Disekcija aorte

Disekcija aorte je prodiranje krvi kroz pukotine u unutarnjoj ovojnici aorte s disekcijom unutarnje i srednje ovojnice i stvaranjem lažnog lumena.

Pukotine intime mogu biti primarne ili sekundarne, nastale krvarenjem unutar medija. Disekcija se može pojaviti bilo gdje u aorti i proširiti se proksimalno i distalno na druge arterije. Hipertenzija je važan etiološki čimbenik. Simptomi disekcije aorte uključuju jaku, iznenadnu bol u prsima ili leđima. Disekcija može dovesti do aortne regurgitacije i vaskularnog kompromisa u arterijskim granama. Dijagnoza disekcije aorte postavlja se slikovnim pretragama (npr. transezofagealna ehokardiografija, kompjuterizirana tomografija s angiografijom, magnetska rezonancija, kontrastna aortografija). Liječenje disekcije aorte uvijek uključuje strogu kontrolu krvnog tlaka i periodične pretrage za praćenje dinamike disekcije. Kirurško liječenje aneurizme aorte i zamjena sintetičkim graftom potrebni su za disekciju ascendentne aorte i određene disekcije silazne aorte. Petina pacijenata umire prije dolaska u bolnicu, a oko trećina umire od kirurških i perioperativnih komplikacija.

Znakovi disekcije nalaze se u otprilike 1-3% svih obdukcija. Predstavnici negroidne rase, muškarci, starije osobe i osobe s hipertenzijom posebno su izloženi riziku. Vrhunac incidencije je u dobi od 50-65 godina, a kod pacijenata s kongenitalnim anomalijama vezivnog tkiva (npr. Marfanov sindrom) - u dobi od 20-40 godina.

Disekcija aorte klasificira se anatomski. Najčešće korišteni klasifikacijski sustav, DeBakey, razlikuje sljedeće tipove:

• disekcije koje počinju u ascendentnoj aorti i protežu se barem do aortnog luka, ponekad i ispod (tip I, 50%);
• disekcije koje počinju i ograničene su na ascendentnu aortu (tip II, 35%);
• disekcije koje počinju u silaznoj torakalnoj aorti ispod polazišta lijeve subklavijske arterije i protežu se distalno ili (rjeđe) proksimalno (tip III, 15%).

U jednostavnijoj Stanfordskoj klasifikaciji, disekcija ascendentne aorte (tip A) razlikuje se od disekcije silazne aorte (tip B).

Iako se disekcija može dogoditi bilo gdje u aorti, najčešće se javlja u distalnoj ascendentnoj aorti (unutar 5 cm od aortnog zaliska) ili silaznoj torakalnoj aorti (odmah iza početka lijeve subklavijske arterije). Povremeno je disekcija ograničena na specifične pojedinačne arterije (npr. koronarne ili karotidne), a obično se javlja kod trudnica ili žena nakon poroda.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Što uzrokuje disekciju aorte?

Disekcija aorte uvijek se javlja u kontekstu već postojeće degeneracije aortne medije. Uzroci uključuju bolesti vezivnog tkiva i ozljede. Aterosklerotski faktori rizika, posebno hipertenzija, doprinose tome kod više od dvije trećine pacijenata. Nakon rupture intime, što je primarni događaj kod nekih pacijenata, a sekundarno nakon krvarenja u mediju kod drugih, krv curi u mediju, stvarajući lažni kanal koji širi distalni ili (rjeđe) proksimalni dio arterije.

Disekcije mogu ponovno komunicirati s lumenom kroz distalnu rupturu intime, održavajući sistemski protok krvi. Međutim, u takvim slučajevima obično se javljaju teške posljedice: poremećaj opskrbe krvlju ovisnih arterija (uključujući koronarne arterije), dilatacija i regurgitacija aortnog zaliska, zatajenje srca i fatalna ruptura aorte kroz adventiciju u perikard ili lijevu pleuralnu šupljinu. Akutne disekcije i one mlađe od 2 tjedna najvjerojatnije uzrokuju ove komplikacije; rizik se smanjuje nakon 2 tjedna ili više ako postoje uvjerljivi dokazi o trombozi lažnog lumena i gubitku komunikacije između pravih i lažnih krvnih žila.

Varijante disekcije aorte uključuju odvajanje intime i medije unutarnjim hematomom bez očitog puknuća intime, puknuće intime i izbočenje bez hematoma ili lažnog lumena te disekciju ili hematom uzrokovan ulceracijom aterosklerotskog plaka. Smatra se da su ove varijante prekursori klasične disekcije aorte.

Simptomi disekcije aorte

Tipično, javlja se iznenadna, jaka bol u prekordijalnom ili interskapularnom području, često opisana kao "kidanje" ili "paranje". Bol često migrira s početnog mjesta kako se disekcija širi kroz aortu. Do 20% pacijenata se onesvijesti zbog intenzivne boli, iritacije aortnog baroreceptora, opstrukcije ekstrakranijalne cerebralne arterije ili srčane tamponade.

Ponekad se kod pacijenata razviju znakovi moždanog udara, infarkta miokarda, infarkta crijeva, parapareze ili paraplegije zbog poremećene opskrbe krvlju leđne moždine, kao i ishemije udova zbog akutne distalne arterijske okluzije.

Otprilike 20% pacijenata ima djelomični ili potpuni deficit središnjeg arterijskog pulsa, koji može rasti i opadati. Krvni tlak u ekstremitetima može varirati, ponekad i za više od 30 mm Hg, što odražava lošu prognozu. Šum aortne regurgitacije čuje se u otprilike 50% pacijenata s proksimalnom disekcijom. Mogu biti prisutni periferni znakovi aortne regurgitacije. Zatajenje srca povremeno se razvija kao posljedica teške aortne regurgitacije. Prodiranje krvi ili upalne serozne tekućine u lijevi pleuralni prostor može uzrokovati simptome pleuralnog izljeva. Okluzija arterije u udu može uzrokovati znakove periferne ishemije ili neuropatije. Okluzija bubrežne arterije može uzrokovati oliguriju ili anuriju. Uz srčanu tamponadu mogu se pojaviti pulsus paradoxus i napetost jugularne vene.

Dijagnoza disekcije aorte

Na disekciju aorte treba posumnjati kod svakog pacijenta s bolovima u prsima, bolovima koji se šire preko stražnjeg dijela prsnog koša, neobjašnjivom sinkopom ili bolovima u trbuhu, moždanim udarom ili akutnim zatajenjem srca, posebno kada su puls ili krvni tlak u ekstremitetima različiti. Takvim pacijentima potrebna je rendgenska snimka prsnog koša: u 60-90% slučajeva medijastinalna sjena je proširena, obično s ograničenom konveksnošću koja pokazuje mjesto aneurizme. Često se nalazi pleuralni izljev na lijevoj strani.

Ako je rendgenski snimak prsnog koša sumnjiv na disekciju, odmah nakon stabilizacije pacijenta izvodi se transezofagealna ehokardiografija (TEE), kompjuterizirana tomografija (CTA) ili magnetska rezonantna angiografija (MRA). Nalazi rupture intime i dvostrukog lumena potvrđuju disekciju.

Volumetrijska multipozicijska TEE ima osjetljivost od 97-99% i, zajedno s M-mod ehokardiografijom, postaje gotovo 100% dijagnostička. Pregled se može obaviti uz pacijentov krevet za manje od 20 minuta, i nema potrebe za korištenjem kontrasta. Ako TEE nije dostupan, preporučuje se CTA; njezina dijagnostička vrijednost je 100% s pozitivnim rezultatom i 86% s negativnim rezultatom.

MRA ima gotovo 100%-tnu osjetljivost i specifičnost za disekciju aorte, ali oduzima puno vremena i nije prikladna za intenzivnu njegu. Vjerojatno ju je najbolje koristiti kod stabilnih pacijenata sa subakutnom ili kroničnom boli u prsima kada se sumnja na disekciju.

Kontrastna angiografija je metoda izbora u pripremi za kirurško liječenje. Osim utvrđivanja prisutnosti i opsega disekcije, procjenjuje se težina aortne regurgitacije i opseg zahvaćenosti glavnih grana aorte. Aortografija pomaže u određivanju je li potrebna istovremena koronarna premosnica. Ehokardiografija je također potrebna za utvrđivanje aortne regurgitacije i utvrđivanje potrebe za istovremenim popravkom ili zamjenom aortnog zaliska.

EKG se gotovo uvijek naručuje. Međutim, raspon dobivenih podataka varira od normalnih do izrazito abnormalnih (kod akutne okluzije koronarne arterije ili aortne regurgitacije), tako da studija nema dijagnostičku vrijednost. Proučavanje fragmenata topljivog elastina i teških lanaca miozinskih stanica glatkih mišića je u fazi istraživanja; izgleda obećavajuće, ali obično nije dostupno. Serumski CPK-MB i troponin mogu pomoći u razlikovanju disekcije aorte od infarkta miokarda, osim u slučajevima kada disekcija uzrokuje infarkt miokarda.

Rutinske laboratorijske pretrage mogu otkriti blagu leukocitozu i anemiju ako krv curi iz aorte. Povećana aktivnost LDH može biti nespecifičan znak zahvaćenosti mezenterične ili ilijakalne arterije.

U fazi rane dijagnostičke pretrage potrebna je konzultacija s kardiotorakalnim kirurgom.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Liječenje disekcije aorte

Ako pacijent ne umre odmah nakon disekcije aorte, treba ga hospitalizirati na jedinici intenzivnog liječenja s praćenjem intraarterijskog tlaka. Za praćenje količine izlučenog urina koristi se trajni urinarni kateter. Potrebna je krvna grupa: tijekom operacije vjerojatno će biti potrebno 4 do 6 pakiranja eritrocita. Hemodinamski nestabilne pacijente treba intubirati.

Odmah se započinje s primjenom lijekova za snižavanje krvnog tlaka, napetosti arterijske stijenke, kontraktilnosti ventrikula i boli. Sistolički krvni tlak treba održavati na <110 mm Hg ili na nižoj razini koja može održati potreban cerebralni, koronarni i bubrežni protok krvi. U početku se obično koristi beta-blokator. Propranolol 0,5 mg primjenjuje se intravenski u dozi od 1-2 mg svakih 3-5 minuta dok se broj otkucaja srca ne smanji na 60-70 otkucaja u minuti ili se ne postigne puna doza od 0,15 mg/kg, dok vrijeme primjene treba biti dulje od 30-60 minuta. Ovaj lijek u takvim dozama smanjuje kontraktilnost ventrikula i suzbija refleksne kronotropne učinke natrijevog nitroprusida. Primjena propranolola u ovom režimu može se ponavljati svaka 2-4 sata kako bi se održala blokada. Pacijentima s KOPB-om ili astmom mogu se propisati kardioselektivniji beta-blokatori. Druga mogućnost je primjena metoprolola 5 mg intravenozno do 4 doze svakih 15 minuta, ili esmolola 50-200 mcg/kg u minuti kontinuiranom intravenskom infuzijom, ili labetalola (alfa- i beta-blokator) 1-2 mg/min kontinuiranom intravenskom infuzijom ili 5-20 mg intravenozno u početku kao bolus s dodatkom 20-40 mg svakih 10-20 minuta dok se krvni tlak ne kontrolira ili se ne primijeni ukupna doza od 300 mg, a zatim se primjenjuje u dozi od 20-40 mg svakih 4-8 sati tijekom dana. Alternative lijekovima bez blokatora uključuju blokatore kalcijevih kanala [npr. verapamil 0,05-0,1 mg/kg IV bolus ili diltiazem 0,25 mg/kg (do 25 mg) IV bolus ili 5-10 mg/h kontinuirano].

Ako sistolički krvni tlak ostane > 110 mm Hg unatoč primjeni beta-blokatora, natrijev nitroprusid može se davati kontinuiranom intravenskom infuzijom u početnoj dozi od 0,2-0,3 mcg/kg u minuti i titrirati (često do 200-300 mcg/min) prema potrebi dok se krvni tlak ne kontrolira. Natrijev nitroprusid ne smije se davati bez beta-blokatora ili blokatora kalcijevih kanala jer refleksna paralelna simpatička aktivacija kao odgovor na vazodilataciju može povećati ventrikularni inotropni učinak i, posljedično, napetost arterijske stijenke, pogoršavajući disekciju.

Samu medicinsku terapiju treba pokušati samo kod nekompliciranih stabilnih disekcija ograničenih na silaznu aortu (tip B) i kod stabilnih izoliranih disekcija aortnog luka. Kirurški zahvat je gotovo uvijek indiciran ako disekcija zahvaća proksimalnu aortu. Teoretski, kirurški zahvat treba koristiti kod ishemije organa ili udova, nekontrolirane hipertenzije, produljene dilatacije aorte, proširene disekcije i znakova rupture aorte bez obzira na vrstu disekcije. Kirurgija također može biti najbolji tretman za pacijente s distalnom disekcijom kod Marfanovog sindroma.

Cilj operacije je ukloniti ulaz u lažni kanal i zamijeniti aortu sintetičkom protezom. Ako se otkrije značajna aortna regurgitacija, treba izvršiti popravak ili zamjenu aortnog zaliska. Kirurški rezultati su najbolji uz ranu aktivnu intervenciju; smrtnost je 7-36%. Prediktori lošeg ishoda uključuju arterijsku hipotenziju, zatajenje bubrega, dob iznad 70 godina, nagli početak s bolovima u prsima, deficitom pulsa i elevacijom ST-segmenta na elektrokardiogramu.

Stentiranje s postavljanjem stenta za zatvaranje ulaza u lažni lumen i poboljšanje ujednačenosti i integriteta protoka u matičnoj žili, balonska angioplastika (u kojoj se balon napuhuje na ulazu u lažni lumen, komprimirajući rezultirajući zalistak i odvajajući pravi i lažni lumen) ili oboje mogu poslužiti kao neinvazivna alternativa za pacijente s disekcijom tipa A i kontinuiranom perzistentnom postoperativnom ishemijom perifernih organa za pacijente s disekcijom tipa B.

Svi pacijenti, uključujući i one liječene kirurški, primaju dugotrajnu antihipertenzivnu terapiju lijekovima. Uobičajeno se koriste beta-blokatori, blokatori kalcijevih kanala i ACE inhibitori. Gotovo svaka kombinacija antihipertenzivnih sredstava je prihvatljiva. Iznimke uključuju lijekove s pretežno vazodilatacijskim djelovanjem (npr. hidralazin, minoksidil) i beta-blokatore s intrinzičnom simpatomimetičkom aktivnošću (npr. acebutolol, pindolol). Obično se preporučuje izbjegavanje pretjerane tjelesne aktivnosti. Magnetska rezonancija (MR) se izvodi prije otpusta iz bolnice i ponovno nakon 6 mjeseci, 1 godine, a zatim svake 1-2 godine.

Najvažnije kasne komplikacije uključuju ponovnu disekciju, stvaranje lokaliziranih aneurizmi u oslabljenoj aorti i progresiju aortne regurgitacije. Ove komplikacije mogu biti indikacije za kirurško liječenje.

Prognoza disekcije aorte

Otprilike 20% pacijenata s disekcijom aorte umire prije dolaska u bolnicu. Bez liječenja, smrtnost je 1-3% po satu tijekom prvih 24 sata, 30% unutar 1 tjedna, 80% unutar 2 tjedna, 90% unutar 1 godine.

Mortalitet u bolnici s liječenjem iznosi približno 30% za proksimalnu disekciju i 10% za distalnu disekciju. Za liječene pacijente koji prežive akutnu epizodu, stopa preživljavanja iznosi približno 60% nakon 5 godina i 40% nakon 10 godina. Otprilike jedna trećina kasnih smrti posljedica je komplikacija disekcije, a ostatak drugih uzroka.