji osigurava realizaciju bezuvjetnih refleksa.

U nekih pacijenata, pojava senzorne ataksije povezana je s lezijama kontralateralnog parijetalnog režnja.

Senzorna ataksija se najčešće razvija na pozadini takvih patologija:

• Suhoća kralježnice (vrsta tercijarnog neurosifilisa).
• Funicularna mijeloza (degeneracija lateralne i stražnje leđne moždine kao posljedica produljene avitaminoze B12 ili anemije uzrokovane nedostatkom folata).
• Polineuropatije (difterija, demijelinizirajuća, arsenska neuropatija, Guillain-Barréov, Refsumov i Krabéov sindrom itd.).
• Vaskularne patologije (posebno ishemija spinalnog arterijskog debla).
• Tumorski procesi u mozgu.

Senzorna ataksija se također nalazi kod rijetke autosomno recesivne Friedreichove bolesti. Koordinacijski motorički poremećaji javljaju se na pozadini oštećenja miokarda i drugih sustava i organa.

Patogeneza

Senzorna ataksija razvija se zbog lezija perifernih živčanih vlakana, stražnjih korijena i stupova spinalnog živca, medijalne petlje. Ova vlakna prenose proprioceptivne impulse, prenoseći informacije moždanoj kori o položaju tijela, udova i njihovim pokretima.

Mišićnoartikularne osjete određuje receptorski aparat koji predstavljaju Pacinijeva lamelarna tjelešca - neinkapsulirani živčani završetci koji se nalaze u zglobnim kapsulama, ligamentima, muskulaturi i periostu. Signali iz završetaka prate senzorne neurone prvog reda koji ulaze u stražnji rog spinalne moždine i dalje u stražnje stupove.

Proprioceptivni protok se prenosi iz nogu pomoću tankog Gollovog snopa smještenog medijalno, a iz ruku pomoću klinasto oblikovanog Bourdachovog snopa smještenog lateralno.

Živčana vlakna uključena u ovaj transport tvore sinapse sa senzornim živčanim stanicama drugog reda.

Grane živčanih stanica drugog reda se križaju, a zatim u medijalnoj petlji prelaze u ventralnu stražnju talamičku jezgru, gdje su lokalizirane senzorne živčane stanice trećeg reda, koje imaju vezu s korteksom parijetalnog režnja.

Prijenos živčanih signala koji pružaju osjet rukama i nogama ostvaruje se kroz stražnje korijene leđne moždine. Živci u stražnjem dijelu leđne moždine odgovorni su za senzorni osjet i bol.

Kada su stražnji korijeni oštećeni, gubi se osjetljivost kožnog područja, koje inerviraju odgovarajuća živčana vlakna. Istodobno se smanjuju ili gube tetivni refleksi, iako je motorička aktivnost i dalje prisutna.

Kada je dio uzlaznog puta oštećen, leđna moždina gubi sposobnost prijenosa informacija o položaju udova u mozak, što rezultira oštećenom motoričkom koordinacijom.

Kod polineuropatije i oštećenja stražnjih stupova, hod i općenito motorička aktivnost nogu su simetrično poremećeni. Pokreti ruku nisu pogođeni ili su samo neznatno pogođeni. [ 3 ]

Simptomi senzorne ataksije

Manifestacije senzorne ataksije karakteriziraju se kršenjem motoričkih osjeta koji dolaze iz vlastitog tijela. U početku se to može primijetiti promjenom u hodu osobe: pacijent počinje hodati široko raširenih nogu, nepravilno ih savijajući i ispružajući u zglobovima koljena i kuka te "slijećući" stopalo nakon svakog koraka. Praktičari neurolozi ovaj hod nazivaju "štampanje" ili "tabetic", a sami pacijenti ga nazivaju "slumpanjem" ili "upijajućim vatom".

Pacijent pokušava ispraviti proprioceptivni nedostatak uz pomoć stalne vizualne kontrole. Na primjer, tijekom hodanja osoba neumorno zuri u svoja stopala s glavom okrenutom prema dolje. Ako se vizualna kontrola prekine, poremećaj kretanja ponovno se pogoršava. Hodanje s povezom na očima ili u uvjetima mraka postaje nemoguće.

Senzorna ataksija koja zahvaća gornje ekstremitete popraćena je poremećajem koordinacije i proizvoljnih motoričkih sposobnosti, zbog čega pati uobičajena aktivnost. Posebno je pacijentu teško jesti prva jela žlicom, piti vodu iz čaše, zakopčati male dijelove odjeće, koristiti ključ. U mirovanju privlače pažnju neuredni nevoljni pokreti falangi prstiju tipa hiperkineze. Karakteristična značajka senzorne ataksije je da pseudohiperkineza nestaje s pojavom voljne motoričke aktivnosti.

Prvi znakovi senzorne ataksije mogu biti različiti, što ovisi o značajkama lezije proprioceptivnog mehanizma. Ako patološki proces zahvati stražnje stupove na razini torakolumbalnih dijelova, ataksija se primjećuje samo u nogama. Ako su zahvaćeni stražnji stupovi iznad cervikalnog zadebljanja, problem se manifestira i u gornjim i u donjim ekstremitetima. Kod jednostranih patoloških promjena u proprioceptivnom aparatu prije prijelaza vlakana na drugu stranu, razvija se homolateralna hemiataksija, koju karakterizira pojava kršenja u polovici tijela na strani lezije. Kod jednostranih bolnih promjena dubokih senzornih kanala nakon njihovog križanja, problem se manifestira heterolateralnom hemiataksijom: zahvaćeni su udovi suprotni zahvaćenoj strani.

Faze

Ovisno o kliničkim manifestacijama, razlikuju se sljedeće faze senzorne ataksije:

1. Blagi stadij - opažen kod pacijenata s ograničenim oštećenjem žičanog spinalno-cerebelarnog trakta. Duboka osjetljivost nije oštećena, motorička koordinacija i hod su umjereno pogođeni.
2. Srednji stadij, ili umjereno teški, karakterizira smanjenje tonusa mišića fleksora i ekstenzora, što pacijentu znatno otežava obavljanje uobičajenih kućanskih aktivnosti. Opći refleksi također se smanjuju, gubi se osjećaj potpore, a postoji potreba za stalnom vizualnom kontrolom tijekom hodanja. Hod postaje tipičan za senzornu ataksiju.
3. Teški stadij: pacijent gubi sposobnost hodanja i stajanja.

Obrasci

Senzorna ataksija se javlja:

• Statički, koji se manifestira oštećenim zadržavanjem posture (što je posebno vidljivo ako pacijent zatvori oči);
• Dinamički, u kojem se patološki znakovi manifestiraju s pojavom motoričke aktivnosti.
• Osim toga, ako su pogođeni putevi duboke osjetljivosti, razlikuju se:
• Jednostrana ataksija, koja se razvija kada je talamus ili moždano deblo zahvaćeno na suprotnoj strani;
• Bilateralna ataksija nastaje kada se patološki fokus nalazi u području križanja medijalne petlje.

Komplikacije i posljedice

Senzorna ataksija je patološko stanje karakterizirano oštećenom motoričkom koordinacijom. S napredovanjem ove bolesti osoba postaje invalidna, kvaliteta života i njegovo trajanje pate.

Drhtanje u udovima, česte vrtoglavice, gubitak sposobnosti samostalnog kretanja i obavljanja osnovnih aktivnosti, poremećaji dišnog i probavnog sustava - takvi poremećaji značajno kompliciraju život pacijenta. S vremenom se razvija respiratorno i kronično zatajenje srca, imunološka obrana se pogoršava, postoji sklonost čestim zaraznim patologijama.

Ipak, treba shvatiti da se ovi štetni učinci ne javljaju kod svih pacijenata sa senzornom ataksijom. Kod pojedinačnih pacijenata, pod uvjetom da se slijede svi liječnički recepti i provodi pravovremena terapija lijekovima, klinička slika bolesti se ne pogoršava i kvaliteta života se ne smanjuje. Mnogi pacijenti dožive poodmaklu dob.

Posebno nepovoljna prognoza može se raspravljati ako se kod pacijenta otkriju maligne neoplazme, epilepsija, encefalitis, poremećaji cerebralne cirkulacije.

Dijagnostika senzorne ataksije

Senzorna ataksija se otkriva tijekom početnog pregleda pacijenta od strane neurologa. Primjećuje se hipotonija mišića (fleksora i ekstenzora) zahvaćenih ruku ili nogu, gubitak duboke osjetljivosti. Pri pokušaju zauzimanja Rombergovog položaja primjećuje se drhtanje, sa značajnim pojačanjem pri zatvaranju očiju. Položaj s držanjem gornjih udova ispruženih prema naprijed prati lažna hiperkinezija (pseudoatetoza).

Koordinacijski testovi su također poremećeni: pacijent ne može prstom staviti vrh vlastitog nosa, ne može petu jednog stopala staviti na koljenski zglob drugog stopala. Izvana se utvrđuje tipičan tabetični hod. Pri pokušaju prelaska pete jednog stopala preko grebena tibije drugog stopala, javljaju se trzaji, a peta je okrenuta u stranu. [ 4 ]

Glavna stvar je otkriti uzrok patološkog stanja, za što se koristi takva laboratorijska i instrumentalna dijagnostika:

• Pregled neurologa radi isključivanja drugih vrsta ataksije (diferencijalna dijagnoza);
• Opće pretrage krvi i urina;
• Pregled cerebrospinalne tekućine, uzete tijekom lumbalne punkcije, kako bi se isključila multipla skleroza, upalne bolesti središnjeg živčanog sustava, neurosifilis;
• Kompjuterizirano i magnetsko rezonantno snimanje mozga i leđne moždine;
• Elektroneuromiografija za procjenu stanja perifernih mišića i živaca;
• Genetsko savjetovanje za isključivanje nasljednih patologija (ponekad s DNK testiranjem).

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza se provodi s drugim vrstama ataksije.

Vestibularna ataksija razvija se kada je zahvaćeno bilo koje područje vestibularnog mehanizma, posebno vestibularni živac, jezgra u moždanom deblu, kortikalni centar u temporalnom režnju mozga. Vestibularni živac potiče iz Scarpa čvora, lokaliziranog unutar unutarnjeg slušnog kanala. Periferne grane staničnih čvorova vode do tri polukružna kanala, a središnje grane vode do vestibularnih jezgri moždanog debla.

Tipične manifestacije vestibularne ataksije su: sistemska vrtoglavica, mučnina (ponekad do povraćanja), horizontalni nistagmus. Patologija se češće otkriva na pozadini matičnog meningoencefalitisa, tumorskih procesa stražnje kranijalne jame, četvrte klijetke, Varolijevog mosta.

Ako patološki proces zahvati frontalnu i temporookcipitalnu regiju, javljaju se poremećaji motoričke koordinacije po tipu kortikalne ataksije, koja ima sličnosti s cerebelarnom ataksijom. Cerebelarna i senzorna ataksija imaju sljedeće glavne razlike:

• Razvoj kortikalne ataksije primjećuje se na strani suprotnoj od žarišta kortikalne lezije (kod cerebelarnih lezija zahvaćena je strana lezije);
• Kod kortikalne ataksije postoje i drugi znakovi koji ukazuju na lezije frontalne zone (mentalni i olfaktorni poremećaji, pareza facijalnog živca), okcipitotemporalne zone (skotoma, halucinacije različitih vrsta, homonimna hemianopsija, senzorna afazija itd.).

Kortikalna ataksija opaža se uglavnom kod intacerebralne patologije s frontalnom ili okcipitotemporalnom lokalizacijom. To su encefalitis, poremećaji cirkulacije mozga, tumorski procesi.

Što se tiče senzorne ataksije, ona se razvija na pozadini oštećenja stražnjih stupaca, rjeđe - stražnjih korijena, perifernih centara, parijetalnog režnja korteksa mozga, optičkog tuberkula. Najčešće se problem javlja kod pacijenata sa suhoćom kralježnice, polineuritisom, funikularnom mijelozom, vaskularnim ili tumorskim poremećajima s lokalizacijom u zoni optičkog tuberkula, parijetalnog režnja mozga, unutarnje kapsule.

Liječenje senzorne ataksije

Senzornu ataksiju je teško izliječiti, pa je glavni tretman usmjeren na ispravljanje općeg stanja pacijenta, inhibiranje napredovanja bolesti i poboljšanje kvalitete života.

Koristi se sveobuhvatan pristup, uključujući terapiju lijekovima, fizioterapiju i fizikalnu terapiju (PT). Potporna terapija provodi se primjenom sljedećih lijekova:

• Vitamini B-skupine - utječu na stanje mišićnog tkiva, doprinose uklanjanju grčeva (primjenjuju se kao intramuskularne injekcije);
• Riboflavin i imunoglobulini - koriste se u svrhu stimuliranja živčanih vlakana;
• Nootropici - normaliziraju moždanu aktivnost, poboljšavaju prijenos živčanih impulsa, mogu se koristiti za blagi trankvilizirajući učinak, korekciju psihoemocionalnog stanja;
• Multivitaminski pripravci - koriste se za poboljšanje imuniteta.

Liječnik može propisati lijekove protiv kolinesteraze ako postoji neuritis ili teška mišićna distrofija. Kompleksno liječenje doprinosi aktivaciji mišićne aktivnosti, optimizirajući rad živčanih receptora odgovornih za motoričku koordinaciju. Ipak, nemoguće je potpuno se riješiti senzorne ataksije, što je zbog nemogućnosti uklanjanja temeljnih uzroka razvoja poremećaja.

Fizioterapiju i fizikalnu terapiju pacijent bi trebao redovito koristiti. Fizioterapeutski postupci propisuju se u tečajevima, a vježbe fizikalne terapije prvo se izvode pod vodstvom terapeuta, zatim samostalno ili pod nadzorom bliskih osoba. Moguće je dodatno korištenje posebnih simulatora, poput onih koji pomažu u razvoju fleksije i fine motorike ruku.

Duge šetnje (do 1 km, svaki dan), vježbe s malom loptom smatraju se korisnima. Pretjerana tjelovježba nije dobrodošla: dovoljno je raditi gimnastičke vježbe oko pola sata dnevno. [ 5 ]

Prevencija

Ne postoje specifične metode prevencije senzorne ataksije. Stručnjaci inzistiraju na pravovremenoj medicinskoj pomoći, što doprinosi ranom otkrivanju i liječenju bolesti koje kasnije mogu uzrokovati razvoj ataksije.

Druge preventivne mjere uključuju:

• Pravovremeno liječenje infektivnih i upalnih procesa u tijelu;
• Praćenje očitanja krvnog tlaka;
• Isključenje onih aktivnosti i sportova koji mogu dovesti do ozljeda glave;
• Vođenje zdravog načina života, izbjegavanje loših navika, poštivanje rasporeda rada i spavanja te uravnotežena prehrana s kvalitetnim proizvodima.

Prognoza

Senzorna ataksija može se izliječiti samo ako se uzrok patološkog stanja potpuno eliminira, što je prilično rijetko. Najnepovoljnija prognoza primjećuje se kod pacijenata s nasljednim i malignim oblicima bolesti, kao i kod razvoja stabilnih žarišta degeneracije: u takvim situacijama pacijentima se propisuje samo potporna terapija za poboljšanje kvalitete života i usporavanje napredovanja poremećaja.

Ako se može ukloniti temeljni uzrok patologije i obnoviti zahvaćeno područje proprioceptivnog trakta, tada možemo govoriti o mogućem povoljnom ishodu. Kod većine pacijenata senzorna ataksija karakterizira se stalnim napredovanjem, stanje pacijenata postupno se pogoršava, što je posebno uočljivo u nedostatku odgovarajuće potporne terapije i rehabilitacije.