Vestibularna ataksija

Oštećena motorička koordinacija i nemogućnost održavanja položaja tijela često su povezani s patologijom vestibularnog sustava na jednoj ili drugoj razini. Vestibularna ataksija se očituje nestabilnošću pacijenta u stajanju ili sjedenju, a posebno tijekom hodanja. Problem se također manifestira sistemskim vrtoglavicama, nistagmusom. Pacijenta često muči mučnina (ponekad do povraćanja), autonomni poremećaji. Osim toga, prisutni su simptomi uzroka razvoja vestibularne ataksije, na što su usmjerene glavne terapijske mjere. [ 1 ]

Sindrom vestibularne ataksije.

Prostorna orijentacija tijela u ljudskom tijelu održava se zahvaljujući vestibularnom analizatoru, koji je odgovoran za procjenu položaja i motoričkih radnji trupa i udova te pomaže u tumačenju sile gravitacije. Vestibularni sustav reagira na svaku promjenu položaja tijela zahvaljujući posebnim dlačicama smještenim u labirintnom mehanizmu unutarnjeg uha. Iz tih struktura živčane vibracije prolaze kroz vestibularni živac: on i slušni živac dio su osmog para kranijalnih živaca. Daljnji signali idu do vestibularnih jezgri produžene moždine. Tamo se sintetiziraju informacije i formira se odgovor koji omogućuje daljnju kontrolu motoričke aktivnosti. Iz vestibularnih jezgri regulatorne živčane oscilacije prenose se u brojne dijelove središnjeg živčanog sustava, uključujući mali mozak, autonomni živčani sustav, retikularnu formaciju, spinalne strukture, moždanu koru i okulomotorne jezgre. Zahvaljujući tome, dolazi do raspodele mišićnog tonusa i refleksnog odgovora za održavanje ravnoteže. Ako je zahvaćena jedna ili druga faza ovog puta, može se razviti vestibularna ataksija. Uzroci takvog poremećaja su različiti. [ 2 ], [ 3 ]

Ataksija se također može podijeliti na sporadičnu (pacijenti nemaju obiteljsku anamnezu ataksije i manifestira se u odrasloj dobi), nasljednu (uzrokovanu genskim defektom i manifestira se u djetinjstvu) i stečenu (zbog strukturnih ili demijelinizirajućih stanja, toksičnosti, paraneoplastičnih, upalnih bolesti). Ili infekcija i autoimunih stanja). Ili infekcija i autoimunih stanja. [ 4 ]

Epidemiologija

Izraz "ataksija" s grčkog se prevodi kao "bez svrhe". Koristi se za definiranje neorganizirane, nekoordinirane motoričke aktivnosti, koja nije povezana s parezom, poremećajima mišićnog tonusa ili nasilnim pokretima.

Vestibularna ataksija se najčešće manifestira poremećajima zadržavanja ravnoteže, otežanim hodanjem i nepravilnom motoričkom koordinacijom.

Ne postoje jasne statistike o ataksiji, jer ona nije neovisna nozološka jedinica, već samo sindrom ili kompleks simptoma.

Najčešći simptom vestibularne ataksije je sistemska vrtoglavica. Upravo ta manifestacija najčešće postaje razlogom upućivanja neurolozima (oko 10% slučajeva) i otorinolaringolozima (oko 4% slučajeva).

Vestibularna ataksija smatra se najčešćim uzrokom padova i povećane ozljede kod starijih i seniornih osoba.

Ukupna prevalencija ataksije je 26 slučajeva na 100 000 djece. Ukupna prevalencija nasljednih ataksija je 10 slučajeva na 100 000 ljudi. [ 5 ] Dominantna cerebelarna ataksija javlja se u 2,7 slučajeva na 100 000 ljudi, a recesivna nasljedna cerebelarna ataksija u 3,3 slučaja na 100 000 ljudi. [ 6 ] Povećana prevalencija uočava se u zemljama gdje je krvno srodstvo uobičajeno. [ 7 ] Svjetska prevalencija spinocerebelarne ataksije kreće se od 3 do 5,6 slučajeva na 100 000 ljudi. [ 8 ] Najčešća spinocerebelarna ataksija je spinocerebelarna ataksija tipa 3. [ 9 ]

Uzroci vestibularne ataksije

Razvoj vestibularne ataksije uzrokovan je oštećenjem bilo koje faze vestibularnog analizatora. U većini slučajeva zahvaćene su dlačne stanice - na primjer, u procesu upalne reakcije kao što je labirintitis, koji nastaje zbog traume, širenja infekcije iz područja srednjeg uha. Potonje se često javlja kod pacijenata s akutnim otitisom medija, gnojnim otitisom medija, aeritisom. Dlačne stanice mogu odumrijeti na pozadini invazije tumora ili intoksikacije kod aurikularnog kolesteatoma. Recidivna vestibularna ataksija karakteristična je za Meniereovu bolest.

U nekim slučajevima, vestibularna ataksija se javlja kada je zahvaćen vestibularni živac. Takav poremećaj može imati infektivnu, toksičnu (ototoksičnu), tumorsku etiologiju. Često se zbog virusne infekcije (herpes, gripa, akutne respiratorne virusne infekcije) razvija vestibularni neuronitis.

Ataksija ponekad nastaje zbog oštećenja vestibularnih jezgri lokaliziranih u produženoj moždini - na primjer, to je karakteristično za kompresiju produžene moždine kod kraniovertebralnih anomalija (platibazija, Chiarijeva anomalija, atlantoasimilacija), tumorskih procesa u moždanom deblu, encefalitisa, arahnoiditisa stražnje jame, demijelinizirajućih patologija (encefalomijelitis, multipla skleroza ).

Vestibularna ataksija može biti jedan od znakova kroničnih ishemijskih procesa u moždanom deblu, što je, pak, uzrokovano poremećajem vertebrobazilarnog protoka krvi kod sindroma vertebralne arterije, ateroskleroze, hipertenzije, aneurizme cerebralnih krvnih žila. Razvoj ataksije karakterističan je i za tranzitorni ishemijski napad, hemoragijski ili ishemijski moždani udar.

Vestibularna ataksija je česta posljedica kraniocerebralne traume zbog izravnog utjecaja ozljede na jezgre i završetke vestibularnog živca ili istodobnih poremećaja cirkulacije (posebno možemo govoriti o vaskularnom posttraumatskom spazmu). [ 10 ]

Faktori rizika

Vestibularna ataksija se često razvija kod osoba s encefalitisom, akutnim encefalomijelitisom, arahnoiditisom stražnje lubanje i multiplom sklerozom. Ostali čimbenici rizika uključuju:

• Ozljede uha kod kojih je oštećen labirint;
• Upalne bolesti srednjeg uha, s širenjem infektivnog procesa na labirint;
• Tumorski procesi karakterizirani procvatom tumorskog tkiva u slušne strukture;
• Meniereova bolest;
• Lezije vestibularnog živca;
• Ozljede glave;
• Lezije kraniovertebralne zone (platibazija, Arnold-Chiarijeva anomalija, asimilacija atlasa);
• Poremećaji cirkulacije zbog aterosklerotskih promjena, hipertenzije, aneurizmi cerebralnih krvnih žila, sindroma vertebralne arterije.

Vestibularna ataksija može biti uzrokovana bilo kojom lezijom stanica dlake smještenih u unutarnjem uhu (unutar membranoznog labirinta), kao i oštećenjem ili kompresijom vestibularnog živca (VIII par), kortikalnog centra vestibularnog analizatora, jezgre s lokalizacijom u moždanom deblu.

Patogeneza

Vestibularni analizator je odgovoran za prostornu orijentaciju čovjeka, sposoban je odrediti i percipirati silu gravitacije, položaj i vrstu motoričke aktivnosti dijelova tijela, interpretirajući kretanje trupa i udova u prostoru.

Svaku promjenu položaja tijela procjenjuju stanice dlačica, koje su vestibularni receptorski mehanizmi smješteni na najtanjem bazilarnom filmu u receptorskom dijelu slušnog analizatora s lokalizacijom u prednjoj zoni membranoznog labirinta.

Iz stanica dlačica, signali se prenose putem vestibularnog živca (pripada osmom paru kranijalnih živaca) do vestibularnih jezgara odgovornih za interpretaciju dolaznih informacija.

Motorne reakcije ostvaruju se kao rezultat prijenosa regulatornih živčanih signala iz vestibularnih jezgara u različite dijelove središnjeg živčanog sustava, što osigurava pravilno uravnoteženje i raspodjelu mišićnog tonusa zbog odgovarajućih refleksnih odgovora.

Kada je bilo koji segment vestibularnog analitičkog puta zahvaćen ili oštećen, ravnoteža i motorička koordinacija su narušene.

Ovisno o lokalizaciji lezije, karakteristični nalazi su sljedeći:

• Lateralne cerebelarne lezije uzrokuju simptome na istoj strani kao i lezija (ipsilateralno), dok difuzne lezije uzrokuju generalizirane simptome.
• Lezije cerebelarnih hemisfera uzrokuju ataksiju udova.
• Lezije crvima uzrokuju ataksiju trupa, hod s očuvanjem udova.
• Lezije vestibulo-cerebelarnih regija uzrokuju poremećaje ravnoteže, vrtoglavicu i ataksiju hoda.

Simptomi vestibularne ataksije

Znakovi vestibularne ataksije primjećuju se i pri hodanju (pokretima) i samo pri stajanju. Ovisno o tome, razlikuju se dinamička i statička ataksija. Izrazita značajka vestibularne ataksije od drugih vrsta ove patologije je postojanje ovisnosti intenziteta manifestacija o okretanju glave i tijela. Problem se pogoršava pri okretanju glave, tijela ili očiju, pa pacijenti pokušavaju izbjegavati takve pokrete ili ih izvoditi pažljivo, postupno. Vizualnim praćenjem pokreta moguće je malo kompenzirati neispravnu vestibularnu funkciju. Zbog toga je pacijent sa zatvorenim očima manje samouvjeren, a ataksija je izraženija.

Vestibularni analizator je obično zahvaćen jednostrano. Među najčešćim manifestacijama su:

• Drhtav hod s tijelom nagnutim na jednu određenu stranu (stranu lezije);
• Odstupanje trupa na zahvaćenu stranu pri stajanju ili sjedenju;
• Nezadovoljavajući testovi hodanja sa zatvorenim očima, kao i Rombergovo držanje.

Tipični prvi znakovi vestibularne ataksije uključuju sistemsku vrtoglavicu, osjećaj rotacije okoline i trupa. Vrtoglavica se javlja u bilo kojem položaju tijela, čak i u ležećem položaju. Posljedično, san je poremećen, vestibularno-visceralni aparat reagira - javlja se mučnina, ponekad i povraćanje. S vremenom se pridružuju autonomne reakcije:

• Područje lica postaje blijedo ili crveno;
• Postoji osjećaj straha;
• Povećava se broj otkucaja srca;
• Puls postaje labilan;
• Povećano znojenje.

Većina pacijenata ima horizontalni nistagmus usmjeren u suprotnom smjeru od lezije. Može se pojaviti i bilateralni nistagmus. Ako su zahvaćene vestibularne jezgre, pojavljuje se vertikalni nistagmus s rotacijom. Ako patologija zahvaća periferni dio vestibularnog analizatora, dolazi do povećanja nistagmusa tijekom početnih okretanja glave (daljnji se nistagmus, u pravilu, smanjuje). Kod pacijenata s kraniovertebralnim anomalijama, nistagmus se povećava s naginjanjem glave.

Faze

Ataksija se razlikuje prema vremenu početka ovog poremećaja:

• Akutna ataksija traje od nekoliko sati do nekoliko dana i posljedica je ishemije ili hemoragijskog moždanog udara, upalnih procesa ili multiple skleroze, vestibularnog neuronitisa ili toksične encefalopatije.
• Subakutna ataksija traje nekoliko tjedana i razvija se kao posljedica tumorskih procesa stražnje kranijalne jame, hipotireoze i avitaminoze, alkoholizma itd.
• Kronična ataksija traje mjesecima ili čak godinama, što je karakteristično za meningiome, defekte kraniovertebralnog spoja i neurodegeneracije.

Obrasci

Općenito, ataksija se dijeli na sljedeće vrste patologije:

• Senzorna ataksija (uzrokovana poremećajem provodnog sustava duboke mišićne osjetljivosti);
• Cerebelarna ataksija (povezana s lezijama malog mozga);
• Kortikalna ataksija (uključuje lezije u frontalnom ili okcipitotemporalnom korteksu);
• Vestibularna ataksija (uzrokovana lezijom dijela vestibularnog aparata).

Izravna vestibularna ataksija se javlja:

• Statički (manifestira se kada je pacijent u stojećem položaju);
• Dinamički (znakovi se javljaju tijekom pokreta).

Osim toga, vestibularna ataksija može biti jednostrana (zahvaćena je samo lijeva ili desna strana) i bilateralna.

Komplikacije i posljedice

Pacijenti koji pate od vestibularne ataksije često padaju i ozljeđuju se. Rano gube sposobnost za rad i nisu uvijek u stanju dobro se brinuti o sebi, poput odijevanja, kuhanja i jedenja itd.

Kako vestibularna ataksija napreduje, osoba se u početku kreće uz pomoć potpore, štaka, hodalice ili kolica, ali uskoro joj može biti potrebna stalna pomoć.

Mirovanje u krevetu i nepravilna njega mogu dovesti do razvoja dekubitusa.

Druge moguće komplikacije:

• Sklonost ponavljajućim zaraznim bolestima, oslabljen imunitet;
• Razvoj kroničnog zatajenja srca i disanja;
• Invalidnost.

Nedostatak liječenja, nemogućnost uklanjanja uzroka vestibularne ataksije obično dovodi do stalnog napredovanja i pogoršanja stanja pacijenta. Ipak, pravovremena dijagnoza i korištenje suvremenih metoda liječenja i rehabilitacije mogu zaustaviti ili usporiti patološki proces i poboljšati kvalitetu života pacijenta.

Dijagnostika vestibularne ataksije

Vestibularna ataksija dijagnosticira se na temelju pacijentovih pritužbi i rezultata neurološkog pregleda. Kako bi se razjasnila dijagnoza, utvrdio stupanj i vrsta patološkog procesa, propisuje se instrumentalna dijagnostika - posebno reoencefalografija, ehoencefalografija, elektroencefalografija, računalna i magnetska rezonancija mozga, kao i rendgen. Budući da vestibularna ataksija može pratiti mnoge patologije središnjeg živčanog sustava, važno je što ranije identificirati temeljne uzroke ovog poremećaja.

Pretrage krvi i urina kod ataksije su nespecifični, ali se mogu propisati za procjenu općeg stanja tijela, za otkrivanje upalnih procesa i anemije. Laboratorijska dijagnostika može se koristiti ako se sumnja na kemijsku, lijekovsku ili alkoholnu intoksikaciju, kao i ako se sumnja na stanja nedostatka vitamina (prvenstveno avitaminozu B).

Kod nekih pacijenata indicirano je testiranje na status hormona štitnjače, HIV, sifilis, toksoplazmozu, lajmsku bolest i anti-Yo antitijela (antitijela na Purkinjeove stanice koja dovode do dizartrije i nistagmusa).

Instrumentalna dijagnoza obično se provodi sljedećim metodama:

• Reoencefalografija (pomaže u dobivanju općih informacija o kvaliteti protoka krvi u mozgu);
• Angiografija, MR angiografija moždanih žila (kao dodatak reoencefalografiji);
• Ehoencefalografija (koristi se za procjenu likvornog sustava u mozgu; promjene na eho-EEG-u ukazuju na prisutnost volumetrijske neoplazme poput tumora ili apscesa, što može biti povezano s razvojem vestibularne ataksije);
• Elektroencefalografija (propisana za ispitivanje bioelektrične aktivnosti mozga);
• Kompjuterska i magnetska rezonancija (pomažu u otkrivanju volumetrijskih neoplazmi, žarišta demijelinizacije);
• Rendgenska snimka vratne kralježnice i lubanje (propisuje se ako se sumnja na kraniovertebralne defekte).

Procjenu vestibularnog aparata kod ataksije provodi neurolog, rjeđe otorinolaringolog. Dijagnoza može uključivati vestibulometriju, elektronistagmografiju, stabilografiju, kalorijski test. Ako se pacijentu istovremeno dijagnosticira gubitak sluha, moguće je provesti prag audiometriju, testiranje tona komore, elektrokohleografiju, promontorni test i tako dalje. [ 12 ]

Diferencijalna dijagnoza

Ataksija nije samo vestibularna ataksija. To je sindrom koji se može primijetiti ne samo kada je zahvaćen vestibularni aparat, već i druge moždane strukture.

• Senzorna ataksija nastaje kada su zahvaćeni duboki senzorni putevi, počevši od perifernih živaca i završavajući stražnjim središnjim girusom. Ovaj poremećaj karakterizira osebujan "štampajući" hod: osoba široko stavlja stopala dok hoda, svaki korak je težak, težak, s doskokom na petu. Problem se pogoršava ako je pacijent u mraku, ili zatvara oči, ili naglo podiže glavu. Primjećuje se lažna atetoza. Patologija često prati poliradikuloneuritis, poremećaje kralježnice s lezijama stražnjih kanala.
• Frontalna ataksija je posljedica oštećenja korteksa velikih hemisfera frontalnog režnja i poremećaja aferentnih veza s malim mozgom. Simptomatologija je neintenzivna, pacijent tetura dok hoda na suprotnu stranu lezije. Primjećuju se namjernost, "promašaji".

Vestibularna i cerebelarna ataksija posebno se teško razlikuju kod pacijenata s moždanim udarom i intoksikacijom, kada je veličina simptoma takva da pacijent ne može hodati ili stajati.

• Temporalna ataksija uzrokovana je lezijom korteksa temporalnog režnja: istovremeno su zahvaćene i njegove cerebelarne veze. Temporalna ataksija jedna je od komponenti Schwabove trijade. Pacijent tetura pri hodu i skreće na suprotnu stranu, promašuje prilikom provođenja palpebralnog testa. Primjećuje se hemiparkinsonizam na suprotnoj strani žarišne točke. Ako se dijagnosticira Schwabova trijada, to ukazuje na prisutnost tumorskog procesa u temporalnom režnju.
• Funkcionalna ataksija je jedan od simptoma histerične neuroze. Hod je neobičan i varijabilan, za razliku od drugih vrsta ataksije.
• Mješovita ataksija je kombinacija nekoliko vrsta ovog poremećaja - na primjer, istovremeno su prisutne i cerebelarna i senzorna ataksija. Takva kombinacija može se primijetiti kod pacijenata s demijelinizirajućim patologijama.

U diferencijalnoj dijagnozi važno je uzeti u obzir mnoštvo simptomatologije ataksije. Liječnici ističu prisutnost rudimentarnih tipova ovog poremećaja, prijelaznih oblika sindroma, kod kojih je klinička slika slična onoj kod multiple skleroze, spastične paraplegije i neuronske amiotrofije.

Ako se sumnja na nasljednu ataksiju, propisuje se DNK dijagnoza kako bi se utvrdila vjerojatnost nasljeđivanja ataksičnog patogena.

Liječenje vestibularne ataksije

Liječenje vestibularne ataksije usmjereno je na temeljni uzrok poremećaja. Trenutno ne postoji liječenje nasljedne ataksije. Ovisno o uzroku, ako je ataksija posljedica moždanog udara, toksičnih tvari, hipotireoze ili bilo kojih promjenjivih čimbenika rizika, liječenje je usmjereno na specifično stanje koje uzrokuje ataksiju. [ 13 ]

Ako se otkrije infektivni proces u slušnim organima, propisuje se antibiotska terapija, ispiranje, sanacija, labirintotomija itd. Ako se otkriju vaskularni poremećaji, koristi se terapija lijekovima koja može poboljšati moždanu cirkulaciju. U složenim slučajevima, pacijentima s kraniovertebralnim defektima propisuje se njihova kirurška korekcija. Volumetrijske neoplazme, upalni procesi u obliku arahnoiditisa ili encefalitisa zahtijevaju odgovarajuće složeno liječenje.

Nakon djelovanja na uzrok vestibularne ataksije, započinje se simptomatska terapija. Relevantni lijekovi koji ubrzavaju metabolizam, poboljšavaju živčani sustav:

• Piracetam - uzima se u dnevnoj dozi od 30 do 160 mg po kilogramu težine, s učestalošću uzimanja dva puta dnevno. Trajanje liječenja je 1-6 mjeseci.
• γ-aminomaslačna kiselina - primjenjuje se oralno prije jela 0,5-1,25 g tri puta dnevno (dnevna doza - od 1,5 do 3 g).
• Ginko biloba - uzimati tinkturu 15-20 kapi prije jela, ili u tabletama 60-240 mg. Trajanje liječenja određuje liječnik i može biti nekoliko mjeseci.
• Vitamini B-skupine - primjenjuju se oralno ili injekcijom, ovisno o indikaciji.

Za najbržu rehabilitaciju indicirana je terapijska tjelovježba, uključujući vježbe za treniranje motoričke koordinacije i jačanje mišićnog okvira i pojedinih mišićnih skupina. [ 14 ]

Prevencija

Ne postoji specifična prevencija poremećaja kao što je vestibularna ataksija. Za održavanje zdravlja općenito, a posebno za podršku normalnom stanju vestibularnog aparata, potrebno je usmjeriti napore na sprječavanje razvoja akutnih infektivnih i upalnih procesa koji mogu oštetiti ovaj mehanizam. Prije svega, prevencija se odnosi na sprječavanje sinusitisa, otitisa medija, upale pluća itd.

Osnovne preventivne preporuke uključuju:

• Pravovremeno upućivanje liječniku za bilo kakve zarazne i upalne bolesti;
• Pravovremena konzultacija s liječnikom u slučaju vrtoglavice;
• Redovito praćenje pokazatelja krvnog tlaka (osobito kod osoba sklonih razvoju hipertenzije i vaskularnih patologija);
• Vođenje zdravog načina života, izbjegavanje loših navika, hranjiva prehrana kvalitetnim proizvodima itd.

Prognoza

Vestibularna ataksija se ne može sama izliječiti, bez sudjelovanja liječnika specijalista. Samo kvalitetna dijagnoza s utvrđivanjem uzroka patologije i daljnjim propisivanjem adekvatnog liječenja može ukloniti primarnu bolest i izravnati manifestacije patologije. Za poboljšanje prognoze važno je primijeniti individualizirani pristup, budući da ne postoje dva ista slučaja vestibularne ataksije: uzroci i znakovi poremećaja uvijek su različiti.

Često, posebno ako se primarni fokus patologije ne može identificirati, dolazi do invaliditeta i gubitka radne sposobnosti. U nekim slučajevima, uključujući nasljedne bolesti, vestibularna ataksija se slabo liječi, a njezine manifestacije često traju dugi niz godina. Najoptimističniju prognozu karakterizira ataksija kod pacijenata s vestibularnim neuronitisom: problem se uspješno liječi i nema recidiva.

Popis studija vezanih uz proučavanje vestibularne ataksije

1. Vestibularna ataksija i njezino mjerenje kod čovjeka

   • Autori: AR Fregly
   • Godina izlaska: 1975.

2. Prikaz slučaja: Akutni vestibularni sindrom i cerebelitis kod anti-Yo paraneoplastičnog sindroma

   • Autori: Bassil Kherallah, E. Samaha, SE Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Godina izlaska: 2022

3. Pokretljivost oka kod autosomno dominantne ataksije u Sjevernoj Karolini

   • Autori: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Godina izlaska: 1996.

4. Opće vestibularno testiranje

   • Autori: T. Brandt, M. Strupp
   • Godina izdanja: 2005

5. Genetika vestibularnih poremećaja: patofiziološki uvidi

   • Autori: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Godina izdanja: 2016.

Književnost

Palchun, VT Otorinolaringologija. Nacionalni priručnik. Kratko izdanje / Uredio VV T. Palchun. - Moskva: GEOTAR-Media, 2012.