Imunološka hemolitička anemija

Imunološka hemolitička anemija je heterogena skupina bolesti kod kojih se krv ili stanice koštane srži uništavaju protutijelima ili senzibiliziranim limfocitima usmjerenim prema vlastitim nepromijenjenim antigenima.

Ovisno o prirodi antitijela izolira se 4 ostvarenje imunološki hemolitička anemija: alloimmune (isoimmune) transimmunnye, geteroimmunnye (haptenom) autoimunitet.

[1], [2], [3], [4]

Isoimune hemolitičke anemije

Bilo je slučajeva u antigenske nesuglasnost gena majke i djeteta (hemolitička bolest novorođenčeta), ili u dodiru s nekompatibilnih skupina antigena na crvenim krvnim stanicama (nespojivo transfuziju krvi), što rezultira donatora serumu s eritrociti reakcije primatelja.

Hemolitička bolest novorođenčeta je najčešće povezana s krvnim nekompatibilnost između majke i fetusa-RhD antigen, manje antigenski A B O, još manje od antigena C, C, Kell i drugi. Antitijela koja prodiru u posteljicu su fiksirana na eritrocite fetusa i potom uklonjena pomoću makrofaga. Intracelularni hemoliza razvija formiranje neizravnog bilirubin, toksični u CNS su kompenzacijske erntroblastozom, formiranje žarišta ekstramedularne hematopoeze.

Poremećena hemolitička anemija

To je uzrokovano transplacentalnim prijenosom antitijela iz majki koje pate od autoimune hemolitičke anemije; antitijela su usmjerena protiv općeg antigena eritrocita majke i djeteta. Transimunska hemolitička anemija kod novorođenčadi zahtijeva sustavno liječenje, uzimajući u obzir poluživot antitijela majki (IgG) u 28 dana. Uporaba glukokortikoida nije prikazana.

Heteroimmuna hemolitička anemija

Povezan sa fiksacijom na površini crvenih krvnih stanica hapten droga, virusne, bakterijske podrijetla. Eritrocita je slučajni ciljne stanice, u kojoj je reakcija hapten-antitijelo (tijelo proizvodi antitijela „stranih” antigeni). U 20% slučajeva u imunološkom hemolize može identificirati ulogu droge.

Autoimuna hemolitička anemija

S ovom varijantom hemolitičke anemije u pacijentovom tijelu nastaju antitijela usmjerena protiv vlastitih nepromijenjenih eritrocitnih antigena. Postoje u bilo kojoj dobi.

Vrste imunološke hemolitičke anemije

Autoimuna hemolitička anemija smatra kao neka vrsta državnog „disimmuniteta” povezane s nedostatkom timusa izvedeni populacija supresorskih stanica, suradnji povrede stanica tijekom imunološkog odgovora i izgled klon autoaggressive imunocitima (proliferacija „ilegalne” klon immunologicheskn nadležnim stanica koje su izgubile sposobnost prepoznavanja vlastitih antigena) , Smanjenje broja T-limfocita u krvi je uz povećane količine B i nul-limfocitima periferne krvi.

Patogeneza imunološke hemolitičke anemije

[5], [6], [7], [8]

Autoimuna hemolitička anemija povezana s toplinskim protutijelima

Kliničke manifestacije bolesti su jednake iu idiopatskim i simptomatskim oblicima. Prema kliničkom tijeku su podijeljeni u dvije skupine. Prvu skupinu predstavlja akutni prolazni tip anemije, koji je pretežno zabilježen kod male djece i često se pojavljuje nakon infekcije, obično respiratornog trakta. Klinički, ovaj oblik karakterizira znakovi intravaskularne hemolize. Početak akutne bolesti popraćenih vrućicom, povraćanje, slabost, vrtoglavica, bljedilo kože, ikteričan, bolovi u trbuhu i donjeg dijela leđa, hemoglobinuria. U ovoj skupini bolesnika nije zapaženo značajnije sistemske bolesti.

Imunološka hemolitička anemija povezana s toplinskim protutijelima

[9], [10], [11], [12], [13]

Autoimuna hemolitička anemija povezana s "hladnim" protutijelima

Erythrocyte antitijela, koja postaju aktivnija na niskoj tjelesnoj temperaturi, nazivaju se "hladna" protutijela. Ta protutijela pripadaju klasi IgM, prisutnost komplementa je neophodna za razvoj njihove aktivnosti, IgM aktivira komplement u udovima (ruke, noge), gdje je temperatura niža nego u drugim dijelovima tijela; Kaskada reakcija komplementa prekinuta je kada crvene krvne stanice prelaze u toplije zone tijela. U 95% zdravih ljudi, prirodni hladni aglutinini nalaze se u niskim titrima (1: 1, 1: 8, 1:64).

Autoimuna hemolitička anemija povezana s "hladnim" protutijelima

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Autoimuna hemolitička anemija s nepotpunim toplinskim aglutininsima

Autoimuna hemolitička anemija s nepotpunim topline aglutinini - najčešći oblik u odraslih i djece, iako je potonji, prema nekim izvješćima, paroksizmalne hladno hemoglobinuria javlja barem često, ali rijetko dijagnosticirana. U djece, autoimuna hemolitička anemija s nepotpunim topline aglutinini često je idiopatska u prirodi, sindroma imunodeficijencije i SLE - najčešći uzroci sekundarne autoimune hemolitičke anemije. U odraslih osoba, ovaj oblik autoimune hemolitičke anemije često prati druge autoimune sindrome, CLL i limfome.

Autoimuna hemolitička anemija s nepotpunim toplinskim aglutininsima

[20], [21]

Autoimuna hemolitička anemija s potpunim hladnim aglutininima

Autoimuna hemolitička anemija s punim hladnim aglutinini (hladno aglutinin bolest) kod djece javljaju znatno rjeđe od drugih oblika. U odraslih, bolest se često otkriva, ovaj oblik ili sekundarna Limfoproliferacijski sindrome hepatitis C, infektivne mononukleoze, ili idiopatska. Idiopatski oblik anemije, već također pokazuje prisustvo klonalno ekspandirane populacije morfološki normalnih limfocita koji proizvode monoklonalno IgM.

Autoimuna hemolitička anemija s potpunim hladnim aglutininima

[22], [23], [24],