Vestibularna ataksija

Poremećena motorička koordinacija i nemogućnost održavanja položaja tijela često su povezani s patologijom vestibularnog sustava na jednoj ili drugoj razini. Vestibularna ataksija očituje se nestabilnošću bolesnika u stajanju ili sjedenju, a osobito tijekom hodanja. Problem se očituje i sustavnom vrtoglavicom, nistagmusom. Pacijenta često muči mučnina (ponekad - do povraćanja), autonomni poremećaji. Dodatno, postoje simptomi temeljnog uzroka razvoja vestibularne ataksije, na koje su usmjerene glavne terapijske mjere. [1]

Sindrom vestibularne ataksije.

Prostorna orijentacija tijela u ljudskom tijelu održava se zahvaljujući vestibularnom analizatoru koji je odgovoran za procjenu položaja i motoričkih radnji trupa i udova te pomaže u tumačenju sile gravitacije. Vestibularni sustav reagira na svaku promjenu položaja tijela zahvaljujući posebnim dlačicama lokaliziranim u labirintnom mehanizmuunutarnjeg uha. Iz ovih struktura živčane vibracije prolaze kroz vestibularni živac: on i slušni živac dio su osmog para kranijalnih živaca. Daljnji signali idu do vestibularnih jezgridužne moždine. Tamo se informacije sintetiziraju, formira se odgovor, osiguravajući daljnju kontrolu motoričke aktivnosti. Iz vestibularnih jezgri regulatorne živčane oscilacije prenose se u brojne dijelove središnjeg živčanog sustava, uključujućimali mozak, autonomni živčani sustav, retikularna formacija, strukture kralježnice,kora velikog mozga, okulomotorne jezgre. Zahvaljujući tome, postoji raspodjela mišićnog tonusa i refleksni odgovor za održavanje ravnoteže. Ako je zahvaćen jedan ili drugi stupanj ovog puta, može se razviti vestibularna ataksija. Uzroci takvog poremećaja su različiti. [2], [3]

Ataksija se također može podijeliti na sporadičnu (pacijenti nemaju obiteljsku povijest ataksije i manifestiraju se u odrasloj dobi), nasljedne (uzrokovane defektom gena i manifestiraju se u djetinjstvu) i stečene (zbog strukturnih ili demijelinizirajućih stanja, toksičnosti, paraneoplastičnih, upalnih bolesti ). ili infekcije i autoimuna stanja). ili infekcije i autoimuna stanja). [4]

Epidemiologija

Izraz "ataksija" prevodi se s grčkog kao "bez svrhe". Koristi se za definiranje neorganizirane, nekoordinirane motoričke aktivnosti, nepovezane s parezom, poremećajima mišićnog tonusa ili nasilnim pokretima.

Vestibularna ataksija najčešće se očituje poremećajima održavanja ravnoteže, otežanim hodom i nepravilnom motoričkom koordinacijom.

Ne postoje jasne statistike o ataksiji, jer to nije neovisna nosološka jedinica, već samo sindrom ili kompleks simptoma.

Najčešći simptom vestibularne ataksije je sustavna vrtoglavica. Ova manifestacija najčešće postaje razlog upućivanja neurolozima (oko 10% slučajeva) i otorinolaringolozima (oko 4% slučajeva).

Vestibularna ataksija smatra se najčešćim uzrokom padova i povećanih ozljeda kod starijih i starijih osoba.

Ukupna prevalencija ataksije je 26 slučajeva na 100 000 djece. Ukupna prevalencija nasljednih ataksija je 10 slučajeva na 100 000 ljudi. [5]Dominantna cerebelarna ataksija javlja se u 2,7 slučajeva na 100 000 ljudi, a recesivna nasljedna cerebelarna ataksija u 3,3 slučaja na 100 000 ljudi. [6]Povećana prevalencija vidljiva je u zemljama u kojima je krvno srodstvo uobičajeno. [7]Svjetska prevalencija spinocerebelarne ataksije kreće se od 3 do 5,6 slučajeva na 100 000 ljudi. [8]Najčešća spinocerebelarna ataksija je spinocerebelarna ataksija tipa 3. [9]

Uzroci vestibularna ataksija

Razvoj vestibularne ataksije uzrokovan je oštećenjem bilo koje faze vestibularnog analizatora. U većini slučajeva zahvaćene su stanice kose - na primjer, u procesu takve upalne reakcije kao što je labirintitis, koji se javlja zbog traume, širenja infekcije iz regije srednjeg uha. Potonji se često javlja u bolesnika sakutna upala srednjeg uha, gnojna upala srednjeg uha, aeritis. Stanice kose mogu umrijeti u pozadini invazije tumora ili intoksikacije u ušnoj šupljiniholesteatom. Rekurentna vestibularna ataksija je karakteristična zaMeniereova bolest.

U nekim slučajevima, vestibularna ataksija se javlja kada je zahvaćen vestibularni živac. Takav poremećaj može imati infektivnu, toksičnu (ototoksičnu), tumorsku etiologiju. Često zbog virusnih infekcija (herpes, gripa, akutne respiratorne virusne infekcije)razvija se vestibularni neuronitis.

Ataksija je ponekad posljedica oštećenja vestibularnih jezgri lokaliziranih u produženoj moždini - na primjer, to je karakteristično za kompresiju produžene moždine kod kraniovertebralnih anomalija (platibazija, Chiarijeva anomalija, atlantoasimilacija), tumorskih procesa u moždanom deblu,encefalitis, arahnoiditis stražnje jame, demijelinizirajuće patologije (encefalomijelitis,multipla skleroza).

Vestibularna ataksija može biti jedan od znakova kroničnih ishemijskih procesa u moždanom deblu, koji je pak uzrokovan poremećajem vertebrobazilarnog krvotoka usindrom vertebralne arterije, ateroskleroza, hipertenzija, cerebralna vaskularna aneurizma. Karakterističan je i razvoj ataksijeprolazni ishemijski napad, hemoragijski iliishemijski moždani udar.

Vestibularna ataksija česta je posljedica kraniocerebralne traume zbog izravnog utjecaja ozljede na jezgre i završetke vestibularnog živca ili popratnih poremećaja cirkulacije (osobito se može govoriti o vaskularnom posttraumatskom spazmu). [10]

Faktori rizika

Vestibularna ataksija često se razvija kod osoba s encefalitisom, akutnim encefalomijelitisom, arahnoiditisom stražnje jamske jame i multiplom sklerozom. Ostali čimbenici rizika uključuju:

• Ozljede uha u kojima je oštećen labirint;
• upalne bolesti srednjeg uha, s širenjem zaraznog procesa u labirint;
• tumorski procesi karakterizirani klijanjem tumorskog tkiva u slušne strukture;
• Meniereova bolest;
• lezije vestibularnog živca;
• ozljede glave;
• lezije kraniovertebralne zone (platibazija, anomalija Arnold-Chiari, asimilacija atlasa);
• Poremećaji cirkulacije zbog aterosklerotskih promjena, hipertenzija, aneurizme cerebralnih žila, sindrom vertebralne arterije.

Vestibularna ataksija može biti uzrokovana bilo kojom lezijom dlakastih stanica smještenih u unutarnjem uhu (unutar membranskog labirinta), kao i oštećenjem ili kompresijom vestibularnog živca (VIII par), kortikalnog centra vestibularnog analizatora, jezgre s lokalizacijom u mozgu stabljika.

Patogeneza

Za prostornu orijentaciju čovjeka odgovoran je vestibularni analizator koji je sposoban odrediti i uočiti silu gravitacije, položaj i vrstu motoričke aktivnosti dijelova tijela, interpretirati kretanje trupa i udova u prostoru.

Svaka promjena položaja tijela procjenjuje se dlačicama, koje su vestibularni receptorski mehanizmi smješteni na najtanjem bazilarnom filmu u receptorskom dijelu slušnog analizatora s lokalizacijom u prednjoj zoni membranoznog labirinta.

Iz stanica dlačica signali se prenose preko vestibularnog živca (pripada osmom paru kranijalnih živaca) do vestibularnih jezgri odgovornih za tumačenje pristiglih informacija.

Motoričke reakcije ostvaruju se kao rezultat prijenosa regulatornih živčanih signala iz vestibularnih jezgri u različite dijelove središnjeg živčanog sustava, čime se osigurava pravilna ravnoteža i raspodjela mišićnog tonusa zbog odgovarajućih refleksnih odgovora.

Kada je bilo koji segment vestibularnog analitičkog puta zahvaćen ili oštećen, ravnoteža i motorna koordinacija su poremećeni.

Ovisno o lokalizaciji lezije, karakteristični nalazi su sljedeći:

• Lateralne cerebelarne lezije uzrokuju simptome na istoj strani kao i lezija (ipsilateralno), dok difuzne lezije uzrokuju generalizirane simptome.
• Lezije cerebelarnih hemisfera uzrokuju ataksiju ekstremiteta.
• Lezije crva uzrokuju ataksiju trupa, hod s očuvanjem udova.
• Lezije vestibulo-cerebelarnih regija uzrokuju poremećaje ravnoteže, vrtoglavicu i ataksiju hoda. [11]

Simptomi vestibularna ataksija

Znakovi vestibularne ataksije primjećuju se i pri hodu (pokreti) i samom stajanju. Ovisno o tome, razlikuju se dinamička i statička ataksija. Posebnost vestibularne ataksije od drugih vrsta ove patologije je postojanje ovisnosti intenziteta manifestacija o okretu glave i tijela. Problem se pogoršava okretanjem glave, tijela ili očiju, pa bolesnici nastoje izbjegavati takve pokrete ili ih čine pažljivo, postupno. Vizualnim praćenjem pokreta moguće je malo kompenzirati neispravnu vestibularnu funkciju. Zbog toga je bolesnik zatvorenih očiju manje samouvjeren, a ataksija je izraženija.

Vestibularni analizator obično je zahvaćen jednostrano. Među najčešćim manifestacijama su:

• Drhtav hod s tijelom nagnutim na jednu stranu (strana lezije);
• odstupanje torza na zahvaćenu stranu kada stoji ili sjedi;
• Nezadovoljavajući testovi hodanja zatvorenih očiju kao i Rombergovog držanja.

Tipični prvi znakovi vestibularne ataksije uključuju sustavnu vrtoglavicu, osjećaj rotacije okoline i torza. Vrtoglavica se javlja u bilo kojem položaju tijela, čak iu ležećem položaju. Kao posljedica toga, spavanje je poremećeno, vestibularno-visceralni aparat reagira - javlja se mučnina, ponekad do povraćanja. S vremenom se pridružuju autonomne reakcije:

• područje lica postaje blijedo ili crveno;
• postoji osjećaj straha;
• broj otkucaja srca se povećava;
• puls postaje labilan;
• pojačano znojenje.

Većina pacijenata ima horizontalni nistagmus usmjeren u suprotnom smjeru od lezije. Također se može pojaviti bilateralni nistagmus. Ako su zahvaćene vestibularne jezgre, pojavljuje se vertikalni nistagmus s rotacijom. Ako patologija utječe na periferni dio vestibularnog analizatora, dolazi do povećanja nistagmusa tijekom početnih okreta glave (dalje se nistagmus, u pravilu, smanjuje). U bolesnika s kraniovertebralnim anomalijama, nistagmus se pojačava s naginjanjem glave.

Faze

Ataksija se razlikuje prema vremenu nastanka ovog poremećaja:

• Akutna ataksija traje nekoliko sati do nekoliko dana, a posljedica je ishemije ili hemoragijskog moždanog udara, upalnih procesa ili multiple skleroze, vestibularnog neuronitisa ili toksične encefalopatije.
• Subakutna ataksija traje nekoliko tjedana i razvija se kao posljedica tumorskih procesa stražnje lubanjske jame, hipotireoze i avitaminoze, alkoholizma itd.
• Kronična ataksija traje mjesecima ili čak godinama, što je karakteristično za meningeome, defekte kraniovertebralnog spoja i neurodegeneracije.

Obrasci

Općenito, ataksija se dijeli na takve vrste patologije:

• senzorna ataksija (uzrokovana poremećajem provodnog sustava duboke mišićne osjetljivosti);
• Cerebelarna ataksija (povezana s lezijama malog mozga);
• Kortikalna ataksija (uključuje lezije u frontalnom ili okcipitotemporalnom korteksu);
• Vestibularna ataksija (uzrokovana lezijom dijela vestibularnog aparata).

Izravna vestibularna ataksija se događa:

• statički (manifestira se kada je pacijent u stojećem položaju);
• dinamički (znakovi se javljaju tijekom pokreta).

Osim toga, vestibularna ataksija može biti jednostrana (zahvaćena je samo lijeva ili desna strana) i bilateralna.

Komplikacije i posljedice

Pacijenti koji pate od vestibularne ataksije često padnu i ozlijede se. Rano gube radnu sposobnost i nisu uvijek u stanju dobro se brinuti o sebi, poput oblačenja, kuhanja i jela itd.

Kako vestibularna ataksija napreduje, osoba se u početku kreće uz pomoć oslonca, štake, hodalice ili kolica, ali uskoro može trebati stalnu pomoć.

Odmor u krevetu i nepravilna njega mogu dovesti do razvoja dekubitusa.

Ostale moguće komplikacije:

• sklonost ponavljanju zaraznih bolesti, oslabljen imunitet;
• razvoj kroničnog zatajenja srca i dišnog sustava;
• Invaliditet.

Nedostatak liječenja, nemogućnost uklanjanja temeljnog uzroka vestibularne ataksije obično dovodi do stalnog napredovanja i pogoršanja stanja bolesnika. Ipak, pravodobna dijagnoza i primjena suvremenih metoda liječenja i rehabilitacije mogu zaustaviti ili usporiti patološki proces i poboljšati kvalitetu života bolesnika.

Dijagnostika vestibularna ataksija

Vestibularna ataksija dijagnosticira se na temelju pritužbi pacijenta i rezultata neurološkog pregleda. Da bi se razjasnila dijagnoza, odredio stupanj i vrsta patološkog procesa, propisana je instrumentalna dijagnostika - posebno reoencefalografija, ehoencefalografija, elektroencefalografija, kompjuterska i magnetska rezonancija mozga, kao i rendgenska. Budući da vestibularna ataksija može pratiti mnoge patologije središnjeg živčanog sustava, važno je identificirati temeljne uzroke ovog poremećaja što je ranije moguće.

Testovi krvi i urina u ataksiji su nespecifični, ali se mogu propisati za procjenu općeg stanja tijela, otkrivanje upalnih procesa i anemije. Laboratorijska dijagnostika može se primijeniti ako se sumnja na intoksikaciju kemikalijama, lijekovima ili alkoholom, kao i ako se sumnja na stanje nedostatka vitamina (prvenstveno B avitaminoze).

Nekim je pacijentima indicirano testiranje na status hormona štitnjače, HIV, sifilis, toksoplazmozu, lajmsku bolest i anti-Yo antitijela (antitijela na Purkinjeove stanice koja dovode do dizartrije i nistagmusa).

Instrumentalna dijagnoza obično je predstavljena sljedećim metodama:

• Reoencefalografija (pomaže dobiti opće informacije o kvaliteti protoka krvi u mozgu);
• angiografija, MR angiografija cerebralnih žila (kao dodatak reoencefalografiji);
• ehoencefalografija (koristi se za procjenu likvornog sustava u mozgu; promjene na eho-EEG-u upućuju na prisutnost volumetrijske neoplazme kao što je tumor ili apsces, što može biti povezano s razvojem vestibularne ataksije);
• elektroencefalografija (propisana za ispitivanje bioelektrične aktivnosti mozga);
• računalna i magnetska rezonancija (pomažu u otkrivanju volumetrijskih neoplazmi, žarišta demijelinizacije);
• X-zraka vratne kralježnice i lubanje (propisuje se ako se sumnja na kraniovertebralne nedostatke).

Procjenu vestibularnog aparata u ataksiji obavlja neurolog, rjeđe otorinolaringolog. Dijagnoza može uključivati ​​vestibulometriju, elektronistagmografiju, stabilografiju, kalorijski test. Ako je pacijentu istovremeno dijagnosticiran gubitak sluha, moguće je napraviti audiometriju praga, ispitivanje komornog tonusa, elektrokohleografiju, promontorni test i dr. [12]

Diferencijalna dijagnoza

Ataksija nije samo vestibularna ataksija. To je sindrom koji se može uočiti ne samo kada je zahvaćen vestibularni aparat, već i druge strukture mozga.

• Senzorna ataksija nastaje kada su zahvaćeni duboki senzorni putovi, počevši od perifernih živaca i završavajući sa stražnjim središnjim girusom. Ovaj poremećaj karakterizira osebujan "štapkanje" hoda: osoba široko postavlja stopala dok hoda, svaki korak je težak, težak, s doskokom na petu. Problem se pogoršava ako je pacijent u mraku, ili zatvori oči, ili naglo podigne glavu. Primjećuje se lažna atetoza. Patologija često prati poliradikuloneuritis, poremećaje kralježnice s lezijama stražnjih kanala.
• Frontalna ataksija je posljedica oštećenja korteksa velikih hemisfera frontalnog režnja i poremećaja aferentnih veza s malim mozgom. Simptomatologija je neintenzivna, bolesnik tetura u hodu na suprotnu stranu lezije. Bilježe se namjernost, "promašaji".

Vestibularnu i cerebelarnu ataksiju posebno je teško razlikovati u bolesnika s moždanim udarom i intoksikacijom, kada je veličina simptoma takva da bolesnik ne može hodati ni stajati.

• Temporalna ataksija je uzrokovana lezijom kore temporalnog režnja: istodobno su zahvaćene njegove cerebelarne veze. Temporalna ataksija jedna je od komponenti Schwabove trijade. Pacijent tetura u hodu i skreće na suprotnu stranu, promašuje prilikom izvođenja palpebralnog testa. Primjećuje se hemiparkinsonizam na suprotnoj strani od žarišta. Ako se dijagnosticira Schwabova trijada, to ukazuje na prisutnost tumorskog procesa u temporalnom režnju.
• Funkcionalna ataksija jedan je od simptoma histerične neuroze. Hod je neobičan i varijabilan, ne kao kod drugih vrsta ataksije.
• Mješovita ataksija kombinacija je nekoliko tipova ovog poremećaja – primjerice, istodobno su prisutne i cerebelarna i senzorna ataksija. Takva kombinacija može se promatrati u bolesnika s demijelinizirajućim patologijama.

Tijekom diferencijalne dijagnoze važno je uzeti u obzir višestrukost simptomatologije ataksije. Liječnici u praksi ističu prisutnost rudimentarnih oblika ovog poremećaja, prijelaznih oblika sindroma, u kojima je klinička slika slična multiploj sklerozi, spastičnoj paraplegiji, neuralni amiotrofiji.

Ako se sumnja na nasljednu ataksiju, propisuje se DNK dijagnoza kako bi se utvrdila vjerojatnost nasljeđivanja ataksičnog patogena.

Liječenje vestibularna ataksija

Liječenje vestibularne ataksije usmjereno je na temeljni uzrok poremećaja. Trenutačno ne postoji liječenje nasljedne ataksije. Ovisno o uzroku, ako je ataksija posljedica moždanog udara, toksičnih tvari, hipotireoze ili bilo kojeg promjenjivog čimbenika rizika, liječenje je usmjereno na specifično stanje koje uzrokuje ataksiju. [13]

Ako se otkrije infektivni proces u organima sluha, propisana je antibiotska terapija, ispiranje, sanitacija, labirintotomija itd. Ako se otkriju vaskularni poremećaji, koristi se terapija lijekovima, koja može poboljšati cerebralnu cirkulaciju krvi. U složenim slučajevima, pacijentima s kraniovertebralnim defektima propisana je njihova kirurška korekcija. Volumetrijske neoplazme, upalni procesi u obliku arahnoiditisa ili encefalitisa zahtijevaju odgovarajuće složeno liječenje.

Nakon djelovanja na uzrok vestibularne ataksije pristupa se simptomatskoj terapiji. Relevantni lijekovi koji ubrzavaju metabolizam, poboljšavaju živčani sustav:

• Piracetam - uzima se u dnevnoj dozi od 30 do 160 mg po kilogramu težine, uz učestalost uzimanja dva puta dnevno. Trajanje liječenja je 1-6 mjeseci.
• γ-aminomaslačna kiselina - oralno prije jela 0,5-1,25 g tri puta dnevno (dnevna doza - od 1,5 do 3 g).
• Ginkgo biloba - uzimati tinkturu 15-20 kapi prije jela, ili u tabletama 60-240 mg. Trajanje liječenja određuje liječnik i može trajati nekoliko mjeseci.
• Vitamini B skupine - ovisno o indikaciji daju se oralno ili injekcijom.

Za što bržu rehabilitaciju indicirana je terapeutska vježba koja uključuje vježbe za treniranje motoričke koordinacije i jačanje mišićnog okvira i pojedinih mišićnih skupina. [14]

Prevencija

Ne postoji specifična prevencija takvog poremećaja kao što je vestibularna ataksija. Za održavanje zdravlja općenito, a posebno za podršku normalnom stanju vestibularnog aparata, potrebno je usmjeriti napore na sprječavanje razvoja akutnih zaraznih i upalnih procesa koji mogu oštetiti ovaj mehanizam. Prije svega, prevencija se odnosi na prevenciju sinusitisa, upale srednjeg uha, upale pluća itd.

Osnovne preventivne preporuke uključuju:

• pravodobno upućivanje liječniku za bilo kakve zarazne i upalne bolesti;
• pravodobno savjetovanje s liječnikom u slučaju vrtoglavice;
• redovito praćenje pokazatelja krvnog tlaka (osobito kod ljudi sklonih razvoju hipertenzije i vaskularnih patologija);
• vođenje zdravog načina života, izbjegavanje loših navika, hranjiva prehrana s kvalitetnim proizvodima itd.

Prognoza

Vestibularna ataksija ne može se izliječiti sama, bez uključivanja liječnika specijalista. Samo kvalitetna dijagnoza s utvrđivanjem temeljnog uzroka patologije i daljnjim propisivanjem odgovarajućeg liječenja može eliminirati primarnu bolest i izravnati manifestacije patologije. Za bolju prognozu važan je individualizirani pristup, jer ne postoje dva ista slučaja vestibularne ataksije: uzroci i znakovi poremećaja uvijek su različiti.

Često, osobito ako se ne može identificirati primarni fokus patologije, dolazi do invaliditeta i gubitka sposobnosti za rad. U nekim slučajevima, uključujući nasljedne bolesti, vestibularna ataksija je slabo podložna liječenju, a njezine manifestacije često traju godinama. Najoptimističniju prognozu karakterizira ataksija u bolesnika s vestibularnim neuronitisom: problem je uspješno izliječen i nema recidiva.

Popis studija povezanih s proučavanjem vestibularne ataksije

1. Vestibularna ataksija i njezino mjerenje kod čovjeka

   • Autori: A. R. Fregly
   • Godina izdanja: 1975

2. Prikaz slučaja: Akutni vestibularni sindrom i cerebelitis u anti-Yo paraneoplastičnom sindromu

   • Autori: Bassil Kherallah, E. Samaha, S.E. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Godina izdanja: 2022

3. Okularni motilitet kod autosomno dominantne ataksije u Sjevernoj Karolini

   • Autori: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Godina izdanja: 1996

4. Opći vestibularni test

   • Autori: T. Brandt, M. Strupp
   • Godina izdanja: 2005

5. Genetika vestibularnih poremećaja: patofiziološki uvidi

   • Autori: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Godina izdanja: 2016

Književnost

Palchun, V. T. Otorinolaringologija. Nacionalni priručnik. Kratko izdanje / Uredio V. V. T. Palchun. - Moskva : GEOTAR-Media, 2012.