Uspinjačna mijeloza

Uspinjačasta mijeloza, neuroanemični sindrom ili sindrom uspinjače mijeloze nazivaju se mijelopatijama, jer je ona rezultat takvog patološkog procesa središnjeg živčanog sustava kao što je uništavanje zaštitne mijelinske ovojnice živčanih vlakana kralježnice, što dovodi do subakutne kombinirane degeneracije leđne moždine.

Epidemiologija

Nema podataka o prevalenciji uspinjačne mijeloze, ali poznato je da obično pogađa ljude starije od četrdeset godina te da je u 95% bolesnika etiološki čimbenik ovog sindroma perniciozna anemija koja je autoimune prirode: prisutnost antitijela na parijetalne stanice želuca i na unutarnji Castle faktor, koji osigurava apsorpciju vitamina B12 u ileumu.

I, prema međunarodnim statistikama, 1-2% svih prijavljenih slučajeva anemije su perniciozne anemije.

U europskim zemljama nedostatak vitamina B12 primjećuje se u 5-46% starijih osoba, a u Latinskoj Americi - u 60% odrasle populacije. Također, 20-85% vegetarijanaca pati od nedostatka kobalamina.

Uzroci uspinjača mijeloza

Glavni uzrok uspinjačaste mijeloze - demijelinizacija živčanih vlakana uspinjače ili stupova leđne moždine -  nedostatak je vitamina B12  (kobalamin) u tijelu. [1]

Također, poremećaji u metabolizmu vitamina B12  (posebno njegova malapsorpcija) i megaloblastične anemije povezane s nedostatkom folne kiseline i kobalamina  mogu dovesti do ove patologije  .

Kako su povezani perniciozna anemija i nedostatak B12 i uspinjača? Zbog svog sastava kobalamin igra važnu ulogu u mnogim biološkim procesima i neophodan je za transformaciju masnih kiselina, nekih aminokiselina i folne kiseline; za biosintezu DNA, nukleotida i metionina; za sazrijevanje crvenih krvnih stanica i rast aksona neuronskih stanica.

Ovaj vitamin doprinosi održavanju normalne funkcije živčanog sustava, jer je kofaktor u proizvodnji glavnog proteina ovojnice živčanog vlakna - mijelina od Schwannovih stanica i oligodendrocita.

Faktori rizika

Stručnjaci vide čimbenike rizika za razvoj uspinjačne mijeloze u kroničnom nedostatku kobalamina u tijelu, čija se vjerojatnost, pak, povećava s  niskom kiselošću u želucu ; hipoacidni, atrofični ili anacidni gastritis s  aklorhidrijom , kao i kada se ukloni dio želuca. A to je zbog činjenice da se vitamin B12 povezan s proteinima hrane oslobađa u želucu - pod djelovanjem solne kiseline i proteaze koju proizvode stanice želuca - pepsinogena.

Čimbenici koji povećavaju rizik od nedostatka B12 s razvojem neuroloških simptoma uključuju kroničnu bolest jetre (budući da se tamo skladište zalihe ovog vitamina u obliku transkobalamina I), kao i  Crohnovu bolest, Addisonovu bolest, hipoparatireoidizam i insuficijencija gušterače,  Zollinger-Ellisonov sindrom , celijakija, autoimuna sistemska sklerodermija s oštećenjem gastrointestinalnog trakta, maligne novotvorine (uključujući limfom),  difilobotrijaza . [2]

Patogeneza

Objašnjavajući patogenezu degenerativnih promjena na  leđnoj moždini , valja napomenuti da su neurološke manifestacije u ovom stanju posljedica poraza uparenih stražnjih (funiculus dorsalis) i bočnih (funiculus lateralis) kabela bijele tvari leđne moždine, koji se sastoje od procesa (aksona) neurona. Te su žice konduktivni asocijativni, uzlazni (aferentni) i silazni (eferentni) putovi po kojima prolaze odgovarajući impulsi između leđne moždine i mozga. Odnosno, aksoni su zahvaćeni i uzlaznim putovima stražnjeg stupa i silaznim piramidalnim putovima. [3]

Demijelinizacija užeta s nedostatkom vitamina B12 povezana je s aktivacijom stresa u endoplazmatskom retikulumu (retikulumu) stanica, što može biti uzrokovano povećanjem fosforilacije kinaza (IRE1α i PERK) i faktorom inicijacije translacije 2 ( EIF2), kao i izraz aktivirajućeg transkripcijskog faktora 6 (ATF6). Kao rezultat, dolazi do smanjenja inicijacije translacije (sinteza proteina pomoću ribosoma na glasničkoj RNA) i inhibicije ukupne sinteze proteina, što dovodi do zaustavljanja staničnog ciklusa i ubrzanja apoptoze mijelinskih stanica. [4]

Uz to, proizvodnja abnormalno promijenjenog melanina - s nižim sadržajem lipida - moguća je zbog povećanja razine mitohondrija koenzima metilmalonil-CoA zbog nedostatka kobalamina, koji ometa sintezu masnih kiselina i uzrokuje nakupljanje metilmalonske kiseline, što dovodi do oksidacijskog stresa u stanicama.

Pročitajte također -  Patogeneza nedostatka vitamina B12

Simptomi uspinjača mijeloza

Postoje takve vrste ili oblici uspinjačne mijeloze: stražnja stupčana osjetna ataksija ili uspinjačna mijeloza s oštećenjem stražnjih užeta leđne moždine; piramidalna uspinjača mijeloza - s oštećenjem funiculus lateralis, kao i mješovita (s oštećenjem stražnje i bočne vrpce). [5]

Postoje i tri faze ili razdoblja u razvoju patologije. Prvi znakovi prodromalnog razdoblja subakutne kombinirane degeneracije leđne moždine su osjećaji utrnulosti i trnaca (parestezije) u vrhovima prstiju, povremeno u nožnim prstima i rukama; smanjenje njihove osjetljivosti. S vremenom se ti osjećaji šire na stopala i šake. Pacijenti se žale na slabost mišića, česti gubitak ravnoteže i promjene u hodu.[6]

Kako napredovanje napreduje - u drugoj fazi - simptomi poput ataksije (poremećena koordinacija pokreta), promjene posturalne osjetljivosti, smanjenje nekih tetivnih refleksa, gubitak duboke osjetljivosti, ukočenost pokreta donjih ekstremiteta uslijed spastične pareze, uočavaju se poteškoće s hodanjem i nepokretnost pacijenta. Vid se može pogoršati (zbog poremećaja zjenica). [7]

U trećoj fazi, postojeći simptomi mogu se dodati poremećaju mokrenja (u obliku zadržavanja ili inkontinencije mokraće) i defekacije (što se očituje zatvorom). Izrazite promjene na dijelu psihe nisu rijetkost.

Također pogledajte -  Simptomi oštećenja kralježnične moždine

Komplikacije i posljedice

Najznačajnije posljedice i komplikacije uspinjačne mijeloze: neurološki poremećaji, napredovanje do niže spastične parapareze (paraplegija) i mentalne promjene - do djelomične kognitivne disfunkcije.

U težim slučajevima moguća su oštećenja sive tvari i aksona prednjeg roga leđne moždine i kortikalnih dijelova mozga. [8]

Dijagnostika uspinjača mijeloza

Rutinska dijagnoza započinje bilježenjem postojećih simptoma, ispitivanjem povijesti bolesti, pregledom pacijenta i  ispitivanjem refleksa .

Uzimaju se krvne pretrage: općenito, za razinu vitamina B12 i folata, homocisteina i metilmalonske kiseline, za prisutnost antitijela na svojstveni faktor (AIFAB) i parijetalne stanice želučane sluznice (APCAB) itd.

Instrumentalna dijagnostika uključuje  elektroneuromiografiju  i MRI odgovarajućih dijelova kralježnice. [9]

Diferencijalna dijagnoza

Da bi se isključio zračenje ili herpesni mijelitis, amiotrofična lateralna i multipla skleroza, polineuritis, spondilogena mijelopatija, HIV vakuolarna mijelopatija, kasni oblik neurosifilisa (tabes dorsum), sarkoidoza, nasljedni sindromi i razne motoričko-senzorne polineuropatije, astrocitoma, dijagnostika, astrokitoma, astrokitoma, astrokitoma, astrokitoma.

Liječenje uspinjača mijeloza

Liječenje je usmjereno na zaustavljanje anemije i procesa demijelinizacije aksona intramuskularnim injekcijama vitamina B12 (cijanokobalamin) zajedno s ostalim vitaminima B. Više informacija u članku -  Liječenje nedostatka vitamina B12 [10]

Prevencija

Dugotrajni nedostatak vitamina B12 dovodi do nepovratnih oštećenja živčanog sustava, stoga bi prehrana trebala imati dovoljno hrane koja sadrži kobalamin. Koja ga hrana sadrži, detaljno u publikaciji -  Vitamin B12 .

Također, ako je moguće, treba eliminirati  uzroke nedostatka vitamina B12 , iako se sklonost pernicioznoj anemiji nasljeđuje na autosomno dominantan način.

Prognoza

Što određuje prognozu uspinjačne mijeloze? Od stadija sindroma u trenutku odlaska liječniku, težine simptoma i učinkovitosti liječenja. Bez liječenja, stanje bolesnika se pogoršava, ali terapija može ublažiti paresteziju i ataksiju. Međutim, u polovici slučajeva u kasnoj fazi  gotovo je nemoguće nositi se sa  spastičnom paraplegijom .